La enfermedad de Werlhof es una patología grave de la sangre, que se caracteriza por una disminución del número de plaquetas, un aumento de su tendencia a adherirse (agregación) y la aparición de hemorragias puntiformes y hematomas debajo de la piel. Esta enfermedad se conoce desde la antigüedad. En 1735, el médico alemán Paul Werlhof describió los síntomas de esta enfermedad. Actualmente, esta es una de las patologías sanguíneas más comunes. Otro nombre para la enfermedad de Werlhof es púrpura trombocitopénica.
Causas de la enfermedad
Actualmente, no se han establecido las causas exactas de la patología. Es posible señalar solo los factores que provocan el desarrollo de la enfermedad. Estos incluyen:
- infecciones pasadas de etiología bacteriana o viral;
- operaciones en vasos con daño mecánico de las plaquetas;
- neoplasias malignas de la médula ósea;
- impactoradiación en el sistema hematopoyético;
- respuesta patológica del organismo a la introducción de vacunas y sueros terapéuticos;
- uso a largo plazo de anticonceptivos hormonales;
- supresión grave de la hematopoyesis (anemia aplásica).
Uno de los nombres de la enfermedad de Werlhof es púrpura trombocitopénica idiopática. Indica la ambigüedad de la etiología de esta enfermedad. Las idiopatías en medicina se denominan enfermedades que ocurren de forma independiente, independientemente de las lesiones de otros órganos. Las causas de tales patologías suelen ser desconocidas.
En algunos casos, la enfermedad de Werlhof se desarrolla como resultado de trastornos autoinmunes. El cuerpo reconoce erróneamente las plaquetas como sustancias extrañas y comienza a producir anticuerpos contra ellas. Sin embargo, es imposible establecer qué causa exactamente tal falla. La forma autoinmune de la enfermedad es también una patología idiopática.
También hay formas hereditarias de esta enfermedad. Pero rara vez se notan. Por lo general, la patología es adquirida.
Cómo se desarrolla la patología
El mecanismo del desarrollo de la enfermedad de Werlhof y el cuadro sanguíneo se caracteriza por una disminución brusca y rápida del nivel de plaquetas. Por esta razón, la coagulación de la sangre disminuye. La nutrición de los vasos sanguíneos se está deteriorando. Sus paredes sufren cambios distróficos. Como resultado, la permeabilidad de los vasos sanguíneos disminuye, comienzan a pasar glóbulos rojos. Así se producen las hemorragias subcutáneas, así como las hemorragias externas e internas.
trastornos inmunológicos. El cuerpo comienza a producir proteínas protectoras patológicas que destruyen las plaquetas. Hay una muerte masiva de estas células sanguíneas.
Los niños a menudo tienen formas hereditarias de púrpura trombocitopénica. En este caso, la patogénesis de la enfermedad de Werlhof está asociada con una actividad excesiva de enzimas que destruyen las células sanguíneas. Y también con formas genéticas de patología, la estructura de las plaquetas a menudo se altera.
Formas de la enfermedad
En medicina, se acostumbra subdividir la enfermedad de Werlhof según la gravedad de las manifestaciones hemorrágicas y la gravedad de los síntomas.
Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, existen varios grados de patología:
- Cero. El paciente no sangra ni sangra.
- Primero. Hay hemorragias puntiformes (petequias) y manchas (equimosis).
- Segundo. Hay múltiples petequias y equimosis en la cara, tronco y extremidades.
- Tercero. No solo hay erupciones hemorrágicas en la piel, sino también sangrado de las membranas mucosas.
- Cuarto. El paciente está sangrando abundantemente.
Además, la enfermedad se clasifica según la gravedad del curso:
- Forma fácil. Las hemorragias y el sangrado están ausentes o no se observan más de 1 vez al año.
- Patología de gravedad moderada. Las manifestaciones hemorrágicas ocurren no más de 2 veces al año y desaparecen rápidamente después del tratamiento.
- Forma grave. Las exacerbaciones de la patología ocurren más de 3 veces enaños y son difíciles de tratar. Tales casos complejos de la enfermedad a menudo conducen a la discapacidad del paciente.
La trombocitopenia refractaria se considera una forma separada de la enfermedad. Es difícil de tratar y reaparece incluso después de la cirugía.
Código de enfermedad
Según la CIE-10, la enfermedad de Werlhof se incluye en el grupo de patologías caracterizadas por trastornos de la coagulación sanguínea, púrpura y hemorragias. Estas enfermedades se designan con los códigos D65 - D69.
El código D69 se refiere a enfermedades con púrpura y hemorragias. En la CIE, la enfermedad de Werlhof se designa con el código D69.3.
Cuadro clínico
Por lo general, los síntomas de la enfermedad aparecen de repente. A veces, su aparición está precedida por una infección respiratoria o intestinal. Los síntomas iniciales de la enfermedad de Werlhof se manifiestan en debilidad, fatiga, dolor de cabeza, náuseas y malestar general. Sin embargo, la etapa prodrómica no dura mucho y pronto es reemplazada por un síndrome hemorrágico:
- Se forman hemorragias puntuales y hematomas debajo de la piel. Una pequeña erupción puede fusionarse y formar parches. Los hematomas aparecen incluso sin hematomas o con poco impacto en los tejidos (por ejemplo, con presión).
