La esclerosis sistémica progresiva, o esclerodermia, es una de las enfermedades inflamatorias autoinmunes que afecta el tejido conectivo. Se caracteriza por un curso por etapas y una gran lista de manifestaciones clínicas, que se asocian principalmente con daños en la piel. La enfermedad también afecta a algunos órganos internos y al sistema musculoesquelético.
Este tipo de inflamación se basa en una cascada generalizada de trastornos circulatorios, un proceso inflamatorio y fibrosis generalizada. La esperanza de vida de un paciente con esclerosis sistémica depende de la naturaleza del curso de la enfermedad, la etapa y la extensión del daño a los órganos y sistemas internos.
Clasificación de la esclerodermia
En medicina, existen varios tipos de esclerodermia, cada uno de ellos se caracteriza por sus propios signos y características del curso:
- Diffuse se diferencia en que afecta principalmente la piel de los brazos, piernas, cara y torso. Las lesiones características de esta forma progresan durante el año, y después de la primeralesiones visibles de la enfermedad afecta a casi todas las partes del cuerpo. Al mismo tiempo que esta forma afecta casi toda la piel, los pacientes también tienen el síndrome de Raynaud, una enfermedad vascular que los hace especialmente sensibles al frío o al calor. Esta forma se caracteriza por un daño rápido en casi todos los órganos internos.
- La esclerosis sistémica cruzada combina los síntomas no solo de la esclerodermia, sino también de otras enfermedades reumatológicas.
- La presclerodermia, o como muchos médicos llaman a esta enfermedad con precaución, es una verdadera esclerodermia, y todo porque se caracteriza por el síndrome de Raynaud aislado y la presencia de autoanticuerpos en la sangre.
- La forma limitada es una enfermedad autoinmune típica que se expresa por el síndrome de Raynaud, solo después de un largo período de tiempo aparecen lesiones cutáneas menores, con mayor frecuencia en los pies, las manos o la cara. Un poco más tarde, la enfermedad también afecta a los órganos internos.
- La esclerosis sistémica visceral se diferencia en que solo afecta a los órganos internos.
Se considera por separado la forma juvenil, que se desarrolla principalmente en la infancia.
Según la naturaleza del curso, la esclerodermia ocurre:
- crónico;
- melodía;
- picante.
Según la actividad de desarrollo, se distinguen tres etapas de la enfermedad:
- mínimo;
- moderado;
- máximo.
Solo un especialista podrá hacer un diagnóstico preciso y elegir un tratamiento después de una serie deinvestigación.
Causas que provocan el desarrollo de la enfermedad
Hasta la fecha, no se han aclarado las causas exactas del desarrollo de la enfermedad. Se cree que la patología se desarrolla debido a factores genéticos. Existe una predisposición hereditaria al desarrollo de enfermedades autoinmunes. Pero esto no significa que inmediatamente después del nacimiento la enfermedad comenzará a desarrollarse. En personas propensas a desarrollar esclerosis sistémica (según el código M34 de la CIE 10), la enfermedad puede desencadenarse por estos factores:
- enfermedades infecciosas pasadas;
- trastornos hormonales;
- hipotermia, especialmente con congelación de las extremidades;
- mimetismo molecular de microorganismos, lo que provoca una alta actividad de los linfocitos;
- intoxicación con productos químicos y drogas;
- vivir en una región ecológicamente desfavorable;
- trabajando en una planta química.
La salud humana y el medio ambiente están interconectados. Es por eso que, en la mayoría de los casos, la esclerosis sistémica (según el código ICD 10 M34) provoca una atmósfera desfavorable en la que vive una persona. Esto es especialmente cierto en el caso de la forma que se desarrolla en la primera infancia. Las siguientes sustancias pueden tener un efecto nocivo en el cuerpo:
- sílice;
- espiritu blanco;
- gases de soldadura;
- disolventes;
- cetonas;
- tricloroetileno.
Pero no todas las personas que entran en contacto con frecuencia con estas sustancias desarrollan esclerodermia. pero si haypredisposición hereditaria, el riesgo de desarrollar la enfermedad en personas que trabajan con productos químicos es bastante alto.
