Sin el sistema excretor, es imposible imaginar el trabajo del cuerpo humano. Uno de sus componentes son los riñones. Este es un órgano emparejado, cuya tarea principal es eliminar elementos líquidos y solubles en agua. También está directamente involucrado en el metabolismo y la regulación del equilibrio ácido-base. Ambos riñones están presentes en el cuerpo de una persona absolutamente sana. El 2,5% de los recién nacidos tienen defectos. Y aunque es raro, hay una ausencia anormal de un riñón.
¿Qué es la aplasia renal (agenesia)?
Las causas, los síntomas y los tratamientos para estas enfermedades raras se discutirán a continuación. Primero debe comprender qué significan estos términos.
En varios libros de referencia médica, puede encontrar una mezcla de los dos conceptos de "aplasia" y "agenesia". ¿Hay alguna diferencia entre ellos?La agenesia es la ausencia total de uno o dos riñones al mismo tiempo. Esta patología es congénita. En lugar del órgano que f alta, no hay ni siquiera rudimentos de tejido renal. La aplasia es un fenómeno en el que sólo queda una hebra de tejido conjuntivo en la cavidad retroperitoneal. En otras palabras, es un riñón subdesarrollado, incapaz de realizar su función.
En la práctica clínica, no importa qué forma de la enfermedad se encuentre en un niño. En ambos casos, un órgano completo está ausente. Tampoco se presentan estadísticas unificadas de enfermedades. Se sabe que las anomalías renales representan alrededor del 7-11% de todas las patologías del sistema genitourinario.
Antecedentes históricos
La agenesia renal es conocida por la humanidad desde la antigüedad. Incluso Aristóteles mencionó esta enfermedad en sus escritos. Argumentó que si un animal no puede existir sin corazón, entonces sin riñón o bazo, completamente. Durante el Renacimiento, el científico belga Andreas Vesalius se interesó por este problema. En 1928, el médico soviético Sokolov comenzó a identificar su prevalencia entre la población. Desde entonces, los científicos han identificado varias formas de aplasia (agenesia), cada una de las cuales tiene su propio cuadro clínico y pronóstico.
Tipos de agenesia
Existen varias clasificaciones de esta patología. El principal distingue la enfermedad por el número de órganos.
- Agenesia del riñón del lado derecho (código ICD-10 - Q60.0). Esta forma del trastorno se diagnostica con mayor frecuencia en mujeres. Por lo general, desde el nacimiento, el riñón derecho es especialmente vulnerable. se encuentra debajoizquierda y se considera menos móvil. En la mayoría de los casos, el órgano emparejado asume todas las funciones y la persona no experimenta muchas molestias.
- Agenesia renal izquierda. Esta forma de patología es rara y bastante difícil de tolerar. El riñón derecho es menos funcional. No está adaptada al trabajo compensatorio.
La agenesia bilateral debe considerarse por separado. Este tipo de enfermedad se caracteriza por la ausencia de dos órganos al mismo tiempo. Con él, los bebés rara vez sobreviven. Después del nacimiento, necesitan inmediatamente una operación de trasplante. ¿Cuál es el código de la agenesia renal bilateral? La CIE-10 incluye esta patología bajo el código Q60.1.
Formas de aplasia
Esta anomalía renal es sólo unilateral. El proceso patológico puede extenderse exclusivamente al órgano derecho o izquierdo. En este caso, el riñón suele estar representado por tejido fibroso en su infancia, pero sin la pelvis, los conductos y los glomérulos.
Causas del desorden
No hay consenso sobre las causas de la agenesia renal en los recién nacidos. Los médicos expresan diferentes puntos de vista. Algunos ven la relación de la patología con una predisposición genética. Otros niegan este hecho.
Un largo estudio de la enfermedad y numerosos estudios han identificado varios factores que aumentan la probabilidad de que ocurra. La aplasia o agenesia de los riñones en el feto es posible en los siguientes casos:
- Alcoholismo crónico, bebidadurante el embarazo.
- Diabetes mellitus en una futura parturienta.
- Enfermedades virales/infecciosas pasadas en el primer trimestre.
- Uso incontrolado de drogas por parte de una mujer durante 9 meses.
Los riñones comienzan a formarse en el feto a partir de la 5ª semana de su vida en el útero. Este proceso continúa durante todo el embarazo. Sin embargo, los trimestres 1 y 2 se consideran los más peligrosos. En este momento, la probabilidad de desarrollar una patología, sujeta al impacto de factores adversos, es bastante alta.
