¿Cuál es la prevalencia de una dolencia como el vampirismo? La enfermedad es más común en los blancos que viven en Sudáfrica, en los descendientes que emigraron de Holanda. Una patología similar es común en Finlandia.
Los tipos por los cuales se hereda la enfermedad y las características de la enfermedad se describen en este artículo.
Vampiros: ¿realidad o ficción?
¿Existen los vampiros en la vida real? La historia demuestra que sí. Los investigadores modernos creen que muchas personas sufrieron durante la caza de vampiros y, por regla general, eran personas inocentes. Aunque el motivo de la persecución aún existía. Esas personas que fueron acusadas de vampirismo no bebían sangre de otras personas en absoluto y no eran hombres lobo, pero al mismo tiempo tenían una apariencia aterradora.
Los científicos creen que los acusados de un crimen tan terrible tenían una rara enfermedad genética de la sangre, llamada "porfiria" de la palabra griega porphyros (púrpura).
Se cree que la manifestación de la enfermedadcontribuido al nacimiento de un hijo de parientes cercanos. Porfiria se generalizó en los pequeños pueblos de Transilvania (lugar de nacimiento del famoso Conde Drácula) hace unos mil años.
Casos de vampirismo también ocurrieron en dinastías reales famosas. Por ejemplo, el investigador Andrew Wilson en su libro "The Victorians" menciona la forma genética de la porfiria, que era común entre los representantes del trono británico. Según él, fue esta enfermedad la que provocó la demencia del abuelo de la reina Victoria, el rey Jorge III.
Mecanismos de la enfermedad
Entonces, los vampiros no existen en la vida real. Con esta patología, se interrumpe la producción de la parte gema no proteica de la hemoglobina, lo que conduce a un exceso en la sangre de porfirinas tóxicas que se unen a los metales en el cuerpo, en particular, el hierro y el magnesio. El exceso de contenido de la sustancia envenena casi todo el cuerpo.
Hay varios tipos de porfirias, y todas excepto la última forma, que afecta la piel, son genéticas.
Los patrones de herencia de cada especie varían, pero el mecanismo autosómico dominante pasa a primer plano.
Principales provocadores
La mayoría de las veces, el papel de los provocadores de enfermedades es:
- seguir una dieta estricta;
- sobrecarga nerviosa;
- barbitúricos, tetraciclinas, anticonceptivos orales;
- experiencia en contacto con productos químicos tóxicos;
- cambiar el trasfondo hormonal de una mujer;
- enfermedades infecciosas;
- beber alcohol.
Síntomas de la uroporfiria eritropoyética
¿Cómo se manifiesta el vampirismo? La enfermedad es bastante rara y se transmite de forma autosómica recesiva. Se puede observar en una generación en varios niños, así como en padres que se consideran portadores heterocigotos de la patología. No hay manifestaciones clínicas de la enfermedad. La enfermedad puede manifestarse en la infancia. ¿Cuáles son las etapas del vampirismo?
En la primera etapa, los recién nacidos tienen orina de color rojo brillante, la presencia de fotosensibilidad. En este proceso, el uroporfirinógeno liberado por los glóbulos rojos se oxida y se transfiere a uroporfina, que se deposita en la piel.
Algún tiempo después del nacimiento, el bebé se cubre de ampollas que se transforman en úlceras. En el contexto de tomar antibióticos, las úlceras se convierten en cicatrices. En este caso, aparecen áreas de piel esclerosada en la cara y otras partes del cuerpo.
En la última etapa, el niño desarrolla contractura de las articulaciones y pérdida de la visión, hay f alta de crecimiento del cabello y las uñas.
¿Cómo se manifiesta la porfiria? Sus síntomas son variados:
- el bazo de los pacientes aumenta de tamaño;
- anemia hemolítica manifestada con hemólisis dentro de las células;
- el nivel de bilirrubina sérica libre y el recuento de reticulocitos aumentan;
- se convierte en germen eritronormoblástico dilatado de la médula ósea;
- vida útillos eritrocitos se reducen drásticamente;
- Los niveles de uroporfina y coprporfina aumentan.
