El síndrome mielodisplásico se refiere a un grupo de patologías hematológicas que son causadas por un mal funcionamiento en la producción de una o más células sanguíneas, como glóbulos rojos, plaquetas o glóbulos blancos en la médula ósea. Consideremos esta enfermedad en detalle, descubramos sus principales causas, síntomas y descubramos cuál es el tratamiento.
Descripción de la enfermedad
El síndrome mielodisplásico involucra una gama bastante amplia de patologías, uniendo un único mecanismo patogénico, que consiste en una combinación de cambios displásicos en la citopenia y la médula ósea en la sangre circulante. Cada una de las patologías que acompañan la aparición de este síndrome provocan un aumento del riesgo de leucemia mieloide aguda.
Recientemente, un fenómeno como el síndrome mielodisplásico (anemia refractaria) ha recibido una gran cantidad de trabajo científico, ya que la frecuencia realla incidencia de esta enfermedad ha aumentado significativamente y aún no se ha desarrollado la terapia efectiva generalmente aceptada. Además, los expertos notan un aumento en la incidencia de la forma primaria de la patología, que puede afectar a las personas a una edad temprana, lo que puede explicarse por un deterioro significativo de la situación ambiental en el mundo moderno.
Cabe señalar que el principal grupo de riesgo, en el que es más probable el desarrollo del síndrome mielodisplásico, son principalmente los pacientes de edad avanzada. Entre los niños, es quizás la excepción a la regla, ya que una detección tan temprana de tal condición es extremadamente difícil. A continuación, considere las principales razones para el desarrollo de esta patología.
Razones principales
La mayoría de los ejemplos del síndrome pueden clasificarse como una forma etiopatogenética idiopática, en la que no es posible determinar con precisión la causa subyacente de su desarrollo. La forma secundaria del síndrome mielodisplásico se presenta exclusivamente en pacientes con perfil oncológico, y el debut de su formación suele ocurrir en el período posterior al uso de la quimioterapia. En esta categoría de pacientes, el síndrome procede de manera extremadamente agresiva, además, es particularmente resistente a la terapia con medicamentos. Los medicamentos utilizados en el tratamiento de patologías oncológicas, por ejemplo, ciclofosfamida con topotecán, tienen un efecto dañino en el genoma, lo que provoca el desarrollo del síndrome mielodisplásico (anemia refleja).
Hayuna gama bastante amplia de las principales causas de riesgo, al eliminarlas, será posible evitar la formación de patologías. Estos incluyen fumar con exposición a radiación ionizante, vapor de benceno.
La mayoría de los oncólogos opinan que este síndrome es el antecedente principal para el desarrollo de una forma aguda de leucemia. La anemia refractaria es la forma más común de esta enfermedad y muchos expertos en la práctica identifican estos conceptos. La principal diferencia entre la anemia refractaria y la variante clásica estándar de reducción de la concentración de hemoglobina en la sangre es que, en el contexto de un síndrome con exceso de blastos, se puede acumular una gran cantidad de las llamadas células blásticas en la médula ósea del paciente., que constituyen hasta el treinta por ciento de la composición celular total.
En el desarrollo de la patogénesis del síndrome mielodisplásico, la eficiencia de la producción de células en la médula ósea es de gran importancia. Como resultado de cambios morfológicos orgánicos en la médula ósea, pueden desarrollarse mecanismos compensatorios de la forma extramedular de hematopoyesis en el cuerpo de los pacientes. Un fenómeno similar se acompaña además de hepatoesplenomegalia.
La base patogénica del síndrome mielodisplásico secundario consiste en una proliferación deficiente, maduración de las células sanguíneas dentro de la médula ósea, lo que resulta en la formación de un número significativo de cuerpos blásticos que tienen absolutamente todos los signos de malignidad.
Factores de riesgo
KLos principales factores de riesgo para el síndrome incluyen:
- Perteneciente al género masculino.
- Tener un color de piel blanco.
- El paciente tiene más de sesenta años.
- Quimioterapia previa a la enfermedad junto con radiación.
