El fibrosarcoma de tejidos blandos es un tumor maligno basado en material óseo. El tumor se desarrolla en el grosor de los músculos y puede continuar durante mucho tiempo sin síntomas específicos. Esta enfermedad se encuentra en personas jóvenes y, además, en niños (esta audiencia es aproximadamente el cincuenta por ciento de todos los casos de tumores de tejidos blandos).
Raro entre los ancianos. Básicamente, tal tumor ataca las extremidades inferiores. Al surgir en los músculos, debajo de una capa de grasa y en los ligamentos, la formación puede ser invisible durante mucho tiempo. El fibrosarcoma de tejidos blandos, a pesar de ser una enfermedad oncológica, no se considera un tumor canceroso, ya que se forma a partir de los tejidos conectivos, y el cáncer a partir de los epiteliales. Consideremos con más detalle qué es el fibrosarcoma, averigüemos por qué se forma y cómo tratarlo.
¿Qué sabemos sobre los fibrosarcomas?
Un fenómeno como el fibrosarcoma de tejidos blandos se refiere a neoplasias patológicas malignas. Como regla general, la base de dicho tumor está formada por tejido conectivo inmaduro. La mayor parte de los pacientes con dicha neoplasia son jóvenes y niños. En cuanto a la edad madura y la vejez, una enfermedad de este tipo en esta categoría de personas se diagnostica muy raramente. La mayor incidencia de todos los casos de fibrosarcoma se detecta antes de los cinco años. Durante este período, la patología representa casi la mitad de todas las neoplasias de tejidos blandos.
Lesión en una extremidad
Por lo general, un tumor de este tipo en humanos afecta las extremidades. Vale la pena enfatizar que las piernas, por regla general, sufren con mayor frecuencia. Un tumor que se presenta en las extremidades suele localizarse en el espesor de los ligamentos, músculos y capa de grasa, por lo que puede pasar desapercibido durante mucho tiempo. También son posibles otras localizaciones de fibrosarcomas de tejidos blandos, en particular, en la región del espacio retroperitoneal. Esta forma de patología es muy peligrosa, ya que existen ciertas dificultades en el diagnóstico, y los procedimientos directamente quirúrgicos pueden volverse muy traumáticos e incluso imposibles debido a la participación de órganos internos.
No es raro que un tumor de tejido blando se llame cáncer, pero eso no es del todo correcto. Como es bien sabido, el cáncer difiere en el origen epitelial y los fibrosarcomas en el tejido conjuntivo, por lo que es incorrecto llamar a este tumor "cáncer de pierna", "cáncer de músculo" y similares.
Vale la pena señalar que los fibrosarcomas de tejidos blandos son capaces de diseminarse no solo a lo largovasos linfáticos, sino también a través de los vasos sanguíneos, aunque la vía hematógena es quizás la predominante. Los ganglios secundarios neoplásicos se pueden encontrar en los pulmones, el hígado y los huesos. El crecimiento del tumor en el tejido circundante puede ir acompañado de su destrucción y, además, daño a los nervios y vasos sanguíneos y penetración en el hueso. A continuación, descubre cuáles son las causas de esta peligrosa patología.
Razones para la educación
Todavía se desconocen las razones por las que se desarrolla el fibrosarcoma de tejidos blandos (en la foto). Existe una versión de que las mutaciones cromosómicas que fallan en el útero son capaces de provocar la aparición de dicho tumor. Por estas razones, un tumor puede aparecer en un niño.
En un adulto, el fibrosarcoma aparece como resultado de la exposición repetida a rayos ionizantes y rayos X (por ejemplo, en el tratamiento de otra enfermedad oncológica). Además, el intervalo de tiempo desde la exposición hasta la aparición del fibrosarcoma puede ser de quince años. Además, los médicos no excluyen la versión de que las lesiones y los moretones severos pueden afectar el desarrollo de esta enfermedad. O inician los procesos de crecimiento de un tumor de tejido conjuntivo existente.
