La linfogranulomatosis (linfoma de Hodgkin) es un cambio maligno en el tejido linfoide. Se manifiesta en forma de un aumento de los ganglios linfáticos, con mayor frecuencia se ven afectados los ganglios supraclaviculares, mandibulares o axilares. El proceso comienza en uno de los ganglios linfáticos y luego se propaga por todo el cuerpo. La enfermedad se trata con éxito, el paciente está bajo control constante después del curso de la terapia, ya que la enfermedad tiende a regresar.
Qué es la linfogranulomatosis
La enfermedad comienza con la aparición simultánea de granulomas y células de Berezovsky-Sternberg en cualquier ganglio linfático. La educación es considerada por el sistema inmunitario como un agente extraño agresivo y es atacada por los leucocitos. Se envían linfocitos, eritrocitos, eosinófilos y otras células para neutralizar y eliminar una formación extraña, diseñada para proteger el entorno interno del cuerpo.
Forman una densa barrera de células alrededor del ganglio afectado. Toda la estructura, condensada, se forma en un granuloma, en el que se producen procesos inflamatorios.procesos que aumentan gradualmente el tamaño del nódulo: esto es linfogranulomatosis.
Los síntomas continúan aumentando a medida que avanza la enfermedad. Los clones alterados de células migran a través del sistema de ganglios linfáticos, así como a los órganos y tejidos vecinos. Al instalarse en nuevas áreas, las células patológicas provocan una ola de crecimiento de nuevos granulomas. Poco a poco, las células malignas que crecen demasiado reemplazan el tejido sano, lo que conduce a la interrupción de los órganos.
El paciente tiene agrandamiento del bazo, pérdida de peso, debilidad general. En la etapa actual, la medicina tiene una comprensión precisa de los métodos de tratamiento, pero las causas y los requisitos previos para la aparición de la patología siguen sin estar claros.
¿Cáncer o no?
Desde el punto de vista de la medicina, el cáncer es una mutación del tejido epitelial, en la que las células afectadas crecen en la luz de los órganos internos. El tejido de los ganglios linfáticos no pertenece al epitelial, por lo tanto, desde un punto de vista científico, la linfogranulomatosis no es una oncología en sentido literal. Pero también hay signos comunes que combinan el cáncer y la enfermedad de Hodgkin.
Síntomas y características comunes:
- Crecimiento celular infiltrante (maligno), germinación en órganos y tejidos vecinos (metástasis).
- Intoxicación del cuerpo, agotamiento del paciente.
- El mismo principio de tratamiento: la destrucción de células mutadas mediante quimioterapia y radioterapia.
Los pacientes, a nivel de comunicación con los especialistas, denominan a la linfogranulomatosis como una de las formas de cáncer, y esto no genera oposición ni objeciones por parte de los médicos.
Causas de ocurrencia
Hoy en día, la medicina puede diagnosticar la linfogranulomatosis con gran precisión. Los síntomas y el cuadro clínico de la enfermedad son conocidos por los médicos, pero las causas de la aparición de la enfermedad, como todos los cánceres, no se conocen con certeza. Según las estadísticas a largo plazo, las personas de dos categorías de edad son más susceptibles al linfoma de Hodgkin: la primera incluye hombres y mujeres de 15 a 30 años, y la segunda es principalmente hombres mayores de 50 años.
Múltiples estudios sobre la aparición de la enfermedad hasta ahora han proporcionado poca información. La mayoría de los expertos tienden a creer que las infecciones, la herencia o el mal funcionamiento del sistema inmunitario sirven como desencadenantes del cambio celular. Pero no hay una respuesta clara sobre las causas de la enfermedad.
Mecanismo de distribución
La diferencia básica entre la linfogranulomatosis y otros tipos de linfomas es la siguiente:
- Presencia de células gigantes binucleares de Reed-Sternberg en los nodos.
- Presencia de células de Hodgkin grandes de un solo núcleo.
- La inclusión de un gran número de células sanguíneas (eritrocitos, leucocitos, eosinófilos, células plasmáticas, etc.) en el linfoma.
Hay otro rasgo característico que define la enfermedad de Hodgkin. Los síntomas aparecen cuando se afecta el primer ganglio linfático (en el cuello, en la región subclavia, en el mediastino) y las metástasis se diseminan a través de los vasos linfáticos y sanguíneos, y crecen en los órganos adyacentes a los focos: pulmones, tracto gastrointestinal, médula ósea, riñones, etc.
Clasificación y estadios de la enfermedad
Los especialistas distinguen entre dos formas de la enfermedad:
- Local: los ganglios linfáticos de un grupo están afectados. Hay formas de la enfermedad de Hodgkin: periférica, pulmonar, cutánea, mediastínica, abdominal, nerviosa, etc.
- Generalizado: las metástasis penetran en el bazo, los riñones, el estómago, el hígado y la piel.
