Algunos problemas a nivel genético provocan una violación del metabolismo de la bilirrubina. Debido a esto, puede ocurrir una hepatosis pigmentaria. Tales enfermedades se consideran bastante peligrosas. Esto se debe al hecho de que el paciente tiene ictericia, pero no hay problemas con el hígado de tipo viral e infeccioso. Los trastornos del metabolismo de la bilirrubina son diferentes, de acuerdo con ellos, y el grupo principal de enfermedades se divide en varios tipos.
Descripción
En el cuerpo humano, los eritrocitos viven hasta 120 días. Después de eso, se separaron. Uno de los productos de degradación es la bilirrubina. Es directo e indirecto. Esta sustancia, después de la excreción, se procesa en el hígado y entra en los intestinos en forma de bilis. Si se viola una de las etapas, una sustancia sin procesar permanece en la sangre. Debido a esto, la piel de un paciente con hepatosis pigmentaria se torna amarilla.
Causas de la enfermedad
El problema descrito es hereditario. Se produce por fallos en el procesamiento de la bilirrubina, que se transmite anivel genético. Por el momento, se conocen cuatro tipos de problemas. Se asocian a características etiológicas:
- Si la bilirrubina se envía a la sangre y no a la bilis, entonces estamos hablando de la aparición del síndrome de Dubin-Johnson.
- El síndrome del rotor tiene las especificaciones anteriores, pero sus síntomas son más débiles.
- La hepatosis pigmentaria de Gilbert ocurre debido al hecho de que una persona no tiene suficiente sustancia que le permita capturar y eliminar la bilirrubina. La piel se vuelve amarilla. La concentración de bilirrubina en sangre aumenta.
- Con el síndrome de Crigler-Najjar, una persona no tiene la enzima glucuronil transferasa en el cuerpo. Hay mucha bilirrubina en la sangre.
Sintomáticos
Cuáles son los síntomas de la hepatosis pigmentaria, depende totalmente del intercambio de bilirrubina. Las manifestaciones comunes son dolor en el hígado, coloración amarillenta de la piel y mal funcionamiento en la producción de bilis. Considere los síntomas característicos de cada tipo de patología:
- Cuando se desarrolla el síndrome de Dubin-Johnson, el paciente tendrá esclerótica amarilla. Durante el embarazo o cuando se toman anticonceptivos orales en mujeres, esta manifestación puede agravarse. Se altera la secreción de bilis.
- Con la enfermedad de Rotor, se produce una coloración amarillenta de la esclerótica.
- El síndrome de Julbert es una hepatosis pigmentaria, que se manifiesta por un dolor sordo en el abdomen. La piel es amarilla y el hígado está agrandado.
- La enfermedad de Crigler-Najjar es rara. La mayoría de las veces se diagnostica inmediatamente después del nacimiento. Hay ictericia. Si la patología es grave, los problemas comienzan consistema nervioso central. Esto a menudo conduce a la muerte del paciente. Si el niño tiene una forma leve, la piel se vuelve un poco amarilla.
La hepatosis pigmentaria hereditaria puede manifestarse de diferentes maneras. Veamos algunos síntomas más. Se altera el sueño, hay dolor y pesadez en el hígado, la orina es más oscura, aparece el síndrome asténico, manifestado por mareos y fatiga, se pierde el apetito, se producen náuseas, los intestinos comienzan a funcionar mal, la piel se vuelve amarilla y comienza a picar intensamente..
Para hacer un diagnóstico, también es necesario recopilar una anamnesis de los familiares.
Proceso de diagnóstico de enfermedades
Al diagnosticar un problema, es importante averiguar las verdaderas causas de la coloración amarillenta de la piel, así como distinguir la hepatosis pigmentaria de varias enfermedades similares. Es necesario realizar un análisis de sangre bioquímico. Esto le permitirá comprender cuál es el nivel de bilirrubina en la sangre. Necesitas recolectar anamnesis. La persona debe hablar sobre el estrés, la nutrición, los síntomas. Se requieren estudios genéticos. Dada la similitud del problema con la hepatitis viral, se deben realizar exámenes para refutar o confirmar su presencia. Gracias a la ecografía se puede comprender cuál es el estado del hígado, así como si tiene dimensiones normales. A veces se hace una biopsia de hígado. Esto confirmará el diagnóstico.
Métodos de diagnóstico diferencial
Al hacer un diagnóstico, es importante distinguir otros problemas de la hepatitis pigmentosa. foto de gente sufriendoeste problema, están disponibles en el artículo. La patología puede confundirse con cirrosis hepática, hepatitis viral (que se presenta tanto en forma aguda como crónica), hepatitis persistente (en forma crónica leve). A veces los síntomas son similares a los de la anemia hemolítica.
Tratamiento del problema
Dado que la patología es hereditaria, no es posible curarla por completo. Los pacientes deben evitar el esfuerzo físico, el estrés y también elegir el lugar adecuado para trabajar. Debe agregar periódicamente nuevas verduras y frutas a la dieta para proporcionar al cuerpo todas las reservas de las sustancias necesarias. Cada año, tendrá que tomar un curso de terapia de vitaminas dos veces. En particular, debe prestar atención a las vitaminas B. Se necesitan más que cualquier otra.
