Si se altera la formación del sistema circulatorio durante el desarrollo embrionario, entonces se forma una malformación vascular. Esta es una conexión incorrecta de venas y arterias, que se manifiesta en la pubertad. Todo comienza con dolores de cabeza, migrañas y convulsiones. En casos graves, los niños tienen ataques epilépticos.
Definición
La estructura de los vasos sanguíneos es diferente en todo el sistema circulatorio. Algunos de ellos son más gruesos, algunos tienen una pared muscular, algunos tienen válvulas, pero todos están conectados entre sí en una secuencia determinada. Si por alguna razón se viola la secuencia establecida por la naturaleza, se forman conglomerados de vasos intrincados, llamados malformaciones.
Por regla general, esta es una patología congénita, cuyas causas se desconocen. Ocurre en diecinueve de cada cien mil recién nacidos cada año. Las malformaciones pueden causar el síndrome de robo, comprimir los tejidos de la médula espinal y el cerebro, formar aneurismas y causar accidentes cerebrovasculares y hemorragias debajo de las meninges. Muy a menudo, las complicaciones ocurren enmediana edad, después de los cuarenta años.
Clasificación
Hay varias formas que puede tomar una malformación vascular. Para su sistematización se utiliza la clasificación americana ISSVA adoptada en 1996. Su diferencia fundamental con otras clasificaciones es la división de todas las anomalías en tumores y malformaciones.
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Tumores vasculares:
- hemangioma infantil (aparece en la niñez);
- hemangioma congénito;
- hemangioma fascicular;
- hemangioendotelioma fusiforme;
- hemangioendotelioma kaposiforme;- tumores adquiridos.
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Malformaciones:
- capilares (telangiectasias, angoikeratomas);
- venosas (esporádicas, glomangiomas, síndrome de Mafucci);
- linfáticas;
- arterial;
- arteriovenoso;- combinado.
Malformación de vasos venosos
La malformación venosa es un desarrollo anormal de las venas con su posterior expansión patológica. Es la más común entre todos los tipos de malformaciones. Esta enfermedad es congénita, pero puede manifestarse tanto en la infancia como en la edad adulta. La ubicación de los vasos alterados puede ser cualquier cosa: el sistema nervioso, los órganos internos, la piel, los huesos o los músculos.
Las malformaciones venosas pueden localizarse en la superficie o en el espesor del órgano, estar aisladas o extenderse por varias partes del cuerpo. Además, cuanto más cerca están de la superficie de la piel, más intenso se vuelve el color.
Debido aforma y color inusuales, pueden confundirse con hemangiomas. Para el diagnóstico diferencial, basta con presionar ligeramente sobre el área modificada. Las malformaciones son blandas y cambian fácilmente de color. En caso de aparición de vasos anormales en lo profundo del cuerpo humano, es posible que la patología no se manifieste de ninguna manera.
Junto con el crecimiento del niño, la malformación también aumenta, pero bajo la influencia de factores desencadenantes, como cirugía, trauma, infección, medicamentos hormonales, embarazo o menopausia, hay un rápido crecimiento expansivo de los vasos sanguíneos.
Malformación de Chiari
Esta es una malformación vascular caracterizada por una localización baja de las amígdalas cerebelosas. La enfermedad fue descrita a finales del siglo XIX por el médico austríaco Hans Chiari, que dio nombre al fenómeno. Identificó varios de los tipos más comunes de esta anomalía. Debido a la ubicación baja de las amígdalas, se dificulta la salida de líquido del cerebro a la médula espinal, lo que genera un aumento de la presión intracraneal y provoca el desarrollo de hidrocefalia.
La malformación de Chiari tipo 1 describe el desplazamiento de las amígdalas del cerebelo hacia abajo y empujarlas a través del foramen magnum. Esta disposición provoca la expansión del canal espinal, que se manifiesta clínicamente durante la pubertad. Los síntomas más comunes son dolor de cabeza, tinnitus, inestabilidad al caminar, diplopía, problemas de articulación, dificultad para tragar y, a veces, vómitos. Los adolescentes se caracterizan por una disminución de la sensibilidad al dolor y a la temperatura en la mitad superior del cuerpo ymiembros.
