No hay un solo órgano en el cuerpo humano que siempre y bajo cualquier circunstancia permanezca saludable. Desafortunadamente, muchas enfermedades y defectos se presentan incluso durante el desarrollo fetal. Hablaremos de uno de ellos en nuestro artículo. Mucha gente no conoce el tumor de Wilms. Lo que es, algunos ni siquiera lo saben. En el artículo intentaremos tratar los síntomas, las causas y las tácticas para tratar esta enfermedad.
Concepto de tumor de Wilms
Tumor de Wilms, o, como también se le llama, nefroblastoma, se refiere a enfermedades malignas de los riñones que aparecen con mayor frecuencia en la infancia. Por lo general, se diagnostica a la edad de 2-5 años. El tumor de Wilms en adultos es bastante raro, por lo que se ha estudiado poco.
Desafortunadamente, los niños que padecen esta enfermedad suelen tener otras desviaciones en su desarrollo. Se cree que la formación de un tumor puede comenzar en el período prenatal, ya que ya se puede detectar en un bebé de dos semanas.
El tumor de Wilms generalmente se localiza en un lado, pero hay casos ylesión renal bilateral. Si observa el órgano enfermo, puede notar que su superficie es irregular, las áreas de hemorragia y necrosis son visibles en el corte y los quistes están presentes en algunos lugares. En este caso, se dice que el paciente tiene un tumor de Wilms quístico.
Al principio, el tumor se localiza solo dentro de los riñones. Con el desarrollo posterior, crece hacia los tejidos y órganos vecinos; así es como se propagan las metástasis.
Etapas de progresión de la enfermedad
Este tumor maligno pasa por varias etapas en su desarrollo:
- Al principio, el nefroblastoma se localiza en un solo riñón. Los niños durante este período pueden no experimentar molestias y no tener quejas.
- El tumor comienza a extenderse fuera del riñón, pero todavía no hay metástasis.
- El desarrollo posterior se acompaña de la germinación de la cápsula y la lesión afecta a los órganos vecinos, los ganglios linfáticos.
- Las metástasis se encuentran en el hígado, los pulmones, los huesos.
- En la última etapa de su desarrollo, el tumor de Wilms en niños ya afecta dos riñones.
Probablemente, no vale la pena explicar que cuanto antes se diagnostique el tumor, más optimista se puede dar el pronóstico al paciente.
Síntomas de la enfermedad
Dado que la patología se puede diagnosticar en diferentes etapas, los signos pueden variar dependiendo de esto. En la mayoría de los casos, si hay un tumor de Wilms, los síntomas son los siguientes:
- malestar general;
- debilidad, y si el niño está completamentepequeño, duerme constantemente;
- reducción del apetito;
- pérdida de peso observada;
- alta temperatura en algunos casos;
- la piel se vuelve pálida;
- la presión arterial puede aumentar;
- análisis de sangre muestra ESR elevado y hemoglobina disminuida;
- aparece sangre en la orina;
- en casos severos se puede observar obstrucción intestinal, ya que el tumor lo comprime.
Con cualquier enfermedad, el comportamiento del bebé cambia, y el tumor de Wilms en los niños no es una excepción. Mamá siempre puede sospechar de inmediato que algo anda mal con el niño.
Cuando la enfermedad avanza, el tumor se palpa bien con la mano. En este caso, el bebé siente dolor, ya que hay compresión de los órganos vecinos, lo que les impide funcionar con normalidad. En algunos pacientes, el abdomen aumenta de tamaño si se diagnostica el tumor de Wilms. La foto de abajo lo demuestra bien.
Cuando aparece una gran cantidad de metástasis, el niño comienza a perder peso de manera abrupta. Muy a menudo, la muerte ocurre como resultado de insuficiencia pulmonar y agotamiento excesivo del cuerpo. Sorprendentemente, la aparición de metástasis depende, más bien, no del tamaño del tumor, sino más bien de la edad del paciente. Resulta que los niños muy pequeños con un diagnóstico de este tipo tienen muchas más probabilidades de recuperarse por completo.
Pero no solo el tumor de Wilms se diagnostica con mayor frecuencia, sino que suele ir acompañado de otras anomalías del desarrollo.
Comorbilidades
Rara vez sucede que este tumor se diagnostica como la única anomalía del desarrollo. La mayoría de las veces, se acompaña de comorbilidades:
- hipospadias, cuando la uretra en los niños se abre en algún lugar en el medio del pene o incluso en el perineo;
- órganos internos agrandados, como una lengua grande;
- una extremidad es más grande que la otra;
- criptorquismo;
- ausencia del iris en el ojo (se da la sensación de que la pupila no está rodeada de nada).
