El desarrollo de neoplasias malignas ocupa una posición de liderazgo en relación con la mortalidad entre muchos países del mundo. Solo que ahora este grave problema afecta no solo a aquellas personas que ya han cruzado el umbral de la vejez, ciertos tipos de tumores también pueden ocurrir entre los niños. Y el retinoblastoma es solo un excelente ejemplo de esto.
Esta enfermedad es un grave peligro para el cuerpo del niño. Y si el diagnóstico y el tratamiento concomitante no se llevan a cabo a tiempo, la vida misma del niño corre peligro. Pero incluso si aún logra vencer la enfermedad, existe un alto riesgo de que el bebé pierda la vista. Un defecto cosmético es simplemente inevitable.
¿Qué es el retinoblastoma?
Nuestros ojos son complejosestructura, la madre naturaleza misma se encargó de esto. Al mismo tiempo, los órganos de la visión tienen una membrana protectora (fibrosa) que evita la influencia negativa de una serie de factores externos. Gracias al sistema óptico, reconocemos los objetos que nos rodean, distinguimos sus tonalidades, texturas y muchos otros parámetros.
Antes de profundizar en la esencia del retinoblastoma (la foto estará más abajo a lo largo del texto), una pequeña digresión teórica. La retina, que está recubierta por fuera por la esclerótica, es la responsable de la percepción de la luz. Además, esta concha cubre todo el globo ocular. Antes de que la luz llegue a la retina, atraviesa la córnea, el cristalino y el humor vítreo. Y la imagen visible de los objetos está formada por células especiales: bastones y conos. Dentro de ellos hay una sustancia especial, gracias a la cual la luz que ha caído contribuye a que se produzca un impulso eléctrico. Y ya llega al cerebro a través del nervio óptico, donde se procesa la señal de entrada.
El término "retinoblastoma" debe entenderse como una neoplasia maligna que se desarrolla en la capa pigmentaria del epitelio retiniano. Por lo general, su presencia causa algunos inconvenientes:
- Pérdida de la visión.
- Aumento de la presión dentro de la cavidad ocular.
- Diseminación de metástasis a otros órganos internos, incluido el cerebro.
En la mayoría de los casos, los niños corren el riesgo de presentar los síntomas del retinoblastoma en los primeros años de vida. En la actualidad, por cada 10-13 mil recién nacidos, hay uno con dicha patología. Sin embargo, de todos los casosdetectaron neoplasias malignas en niños menores de 15 años, en concreto los casos con este tumor representan el 5%.
Variedades de patología
Hay una variedad de formas y etapas de manifestación de la patología. En este caso, la clasificación consta de varios factores.
Entonces, dependiendo de las causas del tumor, se puede considerar la patología:
- Hereditario: cuando varios parientes tenían esta enfermedad en la familia.
- Esporádico: un caso extremadamente raro, cuyas causas aún no se han aclarado.
Según el área de cobertura, el retinoblastoma también tiene las siguientes formas:
- Monolateral o monocular: solo un ojo está afectado.
- El retinoblastoma bilateral o bilateral es el desarrollo de una patología en relación con dos ojos a la vez.
- Trilateral: en este caso, el proceso oncológico, además de la membrana pigmentaria de ambos ojos, afecta a la glándula pineal en el centro del cerebro.
También se tiene en cuenta la naturaleza del crecimiento de la neoplasia, que puede ser:
- Endofítico: las estructuras del globo ocular, las órbitas y los tejidos adyacentes se ven afectadas.
- Exofítica: el tumor se concentra en las capas externas de la retina, lo que puede provocar un desprendimiento de retina.
- Monocéntrico: el tumor se caracteriza por el desarrollo de un nodo.
- Multicéntrico: estamos hablando de muchos focos activos.
En cuanto a las etapas del curso de la enfermedad, aquí se tiene en cuenta el sistema TNM. Dondela letra latina T significa lo siguiente:
- T1 - la neoplasia afectó no más de una cuarta parte de la membrana pigmentaria del ojo.
