Una de las formas más comunes de amiloidosis es la amiloidosis renal. En la mayoría de los casos, la enfermedad se desarrolla como una complicación de patologías tan graves como la tuberculosis, la sífilis y la osteomielitis. El daño orgánico es consecuencia de la enfermedad de base, por lo que se recomienda detectarlo y tratarlo oportunamente. La patología aparece como resultado de un aumento de amiloide (una proteína compleja) en la sangre, que se deposita en las paredes de los vasos sanguíneos y en los riñones, como resultado de lo cual se interrumpe la funcionalidad del órgano. Esta enfermedad ocurre en el contexto del síndrome nefrótico y pasa al desarrollo de insuficiencia renal crónica. En casos graves, puede ser necesario un trasplante de riñón de donante.
Descripción del problema
La amiloidosis renal es una complicación de la amiloidosis sistémica, que se caracteriza por la acumulación de una sustancia glicoproteica, el amiloide, en el espacio intercelular de los riñones, lo que conduce a la alteración del órgano.
El amiloide es un producto de la síntesis de proteínas patológicas como resultado de la disproteinemia, que ocurre debido a una enfermedad crónica. Se asocia con reacciones autoinmunes. Como resultado del desarrollo de una enfermedad crónica, los productos de descomposición de las toxinas, los leucocitos y los tejidos se acumulan, lo que conduce a la formación de anticuerpos que, cuando reaccionan con los antígenos, forman amiloides. Estos amiloides se depositan en los sitios donde se acumulan los anticuerpos.
La amiloidosis secundaria de los riñones es de gran importancia en la práctica médica, ya que en la mayoría de los casos conduce a la formación de insuficiencia renal, en la que los riñones aumentan de tamaño y tienen una superficie lisa.
Epidemiología
Hay diferencias en la prevalencia de la enfermedad entre los diferentes países del mundo. En los países desarrollados de Europa, la enfermedad ocurre en el 0,7% de los casos y en Asia, hasta el 0,2%. Esto se debe a la diferencia en la dieta de las personas. En este último caso, las personas suelen comer alimentos que contienen pequeñas cantidades de colesterol y proteínas animales. Los casos de patología familiar son los más diagnosticados en los países de España y Portugal. La amiloidosis suele afectar a hombres de entre cuarenta y cincuenta años, pero se han observado casos en niños, incluidos recién nacidos.
Recientemente, la frecuencia de diagnóstico de patología está creciendo. Especialmente a menudo, la enfermedad se acompaña de patología de los pulmones, artritis, colitis ulcerosa, tumores cancerosos. A menudo, la amiloidosis se desarrolla en aquellas personas que han tenido tuberculosis o infecciones purulentas. La amiloidosis también se diagnostica a menudo en drogadictos que consumen estupefacientes.sustancias en forma de inyecciones, lo que a menudo provoca el desarrollo de supuración.
Tipos de enfermedades
En medicina, se acostumbra distinguir los siguientes tipos de patología:
- Enfermedad primaria que aparece como resultado de una violación de la adhesión de inmunoglobulinas que cambian la composición de la sangre, asentándose en las paredes de los vasos sanguíneos y órganos internos. Esta patología es difícil de diagnosticar. Ya que tiene síntomas similares con otras enfermedades.
- La amiloidosis secundaria de los riñones se forma debido a enfermedades crónicas: osteomielitis, colitis, artritis, esclerosis, tuberculosis o espondiloartritis. La enfermedad suele aparecer en la vejez.
Todos estos tipos de amiloidosis ocurren y se desarrollan con mayor frecuencia en la niñez. La enfermedad avanza con períodos de remisión y recaída, que se acompañan de episodios de dolor. El tratamiento en este caso no da resultados.
Formas de la enfermedad
En medicina, se acostumbra distinguir varias formas de la enfermedad:
- Forma idiopática, en la que se desconocen las causas y los mecanismos del desarrollo de la enfermedad.