Sintomáticos
El signo principal del desarrollo de la enfermedad (esclerosis sistémica) es un aumento en la función de los fibroblastos. Son estas células del tejido conjuntivo responsables de la síntesis de colágeno y elastina las que proporcionan al tejido una gran resistencia y elasticidad. Durante el aumento de la función, los fibroblastos comienzan a producir más colágeno. Como resultado, aparecen focos de esclerosis en órganos y tejidos. Además, tales cambios afectan las paredes de los vasos sanguíneos, que se engrosan. Como resultado, se crea un obstáculo para el flujo sanguíneo normal, como resultado de lo cual se forman coágulos de sangre y se desarrollan procesos isquémicos.
El tejido conectivo está presente en todos los órganos y sistemas, razón por la cual la enfermedad se propaga por todo el cuerpo y tiene una variedad de síntomas.
En la forma aguda, se desarrollan cambios escleróticos en la piel y fibrosis de los órganos internos durante los primeros años después del inicio de la enfermedad. El primer signo del desarrollo de la enfermedad es la temperatura corporal alta y la pérdida repentina de peso. La mortalidad de los pacientes con esta forma es alta.
La clasificación crónica de la esclerosis sistémica se manifiesta en forma de síndrome de Raynaud, que afecta las articulaciones y la piel. Los síntomas pueden permanecer ocultos durante varios años.
El síntoma más característico de la enfermedad es la derrota de la piel en las manos y la cara. También se puede determinar el desarrollo de la enfermedad por trastornos vasculares y daño articular.
Si la enfermedad afecta el sistema musculoesquelético, se observan los siguientes síntomas:
- dolor en músculos y articulaciones;
- rigidez y movimiento limitado, especialmente por la mañana;
- dedos deformados;
- extensión de uñas;
- Acumulación de calcio en los dedos, expresada como manchas blanquecinas alrededor de las articulaciones.
Si la esclerodermia afecta los pulmones, puede manifestarse como:
- fibrosis intersticial;
- hipertensión pulmonar;
- proceso inflamatorio en la pleura.
Cuando el corazón está afectado, los síntomas de la esclerosis sistémica, cuyo tratamiento requiere un enfoque integrado, aparecen de la siguiente manera:
- engrosamiento apreciable del músculo cardíaco;
- pericarditis o endocarditis;
- malestar cardíaco;
- aceleración de los latidos del corazón;
- dificultad para respirar;
- insuficiencia cardiaca.
El daño renal se caracteriza por los siguientes síntomas:
- presión arterial alta;
- disminución de la producción de orina por día, en algunos pacientes hay una ausencia total de la misma;
- insuficiencia renal que aumenta rápidamente;
- aumentan los niveles de proteínas en la orina;
- discapacidad visual;
- desmayarse intermitentemente.
Cuando los intestinos y el estómago están afectados, la enfermedad se expresa con los siguientes síntomas:
- alteración de la deglución;
- eructos y acidez estomacal;
- úlceras en las paredes del esófago;
- disminuye el perist altismointestinos;
- diarrea o estreñimiento;
- malestar en el estómago.
Cuando se afecta el sistema nervioso central, se observa dolor en las extremidades, se altera la sensibilidad de la piel en brazos y piernas.
Además, la esclerosis sistémica progresiva puede afectar el sistema endocrino y causar un mal funcionamiento de la glándula tiroides.
Métodos de diagnóstico
Para hacer un diagnóstico preciso, deberá someterse a un examen completo, ya que la enfermedad puede afectar a todos los órganos y sistemas internos. Inicialmente, el paciente es examinado por un reumatólogo que estudiará el historial médico del propio paciente y su familia inmediata. Recopila una anamnesis y realiza un examen que le permite evaluar el estado de la piel y las articulaciones. También se realiza un examen con un fonendoscopio, que le permite determinar la etapa de progresión de la enfermedad.
Se recomienda al paciente someterse a pruebas de laboratorio, pero no son informativas y solo ayudan a identificar la disfunción de los órganos cuando están dañados.