La linfogranulomatosis puede presentarse tanto en forma aguda como crónica. La clasificación clínica de la enfermedad está determinada por cuatro etapas de desarrollo:
- Primera etapa: la lesión afectó a un grupo de ganglios linfáticos o a un órgano extralinfático.
- Segunda etapa: se ven afectados dos o más grupos de ganglios linfáticos ubicados en un lado del diafragma, o un órgano extralinfático junto con los ganglios linfáticos regionales.
- La tercera etapa de la enfermedad: los ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma se ven afectados, un órgano extralinfático o el bazo también pueden verse afectados, o la lesión les sucede en un complejo.
- Cuarta etapa: la enfermedad ha afectado uno o más órganos internos (médula ósea, bazo, pulmones, tracto gastrointestinal, etc.), mientras que los ganglios linfáticos pueden o no estar involucrados en la enfermedad.
Signos de la enfermedad: ganglios linfáticos inflamados
En la etapa inicial, nadie puede diagnosticar la enfermedad de Hodgkin. Los síntomas en adultos y niños no dan un cuadro clínico de la enfermedad. A veces, esto sucede por casualidad, durante un examen de ultrasonido de los pulmones, en este caso, las estructuras de los ganglios agrandados serán visibles en la imagen. solo más tardeetapas, con manifestaciones evidentes de patología, se llega a una conclusión sobre la enfermedad.
Manifestaciones de la enfermedad de Hodgkin:
- Aumento del tamaño de los ganglios linfáticos.
- Manifestaciones sistémicas de la enfermedad.
- Pérdidas de órganos internos y síntomas severos de procesos de falla en su funcionalidad.
El primer y constante síntoma de la enfermedad es el aumento de uno o más ganglios linfáticos. La manifestación puede ocurrir en cualquier lugar: en la axila, en el cuello, en la ingle. El paciente no experimenta ninguna molestia, no tiene fiebre, el estado general de salud es normal. Los ganglios no causan dolor a la palpación, ruedan debajo de la piel, se asemejan a una bola densa, que aumenta gradualmente de tamaño.
Linfogranulomatosis en niños
Los niños también son susceptibles al linfoma de Hodgkin (linfogranulomatosis). Los síntomas en niños no difieren del cuadro de la enfermedad en adultos, pero con algunas manifestaciones adicionales:
- Sudoración excesiva, especialmente por la noche.
- Apatía, letargo, disminución del tono muscular.
- Dolor de cabeza, palpitaciones (taquicardia).
- Movimiento rígido.
- Anemia, pérdida de peso.
En la última etapa de la enfermedad "linfogranulomatosis infantil", los síntomas, la clínica de sus manifestaciones no difieren de la misma condición en adultos.
Desarrollo de enfermedades
Después de la derrota de uno de los nodos, la siguiente etapa es la propagación de la enfermedadganglios linfáticos desde la región cervical hasta el tórax, órganos pélvicos y extremidades inferiores. El deterioro del bienestar comienza en el momento en que los ganglios inflamados comienzan a apretar los órganos adyacentes a ellos, lo que conduce a las siguientes manifestaciones:
- Tos - es el resultado de la compresión de los bronquios y la irritación de los receptores. No tratados con antitusivos.
- F alta de aliento: se produce debido a la compresión del tejido del pulmón, la tráquea o los bronquios. El paciente puede experimentar f alta de aire durante un entrenamiento intensivo, con una patología demasiado grande y en reposo.
- Trastorno de la deglución. Al aumentar de tamaño, los ganglios linfáticos intratorácicos comprimen el esófago. Como resultado, es difícil para una persona tragar mientras toma alimentos sólidos y luego alimentos líquidos.
- Alteraciones en el trabajo del tracto gastrointestinal: el crecimiento de los ganglios provoca el estancamiento de los alimentos debido a la compresión de segmentos individuales del intestino, lo que provoca hinchazón, diarrea, estreñimiento, etc. La necrosis tisular también puede ocurrir debido a la compresión de los vasos sanguíneos.
- Disfunción renal: se produce debido a daños en los ganglios linfáticos lumbares que ejercen presión sobre el tejido renal. Dado que los riñones son un órgano pareado, al actuar sobre uno de ellos, el paciente no sentirá cambios, con un aumento de presión bilateral, se produce insuficiencia renal. Esta situación es extremadamente rara.
- Edema. La sangre entra al corazón desde la vena cava superior e inferior. Cuando se aprieta por un nódulo agrandado de la vena superior, se produce hinchazón de la cara, las manos, el cuello y con presión sobreedema de la vena inferior observado en las piernas, órganos internos.
- Las alteraciones en el funcionamiento del sistema nervioso ocurren como resultado de la compresión de la médula espinal. Con la derrota, la sensibilidad y la actividad motora de las extremidades superiores o inferiores se ven afectadas. Los trastornos en el funcionamiento del sistema nervioso son extremadamente raros y el último diagnóstico que se considera en estos casos es la linfogranulomatosis.
