Esta patología es ampliamente conocida por su origen en el sistema nervioso central, pero puede formarse en cualquier parte del cuerpo. Se desconoce la predisposición genética a la AVM y los hechos de su transmisión por herencia. Se cree que esta no es una enfermedad hereditaria.
La malformación arteriovenosa es una patología vascular: desarrollo anormal de los vasos del sistema nervioso. Para ser más precisos, estamos hablando de una anomalía congénita de la estructura vascular del cerebro o de la médula espinal. El término "malformación" en sí mismo, traducido del latín, significa "mala formación", es decir, cualquier desviación del desarrollo físico saludable con un cambio importante en la estructura y funciones de un órgano o tejido está implícita. Tal defecto puede ser congénito o adquirido como resultado de una lesión o enfermedad. Se desarrolla una desviación similar en la piel, en los pulmones, los riñones, pero ocurre con mayor frecuencia.precisamente en el sistema nervioso.
¿Cuál es la esencia de la enfermedad?
Esta desviación es más común en el cerebro, en las regiones posteriores de los hemisferios, la columna torácica o cervical suele verse afectada. En la médula espinal, también se produce una anomalía, pero esto ocurre con poca frecuencia. La malformación arteriovenosa varía desde un centímetro hasta un tamaño muy grande en la cavidad craneal.
El defecto resultante generalmente se ve como una maraña de vasos delgados, adelgazados y tortuosos, en los que las arterias se encuentran directamente con las venas, lo que ocurre sin la participación de los capilares. Por lo tanto, la sangre arterial no enriquece los tejidos ni los órganos de ninguna manera.
Esta enfermedad es crónica y ocurre principalmente en hombres a una edad temprana. En una familia, tal patología a veces se manifiesta en varios miembros a la vez, pero no se considera hereditaria. Por primera vez, la patología se manifiesta a la edad de diez a treinta años, y su pico se produce a los veinte años. La violación de la formación vascular ocurre en el segundo mes del desarrollo fetal, y no se han establecido las causas exactas de tal anomalía. La incidencia de la enfermedad en el mundo es de una persona por cada cien mil habitantes.
Mecanismo de desarrollo
Normalmente, la sangre oxigenada fluye desde el corazón a varios tejidos y órganos. Al principio, pasa a través de las arterias. Luego, la arteria pasa a la arteriola, a través de la cual la sangre ya ingresa a los capilares. Aquí está el lecho capilar, en el que tiene lugar el intercambio celular. Las células toman oxígeno de las arterias.productos de desecho con dióxido de carbono. Luego la sangre fluye más a través de las venas, desde allí asciende de nuevo al corazón.
En presencia de malformación arteriovenosa, la sangre de las arterias ingresa a las venas a través de un tubo llamado fístula, y la hipoxia se desarrolla directamente en los tejidos en este contexto. Se acumula una mayor presión en las venas que transportan la sangre.
Con el paso del tiempo, las fístulas pueden expandirse y aumentar gradualmente, y las paredes arteriales se engrosan. Si la malformación está muy desarrollada, entonces el flujo de sangre es fuerte y, al mismo tiempo, también aumenta el gasto cardíaco. En tales casos, las arterias y las venas parecen vasos pulsantes gigantes. No pueden soportar tal presión, porque no están adaptados para esto, por lo que se estiran y, a menudo, se rompen. Se puede observar un estado similar de los vasos sanguíneos en cualquier parte del cuerpo. En el caso de que la malformación tocara solo las venas, entonces hablan de la presencia de angioma venoso.
Variedades
Las siguientes variedades se distinguen por su estructura:
- Malformación, en la cual no hay venas en la bola de vasos sanguíneos, solo hay arterias.
- Puede ocurrir un tipo de malformación arteriovenosa fistulosa en la duramadre.
- La malformación ramificada racemosa ocurre en el setenta y cinco por ciento de los casos.
