El síndrome nefrótico ICD (Clasificación Internacional de Enfermedades) no es una enfermedad renal independiente, sino un grupo de síntomas, cuya totalidad indica que los riñones no están funcionando tan bien como deberían.
Los vasos sanguíneos pequeños (vénulas, arteriolas y capilares) en los riñones funcionan como microfiltros, eliminando toxinas, productos de desecho y exceso de agua de la sangre. Estos desechos y el agua ingresan a la vejiga y salen de nuestro cuerpo con la orina. Normalmente, no debería haber proteína en la orina.
Los vasos renales forman parte de la red glomerular que filtra los riñones. Cuando la red de filtración está dañada, pasa demasiada proteína a través de los filtros hacia la orina. La consecuencia del cual es el síndrome nefropático, es decir, la destrucción progresiva del tejido de trabajo de los riñones (nefronas).
Esta enfermedad renal afecta tanto a adultos como a niños.
Signos de enfermedad renal
La mayoría de las personas que han sido diagnosticadas con esta patología no eran conscientes de ello hasta que se sometieron a exámenes clínicos de rutina en un examen médico de rutina.
Los síntomas de la nefropatología incluyen:
- Excreción excesiva de proteínas en la orina (proteinuria).
- Proteínas plasmáticas bajas. El registro médico puede decir "hipoalbuminemia".
- Colesterol alto en la sangre. El término médico para esto es hiperlipidemia.
- Altos niveles de grasas neutras en la sangre, llamadas triglicéridos.
- Inflamación de la cara, manos, pies y tobillos.
- Aumento de peso.
- Sensación de cansancio permanente.
- Orina espumosa.
- Hambre reducida.
Si tiene síndrome nefrótico clínico en las pruebas generales, su proveedor de atención médica deberá averiguar la causa del problema. Esto puede requerir pruebas y procedimientos de diagnóstico adicionales para encontrar la causa subyacente.
La enfermedad renal a menudo no presenta síntomas clínicos hasta que el tejido funcional del riñón está severamente dañado (70-80%).
Todo el mundo necesita proteínas
Hay muchos tipos de proteínas, nuestros cuerpos utilizan las proteínas de diversas formas, incluida la formación de huesos, músculos y otros tejidos que forman los órganos y la lucha contra las infecciones.
Cuando el tejido renal sufre, los riñones dejan de funcionar normalmente, lo que permite que una proteína llamada albúmina pase a través de sussistema de filtración en la orina.
La albúmina ayuda al cuerpo a eliminar el exceso de líquido. Con la f alta de albúmina en la sangre, el líquido se acumula en el cuerpo y causa hinchazón en la cara y las partes inferiores del cuerpo.
El colesterol como componente importante del organismo
Nuestro cuerpo necesita colesterol, que se produce en él mismo. Además, el colesterol también se ingiere de los alimentos. La ingesta excesiva de colesterol en la sangre daña los vasos sanguíneos, ya que las gotas de esta sustancia se adhieren entre sí en las paredes de las venas y arterias y pueden formar coágulos de sangre (obstrucción total o parcial de la luz del vaso). Los coágulos de sangre en los vasos impiden el trabajo del corazón y el flujo de sangre a los órganos y tejidos, lo que posteriormente puede provocar un infarto de miocardio o un derrame cerebral.
Los triglicéridos son un tipo de grasa "energética" en la sangre
Cuando comemos alimentos, nuestro cuerpo quema calorías de los alimentos entrantes para generar energía. Si consumimos más calorías de las que gastamos, las calorías extra se convierten en triglicéridos.
Los triglicéridos se almacenan en el tejido adiposo, en caso de emergencia se utilizan como energía para mantener la actividad celular normal. La presencia de niveles altos de triglicéridos en la sangre indica una alta predisposición a enfermedades del corazón.
¿Quién es propenso al síndrome nefrótico?
Personas de todas las edades, géneros y etnias pueden ser propensas a esta patología, pero según el Ministerio de Salud Ruso(MoH), más común en hombres que en mujeres.