- Forma familiar, que se caracteriza por una predisposición genética a la aparición de proteínas anormales en el organismo. En medicina, se ha establecido que la amiloidosis se transmite a través de varias generaciones. Por lo general, este fenómeno se observa entre judíos y árabes. La enfermedad se acompaña de erupciones en la piel, dolor en el abdomen.
- La forma adquirida se caracteriza por el desarrollo de patologías como resultado de trastornos inmunológicos.
- senilla forma se caracteriza por un trastorno del metabolismo de las proteínas.
- La forma local tiene causas de desarrollo inexplicables. Suele asociarse a tumores del sistema endocrino, diabetes y síndrome de Alzheimer.
- La forma similar a un tumor también se desarrolla por razones desconocidas. Los médicos tienden a argumentar que la amiloidosis de esta forma se desarrolla debido a ciertos tipos de neoplasias.
Causas de la amiloidosis
La causa de aparición de la amiloidosis renal en la mayoría de los casos es desconocida. Muchas enfermedades pueden provocar la aparición de complicaciones en forma de amiloidosis, pero también puede actuar como una enfermedad independiente.
En la patología primaria de la causa, no es posible establecerla. A veces, la enfermedad se forma con mieloma múltiple. En este caso, además de los riñones, el proceso patológico incluye la lengua, la piel, el corazón, los pulmones, el hígado, los intestinos y el bazo.
La amiloidosis secundaria de los riñones se forma debido a enfermedades infecciosas crónicas y condiciones anormales unos años después de su aparición. La mayoría de las veces, la enfermedad se desarrolla después de una complicación de la tuberculosis pulmonar, afecta no solo a los riñones, sino también a los vasos, los ganglios linfáticos. La amiloidosis senil es un signo de envejecimiento y ocurre en el 80 % de las personas mayores de ochenta años.
El grupo de riesgo incluye a las personas que tienen enfermedad de células plasmáticas, enfermedades inflamatorias crónicas, espondilitis anquilosante, artritis reumatoide y fiebre mediterránea.
Síntomas y signos de enfermedad
Los síntomas de la amiloidosis renal pueden variar según la ubicación de las acumulaciones de amiloide en otros órganos, la etapa del curso de la enfermedad, el grado de deterioro del órgano afectado, así como la enfermedad que causó la patología.
Los primeros signos de daño renal se observan en una etapa temprana del desarrollo de la enfermedad. En los humanos, aumenta el nivel de proteína en la orina, aparecen debilidad, anemia, inmunidad alterada, trastornos del sistema cardiovascular y diarrea. Esta enfermedad provoca un aumento en los órganos internos y el desarrollo de hinchazón. En una etapa tardía del desarrollo de la enfermedad, se observa hipertensión, anuria y trombosis de las venas renales.
En medicina, se registran los siguientes síntomas de amiloidosis:
- función renal deteriorada, desarrollo de insuficiencia renal;
- trastorno del tubo digestivo;
- daño al sistema nervioso;
- desarrollo de arritmia e insuficiencia cardíaca.
Con la amiloidosis, siempre se desarrolla edema. En algunos casos, aparece trombosis de la vena renal, síndrome de dolor, arritmia, mareos, dificultad para respirar.
Etapas de la amiloidosis renal
Durante el curso de la enfermedad, se distinguen varias etapas, cada una de las cuales se caracteriza por su propia manifestación de síntomas:
- La etapa latente se caracteriza por un curso asintomático de amiloidosis, pueden aparecer signos de patología primaria. El principal signo del período de latencia es la presencia de una ligeraproteinuria. Este período dura unos cinco años.
- La etapa proteinúrica o albuminúrica se caracteriza por la excreción de proteínas del cuerpo con la orina, un aumento en el tamaño de los riñones como resultado del desarrollo de hiperemia y linfostasis, el depósito de amiloide en las paredes de la sangre vasos Durante este período, a menudo se desarrollan esclerosis y linfostasis. Esta etapa dura unos doce años.
