A pesar del rápido desarrollo de la ciencia y la medicina, todavía hay áreas que no se han explorado por completo. Una de esas áreas es la reumatología. Este es un campo de la medicina que estudia las enfermedades sistémicas del tejido conectivo. Entre ellos se encuentran la dermatomiositis, el lupus eritematoso, la esclerodermia, la artritis reumatoide, etc. A pesar de que todas estas patologías han sido descritas y conocidas por los médicos durante mucho tiempo, los mecanismos y las causas de su desarrollo no se han aclarado por completo. Además, los médicos aún no han encontrado una forma de curar tales enfermedades. La dermatomiositis es uno de los tipos de procesos patológicos sistémicos del tejido conectivo. Esta enfermedad suele afectar a niños y jóvenes. La patología incluye un conjunto de síntomas que permiten hacer un diagnóstico: dermatomiositis. Las fotos de las principales manifestaciones de la enfermedad son bastante informativas, ya que la enfermedad tiene un cuadro clínico pronunciado. Se puede hacer un diagnóstico preliminar después de un examen ordinario, cambiando la apariencia del paciente.
Dermatomiositis: ¿qué es?
Según la estructura histológica, se distinguenvarios tipos de telas. Forman todos los órganos y sistemas funcionales. El área más grande es el tejido conectivo, que consiste en la piel, los músculos, así como las articulaciones y los ligamentos. Algunas enfermedades afectan a todas estas estructuras, por lo que se clasifican como patologías sistémicas. La dermatomiositis debe atribuirse a tales dolencias. Los síntomas y el tratamiento de esta enfermedad son estudiados por la ciencia de la reumatología. Al igual que otras enfermedades sistémicas, la dermatomiositis puede afectar a todo el tejido conectivo. Una característica de la patología es que la mayoría de las veces hay cambios en la piel, los músculos lisos y estriados. Con la progresión, los vasos superficiales y el tejido articular se involucran en el proceso.
Desafortunadamente, la dermatomiositis es una patología crónica que no se puede curar por completo. La enfermedad tiene períodos de exacerbación y remisión. La tarea de los médicos de hoy es prolongar las fases de remisión del proceso patológico y detener su desarrollo. En el cuadro clínico de la dermatomiositis, el daño del músculo esquelético es lo primero, lo que conduce a un deterioro del movimiento y la discapacidad. Con el tiempo, se involucran otros tejidos conectivos, a saber, el músculo liso, la piel y las articulaciones. Es posible identificar la enfermedad después de una evaluación completa del cuadro clínico y la realización de procedimientos de diagnóstico especiales.
Causas del desarrollo de la enfermedad
Los científicos aún están investigando la etiología de algunas patologías. La dermatomiositis es una de esas enfermedades. Síntomas y tratamiento, fotos de las áreas afectadas sonla información que está disponible en la literatura médica en grandes cantidades. Sin embargo, las causas exactas de la enfermedad no se mencionan en ninguna parte. Existen muchas hipótesis sobre el origen de las lesiones sistémicas del tejido conjuntivo. Entre ellas se encuentran teorías genéticas, virales, neuroendocrinas y otras. Los factores que provocan incluyen:
- Uso de drogas tóxicas y vacunación contra enfermedades infecciosas.
- Hipertermia prolongada.
- Hipoenfriamiento del cuerpo.
- Quédate al sol.
- Infección por virus raros.
- Climatérico y pubertad, así como embarazo.
- Efectos de estrés.
- Antecedentes familiares complicados.
Debe tenerse en cuenta que estos factores no siempre provocan esta enfermedad. Por lo tanto, los científicos aún no pueden determinar cómo comienza el proceso patológico. Los médicos coinciden en que la dermatomiositis es una enfermedad crónica polietiológica. En la mayoría de los casos, la enfermedad ocurre durante la adolescencia.
