El sistema inmunológico actúa como un escudo para los humanos. Lo protege por dentro y por fuera para que sus propios órganos y tejidos funcionen correctamente.
Pero, como cualquier sistema del cuerpo, el sistema inmunológico está sujeto a procesos patológicos. Uno o más eslabones en la cadena de respuesta inmune pueden f altar o ser deficientes. El resultado son estados de inmunodeficiencia, inmunodeficiencias primarias o secundarias.
Inmunodeficiencias primarias
Estas enfermedades, que se basan en un defecto hereditario en la estructura y el funcionamiento del sistema inmunológico, son bastante comunes. Se manifiestan por violaciones graves de la defensa inmune. Muchos síndromes están vinculados al cromosoma X, por lo que aparecen con mucha más frecuencia en los niños. La otra parte tiene un patrón de herencia autosómico recesivo y ocurre igualmente en las niñas.
En general, este grupo consta de más de 100 enfermedades diferentes, la frecuencia de aparición de un pacientepor 1.000.000 de personas a uno en 100.000, casi siempre ocurren en la infancia, ya que una proporción importante de estos pacientes tienen formas severas de inmunodeficiencia y no viven más allá de los 20 años. En las formas leves, los defectos inmunológicos pueden compensarse parcialmente con la edad y no suponen un riesgo para la vida del portador, mientras que los graves, por el contrario, provocan la muerte incluso en la infancia.
Clasificación
Las inmunodeficiencias primarias se subdividen según el nivel de daño en:
Inmunodeficiencias celulares:
- deficiencia de células CD4 (que se manifiesta en la primera infancia en forma de meningitis criptocócica y candidiasis oral crónica);
- deficiencia de células CD7 (se describe un caso clínico):
- Deficiencia de interleucina de dos o más interleucinas;
- deficiencia de una o más citoquinas;
- Síndrome de DiGeorge (en las primeras etapas del embarazo, la glándula timo del embrión no recibe precursores de células T, las glándulas paratiroides permanecen subdesarrolladas como resultado de tetania, convulsiones, así como defectos cardíacos, estructurales trastornos de la cara en forma de labio leporino y paladar hendido, anomalías en el desarrollo de los huesos del esqueleto, sistema nervioso, riñones).
2. Inmunodeficiencias humorales
- Síndrome de hiper-IgM: las células T comienzan a sintetizar inmunoglobulina de un solo tipo M. En este caso, hay una deficiencia de otros tipos de Ig. Se manifiesta desde temprana edad por neutropenia, neumonía por pneumocystis, durante los primeros añosvida, se observan frecuentes infecciones purulentas sinusales-pulmonares. Si un niño sobrevive hasta la pubertad, a menudo se presenta cirrosis hepática o linfomas de células B.
- Deficiencia de IgA. Dado que esta inmunoglobulina proporciona inmunidad local a la piel y las membranas mucosas, la bronquitis, conjuntivitis, diarrea, sinusitis, neumonía y furunculosis, las lesiones cutáneas se convierten en manifestaciones de deficiencia. También son posibles la intolerancia a la lactosa, manifestaciones alérgicas múltiples, patologías autoinmunes.
- Deficiencia de IgG. Las manifestaciones dependen de qué subclase G particular sufra. Básicamente, se trata de otitis media permanente, sinusitis, bronquitis, conjuntivitis.
- Enfermedad de Bruton (agamaglobulinemia ligada al cromosoma X): se manifiesta por infecciones purulentas del tracto gastrointestinal, órganos otorrinolaringológicos, sistema musculoesquelético, abscesos y forunculosis, complicaciones frecuentes: meningitis y sepsis.
- Deficiencia de anticuerpos con niveles normales de inmunoglobulinas. Se manifiesta por infecciones sino-pulmonares recurrentes, así como enfermedades atópicas (asma, rinitis, dermatitis). Raramente visto antes de la edad de dos años.
3. Inmunodeficiencias combinadas
- Síndrome de Louis Bar (ataxia telangiectasia), muchas funciones se ven afectadas: glándula timo subdesarrollada, deficiencia de células T, IgG, IgE, IgA, ataxia, lesiones vasculares, trastornos de la pigmentación, sinusitis, infecciones respiratorias.
- Inmunodeficiencia combinada (manifestaciones graves, numerosas lesiones, mal pronóstico).
- Deficiencia de enzimas individuales (purina nucleótido fosforilasa, adenosina desaminasa). De-por la acumulación de productos metabólicos tóxicos en las células en el primer caso, las células T sufren, en el segundo, las células T y los linfocitos B. Clínicamente, es un retraso en el desarrollo, trastornos neurológicos: espasmos, retraso mental, tiroiditis, lupus eritematoso sistémico.
- Deficiencia de CD3 y 8 - difieren en las manifestaciones estándar de las condiciones de inmunodeficiencia.
