¿Cómo se manifiesta una enfermedad como el pénfigo? El tratamiento y los síntomas de esta enfermedad se discutirán a continuación. También conocerás las causas de este proceso patológico y cómo diagnosticarlo.
Información básica
El pénfigo, que se muestra en este artículo, es un grupo de enfermedades vesiculoampollosas autoinmunes raras pero muy graves, potencialmente fatales e incapacitantes que afectan la piel y las membranas mucosas.
Los especialistas identifican los siguientes tipos de esta enfermedad:
- pénfigo vulgar;
- forma vegetal;
- en forma de hoja;
- seborreico (puede tener nombres como síndrome de Senier-Uscher o eritematoso).
Características generales de la enfermedad
El pénfigo vulgar es una categoría de enfermedades del tejido subcutáneo y de la piel, que se presenta de forma crónica, con recaídas frecuentes.
Esta enfermedad depende de las hormonas. Se caracteriza por un curso progresivo, así como por la formación de ampollas intraepidérmicas.
Con mayor frecuencia, el pénfigo vulgar afecta a personas de 50 años o más.
¿Por qué ocurre esta enfermedad? Olas razones para el desarrollo de esta enfermedad, solo hay hipótesis.
Pénfigo: las causas más probables
Antes de iniciar el tratamiento de la enfermedad en cuestión, es muy importante averiguar por qué ha surgido esta enfermedad autoinmune en un paciente en particular. Desafortunadamente, encontrar la causa del desarrollo del pénfigo es bastante difícil. Los expertos han estado luchando con este problema durante muchas décadas. Durante este tiempo, solo propusieron hipótesis:
- Factores exógenos, es decir, la toma de medicamentos, entre ellos la penicilina y sus derivados, diversos interferones y otros.
- Factores endógenos, incluidos factores inmunitarios y genéticos.
- Factores físicos (pueden verse afectados por quemaduras extensas y la radiación recibida).
- Endocrino (por ejemplo, falla hormonal en el cuerpo humano).
- Virus (herpesvirus).
- Ingesta de ciertos alimentos.
Con base en estos factores que explican la probable aparición de la enfermedad, concluimos: el pénfigo vulgar puede ser inmunológico, endocrino, infeccioso, neurogénico, tóxico, etc. Sin embargo, cabe señalar que aún se desconoce si tal los cambios son primarios o tienen un carácter secundario, en respuesta al impacto de la causa raíz.
Así, la imposibilidad de identificar la causa exacta de la enfermedad autoinmune en cuestión complica enormemente su diagnóstico oportuno, por lo que muchas personas muy a menudo desarrollan complicaciones graves.
Mecanismo de generación
¿Cómo está pasando?el desarrollo de una enfermedad como el pénfigo? Puedes ver una foto de la etapa inicial de esta enfermedad en este artículo. Los expertos dicen que la razón del desarrollo de tal proceso patológico es la formación de anticuerpos autoagresivos contra proteínas que pertenecen a la familia desmogleína. Estos últimos son una especie de "pegamento" que conecta las células epidérmicas adyacentes a través de elementos de conexión especiales llamados desmosomas.
Después de que los linfocitos activados y los autoanticuerpos atacan a las desmogleínas, las células epidérmicas se separan entre sí y la epidermis se vuelve porosa y "pegajosa", como resultado de lo cual se exfolia fácilmente y queda expuesta a la penetración de diversos hongos y bacterias. En la práctica médica, este fenómeno se denomina comúnmente acantólisis.
Como resultado del proceso descrito, el paciente presenta ampollas en la piel, así como en su espesor. Al mismo tiempo, se llenan de exudado y se pudren constantemente. Con el tiempo, las burbujas se exfolian del tegumento, exponiendo los tejidos y formando úlceras purulentas e infectadas. En casos avanzados, tales formaciones pueden cubrir casi toda la superficie del cuerpo humano.
Antecedentes históricos
Inicialmente, los expertos no sabían casi nada sobre enfermedades dermatológicas. Al mismo tiempo, el término "pénfigo" se aplicó a todas las lesiones de las membranas mucosas y la piel, que se acompañaban de acantólisis, formación de vesículas y desprendimiento del tegumento con el desarrollo de úlceras supurativas. Sin embargo, en 1964, en una de las revistas médicas,un artículo que cambió la comprensión de los médicos sobre la enfermedad en cuestión, así como el abordaje de su diagnóstico y tratamiento. Desde entonces, la presencia de anticuerpos contra las desmogleínas en el plasma sanguíneo de los pacientes se ha convertido en el criterio principal para detectar el pénfigo.
Por cierto, en 1971 se publicó otro artículo que examinaba en detalle la naturaleza autoinmune y el mecanismo del desarrollo de esta enfermedad.
Síntomas principales
Las ampollas en la piel, resultantes del desarrollo de pénfigo vulgar o común, son el primer signo del desarrollo de la enfermedad. Cabe señalar que este tipo de enfermedad es la más común. Según los expertos, representa hasta el 77 % de todas las formas identificadas de pénfigo.
