Las enfermedades graves afectan por igual no solo a los adultos sino también a los niños. Muchos de ellos son tratados con éxito, mientras que otros encadenan a una persona a la cama para siempre. Estos últimos incluyen la enfermedad o el síndrome de Little.
Certificado médico
La diplejía es un tipo de parálisis cerebral. Se caracteriza por una violación del pleno funcionamiento de los músculos de las extremidades superiores e inferiores. Bajo parálisis cerebral, se acostumbra comprender la patología del crecimiento de los huesos y el tejido muscular en el contexto del daño al hemisferio cerebral. Tal lesión aparece solo en un lado. Con la diplejía, el daño ocurre en ambos lados. Por regla general, los músculos de las extremidades inferiores se ven afectados.
La enfermedad de Little es una forma espástica de diplejía. Obtuvo su nombre del nombre de un obstetra inglés. En 1853 presentó una descripción de esta patología en los recién nacidos. Se caracteriza por la presencia de paraparesia espástica inferior, que afecta principalmente a las extremidades inferiores. La enfermedad puede ser pronunciada o manifestarse como una torpeza leve.
Causas y factores de riesgo
La enfermedad de Little y la parálisis cerebral en su etiología tienen las mismas causas de desarrollo. La patología se caracteriza por las siguientes condiciones previas:
- Predisposición hereditaria. Los padres enfermos tienen pocas posibilidades de tener un hijo sano. Por lo tanto, incluso en la etapa de planificación, es necesario someterse a un examen y tratamiento adecuado.
- Isquemia o hipoxia en el feto. En el primer caso, estamos hablando de una violación del suministro de sangre durante el desarrollo fetal, en el segundo, de la deficiencia de oxígeno. Estos trastornos provocan daño cerebral.
- Intoxicación. Tomar drogas fuertes durante el embarazo, fumar o abusar del alcohol: todos estos factores pueden afectar negativamente el desarrollo del feto.
- Daño infeccioso al cerebro y sistema musculoesquelético. La infección de un recién nacido con una infección, que a menudo ocurre en el útero, conduce al desarrollo de dolencias como meningitis, encefalitis. El cuerpo del niño aún no está lo suficientemente formado para combatir las enfermedades. Por lo tanto, a menudo provocan complicaciones.
- Impacto físico. La exposición a la radiación es una de las causas de la parálisis cerebral en los niños.
- Factores mecánicos. Estamos hablando de traumatismos de nacimiento o daños mecánicos inmediatamente después del nacimiento del bebé.
La enfermedad de Little se diagnostica predominantemente en niños en su primer año de vida.
Cuadro clínico
Tetraparesia espástica conpredominantemente en las extremidades inferiores. La hipertonicidad muscular, que ayuda a mantener las piernas dobladas y traídas al estado corporal, es característica de la vida del feto dentro del útero. Después del nacimiento, se debilita gradualmente y finalmente desaparece a los 4-6 meses. En la enfermedad de Little, la hipertonicidad no desaparece con el tiempo. Sus formas graves se notan desde el nacimiento. Por ejemplo, durante los pañales, el niño es pasivo. Todos los intentos de doblar o enderezar las extremidades terminan con una fuerte resistencia debido al tono muscular. Con una forma leve de patología, el desarrollo del niño en los primeros 6 meses es normal.
La hipertonicidad es más pronunciada en los músculos flexores de los pies y los músculos aductores del muslo. Esta enfermedad se caracteriza por un retraso en el desarrollo de la esfera motora. Los niños comienzan a caminar completamente solo a los 3-4 años. Al mismo tiempo, sus rodillas se rozan entre sí. Los bebés caminan principalmente de puntillas, con las piernas extendidas.
La patología de los nervios craneales está representada por estrabismo, pérdida de audición, alisado de los pliegues nasolabiales. También son posibles la disartria, la ronquera y los trastornos de la deglución. La enfermedad de Little se caracteriza por los siguientes trastornos intelectuales: retraso en el desarrollo del habla, oligofrenia. Este último trastorno ocurre en el 20-25% de los pacientes, pero en su gravedad no va más allá de la etapa de debilidad.
Métodos de diagnóstico
Un neurólogo pediátrico se dedica a la detección y posterior tratamiento de la patología de Little. En el curso del diagnóstico, se presta mucha atención a la anamnesis de un pequeño paciente, el cursoel embarazo. Además, es posible que se requiera un examen completo. Consta de las siguientes actividades:
- Examen por un oftalmólogo, otorrinolaringólogo para identificar problemas de salud asociados.
- Electroencefalografía. Le permite evaluar la actividad bioeléctrica del cerebro.
- Neurosonografía. La técnica permite excluir anomalías congénitas del cerebro, quistes, tumores e hidrocefalia. Conducido por medio de una máquina de ultrasonido a través de una fontanela abierta.
- IRM del cerebro. Recomendado como alternativa a la neurosonografía y para pacientes con fontanela cerrada.
Como parte del diagnóstico diferencial, a menudo se requiere la consulta con un genetista, la bioquímica de la sangre y la orina.
Características de la terapia
No es posible curar completamente la enfermedad de Little. La terapia para esta enfermedad tiene como objetivo mitigar el daño muscular y preparar al niño para la adaptación en la sociedad. El tratamiento de drogas incluye tomar medicamentos de los siguientes grupos:
- Fármacos vasculares ("cinarizina") para mejorar la circulación sanguínea y la nutrición de los tejidos.
- Miorrelajantes ("Baclofen"): ayudan a detener la espasticidad muscular.
- Neurometabolitos ("Glicina", "Tiamina"): proporcionan las sustancias necesarias para el pleno funcionamiento del sistema nervioso central.
- Nootrópicos ("Piracetam"): activan las funciones cognitivas.
La terapia de rehabilitación consta de:
- Masaje. Los tratamientos regulares ayudan a mejorar la circulación sanguínea en los músculos afectados.
- Ejercicio terapéutico. Inicialmenteel ejercicio se lleva a cabo bajo la supervisión de un médico. Luego se pueden hacer en casa con los padres. El curso de terapia de ejercicios incluye movimientos pasivos y activos, clases en simuladores especiales.
- Corrección de trastornos del habla. Se recomienda logopedia.
- Nadar. Los ejercicios acuáticos se realizan según una técnica especial diseñada para niños con necesidades especiales.
Previsión y prevención
En ausencia de un tratamiento oportuno y de alta calidad para la enfermedad de Little, el pronóstico es desfavorable. Solo el 20% de los pacientes pueden caminar de forma independiente, y la mitad de los pacientes se ven obligados a utilizar medios improvisados en forma de muletas y soportes especiales. El resto permanece postrado en cama de por vida. Con un tratamiento oportuno, es posible lograr la adaptación del niño en la sociedad.
En cuanto al tema de la prevención, se trata de seguir las recomendaciones del médico durante el embarazo. Por ejemplo, es necesario abandonar las adicciones, evitar el uso de drogas potentes. Después del nacimiento de un niño, es importante que le brinde atención de calidad.
