Las anomalías del cerebro a menudo se forman mientras una persona está en el útero. En este caso, el problema puede afectar tanto a regiones cerebrales individuales como al cerebro en su conjunto. Los síntomas clínicos no son característicos. Muy a menudo, hay un retraso en el desarrollo, tanto psicológico como mental, y también se forma un síndrome epiléptico. La intensidad de las manifestaciones dependerá completamente de la gravedad de la lesión. El diagnóstico es por ultrasonido antes del nacimiento. Después de eso, se utilizan EEG, resonancia magnética del cerebro y neurosonografía. El tratamiento es sintomático, ya que es imposible deshacerse por completo de las anomalías cerebrales.
De todas las enfermedades congénitas, los problemas con el cerebro ocurren en 1/3 de los casos. A menudo, este problema conduce a la muerte del feto. Sólo una cuarta parte de todos los niños sobreviven. Además, en los recién nacidos no siempre es posible detectar una anomalía inmediatamente después del nacimiento, por lo que las complicaciones son bastante tristes.
Descripción del problema
¿Qué es? - una malformacióncerebro en los niños? Esta es una enfermedad en la que se altera la estructura anatómica de las estructuras cerebrales. Qué tan notables serán los síntomas en todos los casos depende del grado de daño. La muerte fetal prenatal ocurre hasta en el 75% de todos los casos. El momento de la manifestación es siempre diferente. Como regla general, los síntomas de anomalías aparecen ya en los primeros meses después del nacimiento. Pero debido al hecho de que el cerebro se forma antes de los ocho años, la mayoría de los defectos se activan solo después de un año. No es raro que ocurran anomalías con problemas de otros órganos, por ejemplo, fusión de los riñones, atresia esofágica, etc. Hoy, la medicina se esfuerza por diagnosticar el problema antes del nacimiento de un niño en el 100% de los casos. Esto lo realizan ginecólogos y obstetras. Por regla general, en el tratamiento participan pediatras, neurólogos, neurocirujanos y neonatólogos.
Formación del cerebro
Para tener una idea de qué estructuras cerebrales afecta el defecto en un recién nacido, es necesario comprender exactamente cómo se forma este órgano humano.
La construcción del sistema nervioso comienza en la primera semana de embarazo. El tubo neural finalmente se forma el día 23 de gestación. Si su infección no ocurre hasta el final, entonces ocurren anomalías cerebrales. La vejiga cerebral anterior, que se divide en dos laterales, forma la base de los hemisferios cerebrales. Formado por el día 28 de embarazo. Después de eso, se forman la corteza, las circunvoluciones, las estructuras basales del cerebro, etc.
Separación de células nerviosasen la etapa embrionaria, forma materia gris, así como células gliales, que forman el cerebro humano. La materia gris es responsable del funcionamiento del sistema nervioso. Las células gliales forman la sustancia blanca. Es responsable de la conexión de todas las estructuras cerebrales. Si un niño nace a término, en el momento del nacimiento tiene el mismo número de neuronas que un adulto. Durante los próximos tres meses, el cerebro se desarrolla intensamente.
Causas de anomalías
Las causas de las malformaciones cerebrales pueden ser diferentes. La falla puede ocurrir en cualquier etapa de la formación de órganos. Si tuvo lugar en los primeros seis meses de embarazo, el niño experimenta hipoplasia de las secciones del cerebro y la cantidad de neuronas producidas también disminuye. Incluso si la sustancia cerebral ya está completamente formada, puede morir debido a una falla. En la mayoría de los casos, se considera que la causa de tal problema es el efecto sobre la mujer embarazada y, en consecuencia, el feto de sustancias nocivas que tienen un efecto teratogénico. De lo contrario, la malformación del cerebro fetal ocurre en el 1% de los casos.
Otra razón influyente es exógena. Muchos compuestos químicos son teratogénicos. También es causado por la contaminación radiactiva y algunos factores biológicos. La ecología problemática puede tener un efecto perjudicial, debido a que las sustancias nocivas ingresan al cuerpo de una mujer embarazada. El tabaquismo, el alcoholismo y la adicción a las drogas también pueden conducir a la formación de anomalías. La diabetes mellitus, el hipertiroidismo conducen al mismo efecto. Algunos medicamentos también son teratogénicos. Los médicos no recetan a las mujeres embarazadas talesdrogas, pero hay casos en que en una etapa temprana no se sabe nada sobre la existencia del feto. Solo una dosis es suficiente para formar un defecto. Las infecciones que porta una mujer embarazada pueden provocar anomalías. La rubéola, la citomegalia y otras se consideran especialmente peligrosas.
Tipos de anomalías
Desafortunadamente, la malformación congénita del cerebro tiene una gran cantidad de variedades. Considere brevemente cada uno de ellos:
- Anencefalia. Es la ausencia del cerebro y de los huesos del cráneo. En lugar de un órgano importante, el niño tiene muchos quistes y crecimientos conectivos. Hay casos en que el "cerebro" está expuesto o cubierto con piel. Tal patología se considera fatal en cualquier caso.