Diagnóstico de tumor de Wilms
Cuando el nefroblastoma está apenas al comienzo de su desarrollo, es bastante difícil hacer un diagnóstico correcto, ya que no hay síntomas pronunciados. Por esta razón, en la mayoría de los casos, el tratamiento ya se inicia cuando el tumor se encuentra en el estadio 3 o 4.
Los padres deben monitorear de cerca la condición del niño, y si se observa palidez, presión arterial alta, tono reducido, es posible sondear el tumor, luego se debe realizar un examen completo de inmediato. Suele incluir los siguientes tipos de diagnósticos:
- Análisis de sangre y orina. Proteinuria, macrohematuria se encuentran en la orina y la VSG aumenta en la sangre, se observa anemia.
- La urografía permite realizar un diagnóstico certero en más del 70% de los casos. Es posible ver los contornos del riñón y, en presencia de un tumor, se notan los más mínimos cambios en la forma del órgano y la disfunción.
- La tomografía por ultrasonido también facilita ver el tamaño del tumor y su ubicación.
- Tumor de Wilms enLa ecografía parece una formación heterogénea con quistes en su interior.
- Con la ayuda de la tomografía computarizada de rayos X, es posible ver no solo un tumor en un riñón, sino también analizar el estado del segundo, así como ver la presencia de metástasis en los riñones vecinos. órganos.
- Para tumores grandes, generalmente se prescribe una angiografía. Esto también se hace para aclarar la ubicación del nefroblastoma en relación con los grandes vasos, de modo que durante la operación el cirujano tenga una idea de la situación.
- La ecografía y la TC pueden determinar el grado de metástasis tumoral en órganos y tejidos.
Actualmente, los métodos de investigación médica se encuentran en un nivel de desarrollo tal que permiten realizar un diagnóstico correcto en casi el 95% de los casos. Pero en el 5%, todavía ocurren errores, por ejemplo, si un quiste multilocular se confundió con un tumor de Wilms en la ecografía, solo se puede detectar durante la operación. Con la ecografía, la precisión es del 97% y con la TC es un poco menor. Aunque hay casos en los que el tumor de Wilms se combina con un quiste.
El examen adicional tiene como objetivo detectar metástasis, a fin de elegir las tácticas adecuadas para tratar la enfermedad. Si el tumor de Wilms se desarrolla en niños, el tratamiento se prescribe en cada caso individualmente, teniendo en cuenta las características del organismo y la etapa de desarrollo de la enfermedad.
Causas del nefroblastoma
Es imposible decir exactamente qué causa el desarrollo de un tumor. Se cree que esto se debe a una mutación en el ADN de las células. En un pequeñoporcentaje de los casos, se transmite de padres a hijos. Pero la mayoría de las veces, los investigadores no encuentran un vínculo entre la herencia y el desarrollo del tumor de Wilms.
Los médicos creen que existen algunos factores de riesgo que conducen al nefroblastoma. Estos incluyen lo siguiente:
- Mujer. Según las estadísticas, las niñas tienen más probabilidades de contraer esta enfermedad que los niños.
- Sucesión hereditaria. Aunque los casos familiares son raros.
- Perteneciente a la raza Negroide. Entre este tipo de población, la enfermedad ocurre 2 veces más a menudo.
En general, cabe señalar que aún no se han establecido las causas exactas del desarrollo del tumor de Wilms.
Tratamiento del nefroblastoma
Por regla general, el tratamiento de cualquier enfermedad puede abordarse desde diferentes ángulos. Cuando se detecta un tumor de Wilms en niños, el tratamiento se prescribe en función de los resultados de un examen histológico. Los expertos creen que una buena histología da un pronóstico más favorable. Pero esto no significa que las malas pruebas sean una señal para suspender el tratamiento.
Si hablamos de nefroblastoma, se utilizan los siguientes métodos para tratarlo:
- cirugía;
- radioterapia.
La quimioterapia también funciona bien para el tumor de Wilms.
Las tácticas de tratamiento se eligen individualmente para cada pequeño paciente. Dependerá no solo de la etapa de desarrollo del tumor, sino también del estado del cuerpo del niño.
Quirúrgicointervención
Extirpar un riñón es una nefrectomía. Viene en varios tipos:
- Sencillo. En este caso, el cirujano extirpa el riñón completamente afectado durante la operación. Si el segundo órgano está sano, es posible que funcione "para dos".
