LES (lupus eritematoso sistémico) es una enfermedad diagnosticada actualmente en varios millones de habitantes de nuestro planeta. Los pacientes incluyen ancianos, bebés y adultos. Los médicos aún no han podido establecer las causas de la patología, aunque se han estudiado los factores que estimulan la enfermedad. El LES no es completamente curable, pero tampoco es una sentencia de muerte. Se han desarrollado medidas y métodos para ayudar a estabilizar la condición de los pacientes y brindarles una vida larga y plena.
Qué es LES: Conceptos básicos
Algunas personas piensan que el tratamiento del LES es inútil. El pronóstico de esta patología en un paciente suele causar pánico cuando una persona se entera de que no se puede lograr una recuperación total. Para que no sea tan aterrador, debe comprender la esencia de la condición patológica. El término se usa para denotar una enfermedad autoinmune en la que las células del cuerpo atacan otras estructuras sanas, formando componentes agresivos, clones linfocíticos. Esto se debe al mal funcionamiento del sistema inmunológico.sistemas que, por diversas razones, toman elementos normales como objetivos.
Actualmente, entre otras patologías autoinmunes, el LES se considera una de las más complejas. Una característica distintiva es la formación de anticuerpos contra el ADN del cuerpo. La enfermedad cubre casi todos los tejidos y órganos, varias células se dañan en los lugares más impredecibles, lo que conduce a un proceso inflamatorio. Las áreas más típicas de localización de la inflamación son los riñones, el corazón, los vasos sanguíneos y los tejidos conectivos.
Hace unos cien años, no se podía ofrecer una cura para los síntomas del LES. La persona fue considerada condenada. Actualmente, se han desarrollado una amplia variedad de medicamentos para aumentar la supervivencia, aliviar las manifestaciones y reducir el daño interno. En total, esto ayuda a mejorar la calidad de vida de las personas con dicho diagnóstico. Hacia principios del siglo pasado, el LES era la causa de muerte rápida, a mediados de siglo la tasa de supervivencia alcanzaba el 50%. Actualmente, el 96% de los pacientes viven cinco años y el 76% vive quince años. La probabilidad de muerte se ajusta por género, etnia, lugar de residencia. Los hombres negros son los más afectados por el LES.
Características de la terminología
La discrepancia de opiniones sobre el tratamiento del LES en Europa, Estados Unidos y Rusia se debe a alguna diferencia en la terminología. En particular, en los trabajos científicos en idioma inglés, no solo se llama lupus al LES, sino también a una serie de otras condiciones patológicas, es decir, allí es un término prefabricado. Suele implicar LES, ya que esta forma es la más extendida.generalizado. Hay que admitir que unos cinco millones de personas padecen varios tipos de lupus. Además del LES, existen variedades neonatales, médicas y cutáneas.
Cuando los procesos patológicos de la piel ocurren solo en la piel, por lo que la enfermedad no adquiere una forma sistémica. Hay casos subagudos, discoides. Una enfermedad inducida por fármacos es provocada por fármacos, se asemeja al curso del LES, pero no requiere un curso terapéutico; basta con cancelar el fármaco que provocó la patología.
Los matices de las manifestaciones
Es posible sospechar que el tratamiento del LES es necesario si el puente de la nariz y las mejillas están cubiertos de una erupción. La forma de la erupción se asemeja a una mariposa, lo que dio el nombre de la patología. Sin embargo, esta manifestación no se observa en el 100% de los casos. El conjunto específico de síntomas depende de las características del organismo. Incluso en un paciente, los síntomas pueden cambiar gradualmente y la enfermedad en sí puede debilitarse o volver a activarse. El porcentaje predominante de síntomas es inespecífico, lo que complica el diagnóstico.