Cuadro clínico general
La aplasia o agenesia del riñón puede no manifestarse durante mucho tiempo. Algunas madres no se hacen una ecografía durante el embarazo y, después de que nace el bebé, descuidan las pruebas. Como resultado, una persona ni siquiera es consciente de los problemas de salud existentes. Se entera del desagradable diagnóstico años después. Como regla general, durante un examen preventivo en la escuela o al solicitar un trabajo. En este caso, un riñón sano asume hasta el 75 % de las funciones de un órgano que f alta o funciona mal. Por lo tanto, la persona no siente ninguna molestia.
A veces una anomalía renal comienza a aparecer en un niño en los primeros días de vida. Entre los principales síntomas de la patología, los médicos distinguen:
- defectos faciales diversos (hinchazón, nariz ancha y chata);
- una gran cantidad de pliegues en el cuerpo;
- vientre voluminoso;
- posición baja del oído;
- deformidades de miembros inferiores;
- cambiar la posición de algunosórganos internos.
Cuando se diagnostica agenesia renal en un niño, la enfermedad suele ir acompañada de anomalías en el desarrollo de los órganos genitales. Por ejemplo, las niñas tienen un útero bicorne, atresia vaginal. En los niños, se encuentra la ausencia de los conductos deferentes. En el futuro, estos problemas pueden complicarse con impotencia e incluso infertilidad.
Métodos de diagnóstico
A la persona adulta siempre se le diagnostica "agenesia renal" como discapacidad. Sin embargo, primero debe someterse a un examen completo. Durante el mismo, el médico recoge la historia del paciente, estudia su predisposición hereditaria. Es posible que se requieran métodos de investigación adicionales para confirmar un diagnóstico preliminar:
- Ultrasonido.
- Urografía con medio de contraste;
- Angiografía renal;
- CT.
Es posible determinar la ausencia o subdesarrollo de los riñones en el feto mediante ecografía. Ya en el primer estudio de detección, que está programado para la semana 12-14, un especialista puede confirmar la patología. Después de eso, se requiere que a la mujer se le asigne un examen adicional para detectar malformaciones concomitantes.
Medidas de tratamiento
La única forma de la enfermedad que en realidad pone en peligro la vida es la agenesia renal bilateral. Muy a menudo, un feto con dicho diagnóstico muere en el útero o en el momento del parto. Además, la probabilidad de muerte enlos primeros días de vida es bastante alto debido a la insuficiencia renal.
Gracias al desarrollo de la medicina perinatal, hoy es posible salvar a un niño con esta patología. Para hacer esto, es necesario realizar una operación de trasplante de órganos en las primeras horas después del parto y luego realizar hemodiálisis regularmente. Este método de tratamiento de la enfermedad es bastante real y se usa en la práctica en grandes centros médicos. Sin embargo, inicialmente, se debe organizar un diagnóstico diferencial rápido y se deben excluir otras malformaciones del sistema urinario.
La agenesia renal unilateral tiene un pronóstico favorable. Si la patología del paciente no se complica con síntomas desagradables, basta con que se someta a un examen preventivo una vez al año y se realice las pruebas necesarias. También es necesario cuidar un riñón sano. El médico tratante debe dar recomendaciones detalladas. Por regla general, incluyen seguir una dieta a excepción de los alimentos picantes y salados, y abandonar los malos hábitos.
La aplasia no se trata específicamente. Sin embargo, no se puede prescindir de las recomendaciones preventivas para fortalecer el sistema inmunológico. Es necesario comer bien, para evitar enfermedades infecciosas y virales. También se recomienda renunciar al esfuerzo físico intenso.
En una forma grave del proceso patológico, puede ser necesaria la hemodiálisis e incluso el trasplante de órganos. En todos los demás casos, la terapia se prescribe individualmente, teniendo en cuenta la naturaleza de la enfermedad y el cuadro clínico general.
Métodos de prevención
Aplasia y agenesia del riñónLos códigos ICD-10 son diferentes. Sin embargo, ambas patologías preocupan a los futuros padres. ¿Se pueden prevenir?
Si excluimos la predisposición genética a la enfermedad, las medidas preventivas son bastante simples. Incluso en la etapa de planificación, la futura madre debe comenzar a controlar su salud (comer bien, abandonar las adicciones, participar en deportes factibles). Dichas recomendaciones deben seguirse después de la concepción exitosa del bebé.
Si no se puede evitar el desarrollo de la patología, es necesario tomar medidas para eliminarla. Con agenesia bilateral, hay un retraso fetal simétrico en el desarrollo, oligohidramnios. Si se detecta alguna anomalía antes de la semana 22 de embarazo, se recomienda interrumpirlo por motivos médicos. Cuando una mujer la rechaza, se utilizan tácticas obstétricas conservadoras. Vale la pena señalar que con la ausencia unilateral de un riñón, es posible una vida plena. Solo es necesario someterse a revisiones y exámenes preventivos ocasionalmente.
