El nacimiento de un bebé es un momento muy esperado para muchos. Pero hay ocasiones en que las buenas noticias van acompañadas de acontecimientos para los que los padres no se prepararon con antelación. Tales sorpresas incluyen anomalías y defectos congénitos que eclipsan el nacimiento de un niño.
Labio leporino y paladar hendido es el defecto facial congénito más común. En las personas, las anomalías se denominan "labio leporino" (labio leporino) y "paladar hendido" (paladar hendido). Su formación se produce en el primer trimestre del embarazo, de la semana 5 a la 11 del desarrollo embrionario.
Etiología
"Labio leporino" se denomina anomalía, que se caracteriza por una ausencia parcial o total de fusión de los tejidos del labio superior. Puede desarrollarse como una condición independiente o puede combinarse con paladar hendido.
"Boca de lobo" - brecha, no cierre del cielo en su parte central o lateral. Puede ubicarse en un área específica (tejido óseo anterior o tejido blando del paladar posterior) o recorrer toda su longitud.
Varios factores pueden afectar negativamente el cuerpo de la madre durante el embarazo, lo que resulta en la aparición de una anomalía como el labio leporino y el paladar hendido. Las causas de la patología son las siguientes:
- Predisposición hereditaria: una persona que nace con una hendidura tiene entre un 7 y un 10 % de posibilidades de transmitir la afección a su hijo.
- Enfermedades de origen viral que padezca la madre en el primer trimestre del embarazo (rubéola, citomegalovirus, infección por herpes, toxoplasmosis).
- Situación ambiental y de radiación grave en la zona de residencia de una mujer en el momento de tener un hijo.
- Enfermedades crónicas y tomar medicamentos teratogénicos en su contexto.
- Malos hábitos de la madre (abuso de alcohol, tabaquismo, consumo de drogas).
Clasificación del labio leporino y paladar hendido
Basándose en las características anatómicas y fisiológicas, se desarrolló una clasificación de fisuras. Para facilitar la percepción, presentaremos la información en forma de tabla.
| Grupo | Subgrupos | Características de los subgrupos |
| Labio leporino individual | Submucosa | 1 lado, 2 lados |
| Incompleto (con o sin deformidad de la nariz) | 1 lado, 2 lados | |
| Completo | 1 lado, 2 lados | |
| Separar paladar hendido | Aquellas que afectan solo al paladar blando | Submucosa,incompleto, completo |
| Aquellas que afectan al paladar blando y duro |
Submucosa, incompleta, completa |
|
| Paladar hendido completo y proceso alveolar | 1 lado, 2 lados | |
| Fisuras del paladar blando anterior, labio superior y proceso alveolar | 1 lado, 2 lados | |
| Fisuras perforantes que afectan el labio superior, proceso alveolar, paladar duro y blando | Por 1 lado | Mano derecha, mano izquierda |
| 2 lados | ||
| Labio leporino y paladar hendido (foto abajo) de naturaleza atípica | ||
Diagnóstico
La patología se determina durante el embarazo. El labio leporino y el paladar hendido congénito se visualizan a las 16-20 semanas de desarrollo embrionario. Si en los 3 exámenes de ultrasonido principales, el bebé se aparta del sensor del dispositivo de modo que es difícil ver las estructuras, puede haber un resultado falso del examen.
Revisiones de padres que posteriormente tuvieron hijos con anomalías congénitas confirman la posibilidad de resultados falsos, y en ambas direcciones. A algunos les dijeron que el bebé nacería enfermo, pero al final el niño no era diferente de sus compañeros. O, por el contrario, los padres confiaban en la buena salud del bebé, y nació con una patología.
Alimentar a un bebé con una anomalía
Antes de solucionar el problema, debe resolver el tema de la alimentación del bebé. La alimentación de niños con labio leporino y paladar hendido tiene sus propias características, por lo que las madres deben cumplir con las reglas, que varían según la forma de la patología.
Si un bebé solo tiene una anomalía en la estructura del labio, entonces no tendrá problemas para agarrar y chupar el labio. El labio leporino y el paladar o solo el paladar requieren una cierta modificación del bebé para comer, ya que la leche puede fluir hacia el orificio entre las cavidades nasal y oral, y tampoco hay presión necesaria para el proceso de succión.
Así como la leche entra en la cavidad nasal, el aire entra de manera similar en la boca y, en consecuencia, en el estómago. Los niños pequeños necesitan una posición horizontal larga después de comer, para que salgan las burbujas de aire en exceso. Los primeros meses de vida van acompañados de cólicos frecuentes, regurgitaciones e incluso pueden llegar a vomitar.