- Influencia de ciertos químicos. Un ejemplo es el humo del tabaco junto con pesticidas, solventes.
- Exposición del cuerpo a varios metales pesados, como mercurio con plomo.
A continuación, descubriremos cómo se puede manifestar esta enfermedad y cuáles son sus principales síntomas.
¿Cuáles son las principales manifestaciones del síndrome?
Las manifestaciones probables del síndrome mielodisplásico con exceso de blastos pueden ser, en primer lugar, la aparición de debilidad y dificultad para respirar. En las primeras etapas de la enfermedad, este síndrome a menudo no se manifiesta clínicamente. A veces sucede que se diagnostica por casualidad durante un análisis de sangre de laboratorio de rutina. Síntomas similares pueden deberse a otras enfermedades. En caso de que una persona descubra alguno de los siguientes signos, debe consultar inmediatamente a un médico:
- F alta de aliento.
- Desarrollo de debilidad junto con sensación de cansancio.
- Aspecto de color de piel pálido.
- Formación de hematomas incluso por hematomas menores junto con aumento del sangrado.
- Ver petequias: hematomas planos y puntiformes debajo de la piel del tamaño de la cabeza de un alfiler.
- La aparición de fiebre o infecciones frecuentesenfermedades.
Síntomas del síndrome mielodisplásico
La manifestación clínica del síndrome depende directamente del grado de afectación de la mielopoyesis. En este sentido, en la etapa inicial de la patología, los pacientes observan un período asintomático, que puede durar bastante tiempo. En situaciones en las que se produce síndrome mielodisplásico en pacientes debido a un complejo de síntomas predominante de naturaleza anémica, los pacientes experimentan una mayor debilidad con palidez intensa de la piel visible y tampoco tienen apetito.
La presencia de una mayor predisposición a enfermedades de naturaleza infecciosa indica el desarrollo de neutropenia. Además, este grupo de pacientes tiene un mayor riesgo de desarrollar complicaciones inflamatorias. Es cierto que el componente trombocitopénico del síndrome, que puede manifestarse en la aparición de un complejo de síntomas hemorrágicos en forma de aumento del sangrado, es el factor más grave que influye en el bienestar de los pacientes. También puede haber episodios frecuentes de epistaxis con el desarrollo de elementos petequiales de erupciones en la piel.
El diagnóstico cualitativo del síndrome mielodisplásico (anemia refractaria) con exceso de blastos debe incluir una evaluación de la intensidad de las manifestaciones clínicas, así como cambios en los indicadores en la composición celular no solo de la sangre periférica, sino también de la médula ósea aspirar. En caso de detección de signos tales como anemia refractaria, leucocitopenia o trombocitopenia, así como en la combinación de todos estos trastornos ense debe suponer que los pacientes mayores tienen el síndrome.
La anemia refractaria se caracteriza por una combinación con anisocitosis, además, con macrocitosis, que puede manifestarse en un aumento en el volumen celular promedio de la serie de eritrocitos. Es importante tener en cuenta que la trombocitopenia en el contexto del síndrome mielodisplásico no suele alcanzar un valor crítico; sin embargo, puede ir acompañada de un cambio en el tamaño de las plaquetas. Esto último se producirá en forma de disminución de su granularidad. No es necesario en absoluto observar una disminución en el recuento de leucocitos. El criterio más específico es un cambio en la granularidad del plasma leucocitario con la presencia de células pseudo-Pelger. La presencia de un aumento en la concentración de células sanguíneas monocíticas atestiguará a favor de la formación de leucemia crónica de tipo mielomonocítico.
Una técnica de diagnóstico de alta precisión, que tiene una confiabilidad de casi el cien por cien, es el inmunofenotipado junto con el análisis citoquímico del aspirado de médula ósea, que permite determinar enzimas específicas. Cabe señalar que estas enzimas son características únicamente de las células blásticas.
Consideremos la clasificación del síndrome mielodisplásico.
Clasificación de la enfermedad
En la medicina moderna, se distinguen los siguientes tipos de síndrome:
- Desarrollo de anemia refractaria. Esta forma de la enfermedad puede persistir durante más de seis meses. En este caso, en el análisis de la sangre del paciente, los blastosestar ausente u ocurrir en un solo orden. En la médula ósea, por regla general, se observa displasia eritroide.
