Amiloidosis: ¿qué es? Esta es una enfermedad causada por una violación del metabolismo de las proteínas, en la que la formación y el depósito en varios tejidos y órganos de una sustancia específica de proteína y polisacárido: amiloide.
Desarrollo de enfermedades
La amiloidosis se desarrolla (lo que es, ya lo hemos descubierto) en violación de la síntesis de proteínas en el sistema reticuloendotelial. Las proteínas anormales se acumulan en el plasma sanguíneo. Estas proteínas son esencialmente autoantígenos y provocan la formación de autoanticuerpos por analogía con las alergias.
Luego, estos anticuerpos reaccionan con los antígenos y precipitan las proteínas dispersas en grueso. Así es como se forma el amiloide. Esta sustancia se deposita en las paredes vasculares y en varios órganos. El amiloide, que se acumula gradualmente, conduce a la muerte del órgano.
Tipos de amiloidosis. Razones
Hay varios tipos de amiloidosis. Las causas del desarrollo de la enfermedad dependen directamente del tipo de amiloidosis. ¿Lo que es? La clasificación se realiza en función de la proteína principal que compone las fibrillas de amiloide. A continuación se muestran los tipos deenfermedades.
- Amiloidosis primaria (amiloidosis AL). Con su desarrollo, aparecen cadenas ligeras anormales de inmunoglobulinas en el plasma sanguíneo, que pueden asentarse en varios tejidos del cuerpo. De la misma manera, las células plasmáticas cambian en el mieloma múltiple, la macroglobulinemia de Waldenström, la hipergammaglobulinemia monoclonal.
- Amiloidosis secundaria (amiloidosis AA). En este caso, hay un exceso de secreción de proteína alfa-globulina por parte del hígado. Es una proteína de fase aguda que se sintetiza durante un proceso inflamatorio crónico. Esto es posible en diversas enfermedades, como la artritis reumatoide, la malaria, las bronquiectasias, la osteomielitis, la lepra, la tuberculosis.
- Amiloidosis familiar (AF-amiloidosis). Esta es una forma hereditaria de la enfermedad con un mecanismo de herencia autosómico recesivo. También se denomina fiebre mediterránea intermitente o poliserositis paroxística familiar. Esta enfermedad se expresa por ataques de fiebre, aparición de dolor abdominal, erupciones cutáneas, artritis y pleuresía.
- Amiloidosis por diálisis (amiloidosis-AH). Está relacionado con el hecho de que la proteína beta-2-microglobulina MHC en personas sanas es utilizada por los riñones, y durante la hemodiálisis no se filtra, por lo que se acumula en el organismo.
- AE-amiloidosis. Se desarrolla en algunas formas de cáncer, como el cáncer de tiroides.
- amiloidosis senil.
Síntomas
Cuando se diagnostica amiloidosis, los síntomas dependen de la ubicación de los depósitos. cuando es derrotadodel tracto gastrointestinal, puede observarse agrandamiento de la lengua, dificultad para tragar, estreñimiento o diarrea. A veces es posible que se formen depósitos similares a tumores amiloides en los intestinos o el estómago.
La amiloidosis intestinal se acompaña de una sensación de pesadez y malestar, puede haber dolor moderado en el abdomen. Si el páncreas se ve afectado, se presentan los mismos síntomas que con la pancreatitis. Cuando el hígado está dañado, se observa su aumento, aparecen náuseas, eructos, episodios de vómitos, ictericia.
La amiloidosis respiratoria se manifiesta de la siguiente manera:
- voz ronca;
- síntomas de bronquitis;
- tumor de amiloidosis pulmonar.
La amiloidosis del sistema nervioso puede presentarse con los siguientes síntomas:
- sensación de hormigueo o ardor en las extremidades, entumecimiento (polineuropatía periférica);
- dolores de cabeza, mareos;
- trastornos del esfínter (incontinencia urinaria, heces).
Amiloidosis - qué es, hemos considerado sus causas y síntomas. Ahora veamos cómo se diagnostica esta enfermedad y qué métodos existen para su tratamiento.
Diagnóstico
En una enfermedad como la amiloidosis, el diagnóstico es complejo. Investigación de hardware y laboratorio asignada.