El síndrome nefrótico en niños suele aparecer entre los 2 y los 6 años.
Algunos factores aumentan la probabilidad de enfermedad renal progresiva, entre ellos:
- Nefropatología (glomerulonefritis, nefrolitiasis, etc.).
- Urolitiasis - urolitiasis.
- Uso a largo plazo de medicamentos como antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y antibióticos.
- Infecciones: VIH, hepatitis viral, malaria.
- Diabetes, lupus y amiloidosis.
Factores etiológicos (causas)
El síndrome puede ser causado por diversas enfermedades renales y otros factores.
Si la enfermedad afecta solo a los riñones, se denominan las causas principales del síndrome nefrótico. Otros factores que afectan a todo el organismo, incluidos los riñones, se denominan causas secundarias.
La mayoría de las personas sufren de enfermedad renal avanzada debido a causas secundarias.
La causa primaria más común en adultos es una afección llamada glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS). La FSGS provoca una cicatrización microscópica en los filtros renales llamados glomérulos.
Diversas enfermedades autoinmunes y enfermedades inmunitarias crónicas pueden dañar gravemente los riñones.
La amiloidosis es una enfermedad determinada genéticamente en la que hay una acumulación de una sustancia proteica llamada amiloide en la sangre. Se deposita en las paredes de los vasos sanguíneos.varios órganos, incluidos los riñones.
El factor secundario más común en adultos es la diabetes. La patología se acompaña de una enfermedad renal conocida como diabetes renal (renal).
La causa primaria más común del síndrome renal en los niños es la enfermedad de cambios mínimos (MCD, por sus siglas en inglés). La enfermedad mínimamente alterada provoca daños ocultos en los riñones que solo se pueden ver con un microscopio muy potente.
El factor secundario más común en los niños es la diabetes.
En todas sus formas, la característica unificadora distintiva de esta enfermedad es la destrucción progresiva de los glomérulos.
Las enfermedades de los riñones que afectan los túbulos y el intersticio, como la nefritis intersticial, no causan síndrome nefrótico.
Capacidades de diagnóstico
- El análisis de sangre de filtrado glomerular estimado (TFGe) es una prueba rápida para evaluar la función renal. Su eGFR es un número basado en un análisis de sus niveles séricos de creatinina y urea. La orina primaria se forma al filtrar el plasma sanguíneo a través de la barrera glomerular; en humanos, la tasa de filtración glomerular (TFG) es de 125 ml/min.
- Examen clínico de orina. Con daño renal severo, una gran cantidad de proteína pasa a la orina. Este puede ser uno de los primeros signos del síndrome renal nefrótico. Para verificar la presencia de proteínas en la orina (la llamada proteinuria), es necesario pasar un análisis general de orina conmicroscopía de sedimentos. El valor fisiológico de la albúmina plasmática es del 0,1%, que normalmente puede atravesar la barrera de filtración glomerular.
- Examen de ultrasonido de los riñones y la vejiga para el diagnóstico del síndrome nefrótico. Le permite evaluar el estado morfológico (estructural) de los riñones y la circulación sanguínea. La ecografía también ayudará a identificar patologías concomitantes del sistema urinario.
Se puede sospechar de patología renal tras una prueba de orina exprés con tira reactiva. Con un valor de referencia de proteinuria alto, la tira reactiva cambiará de color.
Un análisis de sangre clínico que muestre niveles bajos de una proteína sérica llamada albúmina confirmará el diagnóstico.
En algunos casos, cuando el tratamiento prescrito es ineficaz, se ordenará una biopsia renal. Para ello, se extrae con una aguja una muestra muy pequeña de tejido renal y se observa al microscopio.
La proteinuria renal es la pérdida de tres o más gramos de proteína por día a través de la orina o, en una sola recolección de orina, la presencia de 2 gramos de proteína por gramo de creatinina en orina.
El síndrome nefrótico se caracteriza por una combinación de proteinuria de rango nefrótico con hipoalbuminemia sérica y edema del espacio facial y partes inferiores del cuerpo.