- Desarrollo de anemia refractaria con sideroblastos. Esta forma de patología también puede persistir durante más de seis meses. No habrá explosiones en el análisis de sangre del paciente. También hay displasia eritroide en la médula ósea.
- Desarrollo de citopenia refractaria con displasia multilineal. En el análisis de sangre del paciente, los cuerpos de Auer suelen estar ausentes. En cuanto a los blastos, también están ausentes o se dan en casos aislados. Puede observarse pancitopenia con un aumento en el número de monocitos. Dentro de la médula ósea, los cambios displásicos serán menos del diez por ciento, los cuerpos de Auer están ausentes.
- Desarrollo de anemia refractaria con exceso significativo de blastos-1. No hay cuerpos de Auer en la sangre del paciente y los blastos representan más del cinco por ciento. Paralelamente, se observa citopenia con un aumento en el número de monocitos. En este caso, se observará displasia de una o varias líneas celulares en la médula ósea, los cuerpos de Auer están ausentes.
- Desarrollo de anemia refractaria con exceso de blastos-2. En la sangre del paciente, se observa un aumento en el número total de monocitos y también hay citopenia. Las explosiones representan hasta el diecinueve por ciento; se pueden detectar cuerpos de Auer. En la médula ósea, por regla general, hay displasia de una o varias líneas celulares a la vez.
- Formación de síndrome mielodisplásico inclasificable. Se observa citopenia en la sangre del paciente, y blastos en suno hay colas o se dan en un solo pedido. Auer cuerpos están ausentes. Dentro de la médula ósea, se puede observar displasia de un linaje megacariocítico.
- Desarrollo de síndrome mielodisplásico asociado a una deleción aislada. Se observará anemia en el análisis de sangre y los blastos constituirán más del cinco por ciento, no se excluye la trombocitosis.
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad se realiza en base a datos de laboratorio. Como parte del estudio, se asignan los siguientes procedimientos al paciente:
- Análisis de sangre periférica.
- Biopsia de médula ósea seguida de citología.
- Pasar una prueba citoquímica, citogenética.
Como parte del análisis de sangre periférica en personas que padecen patología, por regla general, se detecta pancitopenia, con menos frecuencia se puede detectar citopenia de una línea. Entre el noventa por ciento de los pacientes, los médicos observan anemia normocítica o macrocítica. El sesenta por ciento de los pacientes tienen neutropenia con leucopenia. Entre otras cosas, en la mayoría de los pacientes, los médicos notan la presencia de trombocitopenia. ¿Qué más es el diagnóstico del síndrome mielodisplásico?
Como parte de un examen de médula ósea, el número total de células suele ser normal o elevado. Ya en una etapa temprana, los médicos pueden detectar signos de diseritropoyesis. El contenido de blastos depende directamente del tipo de síndrome, por lo que su número puede ser normal o aumentado. En el futuro, los médicos observandisgranulocitopoyesis con dismegacariocitopoyesis. En algunos pacientes, los signos de displasia dentro de la médula ósea son muy leves. Como parte del estudio citogenético, a casi todos los pacientes se les diagnostica algún trastorno cromosómico. Consideremos ahora cómo se trata este síndrome.
¿Cuál es el tratamiento para el síndrome mielodisplásico?
Tratamiento
Hasta hace poco, el tratamiento del síndrome mielodisplásico era solo sintomático. Hoy en día, los especialistas están desarrollando nuevos métodos de terapia, sin embargo, el tratamiento eficaz de este grupo de enfermedades sigue siendo uno de los problemas más difíciles de la hematología moderna. Hasta el momento, el pronóstico del síndrome mielodisplásico depende principalmente de las características del curso de la enfermedad, la presencia o ausencia de complicaciones. El tratamiento lo llevan a cabo especialistas en el campo de la oncología y la hematología.