Por lo general, la necesidad de tratamiento para el LES se identifica cuando un paciente acude al médico con un conjunto de síntomas inespecíficos, de los cuales el más pronunciado es la fiebre febril, en la que la temperatura supera los 38,5 grados. En el examen, la hinchazón de las articulaciones es visible, esta área responde con dolor, el cuerpo duele. El paciente tiene ganglios linfáticos agrandados, la persona se cansa rápidamente, se debilita. Algunos desarrollan úlceras en la cavidad oral, se cae el cabello, se observan fallas en el tracto gastrointestinal. Los dolores de cabeza, el estado mental depresivo son posibles. Todo esto bajaeficiencia, excluye a una persona de una vida social activa. A veces, en el contexto del LES, se desarrollan fallas cognitivas, psicosis y trastornos afectivos, miastenia grave, problemas con la coordinación del movimiento.
Indización de enfermedades
Los métodos modernos para tratar el LES difieren en eficacia y eficiencia, por lo que se decidió introducir sistemas de indexación para evaluar la idoneidad de la terapia elegida. Se han introducido alrededor de una docena de índices para monitorear el progreso de los síntomas durante un período de tiempo determinado. Cada una de las infracciones recibe una puntuación inicial y la suma final ayuda a determinar claramente la gravedad del caso. Este método de evaluación se utilizó por primera vez en la década de 1980 y estudios posteriores han confirmado su fiabilidad y precisión.
El tratamiento SLE se practica en Israel, Rusia, Estados Unidos y otros países con suficiente capacidad médica. En nuestro país, las personas con este diagnóstico están listas para ser admitidas en el Centro Clínico Regional Estatal de Moscú, el Hospital Clínico Infantil y el KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Sin embargo, tal variedad de instituciones aún no indica un nivel impecable de asistencia. Desafortunadamente, la disponibilidad de medicamentos es relativamente baja, especialmente aquellos relacionados con los desarrollos más recientes y efectivos. El precio del tratamiento por año es de 600 000 rublos o más, lo que está asociado con el alto costo de los medicamentos. Tendrá que tomar medicamentos durante muchos años.
Pasado y presente
Actualmente, el LES es una enfermedad cuyo tratamiento está dirigido a aliviar los síntomas. Dondeno cuente con una recuperación completa. Los medicamentos ayudan a controlar el sistema inmunológico. Un conjunto competente de medios es la clave para una remisión a largo plazo, es decir, el LES se convierte simplemente en una enfermedad crónica para una persona. Cuando la condición cambia, el médico tratante selecciona un nuevo curso. Como regla general, varios especialistas trabajan con el paciente a la vez: un equipo multidisciplinario. Atraer médicos especialistas en enfermedades de la sangre, riñones, corazón, piel, sistema nervioso. En el tratamiento del LES participan reumatólogos y psiquiatras. En los países occidentales, los médicos de familia participan en el proceso.
La complejidad y complejidad de la patogenia explica el problema de seleccionar un tratamiento adecuado para el LES. Actualmente, los medicamentos dirigidos se están desarrollando activamente, pero las estadísticas muestran que no debe contar con un milagro. Una gran cantidad de desarrollos aparentemente prometedores en la etapa de ensayos clínicos ya han demostrado su ineficiencia. Actualmente, el curso clásico de tratamiento está formado por un complejo de fármacos no específicos.
Lo que ayudará
Los medicamentos para el tratamiento del LES son varios grupos. Primero, al paciente se le recetan compuestos que suprimen el sistema inmunológico, corrigiendo así el aumento de la actividad de las células. Los agentes citostáticos son populares: "Metotrexato", "Ciclofosfamida". A veces se receta azatioprina, en otros casos se detienen en micofenolato mofetilo. Los mismos medicamentos han encontrado un uso activo en el tratamiento antitumoral, se usan para controlar la división de células demasiado activas. Principalla peculiaridad de su tratamiento es la abundancia de graves efectos negativos en varios sistemas y órganos.