- Nefrectomía parcial. Durante esta operación, el médico extirpa solo el tumor canceroso dentro del riñón y el tejido dañado adyacente. En la mayoría de los casos, se obliga a realizar dicha manipulación si el segundo riñón ya se ha extraído o también está enfermo.
- Eliminación radical. No solo se extrae el riñón con las estructuras circundantes, sino también el uréter y la glándula suprarrenal. Los ganglios linfáticos también pueden extirparse si se encuentran células cancerosas en ellos.
Durante la operación, siempre puede resultar que los tejidos vecinos estén dañados, entonces debe manejar la situación y eliminar todo lo infectado. En casos graves, cuando el nefroblastoma (tumor de Wilms) afecta ambos riñones en un niño, se deben extirpar ambos órganos para salvar la vida del bebé.
Después de una nefrectomía bilateral, el niño recibe hemodiálisis para limpiar la sangre de toxinas. Es posible hacer una vida plena después de la extirpación de ambos riñones solo después de una operación para trasplantar este órgano de un donante, que es bastante difícil de encontrar. Estos pacientes a veces hacen cola para trasplantes durante años.
Después de la operación para extirpar el tumor, se envía a análisis para estudiar las características específicas de las células cancerosas, su agresividad y la tasa de reproducción. Esto es necesario para encontrar el curso de quimioterapia más eficaz.
Quimioterapia en tratamientonefroblastoma
Si no se puede extirpar el tumor, el tratamiento se reduce a otros métodos, como el uso de quimioterapia.
Durante dicho tratamiento, se recetan medicamentos de quimioterapia que ayudan a destruir las células cancerosas. En la práctica médica, para estos fines, se prescriben con mayor frecuencia los siguientes:
- Vincristina.
- "Dactinomicina".
- "Doxorrubicina".
Tal tratamiento es bastante difícil para el cuerpo, hay cambios en el trabajo de muchos órganos internos, por ejemplo:
- proceso de hematopoyesis alterado;
- los folículos pilosos están dañados, causando calvicie durante la quimioterapia;
- las células del tracto gastrointestinal sufren, lo que provoca pérdida de apetito, vómitos, náuseas;
- la inmunidad disminuye, lo que hace que el cuerpo sea más susceptible a diversas infecciones.
Los padres deben consultar al médico acerca de los posibles efectos secundarios antes de comenzar con los medicamentos de quimioterapia y tomar las medidas necesarias para apoyar el cuerpo del niño.
Si un niño se ve obligado a prescribir una dosis alta de medicamentos, el médico debe advertir que esto puede causar la destrucción de las células de la médula ósea y sugerir congelarlas. Después del tratamiento, pueden ser descongelados e introducidos en el cuerpo del bebé, comenzarán sus funciones directas en la producción de células sanguíneas. Así se restaurará la médula ósea dañada durante la quimioterapia.
Radioterapia
Si es fuerteEl tumor de Wilms progresa, el tratamiento incluye necesariamente radioterapia. Se combina con quimioterapia si el nefroblastoma se encuentra en las etapas 3-4 de su desarrollo. La radioterapia ayuda a eliminar las células cancerosas que "eluden" al cirujano durante la cirugía.
Durante este procedimiento, es importante que el niño permanezca quieto, porque los rayos se dirigen directamente al área del tumor. Si el paciente es muy pequeño y resulta problemático lograr su inmovilidad, entonces se le administra una pequeña dosis de sedantes antes del procedimiento.
La irradiación requiere el cumplimiento de recomendaciones precisas. El punto al que se dirigirán los rayos se marca con un tinte. Todo lo que no debe caer en la zona de radiación está cubierto con escudos especiales.
Todas las precauciones, sin embargo, no salvan de los efectos secundarios que luego ocurren:
- náuseas;
- debilidad;
- irritación de la piel en el lugar de la irradiación;
- diarrea.
El médico debe recetar medicamentos que alivien el estado del paciente y los efectos secundarios.
Terapia según el estadio de la enfermedad
Para cualquier dolencia, el tratamiento siempre se selecciona individualmente. Esto es especialmente cierto para los niños. El tumor de Wilms también requiere un análisis cuidadoso y la selección de terapias adecuadas. Esto tiene en cuenta no solo la etapa de desarrollo de la enfermedad, sino también la edad del bebé, su condición y las características del cuerpo.
- En la primera y segunda etapa del desarrollo del tumor, cuando el proceso afecta solo a un riñón y las células cancerosas no difieren en agresividad,el tratamiento suele consistir en la extirpación del órgano afectado y la quimioterapia posterior. También se puede requerir radioterapia.