La toma de decisiones con respecto a la elección de las principales tácticas de manejo de pacientes con esta patología depende directamente de la gravedad de las manifestaciones de laboratorio. La ausencia de síntomas de síndrome hemorrágico, anemia, alto riesgo de desarrollar complicaciones infecciosas es la base para elegir tácticas expectantes en relación con el paciente. En tal situación, sólo está indicada la observación dinámica del criterio de laboratorio de mielopoyesis.
El uso de una técnica terapéutica para corregir este síndrome sólo puede justificarse en casos de manifestaciones clínicas graves, así como con un mayor riesgo de transformación en leucemia. AComo parte del tratamiento del síndrome mielodisplásico, por regla general, se utilizan métodos conservadores y quirúrgicos.
El más extendido es el tratamiento sustitutivo complementario, que consiste en la introducción de componentes sanguíneos en forma de masas de eritrocitos o tromboconcentrados por vía intravenosa. Debe tenerse en cuenta que el tratamiento prolongado con el uso de un hemocomponente inevitablemente provocará una sobresaturación del cuerpo del paciente con hierro, que en concentraciones elevadas solo tiene un efecto tóxico en cualquier órgano y estructura, lo que, por supuesto, provoca una violación. de sus funciones Dada esta característica, la transfusión de sangre debe combinarse con el uso de medicamentos que se unan al hierro y contribuyan a su eliminación. Por ejemplo, el medicamento "Desferal" se usa por vía parenteral a 20 miligramos por kilogramo del peso del paciente como parte de la quimioterapia para el síndrome mielodisplásico.
La administración parenteral de sustancias como la eritropoyetina y la trombopoyetina se utiliza para una terapia sintomática adicional, que de ninguna manera afecta la esperanza de vida general del paciente. Esto, a su vez, sirve como indicador prioritario de la efectividad del tratamiento de este síndrome. La presencia en pacientes de un fenómeno como la anemia refractaria, como uno de los signos de patología, es la justificación para el uso del tratamiento inmunosupresor. Para hacer esto, prescriba "Lenalipomida" en una dosis diaria de 25 miligramos. Las pautas clínicas para el síndrome mielodisplásico no terminan ahí.
El fármaco, cuya eficacia en la prevención del desarrollo de la leucemia en el contexto de la enfermedad, se ha demostrado más de una vez, es la azacitidina, su uso se lleva a cabo de acuerdo con un esquema determinado. El primer curso de tratamiento es de siete días, durante los cuales se administra azacitidina por vía intravenosa al paciente en una dosis diaria de 75 miligramos. Durante el siguiente ciclo de terapia, la dosis diaria es de 100 miligramos. La multiplicidad del curso de tratamiento es de una semana cada mes. Cabe señalar que el efecto del uso de "Azacitidine" puede ser muy intenso. En este sentido, cada uso del medicamento debe estar precedido por un estudio clínico de un análisis de sangre.
La evaluación del cambio hematológico debe llevarse a cabo después de la administración del fármaco. Una contraindicación categórica para el uso de "Azacitidine" es la presencia de patologías orgánicas graves del hígado y los riñones en los pacientes, ya que los medicamentos de este grupo farmacológico se consideran altamente hepatotóxicos. Dado que los productos metabólicos en el marco de la descomposición de la "Azacitidina" se eliminan a través de las funciones excretoras de los riñones, se forman las condiciones para el daño tóxico de estas estructuras. En este sentido, el uso del medicamento debe llevarse a cabo estrictamente bajo el control dinámico de los valores de creatinina y urea, estos indicadores son los principales marcadores de insuficiencia renal.
Se deben seguir estrictamente las recomendaciones para el síndrome mielodisplásico.
A pesar de los efectos positivos del uso del ajuste médico, la única terapia razonable quepermite en el noventa y cinco por ciento de los casos lograr la remisión completa, se recomienda el trasplante alogénico de sustratos de células hematopoyéticas madre, sin embargo, el uso de este método se practica en una categoría de pacientes que no tienen más de cincuenta y cinco años. Lamentablemente, este factor limita el uso de esta técnica.