- Heterotopía. Durante la migración neuronal, algunas neuronas pueden retrasarse y no llegar a la corteza. Dichos grupos pueden ser únicos o múltiples. La forma es de cinta y nodal. Se diferencia de la esclerosis tuberosa en que el contraste no se acumula. Una malformación similar del cerebro en los niños se manifiesta por oligofrenia. La gravedad de los síntomas depende del tamaño y la cantidad de heterotopiones. Si el grupo es único, las primeras manifestaciones pueden aparecer después de 10 años.
- encefalocele. La patología afecta los huesos del cráneo, no se conectan en algunos lugares. En este caso, se observa deformación de los tejidos y membranas cerebrales. La enfermedad se forma en la línea media. Algunos niños tienen un problema asimétrico. A veces, la enfermedad puede simular un cefalohematoma. Talcasos, las radiografías se utilizan para establecer un diagnóstico preciso. El pronóstico depende completamente del tamaño y el contenido del encefalocele. Si la protuberancia es pequeña y hay tejido nervioso en la cavidad, se puede recurrir a la cirugía.
- Displasia cortical focal o FCD. Esta malformación del cerebro se acompaña de la presencia de enormes neuronas y astrocitos anormales en el órgano. Como regla general, se localizan en las partes frontal y temporal del cráneo. En la primera vez después del desarrollo de la enfermedad, el niño puede experimentar fenómenos motores demostrativos. Están en forma de gestos. Un ejemplo es marcar el tiempo y así sucesivamente.
- Microcefalia. El problema se caracteriza por una disminución en el volumen y la masa del cerebro. Esto sucede debido al subdesarrollo del órgano. Ocurre una vez en 5 mil recién nacidos. Al mismo tiempo, la circunferencia de la cabeza del niño se reduce y el cráneo tiene proporciones alteradas. La oligofrenia ocurre en el 11% de todos los pacientes con microcefalia. A veces se desarrolla la idiotez. Además, el niño se retrasa en el desarrollo físico.
- Hipoplasia del cuerpo calloso. La mayoría de las veces se acompaña del desarrollo del síndrome de Aicardi. Las niñas están en riesgo. Pueden presentarse defectos oftálmicos, focos distróficos y otros problemas. Esta malformación del cerebro se puede detectar con oftalmoscopia.
- Macrocefalia. Se caracteriza por un aumento en el volumen del cerebro. La microcefalia es menos común. Se manifiesta por retraso mental. Algunos pacientes desarrollan convulsiones. Hay macrocefalia parcial, cuando el volumen y la masa de uno solo de loshemisferios del cerebro. La médula del cráneo es asimétrica.
- Micropoligiria. En la superficie de la corteza hay un gran número de pequeñas circunvoluciones. Normalmente, debe haber 6 capas de la corteza, en pacientes, no más de cuatro. Puede ser local y difusa. Este último se manifiesta por epilepsia, que se desarrolla después de un año, retraso mental, problemas con los músculos faríngeos y masticatorios.
- Displasia cerebral quística. Esta malformación del cerebro se acompaña de la formación de cavidades quísticas en el órgano. Se conectan al sistema ventricular. Los quistes pueden ser de tamaños completamente diferentes. En algunos casos, se desarrollan en un solo hemisferio. La aparición de quistes puede manifestarse por epilepsia, que no es tratable con terapia anticonvulsiva. Si los quistes son únicos, con el tiempo se resuelven.
- Paquigiria. Las circunvoluciones principales se fortalecen, pero las terciarias y secundarias están completamente ausentes. Los surcos se acortan y comienzan a enderezarse.
- Holoprosencefalia. Los hemisferios no están separados, siendo un solo hemisferio. Los ventrículos laterales también se consideran uno. La forma del cráneo está notablemente alterada, puede haber defectos somáticos. Por regla general, estos niños nacen muertos o mueren durante el primer día.
- Agiria. Ausencia de circunvoluciones o su subdesarrollo. Además, se altera la arquitectura de la corteza. El niño tiene un trastorno del desarrollo mental y motor, así como convulsiones. Por regla general, estos niños mueren en el primer año de vida.
Vistas adicionales
Además, existen malformaciones del cerebro humano determinadas filogenéticamente. Se caracterizan por la ausencia de separación de los hemisferios. En algunos casos, el cerebro anterior no se divide en absoluto o parcialmente en hemisferios. Otro tipo de enfermedad es el correcto desarrollo del cráneo, pero la ausencia de hemisferios cerebrales.
Existen las malformaciones del cerebro humano determinadas filogenéticamente. En resumen, estas son las anomalías que ya no se encuentran en las condiciones modernas, pero que eran inherentes a los antepasados. Hay tres tipos de tales defectos. El primero está relacionado con el subdesarrollo de los órganos. Si hablamos solo del cerebro, entonces esta es la ausencia de circunvoluciones, corteza, no separación de los hemisferios. A veces hay una pequeña cantidad de circunvoluciones engrosadas. El segundo tipo está asociado con la preservación de estructuras embrionarias que antes eran características de los antepasados. El tercer tipo se caracteriza por defectos atávicos, debido a que los órganos no se encuentran en el lugar donde deberían estar, sino donde antes se encontraban en condiciones normales entre los antepasados.