- Sangrado de la nariz y las encías.
- La sangre se excreta de los intestinos durante las deposiciones.
- A veces hay hemorragias severas del tracto digestivo. Esto resulta en náuseas y diarrea. El vómito y las heces son negros.
- En casos raros, hay sangrado de los pulmones al toser.
- La descarga mensual de la mujer se vuelveexcesivamente abundante. El sangrado uterino ocurre en el período intermenstrual.
- Puedes ver sangre en tu orina.
- Las hemorragias en el tejido cerebral son especialmente peligrosas. Conducen al desarrollo de síntomas neurológicos severos (parálisis, convulsiones, letargo, discapacidad visual) y, a menudo, terminan en la muerte. Dichos fenómenos se observan muy raramente, en alrededor del 1 % de los casos, con recuentos de plaquetas muy bajos.
Si el paciente solo tiene erupciones hemorrágicas en la piel, los médicos llaman a esta forma de la enfermedad trombocitopenia "seca". Si el paciente sufre de sangrado, estos síntomas se denominan "húmedos".
La enfermedad de Werlhof en niños en el 30% de los casos se acompaña de un ligero aumento del bazo. Hay sangrado profuso de la nariz. Los hematomas en la piel de un niño enfermo se forman muy fácilmente, incluso sin influencia externa. Las niñas tienen sangrado uterino. La mayoría de las veces, la enfermedad se desarrolla de forma aguda después de infecciones pasadas.
Complicaciones
La anemia es una complicación de la enfermedad. El nivel de hemoglobina cae debido a la pérdida severa de sangre. Esta condición se caracteriza por debilidad, mareos, desmayos.
Otra consecuencia peligrosa de la patología es la hemorragia cerebral. Se manifiesta por un fuerte dolor de cabeza con vómitos, convulsiones y otros trastornos del sistema nervioso central.
Diagnóstico
Si un paciente con erupciones hemorrágicas busca ayuda médica, entoncesesto le permite al médico sospechar la enfermedad de Werlhof. Las guías clínicas establecen que esta patología es un diagnóstico de exclusión. Es necesario realizar un examen completo del cuerpo. Es necesario excluir otras enfermedades en las que el recuento de plaquetas sea inferior a 100x109/L.
Se recomiendan las siguientes medidas diagnósticas:
- Examen y anamnesis. El médico examina la piel del paciente. Es necesario identificar la presencia de erupciones, sangrado, factores genéticos, infecciones pasadas. También es necesario determinar la tendencia a las hemorragias por el "método del pellizco". Si agarra con los dedos y aprieta ligeramente la piel del paciente, el paciente formará un hematoma. También se realiza una prueba de manguito. En el antebrazo del paciente, coloque un manguito del aparato para medir la presión arterial y bombee aire en él. En una persona enferma, después de una fuerte compresión, se forman hemorragias en la piel.
- Examen de hematología general. En la enfermedad de Werlhof se puede observar una disminución de plaquetas a un nivel de menos de 100x109 / l. En el cuadro de sangre, la cantidad de eritrocitos y leucocitos no cambió. Los niveles de hemoglobina generalmente permanecen normales, la anemia se observa solo con sangrado abundante.
- Coagulograma. Este estudio ayuda a determinar la coagulación de la sangre, con esta patología, este indicador suele reducirse drásticamente.
- Punción de médula ósea. Este órgano hematopoyético contiene células grandes llamadas megacariocitos. Las plaquetas son partes de su citoplasma. Se separan de los megacariocitos. Con púrpura, este proceso se altera, lo que se revela durante la punción.
- Prueba entasa de sangrado. En los pacientes, los indicadores de este análisis superan la norma.
- Análisis de sangre para bioquímica. Ayuda a identificar comorbilidades.
- Investigación sobre VIH, hepatitis e infección por herpes. Le permite separar la enfermedad de las formas secundarias de púrpura.
- Mielograma. Ayuda a excluir enfermedades oncológicas del sistema hematopoyético.
- Investigación de anticuerpos contra las plaquetas. Con este método, puede identificar la forma autoinmune de la enfermedad.
Además, las mujeres deben ser examinadas por un ginecólogo y un mammólogo, y los hombres, por un urólogo o un andrólogo. Esto ayudará a excluir la patología oncológica.
Terapia farmacológica
En el tratamiento de la enfermedad de Werlhof, al paciente se le recetan agentes hormonales e inmunosupresores. Estos medicamentos reducen la reacción patológica del cuerpo a sus propias plaquetas. El sistema inmunitario deja de destruir las células sanguíneas.
Recetar los siguientes medicamentos del grupo de hormonas glucocorticoides:
- "Prednisolona";
- "Danazol";
- "Hidrocortisona";
- "Metilprednisolona".