- Las etapas 3 y 4 del nefroblastoma requieren un enfoque diferente. El tumor se extiende más allá del riñón, por lo que ya no se puede extirpar sin golpear los órganos vecinos. En este caso, se prescribe la extirpación quirúrgica de parte del tumor, seguida de quimioterapia y radiación.
- La etapa 5 se caracteriza por la aparición de patología en ambos riñones. Se realiza una extirpación parcial del tumor, mientras se afectan los ganglios linfáticos vecinos. Después de la operación, se lleva a cabo un curso de radiación y quimioterapia. Si es necesario extirpar ambos riñones, se prescribe diálisis al paciente y luego se requiere un trasplante de órganos sanos.
Los niños son todos diferentes, y cada reacción individual del cuerpo a la terapia tumoral. Antes de aceptar un plan de tratamiento, los padres deben discutir todos los problemas con el médico. Necesitan saber qué efecto tienen las drogas en el cuerpo, cómo evitar o mitigar los efectos secundarios durante el tratamiento.
Realización de ensayos clínicos
Cada año hay más y más nuevos métodos y formas de tratar diversas enfermedades. Esto es especialmente cierto para los tumores cancerosos, ya que su tasa de mortalidad es alta.
En muchos países, no solo los adultos, sino también los niños pueden participar en los ensayos clínicos de los últimos tratamientos para la inflamación de Wilms. Los padres pueden preguntarle al médico si tales pruebas se realizan en nuestro país, si existe la oportunidad de participar en ellas.
Si existe la posibilidad, entonces el médicodebe dar información completa sobre la seguridad del tratamiento. Vale la pena señalar que la participación en tales ensayos experimentales a menudo brinda una oportunidad adicional en la lucha contra la enfermedad.
Pero el médico también debe advertir que en el proceso de tratamiento puede haber efectos secundarios impredecibles que no se han visto antes, y nadie puede garantizar una cura al 100 %.
Recaída
Es importante no solo sobrellevar la enfermedad, sino también asegurarse de que no haya una recaída. Desafortunadamente, esto sucede con el nefroblastoma tanto durante como después de la terapia. Se realizan pruebas y, si son satisfactorias, se prescriben regímenes de quimioterapia de respaldo:
- Vincristina.
- "Doxorrubicina".
- Ciclofosfamida combinada con Dactinomicina o Ifosfamida.
- Carboplatino.
Cada caso es diferente y algunos pacientes que recaen reciben una dosis alta de quimioterapia seguida de un trasplante de células madre sanguíneas. El mejor efecto será si combina la cirugía con radiación y poliquimioterapia.
Tumor de Wilms en la historia de una mujer embarazada
Los riñones en el cuerpo humano realizan una de las funciones principales: limpiar la sangre de toxinas y productos metabólicos. Durante el embarazo, tienen una doble responsabilidad no solo por la condición de la madre, sino también por la vida de un nuevo organismo en desarrollo.
Si la futura madre se sometió a una cirugía para extirpar un riñón mucho antesembarazo, el pronóstico puede ser bastante favorable. Muchas mujeres superan el embarazo de manera segura y dan a luz a bebés sanos.
Pero hay excepciones cuando una nueva condición puede provocar una recaída de la enfermedad. Entonces hay que interrumpir el embarazo para salvar la vida de la mujer.
A veces, un tumor de Wilms transferido en la infancia puede provocar el desarrollo de pielonefritis y también puede afectar el desarrollo funcional del feto. Aunque la mayoría de las veces el resultado del embarazo es favorable, el riesgo de metástasis permanece entre 10 y 20 años después de la extirpación del riñón.
Pronóstico de un paciente con nefroblastoma
Para dar un pronóstico definitivo en presencia de un tumor de Wilms, es necesario evaluar su tamaño, etapa de desarrollo y análisis histológico. La más desfavorable es la presencia de un tumor de más de 500 g y en 3-4 estadios de desarrollo con mala histología.
Si se prescribe un régimen de terapia completo y adecuado, la tasa de supervivencia de los pacientes es de alrededor del 60 %. En las etapas iniciales, el tumor se puede tratar de manera aún más efectiva, la recuperación ocurre en el 80-90% de las personas.
Dado que no existen medidas especiales para prevenir dicha enfermedad, solo podemos recomendar exámenes regulares si el niño está en riesgo. Cuanto antes se detecte el tumor, mayores serán las posibilidades de recuperación.
