Rhabdomiosarcoma se refiere a una de las variedades de sarcoma: cáncer de los tejidos blandos, huesos o tejido conectivo. El tumor aparece con mayor frecuencia en los músculos adheridos a los huesos. Los rabdomiosarcomas son neoplasias malignas que se originan en el músculo esquelético. Comienzan en cualquier parte del cuerpo o en varios lugares a la vez.
Microscópicamente, el rabdomiosarcoma en adultos se ve como células oblongas o redondas con una forma extraña. Este tumor es más característico de la infancia.
Tipos de rabdomiosarcomas
Los rabdomiosarcomas según su estructura interna se dividen en tipos:
1. El rabdomiosarcoma embrionario está formado por células redondas y fusiformes, cuyo estudio del citoplasma muestra estrías transversales o longitudinales. Este tipo de rabdomiosarcoma es el más común. El rabdomiosarcoma embrionario aparece en niños y adolescentes. Se localiza en el cuello o cabeza, en los genitales, ennasofaringe. El tumor es sensible a la radioterapia, pero propenso a una rápida recurrencia.
2. El rabdomiosarcoma alveolar tiene en su composición grupos de células de forma redonda y ovalada, que están rodeadas por particiones de tejido conectivo. Este tipo de tumor se caracteriza por la aparición en piernas o brazos, abdomen, tórax, zona anal o genitales. A menudo se puede encontrar en adolescentes y adultos en las extremidades. El pronóstico es malo.
3. La composición del rabdomiosarcoma pleomórfico es células polimórficas en forma de huso, en forma de cinta, estrelladas, cuyos tumores pueden aparecer en las piernas o los brazos de las personas. Como regla general, el crecimiento de los rabdomiosarcomas ocurre rápidamente y no causa dolor ni disfunción. Sólo hay una expansión de las venas. A menudo crecen a través de la piel y se ulceran, formando tumores exofíticos sangrantes.
Factores de riesgo
Entre los factores ambientales, no se encontraron factores que aumenten la probabilidad de este tumor. Esto distingue al rabdomiosarcoma de la mayoría de los cánceres.
Debido a que se desconocen las causas exactas del desarrollo de un tumor, no se puede dar ningún consejo para evitar su formación. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que con un tratamiento adecuado del rabdomiosarcoma, los pacientes a veces pueden curarse por completo.
Los factores de riesgo del rabdomiosarcoma fetal son enfermedades determinadas genéticamente:
1. Síndrome de Li-Fraumeni, que es una enfermedad rara en la queun rasgo se hereda cuando hay suficiente daño en el gen de uno de los padres como para que se presenten tumores de varios tipos con una alta frecuencia. En esta patología, las reacciones específicas de los tejidos a un tumor se heredan, cuando la probabilidad de desarrollar tumores malignos a una edad temprana (hasta 30 años) aumenta considerablemente.
2. La neurofibromatosis tipo 1 es el trastorno hereditario más común que predispone al cáncer.
3. El síndrome de Beckwith-Wiedemann es una patología caracterizada por macrosomía, macroglosia y onfalocele. También se manifiesta en niños con defectos en la pared abdominal anterior, hernia, hipoglucemia neonatal y divergencia de los músculos rectos.
4. El síndrome de Costello es una enfermedad rara caracterizada por anomalías congénitas: retraso del crecimiento, rasgos faciales toscos, cambios en la piel.
5. El síndrome de Noonan es una enfermedad genética caracterizada por baja estatura y desviaciones en el desarrollo somático. Puede desarrollarse en toda la familia o en miembros individuales.
Los bebés con sobrepeso y altos al nacer tienen mayor riesgo de desarrollar rabdomiosarcoma fetal que otros. Como regla general, se desconocen las causas del rabdomiosarcoma embrionario. Un síntoma de la enfermedad es la aparición de un tumor que se hace cada vez más grande.
Síntomas
Los síntomas de la enfermedad están determinados por la forma del cáncer. Se requiere consejo médico urgente si los niños tienen alguno de los siguientessignos de cáncer:
- hinchazón o hinchazón que aumenta de tamaño o no desaparece, a veces dolorosa;
- ojos s altones;
- dolor de cabeza intenso;
- dificultad para defecar y orinar;
- sangre en la orina;
- hemorragia en el recto, garganta, nariz.
Diagnóstico
Hasta la fecha, no se han desarrollado métodos para detectar el rabdomiosarcoma antes de que aparezcan los primeros síntomas evidentes.
Los primeros signos de oncología son inflamación o endurecimiento local que no causa problemas ni dolor al principio. Este síntoma es característico de los rabdomiosarcomas de brazos, piernas y tronco.