Para suprimir la respuesta inmunitaria se utilizan fármacos: Delagil, Cloroquina, Hingamina, Azatioprina. Se utilizan en medicina para tratar infecciones por protozoos. Sin embargo, estos medicamentos también actúan como inmunosupresores al mismo tiempo.
Administrado por vía intravenosapreparaciones de inmunoglobulina: "Octagam", "Sandoglobulin", "Inmunoglobulina humana", "Venoglobulina". Sin embargo, estos medicamentos pueden causar efectos secundarios en forma de dolor de cabeza, escalofríos, fiebre. Para eliminar estas manifestaciones no deseadas, toman simultáneamente Dimedrol y Dexametasona.
Si no hay efecto por el uso de hormonas, se usan preparaciones de interferón. Sin embargo, se debe tener precaución ya que estos medicamentos causan síntomas similares a los de la gripe en algunos pacientes.
Con síndrome hemorrágico severo, se prescriben medicamentos hemostáticos: Dicinon, Thrombin, Ascorutin, Adroxon. También se muestra el uso de una esponja hemostática de colágeno. Se aplica en el sitio del sangrado, luego se presiona o se ata con un vendaje. Esto ayuda a detener las manifestaciones hemorrágicas.
Para que la terapia sea efectiva, el paciente debe dejar de tomar los siguientes medicamentos:
- "Ácido acetilsalicílico" y otros medicamentos antiinflamatorios no esteroideos;
- vasodilatador "Kurantila";
- hipnóticos barbitúricos;
- drogas con cafeína;
- antibiótico "Carbenicilina".
Estos medicamentos diluyen la sangre y pueden empeorar los síntomas.
Procedimientos de hematología
La transfusión de plaquetas se considera ineficaz. Esto puede mejorar la condición solo por un corto tiempo. Después de todo, las plaquetas rápidamentedestruido en el cuerpo del paciente. Sin embargo, si el paciente está amenazado con una hemorragia cerebral, entonces se lleva a cabo dicho procedimiento.
En caso de hemorragia grave, se realiza una transfusión de glóbulos rojos. Esto ayuda a evitar la anemia.
Aplicar tratamiento con plasmaféresis. La sangre se filtra al pasar por un aparato especial. Este procedimiento ayuda a limpiar el cuerpo de anticuerpos contra las plaquetas. Sin embargo, la plasmaféresis no está indicada para todos los pacientes. No se recomienda para úlceras estomacales, tumores malignos y anemia severa por deficiencia de hierro.
Tratamiento quirúrgico
En casos graves, se realiza una esplenectomía (extirpación del bazo). Esta cirugía está indicada si el paciente no mejora después de 4 meses de terapia hormonal e inmunosupresora. Además, la cirugía es necesaria si el paciente corre el riesgo de sufrir una hemorragia potencialmente mortal. La esplenectomía siempre se realiza junto con un tratamiento hormonal.
Sin embargo, en algunos casos, incluso una operación no conduce a una remisión estable. Después de la esplenectomía, la mayoría de los pacientes dejan de sangrar. Pero en algunos pacientes, el recuento de plaquetas sigue siendo muy bajo. En este caso, junto con las hormonas, se recetan inmunosupresores fuertes: ciclofosfamida, vincristina. Suelen causar efectos secundarios (pérdida de cabello, calvicie), pero su uso puede lograr la remisión.
Pronóstico
Pronóstico de la enfermedad de Werlhof enfavorable en la mayoría de los casos. En el 85-90% de los casos, con el tratamiento adecuado, se puede lograr una remisión estable. En el 10-15% de los pacientes, la enfermedad se vuelve crónica y reaparece periódicamente.
La letalidad en esta patología es del 4-5%. Los pacientes mueren con hemorragia grave y hemorragia cerebral. El pronóstico es significativamente peor si la enfermedad ni siquiera es susceptible de tratamiento quirúrgico.
Todos los pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática están bajo supervisión médica. Periódicamente, deben someterse a un examen de dispensario y pasar pruebas hematológicas. Si el paciente tiene incluso un ligero sangrado, se le muestra una cita urgente de coagulantes.
Prevención
Dado que no se han aclarado las causas de la patología, no se ha desarrollado una prevención especial de la púrpura trombocitopénica. Solo puede seguir las reglas generales para la prevención de enfermedades:
- tratar oportunamente patologías infecciosas y virales;
- al administrar vacunas y sueros, informar al médico sobre todas las contraindicaciones;
- evitar la exposición al calor excesivo y al frío extremo;
- minimizar el contacto con los alérgenos;
- al tomar medicamentos, siga cuidadosamente las dosis prescritas y preste atención a los efectos secundarios.
Estas medidas ayudarán a reducir un poco el riesgo de patología.
Si a una persona ya se le ha diagnosticado púrpura trombocitopénica, entonces es necesario seguir las recomendaciones del médico tratante para prevenir una recurrencia de la enfermedad. Tales pacientesla exposición prolongada a la luz solar y la fisioterapia están contraindicadas. Es necesario seguir una dieta con poco picante y evitar el ejercicio excesivo.
