La granulomatosis de Wegener es una inflamación de las paredes vasculares, que tiene un carácter granulomatoso autoinmune. La enfermedad es grave porque afecta las vías respiratorias superiores, los pulmones, los riñones, los ojos y otros órganos, además de los capilares, las arterias, las vénulas y las arteriolas.
¿Por qué ocurre? ¿Cómo indican los síntomas su desarrollo? ¿Cómo se realiza el diagnóstico? ¿Qué se necesita para el tratamiento? Ahora estas y muchas otras preguntas deben ser respondidas.
Características de la enfermedad
La granulomatosis de Wegener es una enfermedad grave y rápidamente progresiva. Si no presta atención a los síntomas a tiempo y no comienza el tratamiento, la muerte ocurrirá dentro de 6 a 12 meses.
Desafortunadamente, la etiología aún no se ha establecido. Sin embargo, según las estadísticas, esta enfermedad afecta con mayor frecuencia a aquellas personas que previamente han sufrido una enfermedad infecciosa de las vías respiratorias. Los médicos, sin embargo, no excluyen la conexión.granulomatosis con microorganismos nocivos y agentes parasitarios.
Es importante tener en cuenta que los complejos inmunes casi siempre se encuentran en la sangre de los pacientes con este diagnóstico, pero su papel en la patogénesis aún no ha sido probado. Así como la presencia de anticuerpos contra el citoplasma, neutrófilos y antígenos DR2, HLA B7 y B8. Pero existe la suposición de que todos estos factores son catalizadores para el desarrollo de la granulomatosis de Wegener.
La razón también puede ser una mayor sensibilidad del cuerpo o una inmunidad debilitada.
Síntomas
Esta enfermedad se acompaña de un cuadro clínico pronunciado. Los síntomas de la granulomatosis de Wegener son:
- Fiebre con escalofríos.
- Debilidad y fatiga.
- Infección del tracto respiratorio superior.
- Rinitis con secreción nasal purulenta.
- Deformidad de la nariz en silla de montar.
- Sudoración excesiva.
- Ulceración de las mucosas, que puede llegar a perforar el tabique nasal.
- Pérdida de peso irrazonable.
- Dolor muscular por hipertonicidad celular (mialgia).
- Aparición de enfermedades de las articulaciones (artritis).
Estos síntomas de la granulomatosis de Wegener ocurren en casi todos los casos. Algunos también tienen los siguientes síntomas:
- Cambios infiltrativos en el tejido pulmonar.
- Tos con esputo sanguinolento (que indica pleuresía).
- Desarrollo de glomerulonefritis.
- Insuficiencia renal aguda.
- Erupción hemorrágica.
- Desarrollo de epiescleritis (que se manifiesta en la inflamación de la esclerótica).
- Formación de exoftalmos y granulomas orbitarios.
- Problemas con el sistema nervioso.
Los casos avanzados pueden ir acompañados de daños en las arterias coronarias y el miocardio.
Forma localizada
Este tipo de granulomatosis de Wegener se caracteriza por lesiones de las vías respiratorias superiores. Por lo tanto, los síntomas más comunes son:
- Voz ronca.
- Formación de costras sanguinolentas en las fosas nasales.
- Mocosidad obstinada.
- Hemorragias nasales.
- Dificultad para respirar.
Si a un paciente se le diagnostica un daño grave en una forma localizada de la enfermedad, deberá someterse a una cirugía.
Indicaciones de cirugía
Normalmente son:
- Destrucción del tabique nasal. En este caso, se realiza una cirugía plástica de la parte posterior de la nariz.
- Estenosis con amenaza de asfixia. Imponer una traqueotomía (tráquea artificial).
- La amenaza de la ceguera. Se reseca el granuloma.
- Insuficiencia renal terminal. En esta situación, está indicado el trasplante de riñón.
Es importante aclarar que con la granulomatosis de Wegener, la recomendación de una operación la hace un médico solo si la vida del paciente está realmente en peligro odiscapacidad.
Forma generalizada de la enfermedad
Se caracteriza por una variedad de manifestaciones sistémicas. Estos incluyen:
- Hemorragias.
- Una tos seca paroxística, acompañada de esputo sanguinolento-purulento.
- Fiebre.
- Dolor articular-muscular.
- Neumonía por absceso.
- Insuficiencia renal y cardiopulmonar.
- Erupción polimórfica.
La granulomatosis de Wegener de forma generalizada se trata con métodos de hemocorrección extracorpórea. Estos incluyen:
- Crioaféresis. Las sustancias patológicas se eliminan selectivamente del plasma sanguíneo. Quedan conexiones útiles. La diferencia con la filtración de plasma es que durante la crioaféresis, el plasma se enfría.
