De acuerdo con la CIE-10, la hemoblastosis paraproteinémica se clasifica como una neoplasia de clase 2 (C00-D48), parte C81-C96. Esto incluye tumores malignos de tejidos hematopoyéticos, linfoides y relacionados.
Pertenecen al grupo de enfermedades tumorales del sistema circulatorio, cuyo principal síntoma es la secreción de paraproteínas y/o sus fragmentos. En diferentes pacientes, las paraproteínas pueden alcanzar concentraciones significativas en el suero sanguíneo y pertenecen a diferentes clases. La fuente del crecimiento del tumor son los linfocitos B.
Las hemoblastosis paraproteinémicas son comunes en todo el mundo. Con la edad del paciente, su frecuencia solo aumenta.
Clasificación de las hemoblastosis paraproteinémicas
Las formas de hemoblastosis se aíslan en función de las inmunoglobulinas que secretan y de las características morfológicas del sustrato tumoral:
- linfomas secretores de LG;
- mieloma múltiple;
- enfermedades de cadena pesada;
- leucemia plasmablástica aguda;
- macroglobulinemiaWaldenström;
- plasmocitoma solitario.
Signos clínicos comunes
¿Cuáles son los signos de las hemoblastosis paraproteinémicas?
El cuadro clínico se caracteriza por la presencia de un tumor productor de una paraproteína, e inmunodeficiencia humoral secundaria, que se desarrolla en todos los pacientes cuando hay un aumento de la masa tumoral. Según la naturaleza del curso de la enfermedad, la etapa es crónica (expandida) y aguda (terminal).
La paraproteinemia causa manifestaciones comunes para pg:
- Neuropatía periférica.
- Aumento de la viscosidad de la sangre.
- Trastornos microcirculatorios.
- Síndrome hemorrágico.
- Daño renal.
- Crioglobulinemia tipo 1-2, amiloidosis.
Esta es la clasificación más común de las hemoblastosis paraproteinémicas. Consideremos cada tipo con más detalle.
Mieloma múltiple
El mieloma múltiple se considera el PG más común con razones poco claras para su desarrollo. El cuadro morfológico está representado por células plasmáticas de cierto grado de madurez, a menudo con características de atipismo. La etapa expandida se caracteriza por la localización del tumor en la médula ósea, a veces en los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado.
La naturaleza de la distribución de las lesiones en la médula ósea nos permite distinguir varias formas de mieloma múltiple: difuso-focal, difuso y multifocal.
Se destruye el hueso alrededor de los focos tumorales, porque los múltiplesmieloma estimula la actividad de los osteoclastos. El proceso osteolítico en varias formas tiene características. Por ejemplo, la forma difusa-focal se caracteriza por la osteoporosis, que provoca la aparición de focos de osteólisis; difuso - observación de osteoporosis; focal múltiple: los posibles focos individuales son osteolíticos. La etapa expandida del tumor generalmente no afecta la destrucción de la capa cortical del hueso. Ella lo adelgaza y lo levanta, formando una hinchazón en el cráneo, el esternón y las costillas. La etapa terminal del tumor se caracteriza por la formación de defectos y germinación en los tejidos blandos circundantes.
Tipos de mieloma
La clase de inmunoglobulinas secretadas afecta el aislamiento de varios tipos de mieloma múltiple: A-, D-, G-, E-mieloma, Bence-Jones tipo l o c, no secretor.
El mieloma se divide en 3 etapas según el análisis de creatinina en sangre, hemoglobina, paraproteínas en orina y suero sanguíneo, radiografías óseas.
- Etapa 1: el tumor pesa menos de 600 g/m2.
- 2 etapa - 600 a 1200 g/m2.
- 3 etapa - más de 1200 g/m2.
La ausencia o presencia de insuficiencia renal afecta la asignación del símbolo estadio A o B. ¿Cuáles son los síntomas de esta forma de hemoblastosis paraproteinémica?
El tumor tiene un cuadro clínico variado. La aparición de los primeros signos suele darse en la tercera etapa (debilidad, cansancio, dolor). ConsecuenciaEl proceso osteodestructivo es el desarrollo del dolor. El dolor más común en la derrota del sacro y la columna vertebral. Muy a menudo, las costillas, las secciones del hombro y los huesos del fémur, afectados por el tumor, duelen. La localización extradural de focos se caracteriza por el hecho de que la compresión de la médula espinal sigue a un síndrome de dolor pronunciado.