Además, las personas con esclerodermia deben someterse a métodos de diagnóstico instrumentales:
- radiografía de huesos y órganos internos;
- ECG y ecoCG;
- CT y MRI;
- Ultrasonido del corazón y otros órganos;
- biopsia de piel y tejidos de órganos internos.
Además, se requerirá la consulta de especialistas específicos.
Intervenciones terapéuticas
Hasta ahora, las causas de la esclerosis sistémica no se han aclarado con precisión, pero sisignos, es posible no solo mejorar la condición del cuerpo, sino también el funcionamiento de los órganos y sistemas. Como resultado, es posible prolongar la vida del paciente y mejorar su calidad.
El tratamiento de esta enfermedad se basa en la eliminación y mitigación de los síntomas. El tratamiento farmacológico se divide en tres grupos:
- medicamentos antifibróticos: Colchicina, Diucifon;
- vasculares, que dilatan los vasos sanguíneos y previenen la formación de coágulos de sangre, como nifedipina, trental;
- medicamentos antiinflamatorios y medicamentos que suprimen algunas de las respuestas inmunitarias del cuerpo.
Además, los siguientes medicamentos se utilizan para aliviar los síntomas de la esclerosis sistémica:
- aminoquinolinas: Delagil, Plaquenil;
- bajar la presión arterial: Captopril, Kapoten.
Para el tratamiento de la esclerodermia, el medicamento principal es "D-penicilamina", que le permite detener el desarrollo de la enfermedad en un curso agresivo. Esta herramienta le permite reducir el engrosamiento de la piel, los síntomas del síndrome de Raynaud, no permite el desarrollo de formas graves de enfermedades de los órganos internos.
Los inmunosupresores previenen el desarrollo de complicaciones potencialmente mortales. La mayoría de las veces, los expertos recomiendan tomar azatioprina o clorambucilo.
Los glucocorticosteroides se usan solo para la exacerbación de la esclerodermia crónica.
Para mejorar las paredes de los vasos sanguíneos y la piel, se inyecta "Lidase".
Puede eliminar los espasmos en el síndrome de Raynaud con la ayuda de tales medios: Prazosin, Nifedipine y Reserpine.
Medicamentos paraLa eliminación de los síntomas de la esclerosis sistémica son seleccionados por un especialista individualmente para cada paciente, según el curso y la etapa de la enfermedad.
Tratamientos adicionales
Asegúrese de prescribir fisioterapia para la esclerodermia, gracias a la cual es posible mejorar la movilidad articular.
Para prevenir el desarrollo de la inflamación y aliviar el dolor, use medicamentos antiinflamatorios no hormonales, como la prednisolona, pero no más de 10 mg por día.
Se prescribe un ciclo de masaje con aceites que permite mantener la movilidad de las extremidades y la elasticidad de la piel.
Para acelerar la curación de las úlceras en los dedos, se recomienda usar vendajes oclusivos, lavar las úlceras, eliminar el tejido muerto con enzimas. La piel se lubrica con pomada de nitroglicerina y se utiliza "Reserpine" u "Octadin" para dilatar los vasos sanguíneos.
Si las úlceras están infectadas, se utilizan agentes antibacterianos, por ejemplo, Stellanin.
Para evitar la sequedad de la piel, se recomienda utilizar productos suaves, sin álcalis, que contengan aceites para el lavado.
La vitamina B10 y E, así como la "penicilamina" o el "alcaloide de la colicina" ayudarán a mejorar el estado de la piel.
El médico realizará una descripción detallada del tratamiento de la esclerosis sistémica progresiva, cuyos síntomas causan muchos inconvenientes al paciente, después de realizar un examen y descubrir qué órganos están afectados por la enfermedad.