- Plasmaféresis. Este procedimiento consiste en extraer sangre, luego limpiarla y devolverla al torrente sanguíneo.
- Filtración de plasma en cascada. Un método semiselectivo de alta tecnología que permite la eliminación selectiva de virus y patógenos del plasma sanguíneo. Uno de los purificadores de sangre más eficaces del mundo.
- Farmacoterapia extracorpórea. Hemocorrección, debido a que los medicamentos se entregan directamente al área del proceso patológico. La peculiaridad del método radica en el efecto puntual. A menudo se utiliza en el tratamiento de la granulomatosis nasal de Wegener. Usar el método le permite evitar los efectos indeseables de las drogas en el cuerpo como un todo.
Y por supuestoel tratamiento farmacológico es obligatorio. A continuación se describen los medicamentos que se recetan comúnmente para ambas formas de granulomatosis de Wegener.
Diagnóstico
Debe informarse sobre su implementación. Si una persona nota los síntomas de la granulomatosis de Wegener (la foto de las manifestaciones de la enfermedad no se presenta por razones éticas), debe acudir a un reumatólogo.
El diagnóstico de esta enfermedad es una tarea difícil. Debe distinguirse de sarcoidosis, tumores malignos, uveítis, sinusitis, otitis media, enfermedades de la sangre y del riñón, tuberculosis y otras enfermedades autoinmunes. La etapa inicial incluye los siguientes estudios:
- Donación de orina y sangre para análisis clínicos. Los resultados pueden indicar la presencia de anemia en una persona, un proceso inflamatorio, ayudar a asegurarse de que cambie la densidad de la orina y el contenido de sangre y proteínas. Además, este estudio revela una aceleración de la velocidad de sedimentación globular, anemia normocrómica, trombocitosis, así como microhematuria y proteinuria.
- Donación de sangre para análisis bioquímicos. Los resultados indicarán signos de daño hepático y renal. También es posible detectar un aumento de γ-globulina, urea, creatinina, haptoglobina, seromucoide y fibrina.
- Ultrasonido de riñones y órganos abdominales. El examen de ultrasonido ayudará a identificar lesiones y flujo sanguíneo reducido.
- Exámenes urológicos (gammagrafía, urografía excretora). Estos estudios ayudarán a determinar el grado de disminución de la función.riñón.
- Radiografía de los pulmones. Ayuda a determinar la presencia de infiltrados en su tejido, así como a identificar exudado pleural y cavidades de caries.
- Broncoscopia con biopsia de las mucosas de las vías respiratorias superiores. Esto ayuda a identificar los signos morfológicos de la enfermedad.
Además de lo anterior, como parte del diagnóstico de la granulomatosis de Wegener, puede ser necesario consultar a especialistas relacionados: un neumólogo, un otorrinolaringólogo, un oftalmólogo, un nefrólogo, un urólogo y un dermatólogo. Ellos, después de examinar e interrogar al paciente, excluirán otras enfermedades similares.
Tratamiento
La terapia para la granulomatosis de Wegener la prescribe un médico después de un examen completo.
Como regla general, se prescribe el medicamento "Ciclofosfamida". Es un fármaco quimioterapéutico citostático que tiene un tipo de acción alquilante. Tiene un espectro muy amplio de actividad antitumoral. Además, el fármaco tiene un pronunciado efecto inmunosupresor. Tome este remedio por vía intravenosa, la dosis diaria es de 150 mg por día.
El medicamento se combina con "Prednisolona", un medicamento glucocorticoide sintético, cuya acción está dirigida a suprimir las funciones de los macrófagos y leucocitos tisulares. También estabiliza las membranas lisosomales, interrumpe la capacidad de fagocitosis de los macrófagos y evita que los leucocitos entren en el área inflamada. La dosis diaria de "Prednisolona" es de 60 mg. A medida que la condición mejora, la cantidad de medicamento administradodecreciente.
Este tratamiento de la granulomatosis de Wegener se practica en lesiones sistémicas, cuando la enfermedad cubre la piel, las articulaciones, los riñones y los ojos.
La terapia con medicamentos dura mucho tiempo. Entonces, por ejemplo, la "ciclofosfamida" deberá tomarse durante otro año después de que el médico diagnostique la etapa de hundimiento completo de los síntomas agudos. Por supuesto, la dosis diaria deberá reducirse gradualmente.