Mecanismo de desarrollo de la dermatomiositis
Dado que la etiología de la dermatomiositis no se comprende completamente, la patogenia de esta enfermedad es difícil de estudiar. Se sabe que la patología se desarrolla como resultado de un proceso autoinmune. Bajo la influencia de un factor provocador, el sistema de defensa del cuerpo comienza a funcionar incorrectamente. Las células inmunitarias que tienen que luchar contra las infecciones y otros agentes nocivos empiezan a percibir sus propios tejidospor sustancias extrañas. Como resultado, comienza un proceso inflamatorio en el cuerpo. Tal reacción se denomina agresión autoinmune y se observa en todas las patologías sistémicas.
Todavía no está claro qué inicia exactamente el proceso. Se cree que el sistema neuroendocrino juega un papel importante en ella. Después de todo, la dermatomiositis se desarrolla con mayor frecuencia durante los períodos de mayor edad, cuando hay un aumento hormonal en el cuerpo. Cabe señalar que la agresión autoinmune dirigida contra los propios tejidos es solo la etapa principal de la patogénesis, pero no la etiología de la enfermedad.
Manifestaciones clínicas de la patología
Dado que la enfermedad se refiere a procesos sistémicos, la manifestación de la dermatomiositis puede ser diferente. La gravedad de los síntomas depende de la naturaleza del curso de la enfermedad, el estadio, la edad y las características individuales del paciente. El primer signo de patología es la mialgia. El dolor muscular aparece de repente y es intermitente. Además, la incomodidad no necesariamente se nota en un lugar, sino que puede migrar. En primer lugar, sufren los músculos estriados responsables del movimiento. El dolor se presenta en los músculos del cuello, cintura escapular, extremidades superiores e inferiores. Un signo de daño muscular autoinmune es un curso progresivo de la patología. Gradualmente, las sensaciones desagradables se intensifican y la función motora sufre. Si la gravedad de la enfermedad es severa, con el tiempo, el paciente pierde por completo su capacidad para trabajar.
Además del daño del músculo esquelético, el proceso autoinmuneel tejido muscular liso también está involucrado. Esto conduce a una alteración de la respiración, el funcionamiento del tracto digestivo y el sistema genitourinario. Debido al daño del músculo liso, se desarrollan los siguientes síntomas de dermatomiositis:
- Disfagia. Ocurre como resultado de cambios inflamatorios y esclerosis de la faringe.
- Trastorno del habla. Ocurre debido al daño a los músculos y ligamentos de la laringe.
- Alteración de la respiración. Se desarrolla debido a daños en el diafragma y los músculos intercostales.
- Neumonía congestiva. Es una complicación del proceso patológico que se desarrolla debido a la alteración de la movilidad y al daño del árbol bronquial.
A menudo, el proceso autoinmune se dirige no solo a los músculos, sino también a otros tejidos conectivos presentes en el cuerpo. Por lo tanto, las manifestaciones cutáneas también se conocen como síntomas de dermatomiositis. Las fotos de los pacientes ayudan a imaginar mejor la apariencia de un paciente que padece esta patología. Los síntomas de la piel incluyen:
- Eritema. Esta manifestación se considera especialmente específica. Se caracteriza por la aparición de un edema púrpura periorbitario alrededor de los ojos, denominado "síntoma de las gafas".
- Signos de dermatitis: aparición en la piel de áreas enrojecidas, varias erupciones.
- Hiper e hipopigmentación. En la piel de los pacientes, se pueden ver áreas oscuras y claras. En el área afectada, la epidermis se vuelve densa y áspera.
- Eritema en los dedos, enrojecimiento de la superficie palmar de la mano y estriación de las uñas. La combinación de estas manifestaciones se denomina “síntoma de Gottron”.
Además de asombrarsemembranas mucosas. Esto se manifiesta por signos de conjuntivitis, faringitis y estomatitis. Los síntomas sistémicos de la enfermedad incluyen varias lesiones que cubren casi todo el cuerpo. Estos incluyen: artritis, glomerulonefritis, miocarditis, neumonitis y alveolitis, neuritis, disfunción endocrina, etc.
Formas clínicas y estadios de la enfermedad
La enfermedad se clasifica según varios criterios. Dependiendo de la causa que originó la patología, la enfermedad se divide en las siguientes formas:
- Dermatomiositis idiopática o primaria. Se caracteriza por la imposibilidad de identificar la relación de la enfermedad con algún factor provocador.