- La malformación cavernosa ocurre en el once por ciento de los casos. Contiene solo pequeños capilares, y las arterias y venas están completamente ausentes aquí, mientras que la presión no se altera. La subespecie en este caso es la telangiectasia.
Distinguir por tamaño:
- La micromalformación se considera la más pequeña en tamaño.
- Malformaciones menores de menos de un centímetro.
- Pequeñas malformaciones, cuyo tamaño es de uno a dos centímetros.
- Hasta cuatro centímetros son malformaciones medianas. El riesgo de ruptura es bastante alto.
- Hasta seis centímetros son malformaciones grandes que son muy peligrosas.
- Más de seis centímetros ya son gigantes, mientras que se rompen con menos frecuencia, pero es difícil curarlos.
La malformación arteriovenosa se subdivide según la naturaleza del drenaje y su localización. Se puede ubicar en la corteza cerebral, es decir, directamente en su superficie. En este sentido, también se denominan corticales. Otras formas son las malformaciones internas, que a menudo se localizan en el tronco encefálico o el hipotálamo. Una fístula arteriovenosa puede estar ubicada dentro de la duramadre.
Manifestación sintomática de malformación cerebral
La malformación arteriovenosa de los vasos cerebrales, también llamada cerebral, se acompaña de los siguientes síntomas principales:
- La aparición de cefaleas de intensidad variable, sin ninguna característica de regularidad y duración. En este caso, el dolor no coincide con la localización de la malformación, y su intensidad es diferente.
- Presencia de convulsiones. En este caso, se observan convulsiones generales o parciales en varias partes del cuerpo. No se observa pérdida de conciencia.
- Aparienciamareos y desmayos.
- Desarrollo de debilidad muscular junto con paresia de las extremidades.
- En caso de que el cerebelo se vea afectado, se altera la marcha. Se observa tambaleo y f alta de coordinación.
- Puede haber pérdida de visión en los lóbulos frontales.
- La aparición de la disartria.
Los síntomas de la malformación arteriovenosa del lóbulo parietal derecho pueden no aparecer durante mucho tiempo y, a veces, se detectan accidentalmente durante los exámenes.
Síntomas neurálgicos
Durante el crecimiento de la malformación, cuando comienza la presión sobre el cerebro, se presentan síntomas neurológicos. Pueden presentarse las siguientes manifestaciones:
- La presión intracraneal aumenta, hay dolores persistentes en la cabeza de naturaleza apremiante o pulsátil.
- Aparición de apatía, letargo, disminución del rendimiento.
- Deterioro de la coordinación de movimientos.
- Reducción de inteligencia.
- La aparición de trastornos del habla en forma de afasia motora.
- Fracaso de la inervación de ciertas zonas del cuerpo.
- Marcha tambaleante con caídas repentinas en la espalda.
- Aparición de convulsiones e hipotensión muscular.
- Paresis de extremidades.
- Problemas de visión en forma de estrabismo o ceguera.
En el contexto del desarrollo gradual de la malformación arteriovenosa de los vasos cerebrales, los síntomas neurológicos pueden aumentar secuencialmente. Después de alcanzar la mediana edad, la enfermedad se estabiliza y ya no se presentan nuevos trastornos. Las mujeres pueden sentirse peor yaparecen nuevos síntomas en caso de embarazo. El accidente cerebrovascular hemorrágico en mujeres embarazadas es causado por esta enfermedad en el veintitrés por ciento de los casos.
Malformación arteriovenosa de la médula espinal
En este caso, los síntomas serán los siguientes:
- Problemas con la sensibilidad en las extremidades, por ejemplo, el dolor o el tacto pueden no sentirse.
- La aparición de un dolor intenso.
- La aparición de una parálisis repentina y progresiva de las extremidades inferiores. La malformación arteriovenosa es una enfermedad muy grave.
- Apariencia de hormigueo en las extremidades.