Reglas de alimentación:
- Utilice la lactancia materna o la alimentación con biberón (no es necesario alimentar con taza o cuchara).
- Masajear las glándulas mamarias antes de amamantar. Esto aumentará la cantidad de flujo reflejo de la leche y el bebé no tendrá que hacer mucho esfuerzo.
- Sigue las reglas de alimentación a demanda. Amamanta con más frecuencia.
- Presione con los dedos la areola para aumentar la protrusión del pezón. Si es necesario, use almohadillas especiales, seleccionando el tamaño de la boca del niño.
- Cuando el bebé se sienta insatisfecho, recoja el resto de la leche con un extractor de leche ybiberón. El pezón también se selecciona individualmente, teniendo en cuenta las características anatómicas.
Principios de tratamiento
Los niños con labio leporino y paladar hendido necesitan cirugía. Esto es necesario no solo para eliminar un defecto cosmético, sino también para restaurar la función del tracto digestivo y del sistema respiratorio.
El momento de las operaciones, su número, el volumen de la intervención lo determina directamente el cirujano. El labio leporino y el paladar hendido se corrigen con los siguientes métodos:
- queiloplastia;
- rinocheiloplastia;
- rinocheilognatoplastia;
- plástico de bicicleta;
- palatoplastia;
- injerto óseo.
Todas estas intervenciones se clasifican como cirugía primaria para las fisuras congénitas. En el futuro, es posible que se requieran operaciones secundarias, que son parte de la corrección de la apariencia y los efectos residuales.
Rinocheiloplastia
Es una intervención quirúrgica para restaurar las características anatómicas y fisiológicas de la nariz y el labio superior. El labio leporino y el paladar hendido no se reparan con una intervención de este tipo, pero para la corrección del "labio leporino", la rinocheiloplastia se considera la operación de elección.
Tareas del cirujano:
- restauración del aparato muscular del labio superior;
- corrección de borde rojo;
- formación del tamaño normal del vestíbulo de la boca;
- restaurar la posición correcta de las alas de la nariz;
- corrección de simetría;
- formaciónel fondo de las fosas nasales.
En la mayoría de los casos, estas técnicas se utilizan para que las cicatrices y las cicatrices se noten lo menos posible. La técnica de intervención correctamente seleccionada, el grado de deformación primaria de los tejidos y cartílagos, y el correcto manejo del postoperatorio son factores que condicionan la necesidad de una cirugía secundaria tras la recuperación total del paciente.
El proceso patológico de un solo lado permite que la operación se realice cuando el niño cumple 3 meses de edad, bilateral, después de seis meses. Después de la cirugía plástica, el niño se alimenta con una cuchara o mediante una sonda nasogástrica, lo que depende del estado general y la edad del paciente. Después de 3 o 4 días, puede volver al método que usa constantemente.
Rinocheilognatoplastia
Los niños con labio leporino y paladar hendido pueden deshacerse de la patología con la ayuda de dicha intervención. Esta operación tiene como objetivo eliminar los trastornos anatómicos de la nariz, el labio superior y el proceso alveolar. Permite la corrección de defectos pasantes. El labio leporino y paladar hendido bilateral es una de las indicaciones para la rinocheilognatoplastia.
El período óptimo para la operación es la edad de los niños, mientras que la mordida permanente aún no está completamente formada y la erupción de los caninos superiores aún no ha ocurrido.
Cicloplastia
El labio leporino y paladar hendido se restaura utilizando varias técnicas quirúrgicas simultáneamente. Los especialistas combinan elementos de queilorrinoplastia y veloplastía (corrección del velo del paladar). La intervención se realiza con los siguientes objetivos:
- restauración de la función de deglución;
- corrección de los procesos respiratorios;
- restauración de la fonación y el habla.
Si un niño puede aprender a comer de tal manera que la comida no pase de la cavidad oral a la nariz, entonces las cosas empeoran con el aparato del habla. Los cambios serios en el habla no son susceptibles de autocorrección. Este es un momento importante en los primeros años cuando el niño aprende a hablar y desarrolla sus habilidades individuales (cantar, recitar poesía).
La veloplastia se realiza a partir de los 8 meses. Por lo general, la operación se tolera bien y, después de 1 o 2 días, el bebé puede comer solo.
Palatoplastia
Los niños con labio leporino y paladar hendido (se cuestiona la discapacidad de estos bebés) pueden necesitar varias etapas de la operación, que se llevan a cabo en ciertos intervalos. Si un defecto congénito ha afectado no solo el labio, el proceso alveolar y el paladar blando, sino también el paladar duro, esta condición es una indicación para la palatoplastia.