Si el tumor está localizado en el peritoneo o región pélvica, puede haber dolor en el abdomen, vómitos o estreñimiento. Este es un rabdomiosarcoma embrionario del retroperitoneo. En raras ocasiones, el rabdomiosarcoma que se desarrolla en las vías biliares causa ictericia.
Si se sospecha esta neoplasia, se debe realizar una biopsia para determinar qué tipo de rabdomiosarcoma ha surgido.
En la mayoría de los casos, el rabdomiosarcoma ocurre en áreas donde se encuentra fácilmente, como en la cavidad nasal o fuera del globo ocular. Si el ojo sobresale o aparece secreción nasal, debe consultar inmediatamente a un médico con la sospecha de un tumor para diagnosticarlo en una etapa temprana de su desarrollo. En el caso de que aparezca rabdomiosarcoma en la superficie del cuerpo, se detecta fácilmente sin un examen profundo. Esto es ciertollamado rabdomiosarcoma fetal de tejidos blandos.
En el 30% de los pacientes, el rabdomiosarcoma embrionario se encuentra en una etapa temprana, cuando se puede extirpar por completo. Pero en la gran mayoría de los pacientes, un examen detallado revela pequeñas metástasis, cuyo tratamiento requiere quimioterapia.
Los rabdomiosarcomas embrionarios, ubicados en la región testicular, se forman con mayor frecuencia en niños pequeños y los padres del niño los detectan cuando se lavan. Si los tumores ocurren en el tracto urinario, causan dificultad para orinar o manchado, síntomas que no deben ignorarse.
Etapas del tumor
1. Primera etapa. El tumor puede ser de cualquier tamaño, pero aún no se ha diseminado a los ganglios del sistema linfático y está ubicado en una de las áreas del cuerpo con pronóstico favorable:
- ojos o área de los ojos;
- cuello y cabeza (excluyendo los tejidos en el área del cerebro y la médula espinal);
- vías biliares y vesícula biliar;
- en el útero o testículos.
Los lugares que no figuran en la lista se consideran áreas desfavorables.
2. Segunda etapa. El tumor está ubicado en una de las zonas desfavorables (zonas que no están en la lista de favorables). El tamaño del tumor no supera los 5 cm y no se propagó a los ganglios linfáticos.
3. Tercera etapa. El tumor está ubicado en un área desfavorable y se cumple una de las siguientes condiciones:
- el tamaño del tumor es inferior a 5 cm y se ha diseminado a los ganglios linfáticos más cercanos;
- el tamaño del tumor supera los 5 cm y hayel riesgo de que se propague a los ganglios linfáticos cercanos.
4. Cuarta etapa. El tamaño del tumor puede ser cualquiera y se ha diseminado a los ganglios linfáticos más cercanos. El cáncer se ha diseminado a áreas distantes del cuerpo.
Grupos de riesgo
El grupo de riesgo asignado al paciente determina la probabilidad de recurrencia del rabdomiosarcoma. Cualquier niño que reciba tratamiento para el rabdomiosarcoma fetal definitivamente debe recibir quimioterapia adicional para reducir la probabilidad de recurrencia del tumor. El tipo de fármaco contra el cáncer, la dosis y el número de sesiones están determinados por si el niño tiene un riesgo bajo, intermedio o alto.
Opciones de tratamiento
Los pacientes con rabdomiosarcoma fetal se pueden tratar de diferentes formas. El tratamiento de los tumores malignos implica técnicas separadas que se consideran tradicionales. Otros métodos se encuentran en la etapa de ensayos clínicos. Los ensayos clínicos se utilizan para mejorar los tratamientos existentes o para aumentar la cantidad de datos sobre los últimos tratamientos para pacientes con rabdomiosarcoma. Si, como resultado de los ensayos clínicos, resulta que los nuevos métodos de tratamiento son superiores a los tradicionales, entonces el nuevo método de tratamiento se vuelve tradicional.
Debido a que el cáncer tiende a aparecer en diferentes áreas del cuerpo, hay una amplia variedad de tratamientos disponibles. Tratamientorabdomiosarcoma en niños es supervisado por un oncólogo pediátrico.
Entre las terapias, hay aquellas que pueden causar efectos secundarios, incluso después de que haya pasado mucho tiempo desde el tratamiento.
Cirugía
El método quirúrgico, o extirpación del tumor, se usa ampliamente en el tratamiento del rabdomiosarcoma. Esta operación se denomina "escisión local amplia". Esta intervención consiste en extirpar el tumor y parte de los tejidos vecinos junto con los ganglios linfáticos, que también están afectados por el rabdomiosarcoma. El tratamiento a veces consiste en varias cirugías. Los siguientes factores influyen en la decisión sobre el propósito de la operación y su tipo:
- el lugar de la localización inicial del tumor;
- qué funciones del cuerpo del niño se ven afectadas por el tumor;
- respuesta del tumor a la radioterapia o la quimioterapia, que se pueden aplicar con carácter prioritario.