Tipos de patología
Abundan las fotos de fibrosarcoma de tejidos blandos.
Los tumores se dividen en dos tipos principales:
- Vista muy diferenciada.
- Vista poco diferenciada.
Los fibrosarcomas altamente diferenciados se caracterizan por un bajo gradomalignidad y, además, un crecimiento más débil en comparación con los pobremente diferenciados. Sus células, que están rodeadas de fibras de colágeno, son similares a los tejidos sanos. Dichos tumores no tienen un efecto especial en el cuerpo y, al mismo tiempo, no hacen metástasis en la estructura vecina.
Los fibrosarcomas pobremente diferenciados son formas más agresivas de la enfermedad. Las células de este tumor pueden diferir mucho de las sanas y, al mismo tiempo, crecen rápidamente. Es por eso que dicho tumor aumenta rápidamente de tamaño y hace metástasis a otros tejidos.
Abajo en la foto: fibrosarcoma de tejido blando. Sus células son capaces de propagarse por todo el cuerpo a través de los vasos linfáticos y sanguíneos. A menudo hay una vía de propagación hematógena. Predominantemente, las metástasis ingresan al hígado, la estructura ósea y los pulmones. Al hacer metástasis en los tejidos y órganos vecinos, los fibrosarcomas conducen a su destrucción y también crecen en los huesos, dañando las fibras nerviosas con vasos sanguíneos.
Se encuentran los siguientes tipos:
- La aparición del sarcoma fibromixoide puede ocurrir en personas en la edad adulta. En este caso, los huesos de los hombros, el torso, los muslos y la parte inferior de la pierna pueden verse afectados. El fibrosarcoma de tejidos blandos del muslo, por ejemplo, tiene un bajo grado de malignidad.
- La aparición de dermatofibrosarcoma es una enfermedad rara. Tal formación puede desarrollarse en el tejido conectivo y se encuentra en la superficie de la piel. También se llama tumor de Darier.
- La aparición del neurofibrosarcoma es una forma peligrosauna enfermedad que se desarrolla alrededor de una fibra nerviosa. El cincuenta por ciento de los casos pueden ocurrir en personas con una enfermedad llamada neurofibromatosis.
- Los fibromas mixoides son una forma rara de enfermedad que afecta al cartílago. La formación se considera benigna, representa alrededor del uno por ciento de todas las neoplasias óseas.
- Los fibrosarcomas infantiles son neoplasias malignas que se presentan en bebés y niños menores de cinco años. Puede caracterizarse por un crecimiento agresivo y, además, una malignidad muy alta. La patología suele afectar a las extremidades, pero también puede presentarse en el cuello y la cabeza.
- Los fibrosarcomas de ovario se consideran una forma rara de cáncer y representan alrededor del cuatro por ciento.
Las fotos de fibrosarcoma de tejidos blandos en la etapa inicial son de interés para muchos.
Síntomas de la enfermedad
La manifestación del fibrosarcoma depende en gran medida de su ubicación, tamaño y malignidad de la neoplasia. Los tumores altamente diferenciados pueden no hacerse sentir durante mucho tiempo, se detectan al azar durante el examen de un paciente para detectar otras enfermedades. El paciente recurre al médico cuando la formación ya alcanza un gran tamaño. Los fibrosarcomas altamente diferenciados pueden ser asintomáticos hasta por quince años, y los poco diferenciados ya aparecen dentro de los primeros doce meses desde el momento de la formación. A veces, el fibrosarcoma (en la foto de arriba) se detecta antes debido al síndrome de dolor resultante de la compresión de las terminaciones nerviosas y la deformidad ósea.
La piel no cambia por encima de la superficie del tumor. Solo en el contexto de una forma de fibrosarcoma de rápido crecimiento, se puede observar adelgazamiento junto con piel azul en el área de la neoplasia. No se excluye la formación de una red venosa. El fibrosarcoma a la palpación se confunde con una formación benigna, ya que tiene la propiedad de formar una cápsula redonda con un borde liso.