- Síndrome de linfocitos calvos: el número de T-helpers sufre, se manifiesta como trastornos inmunológicos junto con retraso mental y diarrea constante.
- Síndrome de Wiskott-Aldrich - trombocitopenia con síndrome hemorrágico, neoplasias, eczema e inmunodeficiencia combinada.
4. Deficiencias en factores inmunitarios específicos
- Insuficiencia del sistema del complemento. Dependiendo del componente que esté afectado, el cuadro clínico es diferente. Algunas son vasculitis, linfomas, sepsis, sinusitis, otitis, meningitis, mientras que otras son neumonía, lesiones cutáneas, patologías autoinmunes.
- Defectos en la fagocitosis - neutropenia (muchas variantes), daño pulmonar frecuente por patógenos intracelulares o infecciones fúngicas.
Clínica
Clínicamente, los estados de inmunodeficiencia primaria y secundaria se manifiestan por una violación de las defensas inmunitarias y un síndrome infeccioso. Reducción de la resistencia a agentes infecciosos, no solo patógenos, sino también incluidos en la microflora normal (por ejemplo, Candida, Pneumocystis, citomegalovirus, estafilococos, enterovirus, protozoos).
La naturaleza de las manifestaciones de los trastornos de las defensas inmunitarias está determinada por la localización de la lesión ensistema inmunitario y/o una combinación de factores afectados.
- Son lesiones crónicas del tracto respiratorio superior, oído, senos paranasales, tracto gastrointestinal, piel y mucosas. Las infecciones son propensas a la generalización y la septicemia, y no son susceptibles de tratamiento estándar.
- Enfermedades autoinmunes: esclerodermia, tiroiditis, hepatitis, artritis, etc.
- Anemia, disminución del número de leucocitos y linfocitos, trombocitopenia.
- Retraso en el crecimiento y desarrollo del niño.
- A menudo hay una tendencia a las reacciones alérgicas en forma de hipersensibilidad inmediata: edema de Quincke, eczema, alergias a medicamentos y productos.
- Trastornos digestivos, malabsorción, síndrome diarreico.
- Reacción inadecuada del cuerpo a la introducción de sueros y vacunas, con la introducción de una vacuna viva, puede ocurrir sepsis.
- Predisposición al cáncer, especialmente de células sanguíneas.
Diagnóstico
Tanto los estados de inmunodeficiencia primaria como secundaria tienen un patrón similar de lesiones infecciosas. Un examen clínico e inmunológico ayudará a establecer una causa más precisa. Si el defecto es localizado, por ejemplo, se puede detectar la ausencia de linfocitos T o B, o una disminución en la concentración de complemento, citoquinas o ciertas inmunoglobulinas.
Tratamiento
Dado que la causa de las inmunodeficiencias primarias es un defecto en el genoma, el tratamiento etiotrópico es la terapia génica (si se determina el gen responsable de una determinada inmunodeficiencia). El gen se puede identificarpor reacción en cadena de la polimerasa. Otros enfoques son la terapia de reemplazo (trasplante de médula ósea, transfusión de neutrófilos y linfocitos, administración de enzimas y citoquinas. Y el tratamiento sintomático - terapia de enfermedades infecciosas, inmunomoduladores, vitaminas.
Inmunodeficiencias secundarias
Las inmunodeficiencias secundarias adquiridas se desarrollan como resultado de la acción de factores externos o internos y no están asociadas con el aparato genético. De hecho, estas son condiciones asociadas con enfermedades conocidas o la acción de factores dañinos.
Condiciones de inmunodeficiencia secundaria: clasificación
Según el desarrollo hay:
- aguda (debido a trauma, cirugía, enfermedad infecciosa aguda);
- crónico (con neoplasias malignas, infecciones crónicas, helmintiasis, procesos autoinmunes).
Gravedad:
- compensado (ligero, con pérdida incompleta del enlace de inmunidad);
- subcompensado (condición moderadamente grave, algún vínculo de inmunidad está completamente afectado);
- descompensado (a menudo sistémico, condición grave).
Según el nivel del proceso patológico: estados de inmunodeficiencia primaria y secundaria. Su fisiopatología es muy similar:
- violación de la inmunidad de las células T;
- violación de la inmunidad de las células B;
- patología del sistema de fagocitosis;
- patología del sistema del complemento.
Secundarioestado de inmunodeficiencia, CIE 10:
D50-D89. Enfermedades de la sangre, órganos hematopoyéticos y ciertos trastornos que involucran el mecanismo inmunológico.
D80-D89. Trastornos seleccionados que afectan al mecanismo inmunitario.
D84. Otras inmunodeficiencias:
- defectos del complemento;
- inmunodeficiencias;
- inmunodeficiencias secundarias.
D84.9 Inmunodeficiencia, no especificada.
Razones
Las causas de los estados de inmunodeficiencia secundaria pueden ser exógenas y endógenas.
