El síndrome de Mauriac es una enfermedad que se desarrolla como una complicación como resultado de un tratamiento inadecuado de la diabetes a una edad temprana. La enfermedad fue descrita por primera vez en 1930 por el médico francés Pierre Mauriac. Describió un cuadro clínico peculiar en el que los niños con diabetes mellitus que se han sometido a una terapia de insulina con una dosis incorrecta muestran ciertos signos externos. Se dio cuenta de que todos los niños exteriormente tienen una similitud, que se manifiesta en baja estatura, obesidad, retraso en el desarrollo sexual.
Causas del desarrollo de la enfermedad
La principal causa de complicaciones graves es el tratamiento incorrecto de la diabetes mellitus. En esta enfermedad, el páncreas no funciona correctamente y no produce suficiente insulina. Debido a la patologíadeficiencia de glucosa en las células debido a que se concentra en grandes cantidades en la sangre.
El desarrollo del síndrome de Mauriac en la diabetes mellitus tipo 1 está asociado con una terapia inadecuada. A un niño enfermo se le administró una dosis insuficiente de insulina durante mucho tiempo, o se usaron preparaciones de baja calidad y mal purificadas, lo que provocó una deficiencia crónica de insulina.
La f alta prolongada de insulina en el cuerpo conduce a los siguientes procesos:
- Trastornos metabólicos, en particular, un trastorno del metabolismo de los carbohidratos.
- Aumento del tamaño del hígado y su degeneración grasa debido a una mayor descomposición del glucógeno.
- Cambios en la composición de la sangre: aumento de la glucosa en sangre, colesterol y ácidos grasos.
Al mismo tiempo, estos están lejos de todos los procesos patológicos que ocurren con el cuerpo en el síndrome de Mauriac, y también se observan las siguientes desviaciones en niños enfermos:
- Producción insuficiente de hormonas importantes: cortisol, somatotropina, glucagón y, como resultado, alteración de los procesos de crecimiento.
- La descomposición de las proteínas y la eliminación abundante de calcio y fósforo de los huesos, lo que eventualmente conduce al desarrollo de osteoporosis y atrofia de algunos músculos.
- Incapacidad para absorber vitaminas en los intestinos.
La enfermedad se manifiesta con mayor frecuencia entre los 15 y los 18 años, pero los procesos disfuncionales comienzan mucho antes. Actualmente, los medicamentos modernos y cuidadosamente purificados se usan para tratar la diabetes temprana.que prácticamente excluyen el desarrollo del síndrome de Mauriac.
Síntomas de la enfermedad
El síndrome de Mauriac en la diabetes mellitus tiene una serie de manifestaciones características:
- El niño tiene un retraso en el desarrollo y una inhibición del crecimiento. A menudo se observan obesidad y baja estatura. Al mismo tiempo, un niño enfermo puede retrasarse en el crecimiento entre 10 y 30 centímetros con respecto a sus compañeros.
- Retraso sexual (características sexuales subdesarrolladas y f alta de menstruación en las niñas).
- Pubertad prolongada.
- Obesidad, especialmente en la cara y parte superior del torso con extremidades delgadas. Los niños enfermos son muy parecidos entre sí, tienen la cara "en forma de luna", cuello corto, depósitos de grasa en los brazos, hombros y abdomen. Al mismo tiempo, la parte inferior del cuerpo permanece muy delgada.
- Inflamación del hígado con circulación venosa indirecta.
- Desarrollo de osteoporosis (retraso en el desarrollo óseo).
- Enfermedades oculares, incluidas las enfermedades de la retina y, posteriormente, el desarrollo de cataratas.
El síndrome de Moriac es más común en niños, una foto de un niño enfermo muestra claramente qué manifestaciones externas tiene esta enfermedad.
Diagnóstico de la enfermedad
El diagnóstico de "síndrome de Mauriac" se realiza con signos externos evidentes del desarrollo de la enfermedad, tales como: crecimiento insuficiente para la edad, presencia de obesidad, especialmente en la cara, inmadurez sexual, agrandamiento evidente del hígado.
Para confirmar el diagnóstico se realiza un análisis de sangre, encomo resultado de lo cual se pueden distinguir las siguientes manifestaciones:
- El nivel de glucosa es inestable, manifestado por constantes s altos hacia arriba y hacia abajo.
- Lípidos en sangre excesivos (hiperlipemia).
- Aumento significativo de los niveles de colesterol en sangre (hipercolesterolemia).
En algunos casos se estudia adicionalmente el hígado, para ello se realiza una biopsia para revelar la carga grasa
Curso de la enfermedad
Para un cuerpo joven, la enfermedad es extremadamente difícil. Al ser una forma grave de diabetes mellitus, es difícil de compensar. A menudo causa acidosis y coma hiperglucémico.
El síndrome de Mauriac se presenta de forma grave debido a la adición frecuente de varias enfermedades infecciosas, así como a la recuperación compleja y prolongada de los procesos bioquímicos en el cuerpo humano.
Síndrome de Mauriac y Nobecourt: similitudes y diferencias
El síndrome de Mauriac y Nobekur a menudo se desarrolla en la infancia, ambas enfermedades son una complicación grave de la diabetes mellitus, que ocurre en el contexto de un tratamiento inadecuado. Ambos síndromes tienen manifestaciones similares, incluyen retraso en el crecimiento y desarrollo sexual, pubertad prolongada, degeneración grasa del hígado. Al mismo tiempo, la principal diferencia entre el síndrome de Nobekur es la ausencia de exceso de grasa subcutánea. En este caso, el tratamiento de ambos síndromes está dirigido al tratamiento compensado de la diabetes mellitus.
Tratamiento del síndrome de Mauriac
Tratamiento directo de lano existe tal cosa como un síndrome. Toda la terapia está dirigida a eliminar la causa raíz de la enfermedad y las complicaciones causadas por ella. Para esto, al paciente se le prescribe la terapia de insulina correcta en la dosis correcta y medicamentos modernos de alta calidad.
Para prevenir la lipodistrofia, se llevan a cabo una serie de procedimientos preventivos, para ello se prescriben masajes, procedimientos de fisioterapia y se elabora un esquema para las inyecciones de insulina. Además del tratamiento, se puede prescribir una dieta especial, excluyendo de la dieta todos los productos que contengan grasas animales. Al mismo tiempo, la dieta se centra en alimentos con proteínas y carbohidratos.
La terapia terapéutica también está diseñada para compensar las complicaciones que se han desarrollado en el contexto de la enfermedad subyacente, para esto se le recetará al paciente:
- Recepción de hepatoprotectores para restaurar las células hepáticas.
- Vitaminas B para restaurar el metabolismo normal.
- Un complejo de medicamentos destinados a normalizar el nivel de lípidos y colesterol en la sangre.
- Esteroides para inducir el crecimiento corporal.
- Tomar medicamentos hormonales para restaurar importantes funciones sexuales.
Prevención y pronóstico
Para prevenir el desarrollo de una complicación tan peligrosa de la diabetes como el síndrome de Mauriac, es necesario llevar a cabo el tratamiento correcto de la enfermedad subyacente y prevenir la deficiencia de insulina.
En el tratamiento complejo de un síndrome ya desarrollado con medicamentos modernos, el pronóstico es bastantefavorable, pero sujeto a la implementación de todas las recomendaciones del médico. La dosis correcta de insulina y la restauración de la funcionalidad de todos los órganos afectados pueden restaurar la salud del niño, tanto externa como interna.