- T2: en este caso, el retinoblastoma ocupa entre un cuarto y el 50 % de toda el área de la retina.
- T3: más de la mitad del área de la retina ya está involucrada en el proceso patológico y, debido al gen del retinoblastoma, el tumor comienza a crecer hacia las estructuras vecinas del globo ocular.
- T4 - la neoplasia afectó todo el globo ocular, las órbitas y los tejidos vecinos.
Si la letra N está presente en la designación, esto indica que la patología ha afectado a los ganglios linfáticos cercanos:
- N0: el tumor aún no ha penetrado en los ganglios linfáticos más cercanos.
- N1 - daño a los ganglios submandibulares cervicales.
La última letra M indica la aparición de metástasis en sitios distantes del cuerpo:
- M0 – sin metástasis.
- M1 - Se han formado focos secundarios de la enfermedad.
Retinoblastoma se refiere al tipo de tumor en el que las células alteradas tienen una diferencia significativa con respecto al tejido circundante sano. Y tales neoplasias son de naturaleza más agresiva, tienen un crecimiento acelerado. En cuanto a la metástasis, los focos repetidos de patología afectan no solo la médula espinal y el cerebro, sino también la estructura ósea.
Retinoblastoma: foto y causas de aparición
La causa principal del retinoblastoma radica en la predisposición hereditaria. Y si un niño tiene un gen RB mutado, sus mutaciones subsiguientes inevitablemente contribuirán aformación de tumores Y tales casos representan hasta el 60% del número total de pacientes con este diagnóstico.
Pero además de esto, el factor hereditario puede conducir a otros trastornos del desarrollo intrauterino del feto: paladar hendido, defectos de las válvulas cardíacas, etc.
El desarrollo de tumores esporádicos es un caso extremadamente raro, pero al mismo tiempo todo aquí también depende de mutaciones genéticas. Desde un punto de vista teórico, esto puede deberse a la edad de los padres (45 años o más), condiciones ambientales desfavorables. Además, las actividades de muchas personas están asociadas al trabajo en industrias peligrosas. Este tipo de patología suele desarrollarse entre estudiantes de primaria y adultos.
Existe el mito de que los niños con ojos marrones tienen un mayor riesgo de retinoblastoma. En realidad, no todo es así, y se puede decir que el retinoblastoma está determinado por un gen autosómico dominante.
Sintomáticos
El cuadro clínico entre los niños está determinado en gran medida por el tamaño de las neoplasias y su localización. Un signo característico de la patología es la leucocoria, que popularmente se denomina síndrome del ojo de gato. Su manifestación se puede ver si el tumor ha crecido a un tamaño bastante grande o con disección de retina. En este caso, la neoplasia se arrastra por detrás del cristalino y se puede ver fácilmente a través de la pupila.
Dependiendo del estadio de la patología, los síntomas en cada caso son diferentes:
- EscenarioT1 (reposo): aquí todavía no hay signos pronunciados, sin embargo, durante el examen, se puede notar leucocoria u ojo de gato (como se mencionó anteriormente), que se debe a la transmisión del tumor a través de la pupila. Los pacientes también pueden experimentar estrabismo y pérdida de la visión estereoscópica completa.
- Estadio T2 (glaucoma): un buen especialista en fotografía de retinoblastoma en niños puede detectar todos los signos de inflamación de las membranas oculares (mucosa, iris, vascular), que se acompaña de enrojecimiento. Además, se observan lagrimeo y fotofobia. Y debido al hecho de que la salida de líquido interno se ve afectada, aumenta la presión en el ojo, lo que, a su vez, provoca dolor.
- Etapa T3 (germinación): en este caso, el tumor ya ha adquirido grandes dimensiones y el globo ocular comienza a sobresalir hacia adelante, más allá de la órbita. Además, el tumor afectó los tejidos circundantes, los senos paranasales, incluido el espacio entre la piamadre y la aracnoides. No solo existe el peligro de pérdida de la visión, sino que también existe una amenaza para la vida del paciente.
