Como saben, cualquier tejido del cuerpo puede sufrir una transformación maligna. El sistema hematopoyético no es una excepción. Las enfermedades de este tejido se dividen en 2 grupos: procesos neoplásicos mieloproliferativos y linfoproliferativos. La patología tumoral del tejido hematopoyético se denomina hemoblastosis. Este es el nombre general para todas las variedades de procesos neoplásicos. En la mayoría de los casos, las hemoblastosis se desarrollan en la infancia. Sin embargo, algunos cánceres de la sangre ocurren exclusivamente en adultos. El hematólogo se ocupa de las patologías de la sangre. Reconoce el tipo de hemoblastosis y prescribe el tratamiento adecuado. El método principal para normalizar la composición de la sangre es la quimioterapia.
Hemoblastosis: ¿qué es?
Como todas las patologías oncológicas, las hemoblastosis se caracterizan por la aparición y reproducción de células inmaduras. Estos pueden ser elementos indiferenciados del sistema hematopoyético o inmunológico. En el primer caso, el proceso es de naturaleza mieloproliferativa yllamado leucemia. La reproducción de células inmunes inmaduras es referida por algunos autores a linfomas, otros a hematosarcomas. Anteriormente, estos tipos de cáncer de la sangre se denominaban leucemia.
Lamentablemente, la hemoblastosis es una de las principales causas de muerte de la población por tumores cancerosos. En la estructura oncológica, las patologías sanguíneas ocupan el lugar 5-6. Estos tumores son especialmente comunes en niños en edad preescolar. Los principales criterios para la enfermedad incluyen: intoxicación, síndrome hemorrágico, hiperplásico y anémico. Solo después de un análisis de sangre cualitativo se puede hacer un diagnóstico de hemoblastosis. A cada uno de los tipos de leucemia se le asigna un código CIE-10.
Causas del desarrollo de enfermedades del sistema hematopoyético
El cáncer de sangre, al igual que otras neoplasias, suele desarrollarse de forma repentina, sin signos previos. Por lo tanto, es posible reconocer la causa de la transformación celular en casos raros. Sin embargo, se ha demostrado que el desarrollo de la leucemia puede estar asociado a factores desencadenantes que la precedieron mucho antes de su aparición. Tales razones incluyen la radiación. La enfermedad de la sangre (hemoblastosis) a menudo ocurre después de la exposición del cuerpo a la radiación. Por lo tanto, los factores etiológicos incluyen la radiación ionizante y ultravioleta, incluidos los procedimientos de diagnóstico frecuentes y la terapia para otros tumores. Entre otras razones para el desarrollo de hemoblastosis, se encuentran:
- Impacto viral.
- Anomalías genéticas congénitas.
- Violaciones de intercambioaminoácidos.
- Exposición a carcinógenos químicos.
El virus de Epstein-Barr se encuentra en algunos pacientes que padecen linfomas malignos y hemoblastosis. Este patógeno no solo debilita las defensas inmunitarias, sino que también activa los oncogenes presentes en el organismo. También se está estudiando el papel de los retrovirus en la regeneración celular. Entre las enfermedades genéticas, los factores de riesgo incluyen: síndrome de Klinefelter, síndrome de Down, Louis Bar. Las anomalías cromosómicas y los trastornos metabólicos congénitos conducen a una diferenciación alterada de las células mieloides y linfoides.
Los carcinógenos químicos incluyen algunos fármacos antibacterianos y citotóxicos. Algunos ejemplos son los siguientes medicamentos: cloranfenicol, levomicetina, azatioprina, ciclofosfamida, etc. Por lo tanto, el riesgo de leucemia aumenta en personas que reciben quimioterapia para neoplasias malignas. También hay carcinógenos en las empresas que utilizan benceno y otras sustancias nocivas.
Mecanismo de desarrollo de la leucemia
La patogénesis de todas las enfermedades oncológicas se basa en una violación de la diferenciación de los elementos celulares. La hemoblastosis es una patología en la que aparecen mielocitos y linfocitos inmaduros en la sangre. La diferenciación deteriorada puede ocurrir en cualquier etapa del desarrollo de las células progenitoras. Cuanto antes se presenta el trastorno, más maligna es la enfermedad. Se cree que, bajo la influencia de factores etiológicos, se producen mutaciones en los genes. Esto conduce a un cambio en la calidad de los cromosomas y su reordenamiento.
TodosLas hemoblastosis (leucemias) son de origen monoclonal. Esto significa que todas las células patológicas en la sangre tienen la misma estructura. La diferenciación normal de las células sanguíneas pasa por varias etapas. El precursor de todos los elementos tisulares es la célula madre. A medida que madura, da lugar a mielo y linfoblastos. Los primeros se convierten en glóbulos rojos y plaquetas. El segundo grupo de células da origen a los elementos del sistema inmunitario de la sangre, es decir, los leucocitos.