Los corticosteroides se usan para tratar el LES. Se muestran durante la fase aguda. Este grupo incluye agentes no específicos que suprimen los focos de inflamación. Su tarea es facilitar la reacción autoinmune. Los corticoides se han utilizado en el tratamiento del LES desde mediados del siglo pasado. En un momento, fueron ellos quienes se convirtieron en un nuevo paso para aliviar la condición de los pacientes. Hoy es casi imposible imaginar el tratamiento de la enfermedad sin el uso de corticosteroides; de hecho, no hay alternativa a ellos. Sin embargo, uno debe ser consciente de los numerosos efectos negativos graves en el cuerpo. Los medicamentos recetados con más frecuencia que contienen prednisolona, metilprednisolona.
Exacerbación y remisión
En 1976, por primera vez, se utilizó la terapia de pulso para tratar el LES en la fase aguda. Su efectividad resultó ser bastante alta, por lo que el enfoque es relevante en el momento actual. La conclusión es que el paciente recibe "ciclofosfamida", "metilprednisolona" por impulso. Durante las siguientes décadas, el régimen se perfeccionó y se desarrolló el estándar de oro para el tratamiento del LES. No sin inconvenientes: los efectos secundarios son bastante graves y, para algunos grupos de pacientes, no se recomienda categóricamente la terapia de pulso. No es adecuado, por ejemplo, para personas con presión arterial alta. Este indicador es difícil de controlar. La terapia de pulso no está indicada para infecciones sistémicas del cuerpo, ya que existe una alta probabilidad de problemas metabólicos,trastornos del comportamiento.
El tratamiento del LES en niños y adultos en remisión consiste en tomar medicamentos antipalúdicos. La práctica de su uso en esta patología es bastante larga. Se ha acumulado mucha evidencia que confirma la eficacia de dicho programa. Las formulaciones antipalúdicas son buenas para las personas que padecen lesiones cutáneas localizadas en el sistema musculoesquelético. La sustancia más conocida es la hidroxicloroquina, que inhibe la producción de alfa-IFN. El uso de una herramienta de este tipo en el tratamiento del LES permite durante mucho tiempo reducir la actividad de la patología, para aliviar la condición de los sistemas y órganos internos. En el embarazo, la hidroxicloroquina mejora significativamente los resultados. El uso de la droga previene la trombosis, una complicación bastante común de los vasos sanguíneos. Actualmente, entre otras recomendaciones clínicas en el tratamiento del LES, los fármacos antipalúdicos son una de las condiciones básicas para la estabilidad del cuadro de todos los pacientes. Sin embargo, no se olvide de los posibles efectos secundarios. Existe el riesgo de retinopatía, envenenamiento del cuerpo, que es especialmente característico de las personas con funcionamiento insuficiente del hígado y los riñones.
La ciencia no se detiene
Lo descrito anteriormente es una versión clásica del curso terapéutico, pero no descuide lo nuevo en el tratamiento del LES. Varios agentes dirigidos ahora están disponibles para los pacientes. Los más efectivos interactúan con las células B. Estos son Rituximab, Belimumab.
"Rituximab" contiene anticuerpos de ratón que han demostrado su eficacia en linfomas de células B. Sustancialucha selectivamente con células maduras de este tipo, reacciona con la proteína de membrana CD20. Se han realizado estudios que demuestran que el remedio es eficaz en el LES, especialmente en su forma grave. Se recurre a la droga si los síntomas se expresan en el trabajo de los riñones, el sistema circulatorio, hay manifestaciones en la piel. Sin embargo, los dos principales estudios controlados aleatorios no confirmaron la alta eficacia del fármaco. Rituximab no está incluido actualmente en las guías clínicas para el tratamiento del LES.
"Belimumab" se ha consolidado como una herramienta más eficaz y fiable. Los estudios han demostrado que BAFF/BLYS en el suero sanguíneo con la enfermedad en cuestión aumenta en comparación con los de una persona sana. BAFF es un elemento de la cascada de señalización que desencadena estructuras celulares autorreactivas. Este elemento determina la maduración celular, la reproducción y la generación de inmunoglobulina. Belimumab contiene anticuerpos del mismo nombre que se unen a BAFF y neutralizan sus efectos. Como ha demostrado la práctica del tratamiento del LES en Israel, Estados Unidos, Europa y Rusia, la sustancia es segura y bien tolerada por los pacientes. Las actividades dedicadas a determinar la calidad de “Belimumab” duraron siete años. Se ha establecido que entre los efectos secundarios con mayor frecuencia se encuentra una infección leve y moderada que no pone en peligro la vida de los pacientes. Oficialmente, Belimumab ha sido el tratamiento principal para el LES desde 1956.