La malformación de Chiari del segundo tipo se desarrolla si se agranda el tamaño del foramen magnum. En este caso, las amígdalas cerebelosas no descienden, sino que caen en él. Esto conduce a la compresión de la médula espinal y el cerebelo, respectivamente. Al mismo tiempo, son posibles los síntomas de estancamiento de líquidos en el cerebro, defectos cardíacos, trastornos de la embriogénesis del canal digestivo y del sistema genitourinario.
Médula espinal
La malformación de la médula espinal es una enfermedad rara que conduce a una mielopatía progresiva. Las malformaciones arteriovenosas prefieren ubicarse entre las láminas de la cubierta dura o yacen en la superficie de la médula espinal en las regiones torácica o lumbar. Más a menudo, la patología ocurre en hombres adultos.
La enfermedad en términos de síntomas se parece a la esclerosis múltiple y puede inducir a error a un neurólogo. Se produce un fuerte deterioro de la condición después de la ruptura de los vasos sanguíneos y hemorragias en el espacio subaracnoideo. Los pacientes tienen trastornos de las esferas sensitivas y motoras, alteraciones en el funcionamiento de los órganos pélvicos. Si los síntomas corticales se unen, la enfermedad se parece más a la ELA (esclerosis lateral amiotrófica).
Si un paciente se queja de dos trastornos neurológicos diferentes, el médico debe sospechar una malformación vascular y realizar un examen visual de la columna. Los signos de la presencia de vasos alterados serán lipomas y áreas de mayor pigmentación. Dicha persona debe ser enviada para una resonancia magnética o tomografía computarizada. Esto verificarádiagnóstico.
Síntomas
Una malformación vascular es como una bomba de relojería o una pistola amartillada en manos de un niño: nadie sabe cuándo comenzará el desastre. A pesar de que la enfermedad es una anomalía congénita, comienza a manifestarse mucho más tarde. Hay dos tipos de curso de malformación vascular:
- hemorrágico (en el 70% de los casos);- tórpido (en el 30% restante).
Ninguna de las opciones puede llamarse atractiva para una persona con este diagnóstico. En el caso de un curso hemorrágico, el paciente tiene presión arterial alta y el nódulo vascular en sí es pequeño y está ubicado en la parte posterior de la cabeza. La mitad de las personas con un tipo de malformación hemorrágica tienen un accidente cerebrovascular, que conduce a la discapacidad o la muerte. El riesgo de hemorragia aumenta con la edad, y para las mujeres, el embarazo y el parto es un factor adicional.
Si una persona tuvo con éxito el primer derrame cerebral, entonces con una probabilidad de 1:3 habrá una segunda hemorragia dentro de un año. Y luego el tercero. Desafortunadamente, después de tres episodios, pocos sobreviven. Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen formas complejas de hemorragia con formación de hematomas intracraneales, intratecales o mixtos y taponamiento de los ventrículos cerebrales.
La segunda variante del curso es causada por una gran malformación vascular que se encuentra en lo profundo de la corteza cerebral. Sus síntomas son bastante característicos:
- disposición convulsiva o presencia de ataques epileptiformes;
- fuertes dolores de cabeza;- presencia desíntomas similares a los de un tumor cerebral.
Síncope
Prácticamente todas las personas con malformaciones vasculares localizadas en el cerebro tarde o temprano desarrollan síncope (es decir, desmayo). Esto se debe a una disminución temporal en el volumen de la circulación cerebral. Durante el síncope, el paciente está pálido, cubierto de sudor frío, sus manos y pies están fríos, su pulso es débil y su respiración es superficial. El ataque dura unos veinte segundos, y al final del ataque, el paciente no recuerda nada.
Cada año hay más de medio millón de casos nuevos de síncope, y solo una pequeña fracción de ellos tiene una relación causal clara. El síncope puede ser causado por irritación excesiva del seno carotídeo, neuralgia del trigémino o del glosofaríngeo, desregulación del sistema nervioso autónomo, arritmias cardíacas y, por supuesto, malformaciones vasculares. Las arterias y venas anormales provocan la derivación de la sangre y la aceleración de su flujo sanguíneo. Debido a esto, el cerebro no recibe suficiente nutrición, lo que se manifiesta por un deterioro de la conciencia.