Causas externas: todos los factores ambientales destructivos: mala situación ecológica, envenenamiento crónico del cuerpo, radiación dañina (ionizante, microondas, etc.), efectos nocivos del ruido, polvo, tomar ciertos medicamentos inmunosupresores y hormonales.
Causas internas: la inmunodeficiencia secundaria y los estados inmunosupresores en este caso son mucho más numerosos y variados:
- edad de los niños, hasta 1 año, especialmente si al nacer hubo bajo peso corporal, cuando a la inmunodeficiencia fisiológica se suma la f alta de nutrición (o alimentación artificial);
- vejez;
- embarazo y lactancia - causan inmunosupresión fisiológica, a menudo combinada con anemia por deficiencia de hierro;
- deficiencia crónica de nutrición, proteínas, oligoelementos, vitaminas o agua;
- lesiones, operaciones, larga recuperación después de ellas;
- Las infecciones crónicas (bacterianas, virales, fúngicas) son casi todas muyafectar fuertemente la inmunidad (hepatitis crónica, glomerulonefritis, tuberculosis, rubéola, etc. Especialmente, por supuesto, VIH);
- helmintiasis - causan e intensifican estados de inmunodeficiencia secundaria (ascariasis, triquinosis, toxoplasmosis);
- pérdida de plasma - pérdida de sangre, quemaduras, daño renal;
- formaciones oncológicas malignas;
- diabetes mellitus, hiper e hipotiroidismo;
- patologías autoinmunes (artritis reumatoide, esclerodermia, lupus eritematoso sistémico, etc.), en las que el propio sistema inmunitario se dirige a sus propios órganos y sistemas;
- tomar ciertos tipos de medicamentos (ciclosporina, carbamazepina, valproato, azatioprina, corticosteroides, citostáticos, antibióticos);
- pérdida crónica de sangre (por ejemplo, con úlcera péptica del tracto gastrointestinal);
- diarrea crónica;
- estrés.
Como podemos ver, los estados de inmunodeficiencia secundaria tienen orígenes completamente diferentes. Son causados por factores tanto exógenos como endógenos. Están muy extendidos y acompañan tanto a algunos procesos fisiológicos como a muchos patológicos. Así, como consecuencia de infecciones, estrés, factores ambientales adversos, y especialmente su combinación, se producen estados de inmunodeficiencia secundaria.
Fisiopatología: la base de las manifestaciones de las inmunodeficiencias secundarias es la muerte de las células del sistema inmunitario, que se produce de dos formas. El primero, según el tipo de necrosis, cuando las células mueren debido al daño de la membrana, y el segundo, según el tipo de apoptosis, luego la muerte.ocurre como resultado de la degradación del ADN bajo la acción de sus propias enzimas. Además, a menudo aparecen estados de inmunodeficiencia secundaria debido a un desequilibrio en las células del sistema inmunitario, como las células auxiliares y supresoras.
Diagnóstico
- Anamnesis, quejas, estudio de la herencia.
- Determinación de linfocitos T en sangre, actividad y número de fagocitos, espectro de inmunoglobulinas.
- Prueba de VIH, hepatitis, helmintos, etc.
- Proteinograma.
- Detección de infecciones crónicas.
Todos los estudios son asignados por un especialista.
Tratamiento
Las tácticas de tratamiento dependen directamente de la causa que provocó los estados de inmunodeficiencia secundaria. Ejemplos de terapia:
- Bajo la acción de factores adversos (por ejemplo, radiación ionizante), solo su eliminación e inmunocorrección ayudarán.
- Con f alta de nutrición, proteínas o vitaminas: agréguelas a la dieta.
- Durante el embarazo y la lactancia: tomar vitaminas y oligoelementos adicionales, tratar la anemia (si la hay).
- Para infecciones crónicas y helmintiasis, en primer lugar, saneamiento de focos infecciosos y luego inmunoterapia.
- En caso de enfermedades autoinmunes, es necesaria su remisión estable, por lo tanto, se lleva a cabo una terapia hormonal de curso.
- Como tratamiento sintomático - terapia de reemplazo. Por ejemplo, interferones, interleucinas, citoquinas, plasma.
En conclusión
Principal yLos estados de inmunodeficiencia secundaria tienen orígenes completamente diferentes y, por lo tanto, aparecen a diferentes edades.
Al mismo tiempo, sus mecanismos fisiopatológicos son muy similares y siguen solo unos pocos caminos. Y si las inmunodeficiencias primarias son difíciles de tratar debido a un defecto en el genoma, las secundarias se pueden curar de manera bastante realista. Para hacer esto, solo es necesario establecer la razón por la cual se cayó el vínculo de inmunidad. Particularmente flexible, a este respecto, es el estado de inmunodeficiencia secundaria en un niño: con una corrección oportuna, el pronóstico en la mayoría de los casos es muy favorable.