- La etapa edematosa o nefrótica se produce por la aparición del síndrome nefrótico con síntomas como proteinuria, hipercolesterolemia e hipoproteinemia. También en este caso, se observa el desarrollo de edema, hipertensión, esplenomegalia. Los órganos internos aumentan de tamaño, los intestinos se ven afectados. Esta etapa dura unos siete años.
- La etapa terminal o azotémica se caracteriza por la cicatrización y deformación de los riñones, una disminución de su tamaño, el desarrollo de insuficiencia renal e hipotensión.
Es muy importante detectar la amiloidosis de los riñones en una etapa temprana de desarrollo, cuando es posible detener el proceso patológico. En las últimas etapas de la enfermedad, es irreversible, la recuperación es posible en casos muy raros. La insuficiencia renal puede progresar rápidamente y ser fatal en cualquiera de las etapas anteriores de la enfermedad. Una progresión tan rápida de la amiloidosis es causada por una exacerbación de la enfermedad subyacente, la adición de una infección o trombosis de las venas renales.
Examen de diagnóstico. ¿Qué es?
La amiloidosis renal, cuyos síntomas y tratamiento se analizan en este artículo, es muy difícil de diagnosticar en una etapa tempranadesarrollo, ya que en este caso los síntomas no aparecen. El médico en este caso prescribe pruebas de laboratorio de sangre y orina.
Según los resultados del análisis de orina, se puede observar que en ella se nota la presencia de proteinuria, que tiende a aumentar, así como leucocituria, microhematuria y cilindruria. Los resultados de un análisis de sangre indican un aumento en la VSG, anemia, leucocitosis, un aumento en el nivel de sodio y calcio, colesterol, enzimas hepáticas.
Además, las heces se toman para la investigación. El análisis muestra que las heces contienen fibras musculares, una gran cantidad de almidón y grasa.
Por lo general, el diagnóstico de amiloidosis renal implica un electrocardiograma, que a menudo muestra arritmias y trastornos de la conducción de señales, miocardiopatía y disfunción diastólica. A menudo, se realiza una ecografía de la cavidad abdominal y los riñones, que muestran un aumento en el tamaño del hígado y el bazo, así como riñones, radiografías.
Un método de diagnóstico eficaz es la biopsia renal y un examen histológico adicional de la biopsia. Al examinar una muestra de biopsia, se tiñe, mientras que se requiere amiloidosis del riñón de la macropreparación "Big motley chain". En este caso, el estudio muestra la deformación de los riñones, que tienen una capa cortical ancha, de gran tamaño. Este método permite realizar un diagnóstico preciso, para identificar el estadio de la enfermedad.
También implica el uso de amiloidosis del micropreparado renal N° 128, que permite detectar plétora vascular, infiltración de glomérulos por leucocitos yproliferación de células endoteliales.
Al examinar material biológico, un ayudante de laboratorio puede detectar signos de otras enfermedades renales. Una prueba diagnóstica altamente sensible es la RSK que utiliza un antígeno amiloide.
Terapia de la enfermedad
El tratamiento de la amiloidosis renal involucra principalmente la enfermedad subyacente. Cuando se cura la patología primaria, los síntomas de la amiloidosis desaparecen durante mucho tiempo. A los pacientes se les prescribe una dieta en la que es necesario consumir hígado crudo durante dos años, limitar la ingesta de sal y proteínas, aumentar la ingesta de carbohidratos y vitaminas, sales de potasio. Además, los médicos recomiendan durante este período someterse a un tratamiento en un sanatorio, a menudo salir al aire libre, tomar complejos vitamínicos.
Las guías clínicas sobre amiloidosis renal sugieren lo siguiente:
- mantener un estilo de vida saludable, evitando situaciones estresantes;
- exclusión de actividad física;
- deshacerse de los malos hábitos;
- hacer dieta.