Complicaciones
Incluso antes de que una malformación se manifieste clínicamente, una persona desarrollará en secreto fenómenos patomorfológicos irreversibles. Esto se debe a la hipoxia del tejido cerebral, su degeneración y muerte. Dependiendo de la ubicación del área afectada, se observan síntomas focales característicos (alteraciones en el habla, marcha, movimientos voluntarios, inteligenciaetc.), puede haber ataques epilépticos.
Las complicaciones graves comienzan ya en la edad adulta. Los vasos anormales tienen una pared delgada y son más propensos a romperse, por lo que los accidentes cerebrovasculares isquémicos son más comunes en pacientes con malformaciones. Grandes conglomerados de arterias y venas comprimen los tejidos que las rodean, provocando hidrocefalia. La más peligrosa es la hemorragia como resultado de la ruptura de varios vasos a la vez. Esto puede tener consecuencias letales o terminar casi sin consecuencias. Todo depende de la cantidad de sangre derramada. El accidente cerebrovascular hemorrágico tiene un pronóstico mucho menos prometedor y puede reaparecer con el tiempo.
Diagnóstico
Es posible que el examen neurológico inicial no revele anomalías en personas con malformaciones vasculares. Como regla general, se requiere un examen específico y muy completo para identificar las violaciones. Si un paciente se queja de frecuentes dolores de cabeza severos, temblores, alteraciones intermitentes de la conciencia y problemas de visión o de la marcha, entonces esta es una razón para enviarlo a una neuroimagen. En pocas palabras, en una computadora o en una resonancia magnética del cerebro.
La angiografía de contraste muestra la estructura más detallada y precisa de los vasos. Para ello, se inyecta al paciente en la arteria carótida común un líquido radiopaco y se toman una serie de imágenes. Este método tiene una serie de complicaciones y efectos secundarios, por lo que se usa solo en caso de dificultad para hacer un diagnóstico.
Para ver la velocidad, la dirección y el nivelflujo de sangre en el área alterada, se utiliza ultrasonido Doppler. Este método le permite ver el shunt de sangre entre arterias y venas, determinar el tipo de vasos, determinar la presencia de aneurismas y otras complicaciones.
Tratamiento
¿Se puede corregir una malformación vascular? Los métodos de tratamiento dependen del tipo de anomalía, su ubicación, el tamaño del foco y la presencia de antecedentes de accidentes cerebrovasculares.
Hay tres métodos principales de terapia:
- cirugía abierta;
- embolización mínimamente invasiva;- tratamiento radioquirúrgico no invasivo.
Para cada uno de ellos hay indicaciones, contraindicaciones y una lista de posibles complicaciones.
Lo más traumático es una operación abierta. Para llegar al foco, se abre el cráneo, se cortan los vasos y se cruzan. Esta opción es posible si la malformación se encuentra en la superficie del cerebro y es pequeña. Los intentos de alcanzar un foco profundo pueden provocar daños en los centros vitales y la muerte.
¿Qué se puede hacer si el paciente tiene una malformación profunda? El tratamiento consiste en embolización endovascular. Este es un procedimiento bastante suave, durante el cual se inserta un catéter delgado en un vaso grande que alimenta el conglomerado anormal y, bajo el control de rayos X, el médico llega a la malformación. Luego, se inyecta un fármaco hipoalergénico en la luz de los vasos, que llena todo el espacio disponible y cubreel flujo de sangre en esta área. Desafortunadamente, esta técnica no ofrece una garantía absoluta de que el vaso quede completamente destruido. Por lo tanto, se usa con más frecuencia como un tratamiento adicional.
El método más avanzado para tratar las malformaciones vasculares se considera la cirugía con bisturí cibernético (radiocirugía). La esencia del método es procesar el foco anómalo desde diferentes puntos con haces radiactivos estrechos. Esto le permite destruir rápidamente los vasos alterados sin dañar los tejidos sanos. El proceso de esclerosis de los vasos sanguíneos en promedio toma varios meses. La ventaja es la ausencia total de complicaciones del sistema nervioso. Pero existen limitaciones para usar este método:
1. El diámetro total de los vasos no debe exceder los tres centímetros.2. No debe haber antecedentes de accidentes cerebrovasculares u otras hemorragias. Dado que la pared delgada puede no resistir y romperse en el intervalo entre el procedimiento y la esclerosis final de la malformación.
