El penfigoide ampolloso es una enfermedad de la piel relativamente común que se parece al pénfigo en apariencia. La enfermedad avanza de forma crónica y, en ausencia de un diagnóstico y tratamiento oportunos, puede tener consecuencias desagradables. Entonces, ¿qué causa el desarrollo de tal enfermedad? ¿Qué síntomas manifiesta? ¿Qué tratamientos puede ofrecer la medicina moderna? Las respuestas a estas preguntas son de interés para muchos lectores.
¿Qué es una enfermedad?
El penfigoide ampolloso en la medicina moderna se conoce por muchos nombres: esta es la enfermedad de Lever, el pénfigo senil y la dermatitis herpetiforme senil. Esta es una enfermedad autoinmune crónica que se acompaña de la aparición de una gran erupción con ampollas en la piel (los síntomas externos a veces se asemejan a un verdadero pénfigo).
Vale la pena señalar que la gran mayoría de los pacientes con este diagnóstico son personas de 65 años o más. Naturalmente, la medicina conoce excepciones, ya que la enfermedad a veces se encuentra en niños y pacientes de mediana edad. enfermedadesto se caracteriza por un curso benigno, pero a veces puede conducir a complicaciones. En el cuadro clínico se alternan períodos de relativo bienestar con exacerbaciones. Por supuesto, para muchas personas, la pregunta de qué constituye el penfigoide ampolloso es interesante. Los síntomas y el tratamiento de la enfermedad, las causas de su aparición: esta información debe leerse con más atención.
Algunas enfermedades relacionadas
Vale la pena señalar que el penfigoide ampolloso se incluye en el grupo de las denominadas dermatosis ampollares. Estas dolencias difieren del verdadero pénfigo, ya que no se acompañan de acantólisis. El grupo de lesiones cutáneas incluye varias otras dolencias, cuyo cuadro clínico es bastante similar:
- Pénfigo benigno no acantolítico, en el que la dolencia afecta exclusivamente a la mucosa de la boca, sin producir exantema en otras zonas. La enfermedad también se caracteriza por un curso benigno. Por cierto, se describió por primera vez en 1959.
- El penfigoide cicatricial es una enfermedad bastante peligrosa que afecta la membrana mucosa de los ojos y la conjuntiva, provocando su atrofia. Las erupciones en el cuerpo son posibles, pero son relativamente raras. El principal grupo de riesgo son las mujeres de 50 años, aunque en ocasiones la enfermedad también se registra entre pacientes varones.
Causas y patogenia del penfigoide ampolloso
Desafortunadamente, el mecanismo de esta enfermedad aún no se comprende por completo. Sin embargo, los científicos lograron descubrir que la enfermedad tiene un carácter autoinmune. Por una u otra razón, se producen fallassistema inmunitario, lo que resulta en anticuerpos producidos que atacan no solo a las células extrañas, sino también a las propias del cuerpo.
La evidencia de esta teoría está disponible. Durante los estudios en el suero sanguíneo del paciente, así como en el líquido extraído de las ampollas, se encontraron anticuerpos específicos que dañan la membrana basal de los tejidos de la piel y las membranas mucosas. También fue posible establecer que cuanto más activamente se desarrolla la enfermedad, mayor es el título de estos anticuerpos.
Se cree que las enfermedades autoinmunes están determinadas genéticamente. Sin embargo, se requiere un factor capaz de activar la enfermedad. Podría ser:
- vacunación contra ciertas enfermedades;
- daño o irritación grave de la piel;
- exposición a la radiación ultravioleta (tomar el sol de forma prolongada, abusar de las camas de bronceado, etc.);
- quemaduras cutáneas térmicas;
- uso frecuente de ciertos medicamentos, como furosemida, captopril, fenacetina, amoxicilina y algunos otros;
- a veces la enfermedad se activa después de que un paciente se somete a radioterapia;
- rechazo de trasplante de riñón, trasplantes repetidos de órganos.
Penfigoide ampolloso: fotos y síntomas
Por supuesto, en primer lugar, es importante familiarizarse con los síntomas, porque cuanto antes el paciente preste atención a la presencia de trastornos y consulte a un médico, más fácil será el proceso de tratamiento. La formación de erupciones ampollas tensas en la piel es el síntoma principal que acompaña a la bullosa.penfigoide (la foto muestra cómo se ve la erupción). Muy a menudo, la piel de las extremidades y el tronco se ve afectada. Las erupciones pueden ocurrir en el área de los grandes pliegues naturales, en la piel de la cara y la cabeza, pero esto ocurre con menos frecuencia.