Factores que complican el síndrome renal
Las proteínas realizan muchas funciones diferentes. Cuando los niveles de proteína en suero (sangre) son bajos, el cuerpo se predispone a problemas con la coagulación de la sangre y a desarrollarinfecciones (teniendo en cuenta que la fracción proteica de la sangre incluye inmunoglobulinas, las células principales del sistema inmunitario).
Las complicaciones bacterianas y virales más comunes son la sepsis aguda, la neumonía y la peritonitis.
La trombosis venosa y la embolia pulmonar (EP) son secuelas bien conocidas del síndrome nefrótico agudo.
Otras complicaciones incluyen:
- Anemia (anemia).
- Cardiomiopatía, incluida la isquemia.
- Presión arterial alta - hipertensión sistémica.
- Edema crónico.
- Insuficiencia renal aguda y crónica (IRA, IRC).
Opciones terapéuticas para la enfermedad renal
No existe un tratamiento específico para el síndrome nefrótico, todos los tratamientos suelen ser solo sintomáticos (alivian los síntomas y las complicaciones) y preventivos (evitan una mayor destrucción del tejido renal).
Es importante saber que la insuficiencia renal completa (enfermedad renal en etapa terminal) requiere diálisis y un nuevo trasplante de riñón para salvar la vida.
El médico tratante prescribe medicamentos para aliviar ciertos síntomas. Estos pueden incluir medicamentos para controlar la hipertensión y el colesterol para reducir el riesgo de enfermedades del corazón.
Medicamentos para reducir la hipertensión llamados inhibidores de la ECA (enzima convertidora de angiotensina) y ARB (bloqueadores del receptor de la angiotensina II), que reducen la presión capilar yprevenir la liberación de proteínas en la orina.
Los diuréticos se prescriben para ayudar al cuerpo a eliminar el exceso de agua, así como para controlar la presión arterial y reducir la hinchazón.
Los medicamentos anticoagulantes (anticoagulantes) se recomiendan en casos de riesgo de coágulos sanguíneos para prevenir un ataque cardíaco (infarto de miocardio) y un accidente cerebrovascular.
El cambio en la dieta juega un papel muy importante en el tratamiento; Una dieta baja en grasas ayuda a controlar los niveles de colesterol en la sangre. Elija pescados o carnes magras.
Restringir la ingesta de sal (cloruro de sodio) para reducir el edema y mantener la presión arterial en un nivel saludable.
Los fármacos inmunosupresores suprimen la respuesta excesiva del sistema inmunitario, con glomerulonefritis y lupus eritematoso sistémico, como los glucocorticoides (Prednisolona, Decortin, Medopred, etc.).
¿Cómo prevenir el daño renal progresivo?
La única manera de prevenir este síndrome es prevenir las enfermedades que lo pueden causar.
Si tiene una enfermedad que puede dañar sus riñones, consulte a su médico para desarrollar pautas clínicas para el síndrome nefrótico a fin de controlar su enfermedad subyacente y prevenir el daño renal.
También hable con su médico acerca de pruebas de función renal específicas.
Esto es muy importantepara personas con diabetes, presión arterial alta o antecedentes familiares de enfermedad renal. El daño a los riñones siempre es irreversible, sus células no se recuperan después de la muerte. Pero si tiene una enfermedad subyacente detectada en una etapa temprana y se prescribe un tratamiento oportuno, entonces existe la posibilidad de evitar que la condición empeore.
Patología renal en niños
Aunque el síndrome nefrótico puede afectar a personas de cualquier edad, generalmente se diagnostica por primera vez en niños de entre 2 y 5 años.
La patología afecta más a los niños que a las niñas. Cada año, alrededor de 50 000 niños son diagnosticados con glomerulonefritis con síndrome nefrótico. Tiende a ser más común en familias con antecedentes de enfermedad renal o autoinmune, o en la diáspora asiática, aunque aún no está claro por qué.
