El papel más importante en el tratamiento de una enfermedad rara lo desempeña el diagnóstico, que permite diferenciar la enfermedad de otros trastornos de la salud. El tratamiento de la enfermedad de Still es largo, pero el pronóstico para los pacientes que acuden a tiempo al especialista es bueno en la mayoría de los casos.
Historia del caso
La enfermedad se conoció por primera vez en 1897 gracias al médico George Still. Pero en ese momento, la enfermedad de Still se consideraba solo una forma de artritis reumatoide. No fue hasta 1971 que Eric Bywaters publicó estudios que distinguían la enfermedad de una serie de problemas con síntomas similares.
Las estadísticas médicas muestran que tanto hombres como mujeres pueden enfermarse de una enfermedad rara por igual. Sin embargo, la mayoría de los pacientes que consultan a un médico con síntomas de la enfermedad de Still y reciben un diagnóstico confirmatorio son niños menores de 16 años. Dada la edad tan temprana de la mayoría de los pacientes, el diagnóstico es complicado, ya que es difícil que los padres que notan por primera vez los síntomas en un niño crean en la presencia de tal "edad".problemas.
Causas del desarrollo de la enfermedad
Hasta ahora, la etiología del desarrollo de la enfermedad no está clara. Numerosos estudios encaminados a identificar el factor que provoca la enfermedad de Still en adultos y niños no han arrojado resultados. Según la hipótesis generalmente aceptada, la enfermedad es el resultado de la exposición a agentes infecciosos o virales, pero no hay evidencia que apoye esta afirmación.
Los médicos trataron de asociar la enfermedad con el embarazo, el uso de medicamentos, incluidas las hormonas femeninas, el estrés y otros factores. Según algunos informes, la enfermedad de Still se refiere a trastornos autoinmunitarios. Solo se ha demostrado de forma fiable que en la fase activa la enfermedad se caracteriza por cambios en la concentración de citoquinas. Quizás en el futuro, la medicina pueda identificar la causa de la enfermedad, simplificando así su diagnóstico y acelerando la recuperación de los pacientes.
Síntomas de la enfermedad de Still en adultos
La enfermedad de Still, cuyos síntomas son similares a los de otras enfermedades, se diagnostica por varios indicadores:
- La fiebre asociada con la enfermedad de Still difiere de la fiebre asociada con una serie de enfermedades infecciosas en su inconstancia. Tradicionalmente, la temperatura durante el día se mantiene dentro del rango normal, pero dos veces al día sube a 39 grados o más. Al mismo tiempo, en una quinta parte de los pacientes, no hay disminución de los indicadores de temperatura y mejora en el bienestar del paciente, lo que complica significativamente el diagnóstico.
- En la cima de la subidatemperatura, el paciente desarrolla erupciones cutáneas, representadas por pápulas o máculas rosadas. La mayoría de las veces, la erupción se encuentra en el tronco y en las partes proximales de las extremidades, con menos frecuencia, la imagen de la erupción se presenta en la cara. En un tercio de los pacientes, la erupción se eleva por encima de la cubierta de la piel y se presenta principalmente en lugares de fricción y compresión. Este síntoma se denomina fenómeno de Koebner. La erupción no siempre va acompañada de picazón, y su color rosa pálido y su desaparición periódica hacen que el síntoma sea invisible para el paciente. Para hacer un diagnóstico preciso, los médicos se ven obligados a exponer al paciente al calor, lo que activa la manifestación de erupciones. Esto puede ser una ducha caliente o la aplicación de toallas calientes. Las manifestaciones atípicas de la enfermedad son: alopecia, eritema nudoso, hemorragias petequiales. Pero en la práctica, estos síntomas son extremadamente raros.
- La etapa inicial de la enfermedad de Still se caracteriza por la aparición de mialgias y artralgias. En este caso, solo una articulación se ve afectada inicialmente. Con el tiempo, la enfermedad cubre otras articulaciones, adquiriendo el carácter de poliartritis. En primer lugar, se ven afectadas las articulaciones de la rodilla, el tobillo, la muñeca, la cadera, la temporomandibular y la metatarsofalángica. Pero la característica de la enfermedad, la más típica en la mayoría de los casos, es el desarrollo de artritis de las articulaciones interfalángicas distales de las manos. Esto es lo que diferencia a la enfermedad de Still de la fiebre reumática, el lupus eritematoso sistémico o la artritis reumatoide.