La extirpación quirúrgica de todo el tumor no es posible en la mayoría de los niños.
El rabdomiosarcoma de tejido blando embrionario tiende a formarse en diferentes lugares del cuerpo, cada uno de los cuales requiere su propia operación. La intervención quirúrgica está indicada en el caso de rabdomiosarcoma de los órganos genitales o de los ojos, si la biopsia confirmó el diagnóstico. Se puede administrar quimioterapia o radioterapia antes de la cirugía para reducir los tumores grandes que no se pueden operar para facilitar la extirpación del cáncer.
Incluso si el médico logra extirpar todo el tumor, los pacientes después de la operación deben someterse a quimioterapia para suprimir las células cancerosas,sobrevivientes La radioterapia se usa junto con la quimioterapia. El tratamiento para reducir el riesgo de recurrencia se llama terapia adyuvante.
Radioterapia
Este tipo de tratamiento utiliza rayos X u otros tipos de radiación. La radioterapia está dirigida a destruir las células tumorales o detener su crecimiento. Dos métodos de radioterapia han encontrado su aplicación en medicina: externa e interna.
Externo utiliza una fuente de radiación fuera del cuerpo humano para irradiar el área del tumor. La radioterapia interna, o braquiterapia, produce la irradiación de un tumor con la colocación de sustancias radiactivas muy cerca de él dentro del cuerpo humano. Se utiliza para tratar el cáncer de vejiga, cabeza, cuello, próstata y vulva.
El tipo de radioterapia y las dosis están determinados por la edad del niño y el tipo de tumor, su localización inicial, así como la presencia de restos tumorales y el grado de cobertura tumoral de los ganglios linfáticos más cercanos después cirugía.
Quimioterapia
Este es un tipo de tratamiento tumoral que utiliza medicamentos para detener el crecimiento de las células cancerosas. Los medicamentos de quimioterapia ayudan a matar estas células o evitan que se dividan. Cuando se realiza un curso de quimioterapia sistémica, los medicamentos se toman por vía oral o se administran por vía intravenosa o intramuscular. Una vez en el torrente sanguíneo, los medicamentos afectan las células tumorales de todo el cuerpo. Con la quimioterapia regional, los medicamentos se inyectan directamente en los órganos y cavidades del cuerpo, así como en el líquido cefalorraquídeo. La quimioterapia combinada, que es un tratamiento que usa más de un medicamento contra el cáncer, se usa a menudo. El método de quimioterapia se selecciona según el tipo y la etapa de desarrollo de la neoplasia.
La quimioterapia está indicada para todos los niños que están siendo tratados por rabdomiosarcoma. Le permite minimizar la probabilidad de recurrencia de la enfermedad. La elección del medicamento, su dosis y el número de procedimientos están determinados por el grupo de riesgo de rabdomiosarcoma.
Nuevos tratamientos
Nuevos tratamientos para el rabdomiosarcoma en ensayo:
- Altas dosis de quimioterapia combinadas con trasplante de células madre. El método permite organizar la reposición de células hematopoyéticas que se destruyen durante el tratamiento del cáncer. Antes del tratamiento, las células sanguíneas inmaduras se extraen de la médula ósea o de la sangre del paciente y se conservan. Al final de la quimioterapia, las células madre conservadas se vuelven a conservar y se devuelven al paciente mediante infusión. De esta manera, las células sanguíneas se restauran.
- Inmunoterapia. Este tipo de tratamiento utiliza el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Los medicamentos utilizados sirven para aumentar o restaurar las defensas naturales del organismo contra el cáncer. Este tipo de tratamiento de tumores se denomina bioterapia.
- Terapia dirigida. Este tipo de terapia está dirigida contra las metástasis. La terapia dirigida se basa en el uso de anticuerpos especiales que se unen a una célula cancerosa. Estos anticuerpos son similares a los anticuerpos tradicionales del cuerpo humano. Al mismo tiempo, representanmedicamentos de alta tecnología. Gracias a la terapia dirigida en el tratamiento de la "quimio", es posible encontrar y atacar solo células cancerosas sin dañar las células sanas. En el rabdomiosarcoma, los inhibidores de la angiogénesis se utilizan como terapia dirigida. Estos medicamentos interfieren con la formación de vasos sanguíneos en las neoplasias. Esto hace que el tumor muera de hambre y deje de crecer. Los inhibidores de la angiogénesis y los anticuerpos monoclonales son tipos de agentes en ensayos clínicos para combatir el rabdomiosarcoma fetal.