- Fracaso de la actividad del esfínter y de la urodinámica, cuando es imposible controlar la defecación o la micción.
La mayoría de las personas se recuperan casi por completo de su primer ataque, pero existe el riesgo de que los síntomas se repitan. En ausencia de tratamiento, con el tiempo, el paciente puede volverse indefenso y depender completamente de sus seres queridos.
Síntomas de ruptura vascular
La ruptura de los vasos sanguíneos en el contexto de una malformación es posible en uno de cada dos pacientes. El aumento de la carga de trabajo, el estrés y el consumo de alcohol juegan un papel importante en esto. La hemorragia se produce de repente. A menudo es de naturaleza subaracnoidea. Los síntomas son similares a los de un derrame cerebral. El paciente se queja de un fuerte dolor de cabeza, del cual puede incluso perder el conocimiento. Sin requisitos previos visibles, se producen vómitos y, después de limpiar el estómago, no aparece ningún alivio. Hay un estado de desmayo. Hay irritación con dolor en los ojos, quecausado debido a la luz brillante, la visión se ve afectada, se desarrolla ceguera completa, se observan trastornos del habla.
No se descartan convulsiones junto con pérdida de audición. Pueden ocurrir alteraciones visuales, se desarrolla parálisis de las extremidades. Cuando aparecen hematomas, a menudo se diagnostica síndrome meníngeo, mientras que la presión aumenta. Al día siguiente la temperatura sube. Con el tratamiento adecuado, después de cinco días, la salud mejora. Después de una hemorragia en el primer año, el riesgo de recurrencia permanece. Además, en caso de que no se lleve a cabo el tratamiento, el riesgo se triplica.
Diagnóstico
Las personas enfermas suelen buscar ayuda después de una hemorragia. El médico realiza un examen detallado del paciente, descubre la presencia de lesiones y enfermedades, determina el estado neurológico. Luego se programan una tomografía computarizada, una resonancia magnética y un angiograma.
Estos métodos de diagnóstico de las MAV permiten estudiar capa por capa la estructura cerebral, determinar la presencia de una malformación con su tamaño y evaluar el estado general del cerebro. Con la tomografía computarizada, gracias a los rayos X, es posible determinar la anomalía en el interior del parénquima. Al realizar una angiografía por TC, las arterias del cerebro se ven aún más detalladas. La tomografía computarizada es el método más rápido, pero no el más efectivo, es más como detectar una hemorragia.
MRI para malformación arteriovenosa es más informativo. Gracias a él, esta enfermedad se detecta fácilmente y se determina la gravedad de la condición del paciente. Altamenteun angiograma cerebral evalúa con precisión la condición del paciente, pero este es un examen bastante costoso. Como parte de su conducción, se inserta un catéter en la arteria periférica, que avanza hasta los vasos del cerebro. Después de eso, se toman fotografías de los vasos. Aunque existe el riesgo de complicaciones después de esta manipulación, solo este método le permite determinar con precisión las causas de la hemorragia.
La electroencefalografía determina los focos de excitación, encontrando la zona de su localización. Al realizar una ecografía Doppler, los médicos determinan la velocidad del flujo sanguíneo y consideran la posición espacial de los vasos en el área afectada. También se realiza una angiografía. Pero este procedimiento lleva mucho tiempo y se realiza bajo anestesia. La angiografía es indispensable si es necesario determinar el aumento de la presión venosa, es muy importante en la elección del tratamiento quirúrgico de la malformación arteriovenosa (ICD Q28.2.).
Tratamiento
Hay tres opciones al elegir un método de tratamiento. Estamos hablando del método de operación quirúrgica, embolización de malformaciones arteriovenosas y tratamiento radioquirúrgico. Es importante determinar el grado de riesgo de la operación y evaluar las posibles consecuencias. El objetivo principal de cualquier técnica en este caso es lograr la obliteración absoluta para evitar una posible hemorragia adicional en la cavidad craneal.
