Las anomalías asociadas con el desarrollo del tracto urinario representan más del 35% de todas las malformaciones congénitas en humanos. Al mismo tiempo, hay casos en que dichas patologías son asintomáticas y se determinan solo durante la pubertad o el embarazo. El síndrome de Frehley es una anomalía de los riñones de naturaleza congénita, en la que se forma una decusación de las ramas anterior y posterior de la arteria renal superior. Como resultado, se interrumpen las funciones normales del órgano.
El síndrome lleva el nombre del urólogo estadounidense que lo describió por primera vez. El artículo hablará sobre las causas, los síntomas y el tratamiento de la enfermedad.
¿Qué es esto?
Como ya se mencionó, con el síndrome de Frehley, las ramas posterior y anterior de la arteria renal se cruzan. En este caso, es posible la compresión parcial de las partes superiores de la pelvis o del segmento pelvis-ureteral. Como resultado, la función renal puede verse afectada o incluso perderse. Existe la posibilidad de formación de cálculos, la aparición de hipertensión arterial. Puede haber rastros de sangre en la orina.
Tal anomalía ocurre durante la embriogénesis del sistema vascular de los riñones, cuandoes posible detener su desarrollo, pero las estructuras se conservan.
El síndrome de Frehley se localiza a derecha e izquierda, es decir, suele afectar a un riñón. En casos extremos, ambos órganos pueden verse afectados. En este caso, el síndrome puede ir acompañado de un defecto en el llenado del grupo superior de copas y pielectasia derecha o izquierda por obstrucción del uréter.
Síntomas de la enfermedad
Hay algunos signos que indican indirectamente que el paciente puede tener el síndrome de Frehley. Los síntomas se manifiestan por dolor palpable en la región lumbar, cólico renal, que están presentes en relación con la nefrolitiasis secundaria. Además, existe una ligera hipertensión arterial, así como macro y microhematuria.
Diagnóstico del síndrome
El diagnóstico clínico más difícil del síndrome de Frehley es en niños pequeños, especialmente en bebés. Para hacer un diagnóstico correcto, se utiliza el método de dopplerografía de los vasos renales y también se utiliza la tomografía computarizada multicorte.
Los niños son difíciles de realizar angiografías, por lo que apenas se utilizan en la actualidad.
Además de los métodos anteriores, a los pacientes se les prescriben análisis de orina y sangre, incluida la sensibilidad a las drogas y la flora. Además, se realizan exámenes de ultrasonido del sistema urinario.
Métodos de tratamiento
El tratamiento de esta enfermedad se prescribe solo después de un exhaustivoexploración y confirmación del diagnóstico. Un método conservador, la terapia antihipertensiva, se usa en casos raros. Está dirigido, por regla general, a reducir la presión en caso de que aumente. También llevan a cabo un conjunto de medidas para eliminar la pielonefritis secundaria y se dedican a la prevención de la urolitiasis.
Sin embargo, la forma más confiable de eliminar por completo el síndrome de Frehley no es un tratamiento conservador, sino quirúrgico. Durante la operación, el médico elimina el cruce de las arterias en los riñones y cesa la presión sobre ellos.
En cualquier caso, los pacientes (y especialmente los bebés) deben registrarse con un nefrólogo y recibir regularmente sus consultas, hacerse las pruebas necesarias, someterse a estudios de ultrasonido y radiográficos. En la edad adulta, es posible que el síndrome de Frehley no se manifieste en absoluto, el grado de incomodidad depende de la gravedad del pellizco de la pelvis renal. Con un estilo de vida saludable y sin malos hábitos, es posible que los pacientes no sientan ningún síntoma.
Embarazo
El embarazo y el nacimiento de un niño con síndrome de Frehley en la madre se llevan a cabo solo bajo la supervisión de un especialista. Como regla general, las mujeres con malformaciones congénitas de los riñones, que incluyen este síndrome, pueden llevar el feto solo después de la cirugía. El hecho es que el síndrome de Frehley a menudo se acompaña de un aumento de la presión arterial, el embarazo en este caso es más difícil, a veces debe interrumpirse después de las 22 semanas.
Pero incluso después de una operación exitosa y la restauración de la función renal, una mujer embarazadaDebe informar a su obstetra/ginecólogo sobre esto. Durante todo el período de tener un hijo, el paciente debe estar bajo la supervisión de un nefrólogo, hacerse pruebas periódicamente, someterse a una investigación y, si es necesario, ser hospitalizado.
Muy a menudo, la exacerbación de la enfermedad renal puede ocurrir a las 15-16 o 26-30 semanas. Los signos son retención urinaria, hinchazón severa de brazos y piernas, dolor y malestar al orinar. En una fecha posterior, las complicaciones son posibles debido al rápido crecimiento del útero, que presiona los uréteres. En caso de aparición de tales signos, una mujer embarazada con síndrome de Frehley requiere hospitalización urgente.
Nacimiento con síndrome de Frehley
Muy a menudo, los defectos renales son una indicación para la cesárea. Sin embargo, la amenaza para el niño en este caso es insignificante.
Para las mujeres en trabajo de parto con síndrome de Frehley y otras anomalías en el desarrollo de los riñones, existen maternidades especializadas, que siempre cuentan con urólogos y nefrólogos en el personal, y al recién nacido se le realiza un examen completo inmediatamente después del nacimiento.
Entonces, el artículo consideraba una enfermedad renal como el síndrome de Frehley. A pesar de que la anomalía es congénita, actualmente se trata con éxito y los pacientes después de la cirugía pueden volver a un estilo de vida normal.