Los fibrosarcomas de tamaño pequeño pueden moverse durante la palpación, pero cuando la neoplasia aumenta de tamaño, es muy difícil moverla debido al crecimiento interno del tejido óseo. El síndrome de dolor ocurre en el contexto de la compresión de la fibra nerviosa y los vasos sanguíneos. En el contexto de la introducción de un tumor en el hueso, el dolor se vuelve insoportable y crónico.
Los síntomas del fibrosarcoma son muy desagradables. Al aumentar de tamaño, afecta el bienestar general del paciente. Puede haber una fuerte disminución del peso corporal junto con anemia y fiebre. Así, el cuerpo humano se agota, perdiendo fuerza debido al hecho de que el tumor absorbe nutrientes y energía. El cuerpo se envenena rápidamente por los productos de la actividad de las células tumorales, se produce fiebre, que es permanente. Los pacientes se sienten mal debido al dolor intenso y la movilidad limitada. Esto puede llevar a la depresión.
Los fibrosarcomas en etapa terminal metastatizan a otras estructuras, como el hígado y los pulmones. Aparece dolor abdominal junto con dificultad para respirar y tos con hemoptisis.
¿Cuál es el pronóstico del fibrosarcoma?tejido blando, véase a continuación.
Diagnóstico
Debido a que esta patología ha estado latente en los pacientes durante mucho tiempo, el setenta por ciento de los pacientes buscan ayuda médica en la última etapa de la enfermedad. Si existe la más mínima sospecha de la presencia de fibrosarcoma, se envía al paciente para un diagnóstico inicial de rayos X y ultrasonido. Esto permite saber exactamente dónde se encuentra el tumor, qué tamaño tiene.
Para detectar metástasis secundarias, se realizan radiografías del esternón, ecografía de la región abdominal y gammagrafía del esqueleto en su conjunto. Se realizan análisis bioquímicos para evaluar el estado general del paciente y, viendo esto, deciden si es posible realizar una operación destinada a extirpar la enfermedad oncológica. El método de diagnóstico final es una biopsia. Como parte de este procedimiento, se toma una parte de la formación para el análisis histológico.
Hay dos tipos de biopsia en total:
- La biopsia por punción se realiza mediante una inyección con una aguja especial, a través de la cual se toma el punteado (es decir, el contenido de la neoplasia).
- La realización de una biopsia abierta se realiza mediante cirugía. Esta técnica da resultados más precisos, pero es peligrosa debido a la posible activación del crecimiento tumoral.
Tratamiento de la patología
El médico selecciona el método de tratamiento del fibrosarcoma según el área, el tamaño, la etapa de la enfermedad ybienestar general del paciente. La medicina moderna ofrece las siguientes técnicas:
- La extirpación quirúrgica le permite extirpar completamente la neoplasia. Este método de tratamiento es más efectivo para eliminar el fibrosarcoma altamente diferenciado. En el caso de que el tumor tenga un alto grado de malignidad, además de la operación, se prescribe un ciclo de radioterapia o quimioterapia.
- El tratamiento de radiación se realiza en formato de braquiterapia o exposición remota a través de rayos. Se introduce un componente especial en el área de localización del tumor, lo que mejora el efecto de los rayos sobre el fibrosarcoma. A través de la radioterapia, es posible extirpar esa parte de la neoplasia que no se puede eliminar con la ayuda de la cirugía (esto se practica a menudo cuando se extirpa un tumor muy diferenciado). La irradiación también se utiliza como método independiente de terapia en caso de que el estado de salud de los pacientes no permita la eliminación de la educación utilizando métodos alternativos.
- Realización de tratamientos con medicamentos, concretamente mediante quimioterapia. Los médicos en este caso usan medicamentos potentes en forma de "cisplatino", "ciclofosfano", "doxorrubicina" y "vincristina". El medicamento se selecciona individualmente según el tamaño, el bienestar del paciente y la estructura del tumor.