La diferenciación deteriorada de las células madre conduce al hecho de que la composición de la sangre cambia por completo. En el estudio es imposible determinar un solo elemento normal. Todos ellos son iguales, por lo que no pueden realizar las funciones necesarias. Esto explica que la hemoblastosis indiferenciada sea considerada el cáncer más maligno y de peor pronóstico. Si la maduración se altera en las últimas etapas, las células funcionan parcial o totalmente. Por lo tanto, el pronóstico para el cáncer altamente diferenciado es más favorable. Sin embargo, incluso las células completamente maduras difieren en la división patológica y desplazan otros elementos sanguíneos normales.
Variedades de hemoblastosis en adultos y niños
Dada la patogenia de la hemoblastosis, la enfermedad se clasifica principalmente según el grado de diferenciación de los elementos celulares patológicos. De esto depende no solo el cuadro clínico de la enfermedad, sino también la selección del tratamiento correcto. Dependiendo de qué tipo de células hayan sufrido cambios, se aísla la hemoblastosis mieloproliferativa y linfoproliferativa. Cada uno de estos grupos se divide en agudo yleucemia crónica. El primero se considera más desfavorable por el bajo grado de diferenciación. Para detectar la leucemia aguda, es necesario confirmar la presencia de células blásticas. En el tipo mieloide, los precursores de monocitos, megacariocitos y eritrocitos pueden ser sustratos patológicos. La hemoblastosis linfoide aguda es una enfermedad grave que se presenta en la infancia. En esta patología, las células inmunitarias tienen actividad patológica. Entre ellos se encuentran los precursores de los linfocitos B y T, así como los antígenos CD-10 y CD-34.
Las hemoblastosis crónicas también se subdividen en mieloides y linfoides. Los primeros se caracterizan por un aumento en el número de neutrófilos, basófilos, eosinófilos o sus precursores maduros. El número de células blásticas en la leucemia mieloide crónica es pequeño. En la mayoría de los casos, la enfermedad se desarrolla en el contexto de mutaciones genéticas. La leucemia linfocítica crónica se diagnostica con mayor frecuencia en la población masculina de edad avanzada. A veces la patología se hereda. Una dolencia similar se divide en los siguientes grupos:
- Leucemia de células T.
- Hemoblastosis paraproteinémica.
- leucemias de células B.
Todas las patologías enumeradas están relacionadas con procesos inmunoproliferativos malignos. Las hemoblastosis paraproteinémicas, a su vez, se clasifican en las siguientes:
- Enfermedad de cadena pesada.
- Macroglobulinemia primaria de Waldenström.
- Mieloma.
La peculiaridad de estas variedades de hemoblastosis es quea ellos se sintetizan los fragmentos de las inmunoglobulinas (paraproteínas). La forma más común de este grupo de leucemias es el mieloma.
Cuadro clínico en neoplasias sanguíneas crónicas
¿Cómo se manifiesta la hemoblastosis? Los síntomas de las enfermedades sanguíneas linfoproliferativas están asociados con una inmunidad deteriorada. Los pacientes con leucemia crónica se quejan de infecciones que ocurren a pesar del tratamiento. Además, los síntomas de la hemoblastosis linfoide incluyen reacciones alérgicas graves que no se observaron previamente. Esto se debe a la reestructuración del sistema inmunológico y su activación excesiva. El cuadro clínico de la leucemia mieloide crónica depende del estadio de la enfermedad. En la etapa inicial, la enfermedad se asemeja a un proceso inflamatorio y se acompaña de temperatura baja, deterioro de la salud y debilidad. En la etapa terminal, a los síntomas enumerados se unen: dolor óseo, linfadenopatía, aumento del tamaño del bazo y el hígado. Con la progresión, los pacientes están gravemente desnutridos, se produce pérdida de peso y se unen las infecciones.
Debido al predominio de ciertos tipos de células en la sangre, se inhibe el crecimiento de otros elementos. Como resultado, pueden ocurrir anemia y trombocitopenia. Una disminución en los niveles de hemoglobina afecta el estado general del paciente. El paciente se vuelve letárgico, la piel se vuelve pálida, hay una disminución de la presión arterial y se nota desmayo. Con trombocitopenia, se desarrolla síndrome hemorrágico. Sus manifestaciones incluyen varios sangrados.
Síntomas de la agudaleucemia
En comparación con la forma crónica de la enfermedad, la hemoblastosis aguda es más pronunciada. Los síntomas de esta enfermedad están creciendo rápidamente y la condición de la persona se está deteriorando notablemente. En el cuadro clínico predominan los siguientes síndromes:
- Anémica.
- Hemorrágico.
- Linfoproliferativo.
- Síndrome de hepatoesplenomegalia.
- Intoxicación.
- Síndrome de Daño al Sistema Inmune.
Debido a la inhibición de la hematopoyesis, los pacientes tienen anemia severa. Esto es especialmente pronunciado en la leucemia linfoide. A pesar de la terapia en curso, la hemoglobina en los pacientes sigue siendo baja. Los signos característicos de la anemia incluyen palidez, debilidad severa, piel seca, daño a las membranas mucosas y alteración del gusto. El síndrome hemorrágico se caracteriza por la aparición de puntos y manchas rojas en la piel (petequias, equimosis). Con una f alta pronunciada de plaquetas, se produce una hemorragia externa e interna, lo que conduce a la progresión de la anemia.