Métodos preventivos
Si hay sospechaal hecho de que una persona desarrolla esclerodermia, solo necesita buscar ayuda calificada y someterse a un examen completo por parte de todos los especialistas. Los métodos preventivos primarios para personas en riesgo incluyen:
- exámenes regulares por un especialista, observación de dispensario, especialmente para niños durante la pubertad;
- realización de las pruebas de laboratorio necesarias, donación obligatoria de orina y sangre;
- necesariamente el paciente debe ser examinado por un cardiólogo una vez al año, mientras se realiza un electrocardiograma, un neurólogo y un psicoterapeuta;
- se recomienda al paciente someterse periódicamente a radiografías y ecografías de los órganos internos;
- una persona debe elegir por sí misma un trabajo que no provoque el desarrollo y la progresión de la esclerosis sistémica, sin lesiones, hipotermia, sobreesfuerzo;
- necesariamente un paciente con esclerodermia debe comer racionalmente, dejar de fumar y beber alcohol por completo, excluir los factores negativos que destruyen la estructura de las paredes de los vasos sanguíneos;
- evita por completo la hipotermia, el exceso de trabajo y el estrés.
Si la esclerosis sistémica no se trata a tiempo, la enfermedad puede provocar consecuencias graves e irreversibles.
Complicaciones
La esclerodermia es una enfermedad grave que, sin el tratamiento adecuado, puede provocar muchas complicaciones en el organismo. La enfermedad causa la inflamación de los pequeños vasos, provocándoloscrecimiento de tejido fibroso. Y cuando los vasos se ven afectados, esto conduce a la interrupción del trabajo de todos los órganos. Se considera que la principal amenaza para el paciente es un trastorno grave del flujo sanguíneo, que nutre los tejidos y las células de los órganos internos con oxígeno.
Las complicaciones se desarrollan con mayor frecuencia en aquellos pacientes en los que el diagnóstico de esclerosis sistémica no está especificado o se diagnostica tarde. Entre las complicaciones detectadas con mayor frecuencia:
- necrosis tisular;
- fibrosis pulmonar;
- hipertensión pulmonar;
- proteinuria;
- insuficiencia cardíaca y arritmias;
- gangrena de manos y pies.
Si no sigue las recomendaciones para el tratamiento de la esclerodermia, la enfermedad destruye activamente las paredes de los vasos sanguíneos, los tejidos de los órganos internos, las articulaciones y los sistemas internos del cuerpo, lo que conduce al hecho de que la esperanza de vida de pacientes se reduce.
Pronósticos
El pronóstico más favorable es en la forma juvenil, que se manifiesta principalmente en niños. Cuando se siguen las recomendaciones de tratamiento, casi todos los síntomas desaparecen y no aparecen durante muchos años.
Forma crónica de esclerosis sistémica, las fotos en el artículo indican manifestaciones vívidas de la enfermedad, en adolescentes se desarrolla de manera benigna, sin causar ningún inconveniente al paciente joven. Los pacientes con la forma crónica sobreviven más del 84 %, mientras que los que tienen la forma subaguda solo sobreviven el 62 %.
Pero las personas con esclerodermia, que causa cromosomas anormales, tienen un mal pronóstico.
Para retrasar la progresión de la enfermedad hoy en día, solo ayuda la "D-penicilamina". Esta herramienta mejora significativamente el pronóstico. para 6En los últimos años, sobrevivieron 9 de cada 10 pacientes que tomaron este medicamento y siguieron exactamente las recomendaciones. Pero sin el tratamiento adecuado, de cada 10 pacientes, 5 mueren.
Un factor importante para la supervivencia y recuperación de los pacientes con esclerodermia es el empleo racional:
- en las formas aguda y grave, el paciente pasa a incapacidad;
- en la forma crónica, el paciente está completamente liberado del trabajo duro, también es importante excluir la hipotermia y el contacto con productos químicos.
Si aborda correctamente el tratamiento y elige un lugar de trabajo adecuado, entonces el pronóstico para los pacientes con esclerodermia es favorable. Permite a una persona mantener un rendimiento normal y un estilo de vida activo.
Conclusión
La esclerodermia es una enfermedad grave que requiere un diagnóstico precoz y un tratamiento complejo con fármacos, así como terapias adicionales. Las causas del desarrollo de la enfermedad hasta la fecha no se han aclarado, por lo que es difícil diagnosticar correctamente y prevenir el desarrollo.
Por eso, ante los primeros síntomas alarmantes, es mejor consultar a un médico, especialmente para pacientes con predisposición a esta enfermedad. El pronóstico es favorable solo para quien busca ayuda a tiempo y sigue todas las recomendaciones.