Después de corregir la anatomía del paladar blando, la brecha en el paladar duro se reduce automáticamente. A la edad de 3-4 años, se vuelve tan estrecho que es posible restaurar la integridad sin trastornos traumáticos significativos. Esta corrección en dos etapas tiene las siguientes ventajas:
- restauración temprana de las condiciones para el desarrollo normal de la función del habla;
- Barrera para trastornos en las zonas de crecimiento del área de la mandíbula superior.
La recuperación en una etapa es posible, pero en este caso, el riesgo de subdesarrollo de la parte superiormandíbula.
Injerto óseo
Esta operación la realiza un cirujano pero coordinada con un ortodoncista. Se realiza durante el período de cambio de oclusión temporal a permanente (7-9 años). Durante la intervención, se toma un autoinjerto de la tibia del paciente y se trasplanta a la zona de la hendidura del proceso alveolar. El injerto le permite restaurar la integridad del hueso de la mandíbula superior y crear las condiciones óptimas para la erupción de los dientes permanentes.
Cirugía secundaria
La fisura labial y palatina es una anomalía congénita que puede dejar una marca en el rostro de una persona a lo largo de su vida. La mayoría de los pacientes requieren cirugía plástica secundaria, cuyo propósito es:
- corrección de apariencia;
- restaurar la función del habla;
- eliminación de mensajes anormales entre dos cavidades (nasal, oral);
- mover y estabilizar el maxilar superior.
1. Labio superior
La mayoría de los pacientes que quieren corregir el labio superior, se centran en el hecho de que después de la intervención inicial quedó una cicatriz. El deseo de eliminarlo y lleva al cirujano. Hay que recordar que cualquier cicatriz o cicatriz se puede hacer menos notoria, de tamaño reducido, pero es imposible deshacerse de ella por completo.
Deformaciones frecuentes:
- curvatura poco natural del borde rojo;
- asimetría;
- violación de las funciones del aparato muscular;
- anormalmente lleno.
2. Nariz
Las anomalías del labio superior se combinan con la deformidad de la nariz. Se requiere cirugía nasal secundaria para casi todos los pacientes. El grado de deformación depende de la gravedad de la patología primaria. Con el fin de corregir la asimetría, la apariencia estética y restaurar el tabique nasal, se realiza una rinoplastia.
Los cambios menores que necesitan corrección se pueden hacer en la primera infancia. Las intervenciones extensas solo se permiten después de los 16 o 17 años, cuando el esqueleto facial está completamente formado.
3. Cielo suave
La insuficiencia velofaríngea puede resultar de hendiduras complejas y su cirugía primaria. Esta es una condición patológica, acompañada de una voz nasal, dificultad para hablar. Las manipulaciones quirúrgicas tienen como objetivo eliminar el defecto del habla.
La cirugía está permitida a cualquier edad, pero antes es mejor consultar a un logopeda y confirmar la imposibilidad de corregir el habla de otras maneras.
Es imposible evaluar prematuramente el resultado de la operación del paladar blando, ya que el aparato muscular de esta zona es muy sensible a las intervenciones externas, lo que hace que los cambios cicatriciales después de la cirugía primaria sean siempre significativos. Para restaurar las características funcionales, se llevan a cabo las siguientes manipulaciones:
- plasticidad muscular repetida sin o con alargamiento simultáneo;
- plastia de paladar blando mediante colgajo faríngeo.
Una característica del período postoperatorio tardío es trabajar con un logopeda y un audiólogo calificados.
4. Fístulas oronasales
Este es un problema común en pacientes operados de paladar hendido y labio leporino. Una fístula es una abertura entre dos cavidades. Localización frecuente: el área del proceso alveolar, paladar duro. A una edad temprana, tales agujeros hacen que la comida entre en la nariz, pero los niños aprenden a controlar la condición. También resulta en una voz nasal y arrastrada.
Las fístulas oronasales se eliminan mediante injertos óseos con la formación del fondo de las fosas nasales.
Conclusión
Labio leporino y paladar hendido, una discapacidad que permanece en duda, se refiere a condiciones congénitas. En el caso de una combinación de patología grave bilateral con otras anomalías, se puede obtener la discapacidad.
La presencia de una sola patología sin anomalías concomitantes de naturaleza congénita se indica como tal que no impide que una persona se sirva a sí misma de forma independiente y no se acompaña de desviaciones en otras áreas (mental, psíquica, sensorial). En tales casos clínicos, el paciente no se reconoce como discapacitado.