La intoxicación en pacientes que sufren de hemoblastosis se manifiesta por una disminución del apetito, dolor en músculos y huesos y debilidad constante. Como todo proceso oncológico, el cáncer de sangre se acompaña de pérdida de peso. La hemoblastosis aguda casi siempre se acompaña de linfadenopatía. A partir del aumento en el tamaño del timo, se puede desarrollar insuficiencia respiratoria. Además de la hipertrofia de todos los grupos de ganglios linfáticos, se observa hepato y esplenomegalia. El cuadro clínico de la hemoblastosis en niños es el mismo que en pacientes adultos.
La progresión del cáncer de sangre conduce adaño a casi todos los órganos y sistemas. En primer lugar, los testículos y los riñones se ven afectados. La principal complicación de la enfermedad es DIC, es decir, una violación de la coagulación de la sangre. Además, los pacientes a menudo sufren infecciones conjuntas que se desarrollan en el contexto de la inmunodeficiencia.
Métodos para el diagnóstico de hemoblastosis
Las hemoblastosis agudas tienen los siguientes criterios de diagnóstico: una disminución del nivel de hemoglobina con un índice de color normal, neutropenia, trombocitopenia y linfocitosis en el CBC. El número de leucocitos difiere según el tipo de enfermedad. Con hemoblastosis de tipo linfoide, su nivel aumenta bruscamente (decenas e incluso cientos de veces). Se puede observar una disminución en el número de leucocitos con el cáncer de sangre mieloproliferativo. El principal criterio de diagnóstico para un proceso patológico agudo es la presencia de células blásticas y la ausencia de elementos intermedios. Una imagen similar de la sangre se llama insuficiencia leucémica. Para confirmar el diagnóstico, se realiza una prueba de médula ósea y una prueba de mieloperoxidasa, cloroacetato esterasa y PAS.
Los criterios de diagnóstico adicionales incluyen: radiografía de tórax, análisis citogenético, ultrasonido de tejidos blandos y órganos internos. El algoritmo de investigación ante la sospecha de hemoblastosis crónica es el mismo. En KLA, hay un cambio en la leucofórmula a elementos sanguíneos intermedios (promielocitos). Las células blásticas pueden estar presentes en pequeñas cantidades. En la leucemia mieloide crónica, el cromosoma Filadelfia aparece en la médula ósea. Las pruebas serológicas y ELISA ayudan a confirmar el cáncer de sangre de tipo linfoide.
Hemoblastosis: diagnóstico diferencial de enfermedades
Sobre la base únicamente de datos clínicos, es difícil hacer un diagnóstico: hemoblastosis. Después de todo, las manifestaciones de esta enfermedad son similares a otros procesos patológicos sistémicos. Dependiendo del predominio de un síndrome particular, la leucemia se diferencia de la enfermedad de Hodgkin, la anemia aplásica y hemolítica, la infección por VIH. Si la insuficiencia respiratoria es lo primero, la enfermedad se asemeja a un tumor del mediastino o de los pulmones. Solo después de un estudio de sangre y médula ósea se puede distinguir la hemoblastosis de las enfermedades enumeradas.
Tratamiento de la leucemia aguda y crónica
¿Cómo se diagnostica la hemoblastosis? El código ICD-10 es diferente para cada tipo de leucemia. A una neoplasia mieloide aguda de la sangre se le asigna el código C92.0, un proceso crónico - C92.1. Las leucemias linfoproliferativas se codifican como C91.0-C91.9. Dependiendo del diagnóstico, se selecciona un régimen de tratamiento. El método principal es la quimioterapia. Para el tratamiento, se utilizan los medicamentos "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabine". La elección de los medicamentos depende del tipo de hemoblastosis. Algunos esquemas incluyen el medicamento hormonal "Prednisolona". El tratamiento está dirigido a la inducción y consolidación (consolidación) de la remisión. Luego prescriba medicamentos para la terapia de mantenimiento. Entre ellos se encuentran los medicamentos Mercaptopurina y Metotrexato.
Además de la quimioterapia, se utilizan tratamientos de radiación y trasplante de médula ósea. En algunos casos, se realiza una esplenectomía.
Hemoblastosis: prevención y pronóstico
Es imposible predecir el desarrollo de la leucemia por adelantado, por lo que no existen métodos especiales de prevención. Las personas con un historial oncológico grave deben protegerse de diversos efectos químicos y de radiación.
Cabe recordar que algunos tipos de leucemia tienden a ser hereditarios. Por lo tanto, en presencia de cáncer de sangre en familiares, es necesario no solo llevar un estilo de vida saludable, sino también tomar OAC periódicamente. Un ejemplo es la hemoblastosis paraproteinémica. El pronóstico de la enfermedad depende del grado de diferenciación de las células tumorales y del tratamiento oportuno. La tasa de supervivencia a cinco años es del 30 al 70 por ciento con remisión y trasplante de médula ósea.