Oportunidades y Terapia
Presuntamente eficazhabrá tratamiento para SLE dirigido al primer tipo de interferones. Varios anticuerpos contra ellos ya han mostrado buenos resultados en los ensayos, pero aún no se han organizado las pruebas finales. La eficacia de abatacept se está investigando activamente. Este compuesto es capaz de inhibir las reacciones mutuas a nivel celular, estabilizando así la tolerancia inmunitaria. Presumiblemente, en el futuro, la terapia del LES se practicará con el uso de agentes anti-citocinas, que actualmente se encuentran en fase de desarrollo y prueba. Los medicamentos "Etanercept", "Infliximab" son de particular interés para la comunidad científica.
El mercado está lleno de una variedad de medicamentos que pretenden ser efectivos en el tratamiento del LES. Las revisiones de "Transfactor", por ejemplo, afirman que esta sustancia ayudó a ponerse de pie, curar completamente el lupus, a pesar de la incurabilidad oficialmente probada de la enfermedad. Antes de usar medicamentos genéricos, sustancias no específicas y suplementos, debe consultar con su médico. La mala elección de formulaciones puede causar peligro para la salud y la vida.
Remedios caseros
¿Es posible practicar el tratamiento del LES con remedios caseros? Por supuesto, se han inventado ciertos enfoques, pero no se debe esperar que sean particularmente efectivos. Esto se debe a las peculiaridades de la enfermedad, porque solo los medios más modernos pueden hacer frente a los trastornos a nivel celular, e incluso estos todavía no son lo suficientemente efectivos. Desafortunadamente, no hay hierbas medicinales ni infusiones que puedan curar el LES. PorEn consulta con el médico, se pueden usar algunas recetas para aliviar síntomas específicos. La elección debe ser estrictamente individual. Siempre depende de los matices del curso de la enfermedad.
El tratamiento de spa para el LES en remisión puede mejorar la calidad de vida del paciente. La recuperación total no se puede lograr de esta manera, pero estar en condiciones cómodas, en un ambiente amigable con el medio ambiente con la práctica de procedimientos específicos y tomando los medicamentos recomendados por el médico tratante es la clave para mejorar el bienestar de una persona. Un curso de sanatorio bien elegido ayudará a consolidar la remisión.
Patogénesis
Durante mucho tiempo, los científicos no sabían cuál era la patogenia del LES. En los últimos años se ha establecido que existen varios mecanismos que desencadenan la enfermedad. El factor principal es el trabajo del sistema inmunológico, la respuesta inmune. Al examinar a los pacientes, aproximadamente el 95% de los pacientes pueden detectar autoanticuerpos que atacan las células del cuerpo debido a un reconocimiento erróneo de las mismas como estructuras extrañas. Actualmente, las principales células a las que se asocia el peligro son las de tipo B, que producen autoanticuerpos activos. Son indispensables para la inmunidad adaptativa, producen citocinas de señalización. Se supone que con el aumento de la actividad celular se desarrolla SLE, ya que se generan demasiados autoanticuerpos que atacan a los antígenos en el suero sanguíneo en las membranas, el citoplasma y los núcleos celulares. Esto explica las manifestaciones clínicas del LES. La situación se complica por el hecho de que las células generan mediadores inflamatorios, transmitenLos linfocitos T no reciben datos sobre estructuras extrañas, sino sobre los elementos de su propio cuerpo.
