Uno de los raros defectos cardíacos es la anomalía de Ebstein. Se trata de una enfermedad congénita en la que la válvula tricúspide del corazón se desplaza hacia el ventrículo derecho, aunque debería estar en el límite entre el ventrículo y la aurícula. Se encuentra aguas abajo del torrente sanguíneo.
Características anatómicas
La anomalía de Ebstein conduce al hecho de que la cavidad del ventrículo derecho se vuelve más pequeña y la aurícula derecha, más de lo normal. Los vástagos de las válvulas también son diferentes. Pueden estar incorrectamente desarrollados o desplazados. Se interrumpe el desarrollo de todo el aparato cordal y muscular, que pone en movimiento el aparato tricúspide.
Debido al pequeño tamaño del ventrículo derecho, expulsa menos sangre. Y el aumento de tamaño de la aurícula derecha se debe a que parte de la sangre venosa entra en ella.
Muchos pacientes con anomalía de Ebstein también tienen una comunicación interauricular y un foramen oval permeable. Este vicio concomitante para muchos salva vidas. A través del defecto del tabique de la aurícula derecha que se desborda hay una descarga de sangre. Cierto, mientrasLa sangre venosa de la aurícula izquierda se mezcla con la sangre arterial. Esto provoca la f alta de oxígeno en los tejidos y órganos.
Causas del desarrollo de la enfermedad
Menos del 1% de las personas con cardiopatías congénitas son diagnosticadas con anomalía de Ebstein. Las razones de su desarrollo no pudieron determinarse con precisión. Según las suposiciones, aparece debido a anomalías genéticas. Además, según una versión, el uso de medicamentos que contienen sales de litio durante el embarazo puede conducir a tal desarrollo del músculo cardíaco.
Esta enfermedad congénita se acompaña en el 50% de los casos de una comunicación interauricular. En otros casos, hay una violación del ritmo. Los médicos aún no han podido determinar por qué ocurren ciertas combinaciones de defectos cardíacos.
Posibles variantes del curso de la enfermedad
La anomalía de Ebstein es una cardiopatía congénita crítica. Ocurre tanto en niños como en niñas. El curso de la enfermedad y el pronóstico dependerán del grado de deformación de la válvula tricúspide. También son importantes los cambios fisiopatológicos que tuvieron lugar en la aurícula y el ventrículo derechos.
En algunos casos, el defecto interrumpe significativamente la circulación sanguínea del feto. Se produce insuficiencia cardíaca, se desarrolla hidropesía y, en el 27% de los casos, se produce la muerte intrauterina del niño. Con una patología profunda después del nacimiento, los bebés mueren dentro del primer mes de vida. Según las estadísticas, esto representa alrededor del 25 % de todos los niños que tienen la anomalía de Ebstein. El diagnóstico durante el embarazo puede establecerse a partir del 20semana.
Alrededor del 68% de los recién nacidos con esta patología viven hasta los seis meses y hasta los 5 años, el 64% de los niños. Este grupo incluye bebés en quienes la función de la válvula tricúspide y el ventrículo derecho es satisfactoria. Mueren en la mayoría de los casos por insuficiencia cardíaca progresiva y alteraciones del ritmo.
Clasificación de tipos de enfermedades
Los especialistas identifican varias etapas de la enfermedad, conocida como anomalía de Ebstein. Los síntomas dependerán de qué tan grande sea el daño al corazón. La más rara es la etapa asintomática. Dichos pacientes pueden ni siquiera ser conscientes de la patología y llevar una vida normal. Toleran bien la actividad física.
En la segunda etapa, las manifestaciones clínicas son pronunciadas. Esta anomalía se manifiesta incluso en la infancia y avanza bastante. Las etapas se distinguen por separado:
- II a - se caracteriza por la ausencia de arritmias cardiacas;
- II b – las convulsiones son comunes.
La tercera etapa se denomina período de descompensación persistente. Se diagnostica cuando el cuerpo no puede compensar la actividad del corazón con ningún mecanismo auxiliar.
Cuadro clínico de la enfermedad
Al nacer, los bebés con anomalía de Ebstein son azules. La cianosis después de 2-3 meses de vida disminuye debido a que disminuye la resistencia de los vasos de los pulmones. Pero en niños con un defecto menor del tabique cardíaco, el riesgo de muerte por complicaciones de cianosis y progresióninsuficiencia cardíaca.
Los niños con anomalía de Ebstein suelen presentar los siguientes síntomas:
- dificultad para respirar incluso en reposo;
- hinchazón visible en las extremidades inferiores;
- aumento de la fatiga, especialmente notable durante el esfuerzo físico;
- alteraciones del ritmo cardíaco;
- cianosis de piel y labios.
La coloración azulada aparece en los niños antes que los síntomas de insuficiencia cardíaca. Los niños mayores pueden quejarse de palpitaciones intermitentes.
Diagnóstico de la enfermedad
En algunos casos, la enfermedad se determina durante el embarazo o inmediatamente después del nacimiento en el hospital. Hay varios signos reveladores de que un médico puede sospechar que un niño tiene la anomalía de Ebstein. El diagnóstico incluye auscultación, radiografía de tórax, ecocardiografía, ECG. Todos estos métodos en combinación le permiten establecer con precisión el diagnóstico.
