A veces, en la práctica clínica, existe un fenómeno como la distrofia parenquimatosa. La anatomía patológica los refiere a trastornos metabólicos en las células. En términos simples, el proceso de nutrición y acumulación de sustancias útiles se interrumpe en el cuerpo, lo que conduce a cambios morfológicos (visuales). Puede identificar dicha patología en la sección o después de una serie de pruebas altamente específicas. Las distrofias parenquimatosas y estromal-vasculares son la base de muchas enfermedades mortales.
Definición
Las distrofias parenquimatosas son procesos patológicos que conducen a cambios en la estructura de las células de los órganos. Entre los mecanismos de desarrollo de la enfermedad, se encuentran los trastornos de autorregulación celular con deficiencia energética, fermentopatía, trastornos discirculatorios (sangre, linfa, intersticio, líquido intercelular), distrofias endocrinas y cerebrales.
Hay varios mecanismos de distrofia:
- infiltración, es decir, transporte excesivo de productos metabólicos desde la sangre hacia la célula o el espacio intercelular, debido a un mal funcionamiento de los sistemas enzimáticos del cuerpo;
- descomposición, o fanerosis, representaes una ruptura de las estructuras intracelulares, lo que conduce a trastornos metabólicos y a la acumulación de productos metabólicos poco oxidados;
- síntesis pervertida de sustancias que normalmente la célula no reproduce;
- transformación de los nutrientes que ingresan a la célula para construir un tipo de productos finales (proteínas, grasas o carbohidratos).
Clasificación
Los patólogos distinguen los siguientes tipos de distrofias parenquimatosas:
1. Según cambios morfológicos:
- puramente parenquimatoso;
- estromal-vascular;
- mixto.
2. Por tipo de sustancias acumuladas:
- proteína o disproteinosis;
- grasa o lipidosis;
- carbohidrato;
- mineral.
3. Prevalencia por proceso:
- sistema;
- local.
4. Por hora de aparición:
- comprado;
- congénita.
La anatomía patológica determina ciertas distrofias parenquimatosas no solo por el agente dañino, sino también por las características específicas de las células afectadas. La transición de una distrofia a otra es teóricamente posible, pero en la práctica solo es posible una patología combinada. Las distrofias parenquimatosas son la esencia del proceso que ocurre en la célula, pero solo una parte del síndrome clínico, que engloba la insuficiencia morfológica y funcional de un órgano en particular.
Disproteinosis
El cuerpo humano se compone principalmente de proteínas y agua. Las moléculas de proteína soncomponente de las paredes celulares, membranas de las mitocondrias y otros orgánulos, además, se encuentran en estado libre en el citoplasma. Por regla general, se trata de enzimas.
La disproteinosis también se conoce como una patología como la distrofia de proteínas parenquimatosas. Y su esencia radica en el hecho de que las proteínas celulares cambian sus propiedades, además de sufrir cambios estructurales, como la desnaturalización o la colicuación. Las distrofias parenquimatosas proteicas incluyen distrofias de gotas hialinas, hidrópicas, córneas y granulares. Los primeros tres se escribirán con más detalle, pero el último, granular, se caracteriza por el hecho de que los granos de proteína se acumulan en las células, por lo que las células se estiran y el órgano aumenta, se afloja y se vuelve opaco. Es por eso que la distrofia granular también se llama hinchazón sorda. Pero los científicos tienen dudas de que se trate de distrofia parenquimatosa. La anatomía patológica de este proceso es tal que las estructuras celulares agrandadas compensatorias pueden confundirse con granos, como respuesta al estrés funcional.
Degeneración por goteo hialino
Con este tipo de distrofias, en las células aparecen grandes gotas hialinas, que eventualmente se fusionan entre sí y llenan todo el espacio interno de la célula, desplazando organelas o destruyéndolas. Esto conduce a la pérdida de función e incluso a la muerte celular. La mayoría de las veces, la enfermedad ocurre en el tejido renal, con menos frecuencia en el hígado y el corazón.
Durante un examen citológico después de una biopsia renal, además de la acumulación de hialina en los nefrocitos, destrucción de todosElementos celulares. Este fenómeno aparece si el paciente desarrolla insuficiencia vacuolar-lisosomal, lo que conduce a una disminución en la reabsorción de proteínas de la orina primaria. Muy a menudo, esta patología ocurre con el síndrome nefrótico. Los diagnósticos más comunes de tales pacientes son glomerulonefritis y amiloidosis de los riñones. La apariencia del órgano con distrofia de gota hialina no cambia.
La situación es algo diferente en las celdas de cookies. Durante la microscopia, se encuentran cuerpos de Mallory en ellos, que consisten en fibrillas e hialina alcohólica. Su aparición está asociada con la enfermedad de Wilson-Konovalov, la hepatitis alcohólica, así como con la cirrosis biliar e india. El resultado de este proceso es desfavorable: necrosis de las células hepáticas, pérdida de su función.