Tomando inmunosupresores
Sin estos medicamentos con granulomatosis de Wegener (arriba se presenta una foto de granulomas bajo un microscopio). Debido a que esta enfermedad es de naturaleza autoinmune, es obligatorio tomar medicamentos para suprimir las defensas inmunitarias.
Los dos medicamentos enumerados anteriormente también son inmunosupresores y los más efectivos. Pero hay alternativas:
- Metotrexato. Un agente antitumoral relacionado con los antimetabolitos. Inhibe la síntesis de nucleótidos de timidilato y purina. Particularmente activo contra las células de crecimiento rápido, también tiene un efecto inmunosupresor.
- "Fluorouracilo". Su acción está dirigida a bloquear la síntesis de ADN y la formación de ARN estructuralmente imperfecto. Así se inhibe el proceso de división celular.
- "Dexametasona". Reduce la concentración de enzimas proteolíticas, reduce la permeabilidad capilar, inhibe la formación de colágeno y la actividad de los fibroblastos.
- "Azatioprina". Análogo estructural de la adenina, guanina e hipoxantina, que forman los ácidos nucleicos. El fármaco bloquea la proliferación de tejidos y la división celular, y también afectasíntesis de anticuerpos.
- Clorbutina. Tiene un efecto alquilante. El fármaco tiene una propiedad citostática, por lo que también interrumpe la replicación del ADN. Tiene un efecto particularmente fuerte sobre el tejido linfoide.
Los medicamentos enumerados reducen el grado de actividad inmunitaria que ha aumentado con la granulomatosis de Wegener, afectando al cuerpo "furioso". En otras palabras, reprime su reacción.
Desafortunadamente, un efecto secundario es una disminución en la resistencia general del cuerpo a diversas infecciones y trastornos metabólicos, pero sin tomar estos medicamentos, la enfermedad no se puede combatir.
¿Qué pasa con las dosis y el modo de administración? Esto lo determina un reumatólogo. Para algunos pacientes, por ejemplo, la terapia de pulso es adecuada: la administración del medicamento en grandes dosis 1 o 2 veces por semana.
Mantener la remisión y tratar las recaídas
Cuando la condición de una persona mejora, todas las fuerzas se dirigen a mantener su remisión. Para hacer esto, debe continuar con la terapia inmunosupresora, de lo contrario, la enfermedad progresará. Pero qué medicamentos tomar y en qué cantidad, esto lo determina el médico.
La remisión puede ser larga. Pero el paciente debe estar preparado para las recaídas. Cuando la enfermedad empeora, es necesario aumentar la dosis de medicamentos que contienen hormonas o volver a la norma prescrita al comienzo del tratamiento.
Muchas personas, por cierto, están interesadas en saber si existen remedios caseros efectivos que puedan ayudar a lidiar con esto.¿enfermedad? La respuesta es obvia. Incluso si no hay preparaciones farmacológicas, cuyo uso podría conducir a una recuperación completa, el tratamiento a base de hierbas no ayudará. Las infusiones y decocciones solo pueden aliviar los síntomas negativos. Pero incluso en este caso, su ingesta debe discutirse con su médico de antemano.
Complicaciones y pronóstico
Si el tratamiento de la enfermedad se inició de manera oportuna, la probabilidad de remisión es muy alta. Con la terapia adecuada, ocurre en casi todos los pacientes.
Pero la progresión de la enfermedad conduce a graves consecuencias, que incluyen:
- Destrucción de huesos faciales.
- Insuficiencia renal.
- Conjuntivitis crónica.
- Insuficiencia respiratoria.
- Granulomas necróticos en desarrollo en el tejido pulmonar.
- Gangrena de los dedos.
- Desarrollo de neumonía por Pneumocystis.
- Sordera por otitis persistente.
- Cambios gangrenosos y tróficos en el pie.
- Adhesión de infecciones secundarias en el contexto de inmunidad debilitada.
Si una persona ignora los síntomas y no acude a un especialista, entonces no se puede contar con un resultado favorable. Alrededor del 93% de los pacientes mueren entre los 5 meses y los 2 años.
También es importante señalar que la forma local de granulomatosis es benigna. Cuando se realiza una terapia de alta calidad, en el 90% de los pacientes, la condición mejora significativamente y en el 75% se produce una remisión. Pero, desafortunadamente, para el 50% no dura mucho,alrededor de seis meses, después de lo cual hay una exacerbación y regresan todos los síntomas.
Por lo tanto, para evitar complicaciones y exacerbaciones, es necesario fortalecer constantemente su inmunidad, tratar enfermedades infecciosas de manera oportuna, visitar regularmente a un reumatólogo y seguir todas sus recomendaciones sin excepción.