La patogenia del LES tiene dos aspectos: la apoptosis linfocítica activa, una disminución en la calidad del procesamiento de los subproductos de la autofagia. Esto estimula una respuesta inmunitaria dirigida a las células de su cuerpo.
¿De dónde vienen los problemas?
A pesar de la clarificación de la patogenia, en la actualidad no ha sido posible determinar con exactitud los motivos de la aparición del LES. Se cree que la enfermedad es multifactorial, aparece con la compleja influencia de varios aspectos.
La herencia atrae la atención especial de los científicos como un ímpetu para el desarrollo del LES. En muchos sentidos, la relevancia de este aspecto está indicada por la variabilidad en el origen étnico, el género. Se ha establecido que entre las mujeres, el LES ocurre hasta diez veces más que entre los hombres, y el pico de incidencia se encuentra en el grupo de edad de 15 a 40 años, es decir, todo el período reproductivo.
El origen étnico, como se puede ver en las estadísticas, determina la gravedad del curso, la prevalencia de la enfermedad, la probabilidad de muerte. La erupción de mariposa es una manifestación bastante típica en pacientes de piel blanca. Las personas de piel oscura tienen más probabilidades de ser diagnosticadas con un curso severo con tendencia a las recaídas frecuentes. Los afrocaribeños y los afroamericanos tienen más probabilidades que otros de tener problemas renales con LES. La forma discoide es más común entre los negros.
Las estadísticas sugieren que la herencia, las características genéticas son un factor importante en la etiología del LES.
Dificultadesen el desarrollo de fármacos
Para confirmar la teoría de la predisposición genética, se desarrolló y aplicó un método de búsqueda asociativa de genoma completo, en el que se comparan miles de variantes de genomas y fenotipos. Se está estudiando la información de los pacientes con LES. Esta tecnología permitió identificar 60 loci divididos en varias categorías. Algunos están asociados con características innatas, otros son factores genéticos que afectan la inmunidad adaptativa. Se ha establecido que un porcentaje impresionante de loci es característico no solo del LES, sino también de otras enfermedades autoinmunes.
Se sugiere que los datos genéticos de una persona pueden usarse para determinar el nivel de riesgo de desarrollar LES. Quizás, en el futuro, la información genética simplificará el diagnóstico de la enfermedad y ayudará a elegir métodos más efectivos para su tratamiento. La especificidad de la enfermedad es tal que las quejas primarias rara vez ayudan a establecer un diagnóstico preciso, por lo que se pierde mucho tiempo. La elección de un curso terapéutico adecuado rara vez tiene éxito la primera vez, porque la variabilidad en las respuestas a diferentes fármacos es demasiado grande.
Hoy en día, las pruebas genéticas aún no se han introducido en la práctica clínica; aún deben finalizarse y hacerse más accesibles. Al formar un modelo de predisposición, es necesario tener en cuenta las características de los genes, las reacciones mutuas, la cantidad de citocinas, marcadores y otros indicadores. Además, el modelo debe incluir un análisis de las características epigenéticas.
Factores provocadores
Supuestamente, el desarrollo del LES está influenciado por la radiación ultravioleta. La luz de nuestra lumbreraa menudo provoca erupciones, enrojecimiento. Posiblemente, la infección juega un papel. Existe una teoría que explica las reacciones autoinmunes como respuesta al mimetismo viral. Tal vez los provocadores no sean virus específicos, sino características del método típico del cuerpo para combatir la invasión.
No fue posible formular exactamente si fumar o beber alcohol afecta la probabilidad de desarrollar LES. El primero puede aumentar el riesgo, el segundo, como se ha visto en algunos estudios, lo reduce, pero no hay información confirmada.
Refinamiento de casos
Como se mencionó anteriormente, SLE no tiene características específicas. Si la condición del paciente es difícil de explicar por otras razones, existe la sospecha de lupus. El paciente es enviado para un análisis de sangre de laboratorio, determinación de cuerpos antinucleares, células LE. Si las pruebas muestran la presencia de anticuerpos contra el ADN, el diagnóstico se considera confirmado.