Métodos de diagnóstico
Si estamos hablando de malformaciones graves del cerebro, entonces un examen externo será suficiente como diagnóstico. En otros casos, debe prestar atención a la condición del niño en el primer año de vida. Puede haber convulsiones, hipotensión muscular. Para excluir la naturaleza hipóxica o traumática de la lesión, es necesario considerar la anamnesis. Como regla general, si no hubo asfixia en un niño al nacer, hipoxia fetal o trauma durantemomento del parto, lo más probable es que la patología sea congénita. Durante el embarazo, el diagnóstico se realiza mediante ultrasonido. Ya en el primer trimestre, utilizando este método, es posible prevenir el nacimiento de un niño que tiene una anomalía cerebral grave.
Métodos de diagnóstico adicionales
Otro tipo de diagnóstico es la neurosonografía. Se lleva a cabo a través de la fontanela. Después del nacimiento, se puede hacer una resonancia magnética del cerebro. Le permitirá estudiar el problema al 100%, comprender cuál es la naturaleza de la enfermedad, dónde se encuentra la anomalía, si hay quistes, de qué tamaño, etc. Si hay un síndrome convulsivo, la selección de la terapia se lleva a cabo después del EEG. En el caso de que estemos hablando de casos familiares de anomalías cerebrales, entonces antes y durante el embarazo es necesario que lo observe un genetista. Se realizan análisis de ADN y examen genealógico. Para identificar problemas con otros órganos, se realizan ecografías, radiografías, etc.
Tratamiento
La terapia está dirigida principalmente a reducir los síntomas. Con una malformación congénita del cerebro (según el código Q04 de ICD-10 asignado), el niño debe ser observado por un pediatra, un neonatólogo, un neurólogo y un epileptólogo. Si hay un síndrome convulsivo, es necesario prescribir una terapia anticonvulsiva. La mayoría de las anomalías cerebrales van acompañadas del desarrollo de epilepsia. No es tratable con monoterapia anticonvulsiva. Por lo tanto, se usan dos medicamentos a la vez, por ejemplo, levetiracetam y lamotrigina. Si se produce hidrocefalia, el médico realiza una terapia de deshidratación. Aes necesaria la cirugía de derivación. Para mejorar el metabolismo del cuerpo, así como restaurar la funcionalidad normal de los tejidos cerebrales, es necesario tomar vitaminas B, glicina, etc. Los nootrópicos solo están permitidos si no hay episíndrome.
Tratamiento de malformaciones leves
Si un niño tiene un grado leve de malformación cerebral (según el código ICD-10 - Q04), se realiza una corrección neuropsicológica. Los médicos recomiendan que el niño se comprometa con un psicólogo, asista a terapia artística. Los niños deben ser enviados a escuelas especializadas. Si se llevan a cabo tales métodos de terapia, entonces el niño podrá servirse a sí mismo. También reducirá el nivel de retraso mental y ayudará al niño a adaptarse a la sociedad.
Pronóstico
El pronóstico suele ser desfavorable, pero también depende del grado del defecto. Si la epilepsia se desarrolla a una edad más temprana, que no es susceptible a la terapia estándar, los médicos consideran que ese síntoma es desfavorable. El defecto del cerebro, junto con los problemas somáticos, tampoco brinda grandes posibilidades de una larga continuación de la vida. Por lo tanto, es importante comprender antes del nacimiento del niño que tiene problemas con el desarrollo del cerebro.
Resultados
Como conclusión, se debe enfatizar que el problema descrito no se puede curar. Cualquier terapia está dirigida a aliviar los síntomas. La mayoría de los niños enfermos mueren durante los primeros 3 años de vida. Además, un pequeño porcentaje de los afectados llegan a este período. Muy a menudo, los niñosnacen muertos o mueren el primer día o el primer año.
Desafortunadamente, es imposible identificar todas las causas de las fallas en el cuerpo que conducen a defectos cerebrales. Pero debe tenerse en cuenta que una mujer embarazada debe controlar cuidadosamente su salud y deshacerse de todos los malos hábitos. No hay garantía de que fumar aparentemente normal no provoque una falla en la formación del cerebro fetal.
Los niños que nacen y viven al menos 10 años toman pastillas toda su vida. Les cuesta caminar, hacer cosas por sí mismos, hablar. Por supuesto, todo depende del grado de destrucción del cerebro. Hay esos niños que tienen una ligera desviación. Una tarea importante de los padres es pasar todo el tiempo con el niño y desarrollarlo. Un pequeño porcentaje de niños son capaces de integrarse perfectamente en la sociedad y vivir tranquilamente por sí mismos. La posibilidad es pequeña, pero existe.