Tratamiento quirúrgico
Como parte de este método, se lleva a cabo una eliminación completa de una malformación con sus volúmenes de hasta 100 mililitros. La técnica quirúrgica consiste en abrir el cráneo enpara la detección de malformaciones. Además, se lleva a cabo su posterior cauterización con láser o con la ayuda de otras herramientas. El área cauterizada se elimina completamente de los tejidos. Si la operación tiene éxito, el paciente se recupera por completo. Pero las complicaciones aún son posibles en forma de accidentes cerebrovasculares.
Después de la operación, se lleva a cabo un curso completo de rehabilitación durante una semana. Tras el alta del paciente, se recomienda tratamiento con nootrópicos y angioprotectores. Como parte de la prevención, es necesario ser examinado periódicamente por un cirujano vascular y un neuropatólogo, y también debe someterse a una resonancia magnética.
Embolización o realización de cirugía endovascular
La cirugía endovascular implica la extirpación de una malformación de la circulación general mediante el pegado de vasos sanguíneos. En este contexto, el pegado completo de los vasos es factible en el treinta por ciento de los pacientes, en otros pacientes resulta ser parcial. Esta técnica se utiliza con mucha frecuencia y previene eficazmente las hemorragias. La técnica de embolización en cirugía endovascular implica el suministro de un elemento adhesivo especial a través del catéter.
Realización de tratamiento radioquirúrgico
Al utilizar este método, es posible la obliteración de una malformación si su tamaño es inferior a tres centímetros. El ochenta y cinco por ciento de los pacientes se recupera después de una operación de este tipo por malformación arteriovenosa. Este método se utiliza cuando no se dispone de la localización de la malformación para realizar una operación clásica. Como parte de esta técnicase enfoca la radiación, que se dirige al lugar de la anomalía, este procedimiento dura exactamente una hora. Además, los vasos se esclerosis por sí solos en dos años y son reemplazados por tejido conectivo. La desventaja de esta técnica es que antes del desarrollo de la esclerosis, es posible una hemorragia en esta área.
Actualmente, varios tipos de operaciones se combinan activamente. Esto le permite ampliar las posibilidades de abordajes radicales, reduciendo el porcentaje de complicaciones.
El tratamiento de la malformación arteriovenosa de la médula espinal se lleva a cabo con la ayuda de una intervención quirúrgica. También es posible utilizar el método intervencionista. El último método es menos invasivo. Implica la introducción de un elemento adhesivo especial, que se endurece inmediatamente y obstruye el recipiente. Al utilizar este método, existe el riesgo de dañar los vasos sanos. En este sentido, la introducción de la sustancia se realiza lo más cerca posible de la anomalía.
A veces, se introducen microespirales especiales, que están adyacentes a los vasos anormales y bloquean el acceso de la sangre a ellos. Además, las bobinas desmontables ayudan posteriormente en el desarrollo de garantías. El bloqueo de los vasos sanguíneos se lleva a cabo con una sustancia que se asemeja a partículas de arena. Pero tales partículas pueden conducir a una nueva recanalización. En este sentido, con fines de prevención, la angiografía debe realizarse anualmente. En el caso de que se haya descubierto una malformación, se vuelve a realizar la embolización. Suele realizarse bajo anestesia, y la duración del procedimiento es de tres a seis horas. En el caso de que el paciente después del procedimiento tenga una pequeñadolor en el área de la incisión, se recetan analgésicos.
Realización de medidas preventivas
La malformación arteriovenosa de los vasos es el resultado de una embriogénesis incorrecta y perturbada. En este sentido, la prevención debe reducirse únicamente a la prevención de las roturas, que son provocadas por una serie de factores en forma de esfuerzo físico intenso, estrés, tabaquismo, consumo de alcohol, hipertensión arterial, etc. Aquellas personas que ya han sufrido la cirugía debe someterse regularmente a imágenes de resonancia magnética.