Los elementos principales de las erupciones son vesículas y ampollas con neumáticos apretados. En su interior contienen un líquido, normalmente transparente, pero en ocasiones se pueden ver impurezas de sangre. A menudo, la piel alrededor de las ampollas se vuelve roja.
La "vida" de las formaciones es de varios días. Después de eso, se abren espontáneamente. En el sitio de la erupción, se forman áreas de erosión y pequeñas llagas. Prácticamente no se forman costras en la superficie, ya que las zonas erosivas se epitelizan rápidamente.
Las primeras etapas del desarrollo de la enfermedad en el 20% de los pacientes comienzan con la aparición de burbujas en la membrana mucosa de la cavidad oral, y solo luego la erupción pasa a la piel. Las ampollas en la membrana mucosa de la nariz, la faringe, los genitales y los ojos aparecen muy raramente.
Los pacientes se quejan de picor, y después de abrir las ampollas y de algo de dolor. Es posible un aumento de la temperatura, aunque esto es raro. Los pacientes ancianos, cuyo cuerpo se agota por las frecuentes recaídas, también experimentan disminución del apetito, pérdida de peso y debilidad progresiva.
Histogénesis, histopatología y patomorfología
La patología del penfigoide ampolloso es bastante interesante. Primero, se forman numerosas vacuolas entre los procesos citoplasmáticos de las células basales. Gradualmente, estas formaciones se fusionan entre sí, formandoestructuras Junto con esto, hay una fuerte inflamación de los tejidos de la dermis.
El párpado de la vejiga es un tejido epidérmico. Sus células están estiradas, pero los puentes entre ellas no están dañados. A medida que avanza la enfermedad, las células de la epidermis mueren gradualmente. Al mismo tiempo, nuevos tejidos epidérmicos se mueven hacia arriba desde los bordes de la burbuja, capturan su parte inferior; por lo tanto, la vesícula se mueve dentro de la epidermis y, a veces, hacia el sustrato.
Dentro de la vejiga hay un líquido que contiene linfocitos mezclados con neutrófilos. Hay hilos de fibrina, moléculas de proteína y algunos otros compuestos.
Si consideramos la histogénesis del penfigoide ampolloso, primero vale la pena recordar que la enfermedad es autoinmune. Al examinar los tejidos con un microscopio electrónico, se puede ver que los llamados antígenos BPAg1, que se liberan durante la respuesta inmune, se encuentran en la capa basal, es decir, en los sitios de unión de los hemidesmosomas de queratinocitos. Otro antígeno, BPAg2, también se encuentra en la región del hemidesmosoma. Se cree que está formado por colágeno tipo XII.
También en el proceso de investigación, se descubrió que los macrófagos y eosinófilos en esta enfermedad se acumulan primero en la membrana basal, luego migran a través de ella y comienzan a acumularse dentro de la vejiga y entre las células basales. También hay una desgranulación significativa de mastocitos.
Histológicamente, en la enfermedad, hay un desprendimiento de la epidermis de la dermis, entre los cuales se forma una burbuja subepidérmica. Vasos en la piellos tejidos también se expanden, se observa hinchazón de sus capas internas (endotelio).
Métodos de diagnóstico modernos
Como regla general, no hay dificultades para diagnosticar una enfermedad como el penfigoide ampolloso: los síntomas aquí son muy característicos y, por lo tanto, el médico puede sospechar la enfermedad ya durante un examen estándar. Se forman ampollas por tensión en la piel del paciente y el proceso de erosión de la epitelización avanza rápidamente.
Prueba de peeling de epidermis negativa. Además, el contenido interno de las ampollas se toma con un examen histológico adicional. Durante las pruebas de laboratorio, se pueden detectar vacuolas, elementos histiocíticos, eosinófilos y linfocitos en el líquido.
Por otro lado, el diagnóstico diferencial a veces es difícil, ya que el cuadro clínico se asemeja ligeramente a otras enfermedades de la piel, como el eritema multiforme exudativo, el pénfigo vera y la herpetiforme de Dühring.
¿Qué tratamiento se considera eficaz?
¿Qué hacer si tiene penfigoide ampolloso? El tratamiento en este caso requiere complejo. Además, la selección de medidas y medicamentos para mejorar la salud depende de muchos factores, incluida la gravedad de la enfermedad, la edad y el estado de salud general del paciente y la presencia de patologías concomitantes. En cualquier caso, el régimen de tratamiento solo puede ser elaborado por el médico tratante.
