La medicina moderna está en constante evolución. Los científicos están creando nuevos medicamentos para enfermedades que antes eran incurables. Sin embargo, hoy en día los expertos no pueden ofrecer un tratamiento adecuado contra todas las dolencias. Una de estas patologías es la enfermedad de ELA. Las causas de esta enfermedad aún no se han explorado y el número de pacientes aumenta cada año. En este artículo, veremos más de cerca esta patología, sus principales síntomas y métodos de tratamiento.
Información general
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA, enfermedad de Charcot) es una patología grave del sistema nervioso, en la que se dañan las llamadas neuronas motoras en la médula espinal, así como en la corteza cerebral. Esta es una enfermedad crónica e incurable, que conduce gradualmente a la degeneración de todo el sistema nervioso. En las últimas etapas de la enfermedad, la persona se vuelve indefensa, pero al mismo tiempo conserva la claridad mental y la salud mental.
La enfermedad de ELA, cuyas causas y patogénesis no se han estudiado completamente, no difiere en los métodos específicos de diagnóstico y tratamiento. Los científicos continúan estudiándolo activamente hoy. Ahora se sabe con certeza que la enfermedad se desarrolla principalmente en personas de 50 años y hasta aproximadamente 70 años, sin embargo, existen casos de lesiones más tempranas.
Clasificación
Dependiendo de la localización de las manifestaciones primarias de la enfermedad, los expertos distinguen las siguientes formas:
- Forma lumbosacra (hay una violación de la función motora de las extremidades inferiores).
- Forma bulbar (se ven afectados algunos núcleos del cerebro, lo que conduce a la parálisis del carácter central).
- Forma cérvico-torácica (los síntomas primarios aparecen con un cambio en la función motora habitual de los miembros superiores).
Por otro lado, los expertos distinguen tres tipos más de enfermedad de ELA:
- Forma mariana (los signos primarios aparecen muy temprano, hay un curso lento de la enfermedad).
- Tipo clásico esporádico (95% de todos los casos).
- Tipo de familia (difiere en manifestación tardía y predisposición hereditaria).
¿Por qué ocurre la ELA?
Las causas de esta enfermedad, lamentablemente, aún no se comprenden bien. Los científicos están identificando actualmente una serie de factores, cuya existencia aumenta la probabilidad de enfermarse varias veces:
- mutación de la proteína ubiquina;
- violación de la acción del factor neurotrófico;
- mutaciones de algunos genes;
- aumentó la oxidación de radicales libres en las propias células neuronales;
- presencia de un agente infeccioso;
- Aumento de la actividad de los llamados aminoácidos excitadores.
Enfermedad de ELA. Síntomas
Se pueden encontrar fotos de pacientes con esta enfermedad en directorios especializados. Todos ellos están unidos por una sola cosa: los síntomas externos de la enfermedad en las últimas etapas.
En cuanto a los signos clínicos primarios de la patología, muy raramente provocan alerta por parte de los pacientes. Además, los potenciales pacientes suelen explicarlos por el estrés constante o la f alta de descanso de la rutina laboral. A continuación enumeramos los síntomas de la enfermedad que aparecen en las primeras etapas:
- debilidad muscular;
- disartria (dificultad para hablar);
- calambres musculares frecuentes;
- entumecimiento y debilidad de las extremidades;
- contracciones musculares leves.
Todas estas señales deberían alertar a todos y convertirse en un motivo para contactar a un especialista. De lo contrario, la enfermedad progresará, lo que aumenta varias veces la probabilidad de complicaciones.
Curso de la enfermedad
¿Cómo se desarrolla la ELA? La enfermedad, cuyos síntomas se han enumerado anteriormente, comienza inicialmente con debilidad muscular y entumecimiento de las extremidades. Si la patología se desarrolla a partir de las piernas, entonces los pacientes pueden experimentar dificultad para caminar, tropezar constantemente.
Si la enfermedad se manifiesta conviolaciones de las extremidades superiores, hay problemas con la implementación de las tareas más elementales (abotonarse una camisa, girar la llave en la cerradura).
