Hay muchas patologías que se asocian con daños en el tejido pulmonar y conducen a insuficiencia respiratoria. Una de esas enfermedades es la histiocitosis X. A diferencia de enfermedades como la tuberculosis, la neumonía o el cáncer de pulmón, esta patología es bastante rara. Sin embargo, la histiocitosis debe detectarse de manera oportuna para seleccionar el tratamiento correcto. Esta enfermedad es más común entre los niños.
El término "Histiocitosis X" combina varias condiciones patológicas. Algunas enfermedades de este grupo se caracterizan no solo por el daño al tejido pulmonar, sino también a otros órganos. A pesar de que estas patologías no se relacionan con procesos oncológicos, su tratamiento incluye citostáticos y radioterapia.
Histiocitosis X: ¿qué es?
Normalmente, todas las personas tienen células inmunitarias. Están representados por histiocitos, que se encuentran en los tejidos del cuerpo. Bajo la influencia de factores desconocidos, estas células comienzan a dividirse intensamente, formandoclones idénticos. Esto conduce a la formación de granulomas. Son la causa del desarrollo de todos los síntomas de la patología. Todas las enfermedades incluidas en el grupo de histiocitosis tienen un mecanismo de desarrollo similar. Sin embargo, cada dolencia tiene sus propias características patogenéticas.
Según las estadísticas, la histiocitosis se desarrolla en 5 de cada 1 millón de personas. La incidencia de la enfermedad en mujeres y hombres es la misma. La principal razón para la formación de granulomas es el abuso de productos de tabaco. Se sabe que en el 85% de los casos se desarrolla una histiocitosis limitada, en la que se afecta predominantemente el tejido pulmonar. Los síntomas de esta forma de patología son similares a las manifestaciones de otras enfermedades del sistema respiratorio. Entre ellos: dolor de pecho, dificultad para respirar, producción de esputo y tos.
Es casi imposible detectar la patología sobre la base de datos clínicos, ya que los síntomas de la enfermedad son inespecíficos. Para hacer un diagnóstico correcto, se requiere confirmación morfológica: una biopsia de tejido pulmonar. El tratamiento de la histiocitosis X se basa en hormonas y quimioterapia. Si el proceso patológico se limita al daño pulmonar, el pronóstico puede ser favorable. Sin embargo, esto depende del grado de daño tisular y del tratamiento adecuado.
Causas de la patología
¿Qué causa la histiocitosis X? Las causas de esta enfermedad se han estudiado durante mucho tiempo. Sin embargo, aún no se ha establecido el factor exacto que causa este grupo de enfermedades. Las posibles causas incluyen:
- Herencia.
- Fumar.
- Virus.
A favor de la teoría genética de la aparición del proceso patológico está el hecho de que la histiocitosis se diagnostica solo en ciertos grupos de población, a saber, en los caucásicos. Además, la probabilidad de enfermarse aumenta con la herencia agravada. También se cree que la aparición de la enfermedad puede estar influenciada por una infección viral crónica, que está involucrada en la transformación celular. Específicamente, herpes.
Fumar es el desencadenante principal. Casi todos los pacientes diagnosticados con histiocitosis abusan de los productos del tabaco. A pesar de que la enfermedad se detecta con mayor frecuencia en niños, el tabaquismo todavía se considera la causa subyacente. Los niños pequeños que inhalan el humo del cigarrillo se enferman con más frecuencia que los pacientes cuyos padres no abusan de los productos del tabaco.
El mecanismo de desarrollo de la enfermedad
Para estudiar la patogenia de la enfermedad, es necesario saber qué es un granuloma. Esta formación patológica es un grupo de células. En otras palabras, un granuloma es un nódulo en el tejido normal de un órgano que interfiere con su funcionamiento. Tales formaciones pueden estar representadas por varios tipos de elementos celulares. El sustrato morfológico de la enfermedad es el granuloma histiocítico. ¿Qué es esta educación y de dónde viene?
Los granulomas aparecen como consecuencia de una agresión autoinmune. Esto significa que se produce algún tipo de falla en el cuerpo y el sistema de protección comienza a combatir el factor dañino. Sin embargo, el "desglose" afecta el sistema inmunitario ylas células comienzan a dividirse rápidamente. Esto agrava la situación. En lugar de eliminar la causa de la enfermedad, los histiocitos se acumulan en los granulomas y dañan los tejidos.