- Etapa T4 (metástasis): los tumores de retinoblastoma recurrentes pueden estar en el hígado, los huesos, la espalda o el cerebro. La propagación de metástasis se lleva a cabo a través de los sistemas circulatorio y linfático del cuerpo, el nervio óptico y los tejidos cerebrales. En este caso, hay muchos más síntomas: intoxicación severa, debilidad y aparición de vómitos, dolor de cabeza.
A menudo es posible determinar la presencia de un tumor incluso antes de que el tumor se vayaárea de los ojos Por lo tanto, lo más importante aquí es diagnosticar a tiempo.
Diagnóstico de patología
Es posible detectar el desarrollo de un tumor incluso en la etapa más temprana del retinoblastoma, cuando los signos aún no se manifiestan por completo. Durante el examen del paciente, el oftalmólogo puede determinar el tamaño de la neoplasia, incluso cuando son muy pequeñas. Pupilas blancas en la foto (debido a la exposición al flash), estrabismo, disminución de la visión: todo esto es una razón seria para contactar a un especialista para un diagnóstico. Solo necesita mirar la foto y los síntomas del retinoblastoma se detectarán de inmediato.
Se debe prestar especial atención a aquellas familias en las que hubo casos de dicha enfermedad en parientes cercanos. Es necesario vigilar cuidadosamente la salud de sus hijos, ya que corren un alto riesgo.
Actualmente, los siguientes métodos de diagnóstico se utilizan para detectar patología:
- IRM. Aquí puede estimar el tamaño del tumor y su número.
- CT. La tomografía computarizada le permite determinar el grado de afectación del ojo.
- Punción de médula ósea. Su necesidad es entender si el tejido óseo está afectado por células cancerosas.
- Ultrasonido del peritoneo. Le permite confirmar o refutar la presencia de focos repetidos de patología en el cuerpo.
- Radiografía de pulmones. Hecho con el mismo propósito que un ultrasonido.
- Análisis de sangre y orina. El estudio le permite evaluar la funcionalidad de los órganos internos.
Usando los métodos anteriores, el médico hace un diagnóstico basado en los síntomas del retinoblastoma. Pero además de esto, los especialistas pueden realizar exámenes adicionales. Estos incluyen la medición de la presión intraocular, el estudio de las estructuras oculares con más detalle con una lámpara de hendidura, diacinoscopia, biometría ultrasónica, el uso de radioisótopos.
Con la ayuda de la radiografía de las órbitas oculares, es posible detectar la precipitación de sales de calcio en las áreas afectadas en el contexto de la muerte del tejido (necrosis). Como regla, esto sucede en las últimas etapas del desarrollo de la patología.
Métodos de tratamiento de la patología
Según el estadio del retinoblastoma, se prescribe un curso de tratamiento adecuado y de forma compleja. Pero aquí vale la pena considerar una serie de factores. En primer lugar, es necesario averiguar el área de cobertura del tumor de los tejidos vecinos, si hay metástasis en el cuerpo, etc.
Por regla general, el tratamiento complejo incluye lo siguiente:
- Intervención quirúrgica.
- Radioterapia.
- Quimioterapia.
Por lo general, se puede utilizar la cirugía para eliminar el tumor, que es el principal tratamiento para el retinoblastoma. Anteriormente, la enucleación ocular se realizaba con este propósito, pero ahora, gracias a las soluciones médicas innovadoras y modernas, se encuentran disponibles otros métodos efectivos.
Tratamiento quirúrgico
Como se mencionó anteriormente, la cirugía es el principal tratamiento para el retinoblastoma. Una indicación médica directa para su aplicación es una extensainvasión neoplásica, aumento de la presión intraocular, incapacidad para recuperar la visión perdida.