- Dermatomiositis paraneoplásica. Esta forma de patología está asociada con la presencia de un proceso tumoral en el cuerpo. Es la patología oncológica el factor de partida en el desarrollo de lesiones autoinmunes del tejido conjuntivo.
- Dermatomiositis infantil o juvenil. Esta forma es similar al daño muscular idiopático. A diferencia de la dermatomiositis del adulto, la calcificación del músculo esquelético se revela en el examen.
- Proceso autoinmune combinado. Se caracteriza por signos de dermatomiositis y otras patologías del tejido conjuntivo (esclerodermia, lupus eritematoso sistémico).
Según el curso clínico de la enfermedad, existen: proceso agudo, subagudo y crónico. La primera se considera la forma más agresiva, ya que se caracteriza por el rápido desarrollo de debilidad muscular y complicaciones del corazón y del sistema respiratorio. con subagudaLos síntomas de la dermatomiositis son menos pronunciados. La enfermedad se caracteriza por un curso cíclico con el desarrollo de exacerbaciones y episodios de remisión. El proceso autoinmune crónico procede de una forma más leve. Por lo general, la lesión está en un grupo muscular en particular y no pasa al resto de los músculos. Sin embargo, con un curso prolongado de la enfermedad, a menudo se produce la calcificación del tejido conectivo, lo que conduce a un deterioro de la función motora y discapacidad.
En los casos en que solo los músculos están involucrados en el proceso patológico, sin piel ni otras manifestaciones, la enfermedad se denomina polimiositis. Hay 3 etapas de la enfermedad. El primero se llama el período de los heraldos. Se caracteriza por dolor muscular y debilidad. La segunda etapa es el período manifiesto. Se caracteriza por una exacerbación de la patología y el desarrollo de todos los síntomas. La tercera etapa es el período terminal. Se observa en ausencia de tratamiento oportuno o formas graves de dermatomiositis. El período terminal se caracteriza por la aparición de síntomas de complicaciones de la enfermedad, como dificultad para respirar y tragar, distrofia muscular y caquexia.
Criterios diagnósticos de patología
Se necesitan múltiples criterios para hacer un diagnóstico de dermatomiositis. Las recomendaciones desarrolladas por el Ministerio de Salud incluyen no solo instrucciones para tratar la enfermedad, sino también para identificarla. Los principales criterios de patología incluyen:
- Destrucción del tejido muscular.
- Manifestaciones cutáneas de la enfermedad.
- Cambios de laboratorioindicadores.
- Datos de electromiografía.
La enfermedad del músculo estriado se refiere a los síntomas clínicos de la patología. Entre ellos se encuentran la hipotensión, la debilidad muscular, el dolor y la alteración de la función motora. Estos síntomas indican miositis, que puede ser limitada o generalizada. Este es el síntoma principal de la patología. Además del cuadro clínico, los cambios en los músculos deben reflejarse en los datos de laboratorio. Entre ellos se encuentran un aumento en el nivel de enzimas en un análisis de sangre bioquímico y la transformación del tejido, confirmado morfológicamente. Los métodos de diagnóstico instrumental incluyen electromiografía, por lo que se detecta una violación de la contractilidad muscular. Otro criterio principal para la patología son los cambios en la piel. En presencia de los tres indicadores enumerados, se puede hacer un diagnóstico: dermatomiositis. Los síntomas y el tratamiento de la enfermedad se describen detalladamente en las guías clínicas.
Además de los criterios principales, hay 2 signos adicionales de patología. Estos incluyen dificultad para tragar y calcificación del tejido muscular. La presencia de solo estos dos síntomas no permite un diagnóstico confiable. Sin embargo, cuando estas características se combinan con los 2 criterios principales, se puede confirmar que el paciente padece dermatomiositis. Un reumatólogo se dedica a la identificación de esta patología.