Clasificación de la condición patológica
El tipo más común de proliferación de elementos del sistema inmunitario es la histiocitosis de células de Langerhans. Este término se refiere a un grupo de enfermedades que tienen una patogenia común. Incluye tres dolencias que afectan a varios órganos. La clasificación se basa no solo en la distribución de los granulomas, sino también en el curso clínico del proceso patológico, así como en el pronóstico.
La enfermedad más formidable del grupo de histiocitosis es la enfermedad de Abt-Letterer-Siwe. Se diagnostica principalmente en niños pequeños. La patología se caracteriza por el daño sistémico de los tejidos ricos en células inmunitarias.
La enfermedad de Hand-Schuller-Christian es casi igual a la enfermedad anterior. La diferencia es que la manifestación de manifestaciones clínicas se observa más tarde. La edad de los pacientes oscila entre los 7 y los 35 años. La enfermedad evoluciona favorablemente.
La tercera patología del grupo de histiocitosis es el granuloma eosinofílico. En comparación con otras enfermedades, esta enfermedad afecta principalmente a los pulmones. El daño a otros tejidos se desarrolla en 1/5 de los pacientes. Los signos de la enfermedad suelen aparecer en la adolescencia.
Características de la patología en bebés
En mayor medida, la enfermedad se atribuye a los problemas de la pediatría, ya que la histiocitosis X en los niños se desarrolla con mayor frecuencia. Promediola edad de los pacientes es de 3 años. El síndrome de Hand-Schuller-Christian se caracteriza por un inicio tardío y una progresión lenta. En los niños con formas generalizadas de histiocitosis X, los cambios en la piel se manifiestan. Los bebés desde los primeros meses de vida sufren eccemas y dermatitis seborreica. También se caracterizan por daños en las membranas mucosas: hipertrofia de las encías, estomatitis crónica.
Las manifestaciones dermatológicas de la enfermedad son difíciles de tratar y con frecuencia recurren. Los cambios en la piel comienzan por el tronco y el cuero cabelludo. La erupción puede variar, más a menudo: es polimórfica y en forma de tira. Los elementos papulares a menudo se cubren con una costra, que luego se convierte en una superficie ulcerativa.
A diferencia de los adultos, el daño pulmonar en los niños ocurre más tarde. En la histiocitosis maligna (enfermedad de Abt-Letterer-Siwe), provoca insuficiencia respiratoria de rápido desarrollo y complicaciones cardiovasculares. Además, una característica de la enfermedad es la derrota del tejido óseo y la violación de su formación.
Síntomas y formas clínicas de la patología
La enfermedad de Abt-Letterer-Siwe se refiere a enfermedades infantiles y casi nunca ocurre en la población adulta. Esta forma es la más maligna, ya que a menudo conduce a la muerte en 1 año o menos. La histiocitosis X en adultos implica dos tipos de patología. Estos son el granuloma eosinofílico y el síndrome de Hand-Schuller-Christian. En los adultos, estas enfermedades aparecen a una edad temprana.
El granuloma eosinofílico se caracteriza por el hecho de que las células de Langerhans (células relacionadas con los histocitos) se concentran en uno de los órganos diana. La mayoría de las veces son los pulmones, los huesos, el bazo o el hígado. Un sinónimo de granuloma eosinofílico es la enfermedad de Taratynov. El daño al tejido pulmonar se manifiesta por una tos seca constante y dificultad para respirar. Intoxicación notada periódicamente, que se expresa levemente. Según el cuadro clínico, la enfermedad se parece a la tuberculosis pulmonar crónica. Cuando los huesos se ven afectados, los pacientes se quejan de dolor en las extremidades al moverse, a veces se nota hinchazón.