En estudios de laboratorio en la analítica general de sangre se observa aumento de VSG, leucocitos y disminución de plaquetas. En el análisis general de orina hay proteína, en el sedimento hay cilindros, leucocitos y eritrocitos. en el coprogramahay una gran cantidad de almidón, grasa y fibras musculares. En la bioquímica de la sangre con daño hepático, se encuentra un mayor contenido de colesterol, bilirrubina, fosfatasa alcalina.
En la amiloidosis primaria, se encuentra un alto contenido de amiloide en la orina y el plasma sanguíneo. En el secundario durante las pruebas de laboratorio se encuentran signos de un proceso inflamatorio crónico.
También realizar otras medidas de diagnóstico:
- examen radiológico;
- ecocardiografía (en caso de sospecha de cardiopatía);
- pruebas funcionales con colorantes;
- biopsia de órgano.
Tratamiento
Esta enfermedad se trata de forma ambulatoria. La amiloidosis en la que existen afecciones graves, como insuficiencia renal crónica o insuficiencia cardíaca grave, se trata en un hospital.
En la amiloidosis primaria, en la etapa inicial, se prescriben medicamentos como la cloroquina, el melfalán, la prednisolona y la colchicina.
En la amiloidosis secundaria se trata la enfermedad de base, por ejemplo, osteomielitis, tuberculosis, empiema pleural, etc. A menudo, tras su curación, desaparecen todos los síntomas de la amiloidosis.
Si la enfermedad se desarrolla como resultado de la hemodiálisis renal, dicho paciente se transfiere a diálisis peritoneal.
Si se presenta diarrea, se utilizan astringentes como el subnitrato de bismuto o adsorbentes.
Tratamiento sintomático también se utiliza:
- medicamentos que reducen la presión arterial;
- vitaminas, diuréticos;
- transfusión de plasma, etc.
Además, se puede utilizar el tratamiento quirúrgico. La amiloidosis del bazo puede retroceder después de la extirpación del órgano. En la mayoría de los casos, esto conduce a una mejora en el estado de los pacientes y a una disminución en la formación de amiloide.
Comida
La amiloidosis requiere una dieta constante. Con el desarrollo de insuficiencia renal crónica, se debe limitar la ingesta de sal y productos proteicos como carne, pescado y huevos. Si se desarrolla una insuficiencia cardíaca crónica, se deben excluir de la dieta los alimentos salados, ahumados y encurtidos.
Amiloidosis cardíaca
Esta enfermedad también se llama cardiopatía amiloide. Con su desarrollo, el depósito de amiloide puede ocurrir en el miocardio, el pericardio, el endocardio o en las paredes de la aorta y los vasos coronarios. La causa de tal daño al corazón puede ser amiloidosis primaria, secundaria o familiar. A menudo, la amiloidosis del corazón no es una enfermedad aislada y se desarrolla en paralelo con la amiloidosis de los pulmones, los riñones, los intestinos o el bazo.
Síntomas de la amiloidosis cardíaca
A menudo, los síntomas de esta enfermedad son similares a los de la cardiopatía hipertrófica o la enfermedad coronaria. En la etapa inicial, los síntomas no se expresan claramente. Puede causar irritabilidad y fatiga, algo de pérdida de peso, inflamación de los tejidos y mareos.
Un fuerte deterioro suele ocurrir después de cualquier situación estresante o una infección respiratoria. Después de eso, el dolor en el corazón generalmente aparece según el tipo de angina de pecho, arritmias, edema pronunciado, dificultad para respirar, agrandamiento del hígado. La presión arterial suele ser baja.
La enfermedad progresa rápidamente y su característica distintiva es la resistencia (resistencia) a la terapia en curso. En casos severos, los pacientes pueden tener ascitis (acumulación de líquido en el abdomen) o derrame pericárdico. Debido a los infiltrados de amiloide, se desarrolla debilidad del nódulo sinusal y bradicardia. Esto puede conducir a la muerte súbita.
Pronóstico
Con amiloidosis del corazón, el pronóstico es desfavorable. La insuficiencia cardíaca en esta enfermedad progresa constantemente y la muerte es inevitable. No hay centros especializados en Rusia que se ocupen de este problema.