Quimioterapia neoadyuvante y adyuvante
Diferente entre quimioterapia neoadyuvante y adyuvante. El primero se utiliza antes de la cirugía para reducir el tamaño de la formación yeliminación de metástasis. Esto permite facilitar la eliminación de la educación durante la cirugía. El segundo tipo de quimioterapia se usa inmediatamente después de la cirugía para eliminar cualquier resto de partículas tumorales.
Al final de la terapia, el médico sigue observando al paciente durante bastante tiempo. En los primeros tres años, los pacientes deben visitar a un oncólogo cada tres meses y luego una vez al año o cada seis meses.
Etapas del fibrosarcoma
Se distinguen las siguientes etapas de la enfermedad en cuestión:
- En la etapa inicial, el tamaño del tumor puede variar entre uno y dos centímetros. Dependiendo de su posición, los signos primarios pueden diferir. El fibrosarcoma de tejidos blandos en la etapa inicial (en la foto) puede ubicarse en las membranas mucosas o en la región de la capa submucosa en forma de un pequeño nódulo. En este caso, el nudo, por regla general, no va más allá del borde del caso fascial. En esta etapa, la enfermedad puede continuar sin ningún síntoma con una ausencia total de metástasis. El diagnóstico temprano contribuye a resultados positivos del tratamiento.
- El signo principal de la segunda etapa es el daño a los órganos. Como parte de la cirugía, es necesario extraer tejido. El pronóstico de esta etapa ya es mucho peor, sin embargo, la frecuencia de las recaídas es extremadamente rara. En esta etapa, el tumor ya se nota, comienza a penetrar a través de todas las capas, incluida la piel. El fibrosarcoma de tejidos blandos en esta etapa se caracteriza por la germinación de la fascianeoplasias, el tumor en este caso alcanza los tres o incluso cinco centímetros.
- En la tercera etapa del fibrosarcoma, las neoplasias aparecen en el cuerpo del paciente directamente en los órganos vecinos. Además de esto, puede haber la aparición de metástasis regionales que se notan en los ganglios linfáticos. Las metástasis se acumulan en varios ganglios linfáticos. Un tumor del tejido blando, por regla general, interrumpe las funciones de los órganos y los deforma. El tamaño de la neoplasia en esta etapa ya alcanza los diez centímetros, y las metástasis ingresan activamente a los ganglios linfáticos regionales, lo que se acompaña de dolor agudo e intenso. El pronóstico para un paciente cuya patología ha pasado a la tercera etapa es muy desalentador. El tratamiento en este caso será la intervención quirúrgica. La enfermedad puede reaparecer.
- El tumor en la última (cuarta etapa) alcanza un tamaño enorme. En esta etapa, por regla general, se forma un conglomerado tumoral, que se produce debido a la compresión y su penetración en los órganos vecinos. Esto a menudo puede resultar en un sangrado severo. Las metástasis se diagnostican en los ganglios linfáticos regionales y también pueden aparecer signos de cáncer secundario. Las metástasis se pueden encontrar en el hígado, los pulmones y cualquier otro órgano distante. La diferencia entre esta etapa y la tercera etapa es que la manifestación externa de la patología se vuelve más pronunciada junto con la presencia de metástasis en varios órganos.
Pronóstico: ¿cuánto puedes vivir?
Provistolocalización en la región de las extremidades de fibrosarcoma altamente diferenciado, es probable que el pronóstico sea favorable. Por supuesto, si se detecta en la etapa inicial. La situación es mucho peor si el tumor se detecta demasiado tarde, cuando ya ha logrado hacer metástasis en varios órganos. También vale la pena señalar que en etapas avanzadas, independientemente de la posición de la formación patológica (ya sea un fibrosarcoma de los tejidos blandos del cuello, el muslo o el espacio abdominal), el pronóstico será desalentador.