La enfermedad suele ser mortal en la primera infancia.
¿Cómo se manifiesta la protoporfiria eritropoyética?
El vampirismo es una enfermedad que se hereda de manera autosómica dominante. La base de la enfermedad es una violación de la síntesis de protoporfirina hemo, que afecta a una parte de los eritrocitos. También es posible aumentar el nivel de síntesis de ácido aminolevulínico.
Los pacientes muestran hipersensibilidad a la luz solar, la piel se hincha, pica, aparecen ampollas en las zonas quemadas, que posteriormente se ulceran.
Normalmente no deja cicatrices. El nivel de uroporfirina y coproporfirina en los eritrocitos y en la orina permanece normal y aumenta la protoporfirina IX en los eritrocitos. La protoporfirina plasmática también puede ser alta.
La anemia por hemólisis es rara, debido a la presencia de dos tipos de glóbulos rojos en la médula ósea. En ocasiones se produce la aparición de hemorragia, que se asocia al depósito de hialina en las paredes vasculares y su posterior rotura. El agrandamiento del bazo es muy raro.
Coproporfiria eritropoyética
Esta es una patología extremadamente rara que se hereda de forma autosómica dominante. Es clínicamente similar a la protoporfiria eritropoyética.
El contenido de coproporfirina en los eritrocitos es 30-80 veces superior a lo normal, hay una excreción de grandes cantidades de coproporfirina III con la orina y las heces. Aparece una ligera fotosensibilidad. La forma aguda de la enfermedad puede ser causada por tomar barbitúricos.
Porfiria intermitente aguda
Esta es una de las formas hepáticas de la enfermedad. Los signos neurológicos severos de vampirismo pueden ser fatales. A veces, su manifestación se vuelve menos pronunciada y se produce una remisión persistente. La enfermedad se hereda de forma autosómica dominante. Su desarrollo se basa en una violación de la actividad de la enzima uroporfirinógeno sintetasa y un aumento en el nivel de ácido delta-aminoleaulic sintetasa, que envenena las células nerviosas.
El nivel de porfirinas en los glóbulos rojos es normal. En la orina, hay un mayor contenido de uroporfirina I y II, así como de coproporfirina III. En el período agudo, se encuentra en la orina un precursor de las porfirinas, el porfobilinógeno.
También hay un aumento del nivel de sintetasa hepática y ácido delta-aminolevulínico, aumento del porfobilinógeno en la orina.
Pueden ocurrir diversas complicaciones:
- dolor abdominal que se localiza en varias áreas, que a menudo requiere intervención quirúrgica;
- formas graves de polineuritis;
- parestesia;
- trastornos mentales;
- coma;
- presión arterial alta;
- orina rosada.
El vampirismo es una enfermedad que puede ser fatal. La muerte del paciente suele deberse a una parálisis respiratoria. Muchos pacientes mueren en coma ocausa de la caquexia.
La exacerbación de la enfermedad a menudo es provocada por el embarazo, tomando barbitúricos, sulfonamidas, analgin. Los familiares de los pacientes pueden mostrar signos de la enfermedad en ausencia de síntomas vívidos (forma borrada de la enfermedad intermitente).
Forma hereditaria
Vampire Man hereda esta enfermedad de forma autosómica dominante. A menudo, la enfermedad se desarrolla de forma latente y se manifiesta solo cuando se altera la actividad de la enzima coproporfirinógeno oxidasa y aumenta el nivel de síntesis de ácido delta-aminolevulínico en el hígado.
Según la clínica, esta forma de la enfermedad se parece a una patología como la porfiria aguda intermitente. En la orina con un curso agudo, el nivel de ácido delta-aminolevulínico y porfobilinógeno no alcanza niveles tan críticos como en la forma intermitente. Aumento de los niveles de coproporfirina en orina y heces.
Forma variada
También tiene un patrón de herencia autosómico dominante. El desarrollo de la enfermedad es provocado por una actividad deficiente de la enzima protoporfirinógeno oxidasa y un aumento del nivel de síntesis de ácido delta-aminolevulínico.