La patología de Hand-Schuller-Christian se caracteriza por daños sistémicos en los órganos diana. Es similar a la enfermedad de Abt-Letterer-Siwe, pero los síntomas se desarrollan más lentamente y no simultáneamente. Los primeros signos de la enfermedad son inespecíficos. Estos incluyen debilidad general, disminución del apetito y síntomas moderados de intoxicación. Luego, en áreas delgadas de la piel (pliegues de la ingle, axilas), aparecen áreas de descamación. La progresión de los síntomas dermatológicos conduce a la propagación de la erupción y la adición de infección.
Los pacientes sufren de gingivitis crónica y estomatitis. Debido a la violación de la estructura ósea y las membranas mucosas, se produce la destrucción de los dientes. La etapa terminal de la enfermedad se caracteriza por síntomas complejos, que incluyen exoftalmos (ojos s altones), fracturas patológicas y diabetes insípida. El daño a los pulmones conduce a una constante dificultad para respirar debido a la formación de ampollas y atelectasias. Las complicaciones de la enfermedad son el neumotórax espontáneo (acumulaciónaire en el pecho) y trastornos neurológicos.
Criterios de diagnóstico de la enfermedad
Cuando aparecen síntomas de una enfermedad del sistema respiratorio, se realizan radiografías y tomografías computarizadas de tórax. Se realizan los mismos estudios para las imágenes óseas. Al mismo tiempo, se encuentran pequeñas áreas de compactación (granulomas), ampollas y atelectasias en los pulmones. En los huesos se visualizan formaciones quísticas y destrucción de tejidos. Se requiere un examen histológico o citológico para confirmar el diagnóstico. Para ello se realiza una broncoscopia con biopsia.
Realización del diagnóstico diferencial
Las enfermedades con las que se diferencia la histiocitosis de las células de Langerhans incluyen: tuberculosis pulmonar, cáncer, neumoesclerosis, EPOC. Si otros tejidos están involucrados en el proceso patológico, se realizan exámenes como raspado de piel para infecciones y hongos, biopsia ósea, ecografía abdominal. Esto ayuda a distinguir la histiocitosis de enfermedades del tracto digestivo, dolencias oncológicas y dermatológicas. Sin embargo, los métodos de investigación instrumental sin verificación morfológica no permiten establecer un diagnóstico.
Métodos de tratamiento de la enfermedad
Los corticoides se utilizan para tratar cada una de las formas de esta enfermedad. La lista de medicamentos a tomar solo puede ser aprobada por un médico. En caso de daño pulmonar, un neumólogo se dedica al tratamiento. Incluye la terapia hormonal y el uso de citostáticos. La destrucción ósea requiere tratamiento quirúrgico. Algunos pacientes están indicados para la radiación.terapia, así como trasplante de pulmón o médula ósea.
Grupos de medicamentos para el tratamiento de enfermedades
El principal tratamiento para la histiocitosis es la farmacoterapia. Se distinguen los siguientes grupos de medicamentos:
- Agentes citostáticos. Estos incluyen medicamentos de quimioterapia utilizados para inhibir el crecimiento de histiocitos anormales. Algunos ejemplos son azatioprina, metotrexato y vinblastina.
- Corticoides tópicos y sistémicos. La lista de medicamentos incluye los medicamentos "Prednisolona" e "Hidrocortisona".
- Antagónicos del ácido fólico. El representante de este grupo farmacológico es el fármaco "Leucovorin".
- Inmunomoduladores. La droga "Alfa-interferón".
La hormonoterapia debe llevarse a cabo de forma continua incluso con una actividad mínima de la enfermedad. Si el paciente tiene signos de exacerbación, se prescriben citostáticos y agentes inmunomoduladores.
Medidas de prevención y pronóstico
La principal forma de prevenir la histiocitosis es el rechazo total de los productos del tabaco. Incluso el tabaquismo pasivo puede provocar una exacerbación y empeorar el pronóstico de vida. Si cambia su estilo de vida y sigue las instrucciones del médico, puede lograr una remisión estable con una forma limitada de histiocitosis. En algunos casos, el granuloma eosinofílico retrocede por completo. La histiocitosis sistémica es más difícil de tratar. La tasa de supervivencia a cinco años para la patología de Hand-Schuller-Christian es del 75%. Si no se trata, la enfermedad progresa y adquiere una forma aguda.forma. Seguir fumando puede conducir a la transformación maligna de los histiocitos.