Distrofia hidropica
Este tipo de distrofia se diferencia del resto en que en las células afectadas aparecen nuevos orgánulos llenos de líquido. Muy a menudo, este fenómeno se puede ver en la piel y los túbulos de los riñones, en las células del hígado, los músculos y las glándulas suprarrenales.
Microscópicamente las células están agrandadas, su citoplasma está lleno de vacuolas con contenido líquido transparente. El núcleo se desplaza o se lisa, las estructuras restantes se eliminan. En última instancia, la célula es un "globo" lleno de agua. Por lo tanto, la distrofia hidrópica a veces se denomina balonización.
Macroscópicamente, los órganos prácticamente no cambian. El mecanismo de desarrollo de esta enfermedad es una violación de la presión osmótica coloidal en la célula y en el espacio intercelular. Debido a esto, la permeabilidad de las células aumenta, sus membranas se desintegran y las células mueren. Las causas de tales cambios químicos pueden ser glomerulonefritis, diabetes mellitus, amiloidosis renal. La hepatitis viral y tóxica contribuye a los cambios celulares en el hígado. En la piel, la distrofia hidrópica puede ser causada por el virus de la viruela.
Este proceso patológico termina con una necrosis focal o total, por lo que la morfología y función de los órganos se deteriora rápidamente.
Distrofia córnea
La queratinización patológica de los órganos es una acumulación excesiva de sustancia córnea en las capas superficiales de la piel, por ejemplo, hiperqueratosis o ictiosis, así como la aparición de sustancia córnea donde, por regla general, no debería estar - en las membranas mucosas (leucoplasia, carcinoma de células escamosas). Este proceso puede ser tanto local como total.
Las causas de este tipo de enfermedad pueden ser trastornos del brote ectodérmico durante la embriogénesis, cambios tisulares inflamatorios crónicos, infecciones virales y deficiencia de vitaminas.
Si el tratamiento se inicia inmediatamente después de que aparecen los primeros síntomas, los tejidos aún pueden recuperarse, pero en casos avanzados, la recuperación ya no es posible. Las áreas prolongadas de degeneración córnea pueden degenerar en cáncer de piel, y la ictiosis congénita es incompatible con la vida fetal.
Distrofias hereditarias
La distrofia parenquimatosa hereditaria ocurre debido a una fermentopatía congénita. Estas enfermedades también se denominan enfermedades de almacenamiento, porque debido a trastornos metabólicos, los productos metabólicos se acumulan en las células yfluidos corporales, envenenándolo. Los miembros más conocidos de este grupo son la fenilcetonuria, la tirosinosis y la cistinosis.
Los órganos diana de la PKU son el sistema nervioso central, los músculos, la piel y los fluidos (sangre, orina). Los productos metabólicos en la tirosinosis se acumulan en las células del hígado, los riñones y los huesos. La cistinosis también afecta el hígado y los riñones, pero también afecta el bazo, los globos oculares, la médula ósea, el sistema linfático y la piel.
Lipidosis
Los lípidos están contenidos en cada célula, pueden estar tanto por separado como en combinación con proteínas y ser unidades estructurales de la membrana celular, así como otras ultraestructuras. Además, el glicerol y los ácidos grasos se encuentran en el citoplasma. Para detectarlos en los tejidos, se utilizan métodos especiales de fijación y tinción, por ejemplo, negro o rojo de Sudán, ácido ósmico, sulfato de azul de Nilo. Después de la preparación específica, las preparaciones se examinan cuidadosamente bajo un microscopio electrónico.
La degeneración grasa parenquimatosa se manifiesta en forma de acumulación excesiva de grasas donde deberían estar, y la aparición de lípidos donde no deberían estar. Como regla general, las grasas neutras se acumulan. Los órganos diana son los mismos que en la distrofia proteica: el corazón, los riñones y el hígado.
La degeneración del parénquima graso del miocardio comienza con la aparición de gotitas de grasa muy pequeñas en los miocitos, las llamadas. obesidad polvorienta. Si el proceso no se detiene en esta etapa, con el tiempo las gotas se fusionan y se vuelven más grandes,hasta ocupar todo el citoplasma. Al mismo tiempo, los orgánulos se desintegran, desaparece la estría de las fibras musculares. La enfermedad se manifiesta localmente cerca del lecho vascular venoso.
Macroscópicamente, la degeneración grasa parenquimatosa se manifiesta de diferentes formas, todo depende de la etapa del proceso. Al principio, el diagnóstico solo se puede hacer con un microscopio, pero con el tiempo, el corazón se agranda debido a la expansión de las cámaras, sus paredes se vuelven delgadas y flácidas, se ven rayas amarillas sucias cuando se corta el miocardio. A los fisiólogos se les ocurrió un nombre para este órgano: "corazón de tigre".
La degeneración grasa de los órganos parenquimatosos se desarrolla de acuerdo con tres mecanismos principales.