Síntomas de dermatomiositis
El tratamiento se lleva a cabo sobre la base de los síntomas de la enfermedad, que incluyen no solo las manifestaciones clínicas características, sino también los datos de las pruebas, así como la electromiografía. Solo con un examen completose pueden identificar todos los criterios y se puede hacer un diagnóstico. Su combinación nos permite juzgar la presencia de dermatomiositis. El diagnóstico incluye entrevistar y examinar al paciente, y luego realizar estudios especiales.
En primer lugar, el especialista llama la atención sobre el aspecto característico del paciente. La dermatomiositis es especialmente pronunciada en los niños. Los padres a menudo llevan a los bebés para que los examinen debido a la aparición de una hinchazón morada alrededor de los ojos, la aparición de áreas descamadas en la piel y el enrojecimiento de las palmas de las manos. En la literatura médica, puede encontrar muchas fotos de pacientes, porque la enfermedad tiene varias manifestaciones.
En el análisis de sangre general, hay una aceleración de la VSG, anemia moderada y leucocitosis. Estos datos indican un proceso inflamatorio en el cuerpo. Una de las principales pruebas de laboratorio es un análisis de sangre bioquímico. En presencia de dermatomiositis, se esperan los siguientes cambios:
- Aumento de los niveles de gamma y alfa-2 globulinas.
- La aparición de grandes cantidades de hapto y mioglobina en la sangre.
- Aumento de los niveles de ácidos siálicos y seromucoide.
- Aumento del contenido de fibrinógeno.
- Aumento de ALT, AST y la enzima aldolasa.
Todos estos indicadores indican una lesión aguda del tejido muscular. Además del estudio de datos bioquímicos, se realiza un estudio inmunológico. Le permite confirmar la agresión de las células, que normalmente deberían proteger el cuerpo de partículas extrañas. Otro estudio de laboratorio es la histología. Se lleva a cabo bastantea menudo no solo para el diagnóstico de patología, sino también para excluir un proceso maligno. Con dermatomiositis, se observa inflamación del tejido muscular, fibrosis y atrofia de las fibras. La calcificación se detecta mediante rayos X.
El tratamiento de la enfermedad incluye una serie de actividades para hacer frente a la agresión autoinmune o detenerla temporalmente. La terapia debe basarse en pautas clínicas creadas por especialistas.
Diagnóstico diferencial
La dermatomiositis se diferencia de otras lesiones del tejido muscular, así como de patologías inflamatorias sistémicas del tejido conjuntivo. Cabe señalar que las patologías musculares hereditarias suelen aparecer a una edad más temprana, tienen un curso rápido y pueden combinarse con diversas malformaciones. La dermatomiositis se puede distinguir de otros procesos sistémicos por los criterios de diagnóstico para cada una de estas enfermedades.
Métodos de tratamiento de la patología
¿Cómo se trata la dermatomiositis? Las guías clínicas contienen instrucciones que todos los reumatólogos siguen. El tratamiento de la patología comienza con la terapia hormonal. Se utilizan los medicamentos "metilprednisolona" e "hidrocortisona". Si la enfermedad progresa en el contexto del uso sistémico de estos medicamentos, se prescribe la terapia de pulso. Implica el uso de hormonas en altas dosis.
Si es necesario, se realiza una terapia citostática, dirigida a suprimir la agresión autoinmune. Para tal finprescribir medicamentos de quimioterapia en dosis bajas. Entre ellos se encuentran los medicamentos "ciclosporina" y "metotrexato". Las exacerbaciones frecuentes sirven como indicación para sesiones de plasmaféresis e inyecciones de inmunoglobulina.
Medidas preventivas para la dermatomiositis
Es imposible diagnosticar la enfermedad con anticipación, por lo que no se ha desarrollado la prevención primaria. Para prevenir las exacerbaciones, es necesaria la observación constante del dispensario y el uso de medicamentos hormonales. Para mejorar la calidad de vida, se deben abandonar los posibles efectos nocivos y realizar fisioterapia.
Analizamos los síntomas y el tratamiento de la dermatomiositis. En la revisión también se presentaron fotos de pacientes con manifestaciones de esta enfermedad.