Actualmente, se utilizan los siguientes métodos de intervención quirúrgica:
- Fotocoagulación.
- Criocirugía.
- Enucleación.
En la fotocoagulación, las células tumorales son destruidas por un láser. La cirugía para reparar el retinoblastoma unilateral o bilateral se realiza con anestesia local y muchos pacientes la toleran fácilmente.
La criodestrucción es esencialmente el proceso de congelación de células cancerosas. Esta es una tecnología moderna para deshacerse del retinoblastoma, que utiliza nitrógeno líquido como refrigerante.
La enucleación es la extirpación del ojo afectado. Dicha operación se prescribe en el caso de que la neoplasia haya afectado casi todo (o completamente) el globo ocular. La supervivencia del paciente es bastante alta.
Con respecto a esto último, se puede señalar que, a pesar de la alta eficiencia de tal operación, es un trauma psicológico grave no solo para el niño, sino también para sus padres. Además, el procedimiento deja un defecto estético pronunciado, por lo que puede haber problemas.
El hecho es que en los niños el proceso de formación de la órbita ocular y el crecimiento de los huesos del cráneo todavía está en curso. En este sentido, los pacientes jóvenes necesitan prótesis frecuentes y repetidas.
La situación es un poco peor cuando los signos de retinoblastoma indican una etapa avanzada de la patología, en la que el tumor se ha extendido más allá de la órbita del ojo. Operaciónen este caso, aún más traumático, ya que se hace necesario extirpar los segmentos óseos del cráneo.
Características de la radioterapia
Si existe la más mínima posibilidad de preservar el órgano de la visión, entonces se aplica radioterapia al ojo afectado. Debido al hecho de que el tumor puede responder activamente a los rayos X, este método de tratamiento está totalmente justificado. Al mismo tiempo, la retina, el cuerpo vítreo y el segmento anterior del nervio óptico (al menos 1 cm) deben estar en la zona de influencia del aparato.
Gracias a las pantallas protectoras especiales, se puede evitar la opacidad del cristalino, reduciendo así el peligro de este método de tratamiento del retinoblastoma. Esto, a su vez, minimiza los efectos nocivos de la terapia en el cuerpo.
Y dado que los pacientes suelen ser niños pequeños, dicha operación se realiza con anestesia general y se fija al niño en una mesa especial.
Uso de quimioterapia
Aquí, por lo general, se utilizan citostáticos, que se recetan para lesiones intraoculares extensas con invasión del nervio óptico. El tratamiento se realiza con los siguientes fármacos:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vincristina";
- "Carboplatino";
- "Ciclofosfamida";
- "Doxorrubicina" ("Adriablastina");
- "Farmorrubicina" ("Epirrubicina").
Eficiencia de la quimioterapiaes bastante alto, y el tratamiento también está plenamente justificado. Pero al mismo tiempo, el uso de estos medicamentos afecta negativamente al paciente. En este sentido, si existe tal posibilidad, entonces el suministro de citostáticos se realiza directamente en el área afectada por el retinoblastoma. Esto reduce el grado de daño al cuerpo humano.
¿Cuáles son las previsiones?
Si la patología se detectó en la etapa inicial, entonces la probabilidad de una recuperación completa del paciente sigue siendo una realidad. Además, la visión y los propios ojos estarán intactos. La salud del paciente tampoco está en peligro y puede llevar su forma de vida habitual. La ventaja de la fase inicial de la enfermedad también se puede considerar la posibilidad de tratamiento mediante técnicas conservadoras y conservadoras.
Si el proceso oncológico afecta las membranas del cerebro, los senos paranasales y el nervio óptico, incluidas las metástasis a distancia, el pronóstico final no es tan bueno.
Por lo tanto, para reducir el riesgo de retinoblastoma, aquellos niños que están en riesgo deben estar bajo la supervisión constante de un especialista. Solo de esta manera se puede detectar el retinoblastoma del ojo de manera oportuna, lo que permitirá un tratamiento inmediato.