Los signos de la enfermedad son similares a la porfiria intermitente. A veces se desarrolla insuficiencia renal. Al tomar barbitúricos y analgin, puede haber un dolor agudo en el abdomen y un mal funcionamiento del sistema nervioso.
Urocoproporfiria
Esta es la última variedad dérmica. Ocurre en personas que abusan del alcohol, han tenido hepatitis o han tenido contacto congasolina y venenos. La mayoría de los pacientes tienen insuficiencia hepática. En la orina hay un alto nivel de uroporfirina, el contenido de coproporfirina no aumenta mucho. También se detecta la actividad enzimática de la uroporfinógeno carboxilasa.
Al mismo tiempo, la gran mayoría de los familiares de los pacientes revelaron un aumento en el nivel de uroporfirina en la orina y coproporfirina en las heces. Algunas familias tienen dos o tres portadores de esta patología.
Vampire Man sufre varias patologías de la piel:
- Sensibilidad UV,
- lesión mecánica,
- engrosamiento o adelgazamiento de la piel,
- ampollas en el dorso de la mano y la cara, seguidas de cicatrices.
Los cambios estructurales en la piel se manifiestan en la lesión primaria de la dermis. Los cambios epidérmicos son secundarios.
El signo clínico principal es un aumento en el tamaño del hígado. Su funcionalidad a menudo sufre.
Principios de la terapia
¿Cómo recuperarse del vampirismo? Hasta la fecha, no se han desarrollado los principales métodos de terapia que conducen al alivio absoluto de la enfermedad. Por lo tanto, el objetivo principal del tratamiento es eliminar los síntomas de la enfermedad. Proteger el cuerpo de la exposición a los rayos ultravioleta puede reducir los síntomas de la enfermedad.
Una de las principales formas de reducir los signos negativos es proteger el cuerpo de la exposición al sol. Evite tomar drogas como tranquilizantes, analgésicos, sulfonamidas.
Con dolor agudoestá indicado el uso de analgésicos narcóticos. Por ejemplo, se muestra el uso de clorpromazina.
Con presión arterial alta, se selecciona la terapia adecuada. Usualmente se usa "Inderal".
Para reducir el contenido de porfirinas, se muestra el uso de un medicamento como "Delagil". Este medicamento promueve la unión de las porfirinas "Delagil" y "Riboxin".
Indicado tomando un curso de vitaminas, ácido fólico y nicotínico, riboflavina, retinol, ácido nicotínico.
Para el tratamiento de las lesiones de la piel, se recomienda el uso de ungüentos, incluyendo rezocina o corticoides, bálsamo de Shostakovsky.
Cabe señalar que el tratamiento será ineficaz si el paciente consume bebidas alcohólicas.
Medidas preventivas
Con fines de prevención, se recomienda a los pacientes que excluyan el uso de medicamentos que aumentan la fotosensibilidad del cuerpo. También está contraindicado el uso de agentes externos como el aceite de bergamota, la eosina y la rodmina.
Pronóstico
¿Cómo recuperarse del vampirismo? Con procedimientos de diagnóstico oportunos y una terapia seleccionada adecuadamente, el tratamiento de la porfiria da buenos resultados. Con la elección incorrecta de todas las medidas apropiadas, el curso de la patología puede empeorar.
Los pacientes se quejan de dolor agudo en el abdomen, que no tiene una localización específica. Los pacientes también experimentan náuseas, vómitos ytrabajo del tubo digestivo.
Con un diagnóstico y tratamiento incorrectos, la forma aguda de porfiria conduce a la muerte en la mitad de los casos.
Conclusión
¿Existen los vampiros reales? Por supuesto que no. Este es un mito que nació debido a una patología que desfigura la apariencia de una persona.
El vampirismo es una enfermedad basada en una violación de la naturaleza metabólica, que tiene una base genética. La patología contribuye al fracaso de los órganos internos y también viola la integridad de la piel.