Descripción de la terapia farmacológica
El tratamiento de la amiloidosis renal también implica medicación. El médico prescribe antihistamínicos, por ejemplo, Suprastin o Dimedrol, medicamentos antibacterianos y antiinflamatorios que tienen un efecto inmunosupresor. Para aliviar la hinchazón, se prescriben diuréticos, medicamentos antihipertensivos, se prescribe glucosa en forma de goteros para aumentar la hemoglobina en la sangre. Algunos médicos recomiendan tratar la enfermedad renal (amiloidosis)corticoides y citostáticos. A veces, el médico puede recetar un curso de quimioterapia o el uso de la potente droga colchicina. Pero con el uso a largo plazo de estos medicamentos, se desarrollan efectos secundarios en forma de dispersión, alergias, hematuria y leucopenia.
Detener la rápida progresión de la enfermedad puede tomar medicamentos del grupo de las aminocolinas, como la cloroquina o Delagil. Con el uso de estos medicamentos durante varios años, siempre que la patología se diagnostique en una etapa temprana de desarrollo, es posible ralentizar en gran medida el desarrollo de la amiloidosis.
Cirugía
En casos graves, se prescribe diálisis renal de por vida o un trasplante de órganos de donante. El trasplante de riñón da resultados positivos cuando se elimina la causa de la amiloidosis. La supervivencia después de dicha intervención quirúrgica es baja, esto se debe al desarrollo de amiloidosis cardíaca y numerosas complicaciones. Además, a menudo se desarrollan recaídas de la enfermedad en el injerto, lo que puede provocar su pérdida. También es posible realizar la escisión del área afectada del riñón.
Con el tratamiento oportuno de la enfermedad, es posible reducir el efecto patológico de la amiloidosis en los órganos internos, así como eliminar los síntomas desagradables.
Pronóstico
La amiloidosis renal, cuyo tratamiento precoz requiere la eliminación de la enfermedad de base, puede tener un pronóstico favorable. Con el desarrollo de trombosis, infecciones secundarias, hemorragias, el pronóstico será desfavorable, especialmenteEsto es cierto para las personas mayores. Con la formación de insuficiencia cardíaca y renal, una persona no puede vivir más de un año. La formación de remisiones a largo plazo es posible con una terapia oportuna en una etapa temprana de la enfermedad, que debería ser efectiva.
Por lo general, los pacientes con esta enfermedad tienen una esperanza de vida de uno a tres años desde el momento del diagnóstico. Pero en la práctica médica, se han registrado casos cuando los pacientes vivieron durante más de diez años. El inicio de la muerte depende del curso de la patología subyacente. Muy a menudo, las personas mueren debido a complicaciones de la enfermedad primaria que provocó el desarrollo de la amiloidosis. Además, la causa de la muerte es la insuficiencia renal, que se desarrolla debido a la rápida progresión de la patología, además de infecciones secundarias que afectan los intestinos.
Prevención
A efectos de prevención, los médicos recomiendan el tratamiento oportuno de enfermedades crónicas que pueden provocar la aparición de amiloidosis. Los pacientes con esta enfermedad deben estar bajo supervisión constante. Mientras se mantiene la funcionalidad de los riñones, la observación del dispensario se lleva a cabo dos veces al año con medidas de diagnóstico obligatorias. En las primeras etapas de la enfermedad, los médicos recomiendan visitar sanatorios en ausencia de patologías graves en el cuerpo.
La amiloidosis renal es una enfermedad grave que representa una amenaza para la vida humana. Por lo tanto, es importante detectarlo a tiempo para someterse a una terapia eficaz yprolongar la vida Hoy en día, muchas personas mueren como resultado de desarrollar insuficiencia renal. El número de personas con esta enfermedad crece cada año. La enfermedad afecta a personas de todas las edades, incluidos los recién nacidos. A menudo, la enfermedad se hereda a través de varias generaciones, por lo que es importante observar la prevención de la patología para las personas que están en riesgo.