Tales restricciones se deben al hecho de que en la vejez las personas son extremadamente difíciles de tolerar la quimioterapia, que debe llevarse a cabo como parte de la preparación de los pacientes para el trasplante. Además, se debe tener en cuenta que en el diez por ciento de los casos después del trasplante, se puede desarrollar un rechazo del trasplante, lo que provocará una condición potencialmente mortal para el paciente. Recientemente, se ha utilizado con bastante éxito el trasplante de células madre, que no se extraen de la médula ósea, sino directamente de la sangre periférica circulante.
Dieta para el síndrome mielodisplásico
En este caso, será necesario seguir la tabla número 15. No se recomienda que los pacientes neutropénicos sigan ninguna dieta específica.
La dieta de la tabla número 15 tiene una composición fisiológica y energética equilibrada. Una ingesta calórica diaria de alrededor de 2.600-3.100 kcal es la tasa de consumo de una persona que no realiza trabajo físico. Alimentos consumidos con un peso total de no más de tres kg por día, líquidos: 1.5-2.0 litros por día. En el contexto de esta dieta, debe tomar complejos vitamínicos, consumir muchas verduras y frutas.
La tabla No. 15 fue desarrollada para personas prácticamente sanas sin patologías gastrointestinales crónicas. En condicioneshospital o sanatorio se utiliza durante el período de recuperación después de una enfermedad, o para pasar sin problemas de otras dietas a una dieta normal.
El tratamiento del síndrome mielodisplásico con remedios caseros no será efectivo. Se puede utilizar como ayuda.
Proveer tratamiento de baja intensidad
La atención de apoyo es una parte extremadamente importante de la terapia para esta enfermedad y tiene en cuenta la edad avanzada de los pacientes. Dicho tratamiento incluye la terapia sintomática, cuyo objetivo es mantener los niveles normales de plaquetas, leucocitos y eritrocitos. Esta terapia está diseñada principalmente para mejorar la calidad de vida de dichos pacientes y prolongar su duración.
- La transfusión de glóbulos rojos se lleva a cabo para detener el síndrome anémico. Si se requieren múltiples transfusiones, existe el riesgo de sobrecarga de hierro, lo que requiere terapia de quelación.
- Se requiere un procedimiento de transfusión de plaquetas para el síndrome mielodisplásico con exceso de blastos para prevenir el sangrado. Por lo general, este proceso no genera complicaciones.
- Existe el llamado factor de crecimiento hematopoyético, que implica la estimulación con proteínas que promueven el desarrollo de las células sanguíneas, su uso permite reducir la necesidad de transfusión de reemplazo. Es cierto que muchos pacientes con este síndrome no responden a los factores de crecimiento.
¿Cuál es el grupo de discapacidad para el síndrome mielodisplásico? se esta haciendo famosodespués de un examen médico y social.
Cuál es el pronóstico para los pacientes
Básicamente, el pronóstico de un determinado tipo de patología depende directamente de las variantes patogenéticas del curso de esta enfermedad, así como de la presencia o ausencia de complicaciones graves.
La investigación científica reciente en el campo de la hematología se relaciona con el desarrollo de parámetros para evaluar el pronóstico en el síndrome mielodisplásico. En su práctica diaria, los hematólogos utilizan la clasificación internacional IPSS. Según este último, existen tres categorías principales de riesgo: bajo, intermedio y alto.
El principal parámetro para evaluar el pronóstico del síndrome mielodisplásico es el porcentaje de presencia de células blásticas en la médula ósea. También se evalúa el perfil de la anomalía cromosómica con la gravedad real de la citopenia. El curso más favorable de la enfermedad se observa en pacientes que tienen cero puntos según la clasificación IPSS. En cuanto a la esperanza de vida media en presencia de un alto riesgo según esta clasificación, no supera los seis meses.
Cuando se realiza un diagnóstico de síndrome mielodisplásico, surge inmediatamente la pregunta de qué médico ayudará. En caso de presencia o sospecha de la formación de una patología, es extremadamente importante buscar inmediatamente el consejo de especialistas como un hematólogo y un transfusiólogo de sangre. La consulta también la brindará un inmunólogo con un oncólogo.