Síntomas de daño a los órganos internos
El linfoma de Hodgkin, como todos los procesos tumorales, hace metástasis en los tejidos de cualquier órgano. Las manifestaciones de la enfermedad se pueden expresar de la siguiente manera:
- Aumento del tamaño del hígado. Este síntoma se observa en la mayoría de los pacientes con linfoma. Las fallas en el trabajo del órgano comienzan desde el momento en que los ganglios linfáticos demasiado grandes desplazan el tejido sano.
- Agrandamiento del bazo: este fenómeno alcanza hasta el 30% de los pacientes con enfermedad de Hodgkin que ya se encuentran en las últimas etapas de la enfermedad. El desarrollo de la patología no provoca ningún dolor al paciente y es asintomático.
- Violación del proceso de hematopoyesis: ocurre cuando el tejido patológico crece en las cavidades de los huesos, mientras que las células de la médula ósea son reemplazadas por metástasis brotadas. La patología puede conducir a anemia aplásica (disminución en la producción y renovación de células sanguíneas). También se manifiesta la linfogranulomatosis infantil. Los síntomas en adultos, el análisis de sangre y el cuadro general son idénticos.
- El daño pulmonar ocurre en el 10 o 15% de los casos de enfermedad de Hodgkin. Aparecen los síntomascon la germinación de tejido alterado en los pulmones. En la primera etapa, el paciente no siente ningún cambio, y en la última etapa, insuficiencia respiratoria, dificultad para respirar, tos seca intensa, etc.
- La violación del tejido óseo es un tipo grave de lesión en la que, además de inhibir la actividad de la médula ósea, se altera el tejido óseo. Las células tumorales alteran las estructuras óseas, se reciben quejas de dolor, como resultado del menor esfuerzo, se producen fracturas patológicas. Los sitios más comunes de lesiones son las vértebras, los huesos pélvicos, el esternón.
- La picazón en la piel se produce en un paciente debido a un aumento significativo de los leucocitos en sangre, que se descomponen y liberan sustancias activas que irritan la piel.
La lista anterior son las manifestaciones más importantes y frecuentes de la enfermedad consideradas en el diagnóstico de la enfermedad de Hodgkin. Los síntomas del linfoma de Hodgkin pueden aparecer en cualquier órgano y alterar su funcionamiento, estructura y funcionalidad.
Diagnóstico
La determinación de la enfermedad es difícil debido a la f alta de especificidad de sus manifestaciones, por lo tanto, en la mayoría de los casos, la linfogranulomatosis se diagnostica solo en una etapa tardía de desarrollo. Los síntomas, el análisis del estado general e incluso los estudios clínicos brindan una imagen completa solo después del descubrimiento de los ganglios linfáticos compactados. Es extremadamente raro que solo aumente un nodo. En la etapa de manifestación visual, por lo general ya hay varias lesiones.
Esta enfermedad se caracteriza por un inicio tardío de la terapia, que a veces no conduce a un resultado positivo. En esoradica el principal peligro de la enfermedad de Hodgkin (linfogranulomatosis). Los síntomas, análisis de sangre y otros indicadores conducen al paciente a un tratamiento hospitalario en el departamento de hematología.
Métodos de diagnóstico:
- Punción de médula ósea.
- Inmunofenotipado de linfocitos.
- Examen instrumental.
- Histología de los ganglios linfáticos para la linfogranulomatosis (síntomas).
- La sangre se examina para la bioquímica, también se lleva a cabo su análisis general.
Tratamiento
La medicina moderna trata con bastante éxito la enfermedad de Hodgkin. Los síntomas en adultos, el análisis de todas las manifestaciones, la precisión del diagnóstico permiten que un hematólogo experimentado construya una estrategia de terapia efectiva, que incluye:
- Quimioterapia (prescripción de medicamentos).
- Radioterapia.
- Operaciones quirúrgicas.
Con un diagnóstico oportuno y correcto, medidas terapéuticas adecuadas, se puede lograr una remisión estable en el 80% de los casos.
El pronóstico de recuperación está determinado por los siguientes factores:
- Etapa de la enfermedad. El inicio de la terapia en las etapas 1 y 2 del desarrollo de la enfermedad garantiza el 90% del inicio de la remisión completa después de un curso de quimioterapia y radioterapia. Comenzar el tratamiento en las etapas 3 y 4 le permite contar con el éxito del tratamiento en el 80% de los casos.
- La derrota de los órganos internos por metástasis a menudo causa daños irreversibles, el tratamiento no puede restaurar la estructura y función.
- Cuando la estructura de los ganglios linfáticos se ve afectadael tratamiento adecuado puede restaurar sus funciones parcial o totalmente. Con el agotamiento linfoide, los procesos reversibles no comienzan. Como circunstancia agravante, se reducirá el número de linfocitos en el organismo.
- Solo el 2-5% de los casos de linfogranulomatosis son resistentes a cualquier tipo de terapia.
- Se observan recaídas en el 10-30% de los pacientes que han completado todo el ciclo de quimioterapia y radioterapia. El regreso de la enfermedad es posible dentro de unos meses o años después del final del tratamiento.