- Aumento del aporte de ácidos grasos libres a las células miocárdicas.
- Alteración del metabolismo de las grasas.
- Descomposición de las estructuras de lipoproteínas en el interior de la célula.
La mayoría de las veces, estos mecanismos se activan durante la hipoxia, la infección (difteria, tuberculosis, sepsis) y la intoxicación del cuerpo con cloro, fósforo o arsénico.
Como regla general, la degeneración grasa es reversible y las violaciones de las estructuras celulares se restauran con el tiempo. Pero si el proceso se inicia con fuerza, todo termina con la muerte del tejido y el órgano. Los médicos distinguen entre las siguientes enfermedades asociadas con la acumulación de grasa en las células:
- Enfermedad de Gaucher;
- Enfermedad de Tay-Sachs;
- Enfermedad de Niemann-Pick y otras.
Distrofias de carbohidratos
Todos los carbohidratos que hay en el cuerpo se pueden dividir en polisacáridos (el más común de los cualeses glucógeno), glicosaminoglicanos (mucopolisacáridos: ácido hialurónico y condroitínsulfúrico, heparina) y glucoproteínas (mucinas, es decir, moco y mucoides).
Para detectar carbohidratos en las células del cuerpo, se lleva a cabo una prueba específica: la reacción CHIC. Su esencia es que la tela se trata con ácido yódico y luego con fucsina. Y todos los aldehídos se vuelven rojos. Si es necesario aislar el glucógeno, se agrega amilasa a los reactivos. Los glicosaminoglicanos y las glucoproteínas se tiñen con azul de metileno. Las distrofias parenquimatosas de carbohidratos generalmente se asocian con un metabolismo alterado del glucógeno y de las glicoproteínas.
Alteración del metabolismo del glucógeno
El glucógeno es la reserva del cuerpo para un “día negro de hambre”. Almacena la mayor parte de ellos en el hígado y los músculos y gasta esta energía con moderación. La regulación del metabolismo de los carbohidratos se produce a través del sistema neuroendocrino. El papel principal se asigna, como de costumbre, al sistema hipotálamo-pituitario. Produce hormonas tropicales que controlan todas las demás glándulas endocrinas.
La violación del metabolismo del glucógeno es un aumento o disminución de su cantidad en los tejidos, así como la apariencia donde no debería estar. Más claramente, tales cambios se manifiestan en la diabetes mellitus o en las glucogenosis hereditarias. La patogenia de la diabetes mellitus se comprende bastante bien: las células del páncreas dejan de producir insulina en la cantidad requerida y las reservas de energía de las células se agotan rápidamente, ya que la glucosa no se acumula en los tejidos, sino que se excreta decuerpo con orina. El cuerpo "revela" sus reservas y, en primer lugar, se desarrolla una distrofia parenquimatosa del hígado. Aparecen espacios de luz en los núcleos de los hepatocitos y se vuelven claros. Por lo tanto, también se denominan "núcleos vacíos".
Las glucogenosis hereditarias son causadas por la f alta o ausencia de enzimas involucradas en la acumulación de glucógeno. Actualmente, se conocen 6 de estas enfermedades:
- Enfermedad de Gierke;
- Enfermedad de Pompe;
- Enfermedad de McArdle;
- Su enfermedad;
- Enfermedad de Forbes-Corey;
- Enfermedad de Andersen.
Su diagnóstico diferencial es posible después de una biopsia hepática y el uso de análisis de histoenzimas.
Alteración del metabolismo de las glicoproteínas
Son distrofias parenquimatosas causadas por la acumulación de mucinas o mucoides en los tejidos. Por lo demás, estas distrofias también se denominan mucosas o similares a las mucosas, por la característica consistencia de las inclusiones. A veces se acumulan sobre verdaderas mucinas, pero sólo sustancias similares a ellas, que se pueden compactar. En este caso, estamos hablando de distrofia coloidal.
La microscopía de tejidos le permite determinar no solo la presencia de moco, sino también sus propiedades. Debido al hecho de que los restos de células, así como un secreto viscoso, impiden la salida normal de líquido de las glándulas, se forman quistes y su contenido tiende a inflamarse.
Las causas de este tipo de distrofia pueden ser muy diferentes, pero la mayoría de las veces es una inflamación catarral de las membranas mucosas. Además, si se trata de una enfermedad hereditaria, el cuadro patogénicoque encaja bien en la definición de degeneración de la mucosa. Esto es fibrosis quística. El páncreas, el tubo intestinal, el tracto urinario, los conductos biliares, las glándulas sudoríparas y salivales se ven afectados.
La resolución de este tipo de enfermedades depende de la cantidad de moco y de la duración de su liberación. Cuanto menos tiempo haya pasado desde el inicio del proceso patológico, más probable es que la mucosa se recupere por completo. Pero en algunos casos, hay descamación del epitelio, esclerosis y disfunción del órgano afectado.