El diagnóstico se establece sobre la base de los datos obtenidos después de la punción esternal y la detección de inmunoglobulinas monoclonales en la orina y/o suero sanguíneo. El examen de rayos X del esqueleto es de importancia adicional. Si el paciente tiene una forma multifocal, es posible que una punción del esternón no revele un tumor.
Después de establecer el diagnóstico de hemoblastosis paraproteinémica (se puede encontrar una foto del tumor en el artículo), se realiza un examen fluoroscópico del esqueleto antes del inicio del tratamiento, se determina la función del hígado y los riñones comprobado. No se permite el uso de urografía excretora y otros métodos agresivos de examen de los riñones, ya que pueden provocar el desarrollo de su insuficiencia aguda irreversible.
terapias para el mieloma
Por lo general, el tratamiento comienza en un hospital de hematología y luego se puede llevar a cabo de forma ambulatoria.
En los casos en que los focos individuales de osteolisis creen una amenaza de fractura patológica, principalmente de las partes de soporte del esqueleto, si hay ganglios tumorales grandes separados de cualquier localización, los primeros síntomas de compresión espinal, el período postoperatorio despuéslaminectomía descompresiva, luego se recomienda radioterapia.
Plasmocitoma solitario
¿Qué otras hemoblastosis paraproteinémicas son?
El plasmocitoma solitario es un tumor local. El cuadro clínico depende del tamaño y la localización. En la mayoría de los casos, los plasmocitomas solitarios son mieloma múltiple en etapa temprana. El plasmocitoma solitario óseo es propenso a la generalización y se detecta como mieloma múltiple entre 1 y 25 años después de que se haya realizado la terapia radical.
El plasmocitoma solitario extraóseo puede localizarse en cualquier órgano, pero principalmente en el tracto respiratorio superior y la nasofaringe. El 40-50% de los pacientes sufren metástasis óseas.
El diagnóstico se basa en los datos de exámenes morfológicos de biopsia o material de punción. El mieloma múltiple debe descartarse antes de iniciar el tratamiento. Para el tratamiento se utiliza la cirugía radical y/o la radioterapia, con la ayuda de la cual el 50% de los pacientes se curan por completo. Los pacientes con plasmocitoma solitario están en observación de por vida debido a que es posible la generalización del proceso.
Estos no son todos los tipos de hemoblastosis paraproteinémicas.
Macroglobulinemia de Waldenström
La macroglobulinemia de Waldenström es una leucemia linfocítica crónica, en la mayoría de los casos, subleucémica o aleucémica. La localización del tumor secretor de IgM ocurre en la médula ósea. Caracteriza su composición linfocitaria de células con mezclaplasma. Además de IgM monoclonal, las células tumorales secretan proteína de Bence-Jones en aproximadamente el 60% de los pacientes. La macroglobulinemia de Waldenström es mucho menos frecuente que el mieloma múltiple.
Las manifestaciones clínicas más comunes incluyen sangrado y síndrome de hiperviscosidad. También se puede observar neuropatía periférica, inmunodeficiencia secundaria, amiloidosis, daño renal. En raras ocasiones, se desarrolla insuficiencia renal. La etapa avanzada se caracteriza por agrandamiento del hígado, bazo y/o ganglios linfáticos, pérdida de peso en el 50% de los pacientes. La anemia se desarrolla tarde, los leucocitos pueden ser normales, la fórmula leucocitaria no cambia, la linfocitosis con leucocitosis moderada es bastante común y es posible que haya algo de neutropenia. Es común un aumento brusco de la VSG.
El diagnóstico se realiza sobre la base de la determinación inmunoquímica de IgM monoclonal en sangre, datos de trepanobiopsia o punción esternal, electroforesis de proteínas en orina y suero. La terapia se lleva a cabo en un hospital hematológico. ¿Qué más es la hemoblastosis paraproteinémica?
Enfermedades de cadena pesada
Las enfermedades de cadena pesada son muy diversas en cuanto a características clínicas y morfológicas. Sus características incluyen la presencia de una proteína anormal en la orina y/o suero sanguíneo. Se distinguen las enfermedades de cadena pesada A, g y m.
La enfermedad A es la más común y afecta principalmente a niños y jóvenes menores de 30 años. La enfermedad es común en el Medio y Cercano Oriente, en los países de la cuenca del Mediterráneo. Tiene dosformas de fuga: pulmonar y abdominal (pulmonar es extremadamente raro). El cuadro clínico está determinado por el síndrome de alteración de la absorción, amenorrea, diarrea crónica, calvicie, esteatorrea, hipopotasemia, agotamiento, hipocalcemia, edema. Posible dolor abdominal y fiebre.
