Los avances obvios de la medicina en los últimos años no han llevado a un aumento dramático en la esperanza de vida ni a la eliminación de las enfermedades del corazón. Además, a finales del siglo XIX y XX, los científicos describieron muchas enfermedades nuevas. Las causas de algunos de ellos son todavía un misterio, los síntomas son confusos y el tratamiento es muy difícil. El síndrome de Eisenmenger, que lleva el nombre de un pediatra y cardiólogo austriaco, no puede considerarse común. Una patología rara recibió una descripción detallada hace unos 100 años. Sin embargo, aún hoy no existe una comprensión clara de su etiología.
Información general
El síndrome de Eisenmenger (a veces llamado complejo) es una patología muy peligrosa que afecta los sistemas pulmonar y cardíaco. La enfermedad cardiaca se caracteriza por una combinación de comunicación interventricular e hipertensión. El desarrollo de la patología conduce a un aumento de la presión y fallas en la circulación pulmonar. Como resultado, se forma una derivación, que es responsable de arrojar sangre de derecha a izquierda, interrumpiendo los procesos hemodinámicos normales.
Además, el concepto de síndrome de Eisenmenger incluye cualquier enfermedad cardíaca caracterizada por un canal auriculoventricular abierto y un conducto arterial, la presencia de un solo ventrículo. Entre los pacientes con anomalías del tabique interventricular, la patología se diagnostica en el 10% de los casos. En la estructura de los defectos congénitos del músculo principal del cuerpo, el complejo de Eisenmenger es del 3%.
Causas del síndrome
Los médicos no pueden nombrar una sola razón para el desarrollo de la patología. Sin embargo, hay una serie de factores etiológicos que aumentan la probabilidad de tener hijos con síndrome de Eisenmenger:
- Predisposición hereditaria. Los trastornos genéticos pueden transmitirse de padres a hijos, lo que los hace más propensos a desarrollar defectos cardíacos.
- Factores ambientales:
- intoxicación fetal durante el desarrollo fetal;
- exposición prolongada a la radiación electromagnética;
- enfermedades infecciosas crónicas de uno de los padres;
- efectos secundarios de medicamentos y suplementos dietéticos utilizados por una mujer durante el embarazo.
Los factores enumerados no son típicos del síndrome de Eisenmenger, pero teóricamente pueden causar varias patologías, incluida esta.
¿Cómo se manifiesta la enfermedad?
Los pacientes con síndrome de Eisenmenger generalmente no se quejan de problemas de salud. Por lo tanto, el diagnóstico precoz no siempre es posible. El cuerpo del niño primero se conectamecanismos de compensación, pero después de un tiempo la enfermedad se manifiesta. Los recursos internos se vuelven más delgados, el sistema cardíaco falla. ¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Eisenmenger?
- Mayor debilidad, peor después del ejercicio.
- Dolor en el lado izquierdo del pecho.
- Aumento de la cianosis diurna de la piel.
- Desmayo espontáneo.
- Accesos de tos con secreción sanguinolenta.
Tales síntomas no molestan a todos. El síndrome puede desarrollarse desapercibido durante mucho tiempo. Si el pediatra que observa al niño recomienda un examen adicional en el centro de cardiología, no debe descuidarlo.
Manejo del embarazo en la enfermedad
Los médicos rusos están seguros de que el síndrome de Eisenmenger y el embarazo son incompatibles. Por lo tanto, en cualquier momento se recomienda a una mujer que aborte. Sus contrapartes occidentales piensan diferente. En su opinión, un parto seguro depende de seguir una serie de reglas y recomendaciones.
En primer lugar, a una mujer se le muestra hospitalización durante todo el embarazo. En el hospital, los médicos deben controlar constantemente el estado del feto y medir la presión en los capilares pulmonares. Al primer signo de dificultad para respirar: máscaras de oxígeno. A partir del segundo trimestre, se prescribe el tratamiento con coagulantes. Unos días antes de la fecha prevista del nacimiento del niño, se recomienda la terapia de choque con glucósidos para mantener el sistema cardíaco. La entrega solo es posible de forma natural.
Si una mujersigue todas las prescripciones de los médicos, la probabilidad de un resultado positivo para el niño es del 50-90%. El pronóstico para la madre no es tan favorable. Por eso, al decidir si continuar con el embarazo, una mujer debe pensar en los riesgos potenciales.
Examen médico
La terapia eficaz de pacientes con síndrome de Eisenmenger no se puede imaginar sin un examen especial. Solo se puede transmitir en clínicas especializadas con el equipo adecuado. Si se sospecha esta patología, el programa de exploración suele incluir:
- radiografía de tórax (evaluación de los cambios en los contornos de la arteria pulmonar y el corazón);
- angiografía (examen de los vasos sanguíneos);
- ECG (detección de arritmias cardiacas latentes);
- EchoCG (visualización de cambios patológicos en las paredes de los ventrículos);
- cateterismo cardíaco (evaluación del curso de la enfermedad y la naturaleza del daño, medición de los parámetros numéricos del trabajo del músculo principal).
El diagnóstico diferencial es obligatorio para todos los pacientes con sospecha de síndrome de Eisenmenger. Pentade de Fallot, estenosis arterial, conducto arterioso permeable es una breve lista de patologías a excluir.
Principios de la terapia
El tratamiento conservador de los pacientes es posible, pero no lo suficientemente efectivo. Por otro lado, el uso de la intervención quirúrgica no siempre da resultados positivos. Por lo tanto, hoy en día los médicos recurren cada vez más aestrategia combinada.
A los pacientes con un cuadro clínico pronunciado y aumento del hematocrito se les prescribe flebotomía. El procedimiento se repite no más de tres veces al año, mientras que es necesario controlar los niveles de hierro en la sangre. La oxigenoterapia y el tratamiento anticoagulante se utilizan muy raramente, más bien, de forma opcional. La principal desventaja de tales procedimientos es una gran cantidad de efectos secundarios, el más significativo de los cuales es la diátesis hemorrágica. A los pacientes también se les recetan medicamentos. "Epoprostenol" y "Treprostinil" mejoran la hemodinámica y "Traklir" reduce la resistencia vascular.
La intervención quirúrgica se realiza en dos versiones: implantación de un marcapasos, cirugía plástica del defecto MPD. Con el síndrome de Eisenmenger, la cirugía puede mejorar significativamente el pronóstico de la enfermedad. Si los métodos de tratamiento anteriores no son efectivos, solo un trasplante simultáneo de pulmones y corazón puede ayudar. La operación de trasplante es extremadamente compleja y requiere grandes costos financieros. Por otro lado, no elimina el riesgo de complicaciones. Cuando no hay otra solución, la cuestión material no causa dificultades, un doble trasplante puede salvar la vida de una persona. Antes de llevarse a cabo, es necesario someterse a un examen médico complejo.
¿Cómo viven los pacientes con síndrome de Eisenmenger?
Las personas que han tenido que lidiar con esta enfermedad cardíaca suelen llevar una vida activa. Sin embargo, se ven obligados a visitar constantemente a un médico ymonitorear los indicadores de salud. Dichos pacientes deben evitar la deshidratación, la exposición prolongada a la altura y las enfermedades infecciosas. Es importante abandonar las adicciones y los medicamentos que pueden causar sangrado. Si el paciente sigue las indicaciones del médico, aumenta la probabilidad de poder llevar una vida normal. De lo contrario, el nivel de oxígeno en la sangre puede caer a niveles críticos, lo que provocará la muerte.