La Dieta 5 debe seguirse de por vida. ¿Qué quiere decir ella? Debe renunciar al alcohol, graso, agrio, frito, así como a los pasteles, el café y el té. Si es necesario, el médico puede prescribir una terapia con agentes hepatoprotectores. El número de cursos por año no debe exceder de 4, con una duración de 1 mes.
Tratamiento de un síndrome específico
El tratamiento de la hepatosis pigmentaria depende no solo de los síntomas que tenga una persona, sino también del tipo de problema:
- Síndrome de Crigler-Najjar. La enfermedad es del 1er y 2do tipo. En el primero, es necesario hacer una transfusión de sangre, así como realizar fototerapia. El segundo tipo implica el uso de medicamentos con fenobarbital. La fototerapia rara vez se prescribe. Si una mujer tiene ictericialeche materna, es mejor cambiar a fórmula mientras alimenta al bebé.
- El síndrome de Julbert es una hepatosis pigmentaria (según el código E80.4 de la CIE-10), que no requiere tratamiento especial. Muy a menudo, en los pacientes, el procesamiento de la bilirrubina se restaura por sí solo después de un tiempo. Si realmente hay mucho en la sangre, se prescribe fenobarbital. Los médicos aseguran que dicha terapia no afecta negativamente la condición humana. Sin embargo, la moral comienza a deteriorarse. En la mayoría de los casos, los pacientes que tienen que tomar este medicamento de por vida comienzan a sentirse muy enfermos y, en este contexto, se desarrolla depresión.
Debe recordarse que el tratamiento debe prescribirse solo después de un diagnóstico completo.
Restricciones en el síndrome de Gilbert
Dado que el problema generalmente no se trata con medicamentos, se deben observar algunas restricciones. Esto eliminará los síntomas.
No se puede comer mucha comida que sobrecargue el estómago. Esto se aplica a los alimentos grasos, así como al alcohol. No permita largas pausas para comer. También provoca problemas gastrointestinales. Está prohibido participar profesionalmente en deportes y ejercitarse mucho. La insolación está prohibida. Esto se debe al hecho de que mejoran el tono de la piel. Está prohibida la fisioterapia que calienta la zona del hígado. Esto puede conducir a un empeoramiento de la condición. El síndrome puede comenzar a progresar rápidamente.
Si se siguen estas recomendaciones, las condiciones de vida del paciente no se deteriorarán mucho.
Ursosan
"Ursosan" se considera uno de los medios más efectivos en el tratamiento del problema descrito. Le permite estabilizar la condición de las membranas en el hígado. Esto reducirá la permeabilidad, así como el impacto sobre ellos de factores externos. El remedio afecta la cantidad de bilis que se libera en el intestino. La cantidad de bilirrubina en la sangre disminuye. El medicamento ayuda a prevenir la destrucción de las células hepáticas al debilitar los efectos de las toxinas. Permite en presencia de placas de colesterol disolverlas. Pueden curar la hepatitis C y B del tipo viral, tanto la forma crónica como aguda de la enfermedad asociada con cálculos biliares y colangitis.
Reseñas positivas sobre este medicamento. Es una excelente herramienta, no tiene contraindicaciones y funciona bien en terapia. La mayoría de las veces se prescribe en el tratamiento de la hepatosis Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Previsión y medidas preventivas
Desafortunadamente, debido a que la hepatosis pigmentosa (según el código ICD-10 K76.9) es una enfermedad hereditaria, es imposible prevenirla. El pronóstico suele ser favorable. Los pacientes pueden vivir una vida plena. El único matiz que puede causar molestias es el tinte amarillo de la piel y la esclerótica. Sin embargo, es fácil acostumbrarse.
Un pronóstico desfavorable es solo en el caso de la hepatosis de Crigler-Najjar. Debido a la gran cantidad de bilirrubina en los humanos, comienza la intoxicación. Esto afecta al cuerpo como un todo, así como al cerebro. A menudo, los pacientes mueren dentrola etapa inicial del problema.
Resultados
Como se mencionó anteriormente, debido al aumento del nivel de bilirrubina en la sangre, el color amarillento de los ojos y otras membranas mucosas, la piel del paciente se vuelve incómoda. Las consecuencias pueden ser bastante diferentes: severas, que conducen a la muerte, moderadas, en las que los síntomas pueden detenerse temporalmente, y leves, que no requieren un tratamiento especial. Sin embargo, en todos los casos, la hiperbilirrubinemia se considerará un diagnóstico de por vida.
Las personas que padecen el síndrome de Gilbert no se consideran de riesgo, pero necesitan someterse a exámenes constantemente y controlar el nivel de bilirrubina en la sangre. El tratamiento traerá el mejor efecto solo si diagnostica rápidamente y comienza la terapia a tiempo.