Descripción de la enfermedad de la cadena pesada g (enfermedad de Franklin) se presenta en solo unas pocas docenas de pacientes. Los datos morfológicos y el cuadro clínico son diversos, inespecíficos. Los más comúnmente observados son proteinuria, neutropenia relativa, trombocitopenia, anemia progresiva, fiebre anormal, anillo de Waldeyer con hinchazón de la lengua, paladar blando y eritema, agrandamiento del hígado, ganglios linfáticos y bazo. El curso de la enfermedad suele ser rápidamente progresivo y grave. A los pocos meses, llega la muerte.
La enfermedad de cadena pesada m es la forma más rara. Como regla general, las personas mayores se ven afectadas por la enfermedad. La enfermedad se manifiesta en forma de leucemia linfocítica subleucémica o aleucémica, generalmente los ganglios linfáticos no están agrandados, pero el bazo y/o el hígado están agrandados. Algunos pacientes tienen amiloidosis y osteodestrucción. Y en la médula ósea de casi todos los pacientes se detecta infiltración linfocítica. Muchos linfocitos están vacuolados, también puede haber una mezcla de plasma y linfoblastos, células plasmáticas.
Es extremadamente difícil hacer un diagnóstico basado en el cuadro clínico. Su establecimiento ocurre a través de métodos inmunoquímicos que detectan inmunoglobulina pesada a-, g-o cadenas m. El tratamiento de las hemoblastosis paraproteinémicas de este tipo se lleva a cabo en un hospital hematológico.
linfoma secretor de LG
linfoma secretor de lg: un tumor que tiene una localización predominantemente extramedular, a menudo son altamente diferenciados (linfoplasmocitario, linfocítico), blastos raros, es decir, sarcomas. La diferencia con otros linfomas es la secreción de inmunoglobulinas monoclonales, a menudo de la clase M, un poco menos de la clase G y muy rara vez de la A, incluida la proteína de Bence-Jones. Se diagnostica y trata según los mismos principios que los linfomas que no secretan inmunoglobulinas. Si hay síntomas que se deben a la paraproteinemia, los métodos de prevención y tratamiento son los mismos que para la macroglobulinemia de Waldenström y los mielomas múltiples.
A continuación, veamos las causas de las hemoblastosis paraproteinémicas.
Razones
Las principales causas del desarrollo de la patología:
- Radiación ionizante.
- Mutágenos químicos.
- Virus.
- Factor hereditario.
Diagnóstico de hemoblastosis paraproteinémica
La patología se diagnostica con:
- Análisis de sangre de laboratorio. La hemoglobina, las células blásticas en la sangre se reducirán, el nivel de leucocitos, la VSG y las plaquetas aumentarán.
- Estudios de laboratorio de orina.
- Bioquímica de la masa sanguínea para electrolitos, elementos de ácido úrico, creatinina y colesterol.
- Estudio de laboratorio de heces.
- Radiografía concentrándose en los ganglios linfáticos, que se agrandarán.
- Ultrasonido de órganos internos.
- ECG.
- Diagnóstico virológico.
- Biopsia con trépano de médula ósea o punción lumbar.
- Punción de ganglios linfáticos.
- Estudios de la composición celular de la médula ósea.
- Diagnóstico citológico.
- Coagulogramas.
Tratamiento
El tratamiento incluye quimioterapia, exposición a radiación y purificación de sangre extracorpórea. La quimioterapia es el principal tipo de terapia para las hemoblastosis. El medicamento específico se selecciona según el proceso tumoral. Se utilizan citostáticos de última generación como "Sarcolisina" o "Ciclofosfano". También son adecuadas Vincristina, Prednisolona, Asparaginasa y Rubomicina. Un trasplante de médula ósea, que se realiza en caso de remisión, puede eliminar la enfermedad de forma permanente.
Prevención
Es necesario durante la remisión de las hemoblastosis paraproteinémicas para prevenir las exacerbaciones, en primer lugar, para excluir los medios que las causan. Prevención de la inmunización Rh: precaución en las transfusiones de sangre cuando se inyecta por error sangre Rh positiva. Las exacerbaciones también se previenen con la ayuda de un efecto citostático prolongado pero débil.
Repasamos las principales hemoblastosis paraproteinémicas.