¿De qué otra forma se puede reconocer la ELA? Las causas de la enfermedad en el 25% de los casos radican en la derrota del bulbo raquídeo. Inicialmente, hay dificultades con el habla y luego con la deglución. Todo esto conlleva problemas para masticar los alimentos. Como resultado, una persona deja de comer normalmente y pierde peso. En este sentido, muchos pacientes se deprimen, ya que la enfermedad no suele afectar a las funciones cognitivas.
Algunos pacientes tienen dificultad para formar palabras e incluso una concentración normal. Las violaciones menores de este tipo se explican con mayor frecuencia por una respiración deficiente durante la noche. Los trabajadores médicos ahora deben informar al paciente sobre las características del curso de la enfermedad, las opciones de tratamiento, para que pueda tomar una decisión informada sobre su futuro por adelantado.
La mayoría de los pacientes mueren por insuficiencia respiratoria o neumonía. Por regla general, la muerte se produce cinco años después de la confirmación de la enfermedad.
Diagnóstico
Solo un especialista puede confirmar la presencia de esta enfermedad. En este asunto, el papel principal se le da a la interpretación competente del cuadro clínico existente en un paciente en particular. El diagnóstico diferencial de la enfermedad de ELA es extremadamente importante.
- Electromiografía. Este método le permite confirmar la presencia de fasciculaciones en una etapa temprana de su desarrollo. Durante este procedimientoun especialista examina la actividad eléctrica de los músculos.
- MRI le permite identificar focos patológicos y evaluar el funcionamiento de todas las estructuras nerviosas.
¿Cuál debe ser el tratamiento?
Desafortunadamente, la medicina actual no puede ofrecer una terapia efectiva contra esta enfermedad. ¿Cómo se puede curar la ELA? El tratamiento debe estar dirigido principalmente a ralentizar el curso de la patología. A estos efectos, se utilizan las siguientes actividades:
- masaje especial de extremidades;
- en caso de insuficiencia de los músculos respiratorios, se prescribe ventilación artificial de los pulmones;
- en caso de desarrollo de depresión, se recomiendan tranquilizantes y antidepresivos. En cada caso, los medicamentos se prescriben de forma individual;
- los dolores articulares se detienen con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos ("Finlepsin");
- hoy los especialistas ofrecen Riluzol a todos los pacientes. Tiene un efecto probado y es un inhibidor de la liberación del llamado ácido glutámico. Cuando se ingiere, la droga reduce el daño a las neuronas. Sin embargo, incluso este remedio no puede curar completamente al paciente, solo ralentiza el curso de la enfermedad de ELA;
- Para facilitar el movimiento del paciente, se utilizan dispositivos especiales (bastones, sillas) y collares para fijar completamente el cuello.
Tratamiento con células madre
En muchos países europeos, los pacientes con ELA se someten hoy atratamiento con células madre propias, que además ralentiza el desarrollo de la enfermedad. Este tipo de terapia tiene como objetivo mejorar las funciones primarias del cerebro. Las células madre trasplantadas en el área dañada reparan las neuronas, mejoran el suministro de oxígeno al cerebro y promueven nuevos vasos sanguíneos.
El aislamiento de las propias células madre y su trasplante directo, por regla general, se llevan a cabo de forma ambulatoria. Después de la terapia, el paciente permanece en el hospital por otros 2 días, donde los especialistas controlan su estado.
Durante el procedimiento real, las células se inyectan en el líquido cefalorraquídeo a través de una punción lumbar. Fuera del cuerpo, no se les permite reproducirse por sí mismos, y la reimplantación se lleva a cabo solo después de una limpieza detallada.
Es importante tener en cuenta que este tipo de terapia puede ralentizar significativamente la enfermedad de ELA. Las fotos de pacientes 5-6 meses después del procedimiento prueban claramente esta afirmación. No ayudará a deshacerse de la enfermedad por completo. Desafortunadamente, ha habido casos en los que el tratamiento no tiene ningún efecto.
Conclusión
El pronóstico de esta enfermedad es casi siempre desfavorable. La progresión de los trastornos del movimiento conduce inevitablemente a la muerte (2-6 años).
En este artículo, hablamos sobre lo que constituye una patología como la ELA. La enfermedad, que puede no mostrar síntomas durante mucho tiempo, actualmente es imposible de curar por completo. Los científicos de todo el mundo continúanestudiar activamente esta dolencia, sus causas y la velocidad de desarrollo, tratando de encontrar un fármaco eficaz.