Las lesiones en forma de ampollas afectan no solo la piel del paciente, sino también la membrana mucosa de la boca y la garganta. Posteriormente, se extendieron a las extremidades, los genitales externos, la cara y más.
¿Qué debes saber sobre estas afecciones dermatológicas? Como regla general, el pénfigo se desarrolla repentinamente. Al mismo tiempo, sobre la piel aparentemente sana se forman ampollas tensas de pequeño tamaño, que se insensibilizan con notable rapidez. Su contenido es un líquido seroso transparente (ligeramente turbio).
Después de abrir las pápulas, se forman superficies erosionadas que posteriormente sanan, pero dejan rastros de pigmentación marrón.
Esta enfermedad autoinmune se caracteriza por un curso crónico grave. Dondecabe señalar que algunas personas sin ningún tratamiento experimentaron una mejoría espontánea, seguida de una exacerbación.
Muy a menudo, el pénfigo vulgar se acompaña de una infección secundaria (candidiasis).
Debido a la pérdida de proteínas, líquidos y consecuencias infecciosas, el pronóstico de esta enfermedad en sus formas graves es desfavorable.
Detección de enfermedades
¿Cómo se detecta el pénfigo vulgar? El diagnóstico de esta enfermedad se lleva a cabo en un hospital. En este caso, la presencia de la enfermedad se detecta sobre la base de los síntomas clínicos y los resultados de las pruebas.
El primero incluye:
- Síntoma de Asboh-Hansen. Este signo se revela presionando un dedo o un cubreobjetos sobre una burbuja entera (es decir, aún no abierta). Este procedimiento contribuye a la exfoliación de la epidermis en la zona adyacente a la pápula, así como a un aumento de la misma debido a la presión del líquido en su interior.
- Síntoma de Nikolsky. Este síntoma se detecta en el proceso de tomar pedazos de la vejiga con pinzas y frotar con un dedo una sección de piel aparentemente intacta cerca del sitio de la lesión. En este caso se produce un desprendimiento de la epidermis.
Cabe señalar que los síntomas enumerados del pénfigo vulgar no son específicos, sino diagnósticos. Al mismo tiempo, debe recordarse que tales manifestaciones pueden ocurrir con otras enfermedades.
Pruebas de laboratorio
¿Cómo se diagnostica el pénfigo vulgar? Tratamiento para estoLa enfermedad autoinmune debe ejercerse solo después de un examen médico. Para detectar dicha enfermedad, utilice:
Análisis histológico que implica el examen de frotis o las llamadas impresiones de ampollas para identificar células acantolíticas (es decir, células epidérmicas que han sufrido cambios morfológicos)
Se debe tener en cuenta especialmente que, según los datos del análisis histológico, es imposible sacar una conclusión sobre el desarrollo de una enfermedad autoinmune. Esto se debe a que existen otras enfermedades con un cuadro similar.
Método inmunofluorescente para detectar depósitos intracelulares de inmunoglobulina G y A, así como para determinar los antígenos principales y secundarios - desmogleína-3 y desmogleína-1. Este método de diagnóstico es el más preciso
Por lo tanto, el diagnóstico de pénfigo vulgar se realiza sobre la base de los datos combinados de los síntomas clínicos y el cuadro clínico de la enfermedad, así como los resultados de los métodos de examen inmunofluorescente e histológico.
Tratamiento
Al principio del desarrollo del pénfigo vulgar, al paciente se le recetan glucocorticoides. Los medicamentos de este grupo se toman en dosis de carga. El nombramiento de tal medicamento en grandes cantidades tiene indicaciones vitales. En cuanto a las contraindicaciones y efectos secundarios, son secundarios.
¿Qué glucocorticoides se prescriben para la enfermedad en cuestión? Los medicamentos para el tratamiento de las vesículas vulgares pueden ser los siguientes: prednisolona, dexametasona y triampcinolona.
Después de la mejora de la condición del paciente, entonceses en ausencia de nuevas ampollas, la dosis de medicamentos se reduce gradualmente y se cambia a mantenimiento para prevenir recaídas. Tal tratamiento de los pacientes es bastante prolongado.
Además de los glucocorticoides, a los pacientes se les pueden recetar inmunosupresores citostáticos, como metotrexato, azatioprina o prospidina. Son necesarios para aliviar las reacciones adversas que han surgido tras la toma de medicamentos esenciales.
Otras terapias
Si hay indicaciones, entonces, en caso de enfermedades autoinmunes, al paciente se le pueden recetar antibióticos, así como medicamentos que apoyan el sistema cardiovascular, regulan la presión arterial y normalizan el hígado y los riñones.
También es obligatorio tomar productos que contengan potasio, calcio y vitaminas. Para el tratamiento externo del pénfigo, se pueden usar medicamentos antiinflamatorios, tinturas de hierbas y decocciones.
También cabe señalar que, según el estado del paciente, se pueden prescribir procedimientos como la hemasorción, la transfusión de sangre y la plasmaféresis.