- En el 65% de los pacientes, en el contexto de la enfermedad,linfadenopatía. La mitad de los pacientes tienen ganglios linfáticos cervicales agrandados. En algunos casos, la linfadenitis adquiere un carácter necrótico.
- Al inicio de la enfermedad, los pacientes notan una pronunciada sensación de ardor en la garganta, que es permanente.
- La enfermedad de Still también se caracteriza por manifestaciones cardiopulmonares, como neumonitis aséptica, taponamiento cardíaco, vegetaciones valvulares, síndromes de dificultad respiratoria.
- Los pacientes también tienen trastornos oftálmicos. Estas son cataratas complicadas, degeneración en forma de cinta de la córnea del ojo, iridociclitis.
Enfermedad de Still en niños
Los síntomas de la enfermedad en los niños no difieren de los de los adultos. Sin embargo, las manifestaciones de la enfermedad de Still en la infancia pueden ser borrosas, lo que conduce a un diagnóstico tardío y un tratamiento inoportuno. A veces, la poliartritis en la infancia conduce a la discapacidad. Para evitar esto, los padres deben estar extremadamente atentos a la condición física del niño. Y ante los primeros síntomas de la enfermedad, comuníquese con un especialista calificado. La enfermedad de Still avanzada en niños puede provocar un crecimiento desproporcionado de las extremidades, lo que requerirá una intervención quirúrgica.
Diagnóstico de la enfermedad
Dado que prácticamente no hay síntomas específicos de la enfermedad, el diagnóstico es difícil. En cada vigésimo caso, la enfermedad de Still se trata como una fiebre de naturaleza inexplicable. En algunos casos, se realiza un diagnóstico de sepsis. Y solo después de la serie.cursos fallidos de terapia con antibióticos y una serie de pruebas adicionales, los médicos llegan a la conclusión de que se trata de la enfermedad de Still del adulto. El tratamiento y la rehabilitación son procedimientos a largo plazo que requieren supervisión médica constante. Lo mismo se aplica a los niños.
A la hora de realizar un diagnóstico, se tienen en cuenta tanto los síntomas en forma de fiebre, hinchazón de las articulaciones, inflamación de los ganglios linfáticos e inflamación de la garganta, como otros indicadores obtenidos mediante ecocardiograma, tomografía computarizada y ecografía. cuenta. También se requiere un análisis de sangre que muestre el nivel de plaquetas y leucocitos. Con la enfermedad de Still, el paciente se caracteriza por una disminución en el nivel de glóbulos rojos. En pacientes adultos, la proteína C reactiva y la ferritina están elevadas. Sin embargo, las pruebas de anticuerpos antinucleares y factor reumatoide suelen ser negativas.
Tratamiento durante la remisión
El tratamiento complejo y escalonado se lleva a cabo tanto en la fase activa de la enfermedad como en remisión. En el primer caso, los procedimientos se realizan en un hospital, en el segundo caso, los pacientes reciben la terapia necesaria mientras reciben tratamiento ambulatorio o en sanatorios y centros turísticos. La terapia incluye medicamentos, fisioterapia, terapia de ejercicios y masajes.
Tratamiento durante una exacerbación de la enfermedad
Durante la exacerbación de la enfermedad, los pacientes toman AINE, inmunosupresores, glucocorticoides. El tratamiento siempre es largo. Es por ello que tanto el propio paciente como sus familiares necesitan abastecerse de una gran dosis de paciencia. enfermedad de Still enadultos y niños: la enfermedad es grave y solo se puede tratar con un diagnóstico oportuno y un tratamiento bien prescrito.
Pronóstico
Después del tratamiento, son posibles tres formas de desarrollo de la enfermedad. El mejor de ellos es la recuperación espontánea, observada en un tercio de los pacientes con un diagnóstico raro. Otro tercio de los pacientes tienen una forma de recaída periódica de la enfermedad. La opción más difícil es la enfermedad de Still crónica en adultos. El tratamiento, la recuperación y la rehabilitación en este caso pueden incluir no solo la terapia tradicional, sino también la artroplastia, que permite restaurar las articulaciones destruidas por la enfermedad.