La base de la terapia son los medicamentos antiinflamatorios esteroides que contienen glucocorticosteroides. La mayoría de las veces, la prednisolona se usa para este propósito. El medicamento está siendo inyectado.por vía intravenosa, y la dosis se reduce gradualmente a medida que desaparecen los síntomas.
Citostáticos e inmunosupresores también dan un buen efecto, que ayudan a normalizar el funcionamiento del sistema inmunológico. Muy a menudo, a los pacientes se les recetan medicamentos como ciclosporina A, ciclofosfamida, azatioprina.
Naturalmente, el tratamiento de erupciones, erosiones y llagas en la piel también es un punto importante. Necesitas mantener tu piel limpia. A los pacientes se les recetan soluciones con colorantes de anilina (por ejemplo, Furkotsin), que actúan como antisépticos y secan la piel. En casos más severos, también se requieren ungüentos con esteroides.
Tratamiento con remedios caseros
El penfigoide ampolloso, o enfermedad de Lever, es una patología que requiere un tratamiento competente y calificado. Es posible el uso de varios medicamentos caseros, pero solo con el permiso de un especialista. Antes de usar cualquier remedio, asegúrese de consultar a su médico. En la medicina popular se utilizan muchos medicamentos diferentes.
- Se cree que la tintura de Eleutherococcus afectará positivamente la salud del paciente. Tómelo dos veces al día, 30 gotas cada una.
- Para el tratamiento externo de las erupciones se utiliza el jugo de la hoja de aloe, que ayuda a aliviar el picor y el dolor, previene el desarrollo del proceso inflamatorio y acelera los procesos de regeneración. Humedezca el vendaje con jugo, luego aplíquelo en el área dañada de la piel y asegúrelo con un vendaje. Para obtener el máximo efecto, puede cubrircomprimir con envoltura de plástico.
- Para el mismo propósito, se puede usar jugo fresco o decocción de hojas de ortiga. La compresa se hace como se describe arriba.
- Penfigoide ampolloso, más precisamente, sus síntomas pueden aliviarse con la ayuda de una decocción especial de hierbas. Para prepararlo, tome una cantidad igual (50 g cada uno) de hojas de eucalipto, rizomas serpentinos, frutos de Sophora japonesa, brotes de abedul, milenrama, bolsa de pastor y ortiga. Vierta dos cucharadas de la mezcla preparada de hierbas por la noche con un vaso de agua hirviendo y déjelo toda la noche. Por la mañana, la infusión debe filtrarse y dividirse en tres porciones: se toman a lo largo del día.
Debe entenderse que las hierbas medicinales para cada paciente pueden actuar de manera diferente. Incluso si el remedio tiene un efecto positivo, en ningún caso debe rechazar la terapia con medicamentos.
Pronóstico para pacientes
El penfigoide es una enfermedad benigna de la piel y, por lo tanto, en la mayoría de los casos, no avanza demasiado. Además, en casi cualquier hospital de una gran ciudad, la enfermedad se trata con éxito con un nombre tan complejo: penfigoide ampolloso. En Orenburg, Moscú y cualquier otra ciudad definitivamente encontrará un buen especialista. Solo el costo de la terapia dependerá del lugar de residencia, ya que los precios de ciertos medicamentos en diferentes farmacias varían.
Con el tratamiento adecuado, es posible lograr una remisión estable. De vez en cuando, algunos pacientes tienen recaídas, lo que, por supuesto, es desagradable, pero tambiénno fatal Por otro lado, en ausencia de terapia, los sitios de formación de erupciones pueden convertirse en una puerta de entrada para la infección, que, en consecuencia, termina en un proceso inflamatorio más masivo, supuración de heridas y la penetración de bacterias patógenas en las capas más profundas de la piel.
¿Existen medidas preventivas?
Desafortunadamente, no existe un remedio específico para la prevención de una enfermedad como el penfigoide ampolloso de Lever. Naturalmente, es sumamente importante buscar ayuda a tiempo, y dado que la enfermedad es crónica, incluso en períodos de relativo bienestar, se debe vigilar cuidadosamente el estado de salud.
No olvide que la enfermedad en medicina se considera como un posible marcador de oncología. Por lo tanto, en presencia de una dolencia, el paciente debe necesariamente someterse a un examen completo para confirmar o descartar un diagnóstico oncológico. Recuerde que cualquier enfermedad es mucho más fácil de tratar si comienza la terapia en una etapa temprana.