Síntomas de enfermedad renal en niños
Al igual que en los adultos, la hinchazón se observa primero alrededor de los ojos, luego en la parte inferior de las piernas y en el resto del cuerpo.
Las inmunoglobulinas son anticuerpos que son un grupo especializado de proteínas en la sangre que combaten las infecciones. Cuando el cuerpo pierde proteínas, los niños tienen muchas más probabilidades de desarrollar una enfermedad infecciosa.
Hay cambios en la orina; a veces, los altos niveles de proteína en la orina hacen que se vuelva espumosa.
La mayoría de los niños con síndrome nefrótico tienen la "enfermedad de cambios mínimos". Esto significa que sus riñones parecen ser normales o casi normales en las pruebas hasta que se obtiene una muestra de tejido de una biopsia.no se examina bajo un microscopio. Se desconoce la causa de la enfermedad con cambios mínimos.
En el síndrome nefrótico hereditario de tipo finlandés, el gen de la nefrina, una proteína de la brecha del filtro, muta y provoca una enfermedad renal en la infancia.
También ocurre como resultado de problemas renales u otras condiciones como:
- glomeruloesclerosis - cuando la estructura interna de los riñones se daña;
- glomerulonefritis - inflamación en el sistema de filtración de los riñones;
- infecciones como VIH o hepatitis B y C;
- lupus eritematoso sistémico;
- diabetes;
- anemia de células falciformes;
- En casos muy raros, ciertos tipos de cáncer, como leucemia, mieloma múltiple o linfoma.
Pero estos problemas son más comunes en adultos que en niños.
Los síntomas del síndrome nefrótico en los niños se pueden controlar con medicamentos esteroides.
La mayoría de los niños responden bien a los esteroides y se minimiza el riesgo de insuficiencia renal. Sin embargo, una pequeña cantidad de niños tienen síndrome nefrótico congénito (hereditario) y tiende a responder menos a la terapia. En última instancia, su síndrome termina en insuficiencia renal crónica y estos niños requieren un trasplante de riñón.
En la mayoría de los niños que responden positivamente a la terapia, los síntomas se controlan, hay una remisión: una suspensión temporal del desarrollo de la enfermedad, luego, después de un tiempo, los síntomas regresan nuevamente: se produce una recaída.
BEn la mayoría de los casos, las recaídas se vuelven menos frecuentes a medida que los niños crecen y el síndrome nefrótico a menudo se resuelve durante la adolescencia.
Control de condiciones patológicas
Los padres deben llevar a su hijo a un especialista (nefrólogo pediátrico) para recibir asesoramiento sobre el síndrome nefrótico, pruebas y tratamientos especiales.
El tratamiento principal son los esteroides (glucocorticosteroides), pero también se pueden usar tratamientos adicionales si el niño presenta efectos secundarios significativos.
La mayoría de los niños recaen antes de la adolescencia tardía y requieren esteroides durante estos períodos.
Los niños con síndrome nefrótico congénito generalmente reciben un ciclo de prednisolona de al menos 4 semanas seguido de una dosis reducida cada dos días durante cuatro semanas adicionales. Esto previene la proteinuria.
Cuando se administra prednisolona por períodos cortos de tiempo, generalmente no hay efectos secundarios graves o a largo plazo, aunque algunos niños experimentan:
- aumento del apetito;
- aumento de peso;
- rojez facial;
- cambios de humor frecuentes.
La mayoría de los niños responden bien al tratamiento del síndrome nefrótico con prednisolona, ya que la proteína suele desaparecer de la orina y la hinchazón desaparece en unas pocas semanas. Durante este período, se produce la remisión.
Los diuréticos, o diuréticos, también se pueden usar para reducir la acumulaciónlíquidos. Actúan aumentando la cantidad de orina producida.
La penicilina es un antibiótico y se puede administrar durante las recaídas para reducir la posibilidad de contraer una infección.
La comida dietética es importante. Reduzca la cantidad de sal en la dieta de su hijo para evitar una mayor retención de agua y edema.