Durante la auscultación, el médico puede escuchar un ritmo característico, puede ser tres o cuatro veces. Ahoga el soplo sistólico silencioso de alta frecuencia de la insuficiencia tricuspídea. Además, se pronuncia la división del segundo tono, no cambia durante la respiración. Debe escucharse un suave soplo áspero mesodiastólico en el vértice del esternón izquierdo.
La radiografía muestra una sombra cardíaca agrandada, esto se debe a un aumento significativo en la aurícula derecha. El patrón vascular de los pulmones suele ser pálido. El corazón a menudo toma la forma de una bola.
Se observan cambios yen el electrocardiograma. El electrocardiograma muestra signos de hipertrofia auricular derecha, el intervalo PQ está prolongado y hay un bloqueo total o parcial del bloqueo de rama derecha.
En la ecocardiografía, puede ver una amplia apertura de la válvula tricúspide. El tabique está desplazado hacia la parte superior.
Tácticas de actuación en caso de anomalía congénita
Después de establecer el diagnóstico y determinar el grado de daño, se selecciona el tratamiento. Por supuesto, tales pacientes necesitan intervención quirúrgica. La única excepción es ese pequeño grupo de pacientes que tienen anomalía de Ebstein asintomática.
El tratamiento se basa en otros problemas asociados. Si el paciente ha sobrevivido a la infancia normalmente, la cirugía puede retrasarse hasta que aparezcan síntomas graves de insuficiencia cardíaca.
Todos los bebés con este problema deben ser vistos por un cardiólogo pediátrico que se especialice en defectos cardíacos congénitos. Además, su condición debe ser monitoreada por cirujanos cardíacos.
Si los pacientes tienen una disminución pronunciada del flujo sanguíneo pulmonar y se observan signos de insuficiencia cardíaca, se prescriben infusiones de fármacos ionotrópicos, prostaglandinas del grupo E. También está indicada la corrección de la acidosis metabólica. Este tratamiento aumenta el gasto cardíaco y reduce la compresión del ventrículo izquierdo por el lado derecho agrandado.
En los casos en que se observe taquicardia, es necesario realizar una terapia con fármacos antiarrítmicos especiales.
Indicacionespara intervención quirúrgica
En el periodo neonatal se intenta no operar. Pero es necesario en los casos en que la displasia del ventrículo derecho es pronunciada y se acompaña de una alteración del flujo sanguíneo anterógrado al lecho pulmonar. Al mismo tiempo, hay una fuerte expansión de las secciones derechas y una compresión simultánea del ventrículo izquierdo.
Las contraindicaciones relativas incluyen la edad de hasta 4-5 años. Pero si es necesario, también realizan cirugías a los recién nacidos. Además, la cirugía no se realiza para aquellos que tienen cambios orgánicos irreversibles en sus órganos internos.
Los pacientes diagnosticados con la anomalía de Ebstein pueden vivir hasta un promedio de 20 años sin cirugía. Su muerte suele ser repentina. Ocurre debido a la fibrilación ventricular del corazón.
En funcionamiento
Solo con la ayuda de la cirugía se puede corregir completamente la situación. Al mismo tiempo, los médicos recomiendan, si es posible, hacerlo a una edad más avanzada debido al tamaño demasiado pequeño del corazón en la infancia.
La operación se lleva a cabo a corazón abierto, para implementar la posibilidad de su implementación, se organiza el proceso de circulación extracorpórea. Se sutura la porción sobrante de la aurícula derecha y se eleva la válvula tricúspide con puntos de sutura hasta una posición cercana a la normal. En los casos en que esto no sea posible, se retira y se reemplaza por una prótesis. Esto le permite olvidar que el paciente tenía una anomalía de Ebstein. En pacientes adultos se pueden realizar prótesis, peroniños menores de 15 años se someten a cirugía plástica de válvulas.
La mortalidad durante las operaciones no supera el 2-5%. La probabilidad de un resultado letal depende tanto de la experiencia del cirujano cardíaco como de la gravedad del defecto. En casi el 90 % de los casos, los pacientes pueden volver a su estilo de vida normal en un año.
Los anestesiólogos deben prestar especial atención a estos pacientes. Después de todo, se requiere un enfoque especial para los pacientes que tienen la anomalía de Ebstein. Las características de la anestesia deben ser conocidas por el médico. Debe tener en cuenta que la presión en tales pacientes puede ser inestable. Por lo tanto, el anestesiólogo monitorea a sus pacientes después de la cirugía.
Tipos de prótesis
En la mayoría de los casos, es posible decidir exactamente cómo se realizará la operación solo cuando el paciente ya está en la mesa de operaciones. Si es posible realizar una cirugía plástica de válvulas, se prefiere esta opción. Pero hay situaciones en las que se necesita una prótesis para pacientes que tienen la anomalía de Ebstein. Este es el nombre de una válvula artificial, que parece un anillo cubierto con un cojín sintético. En su interior hay un mecanismo que puede abrir y cerrar la llamada puerta de enlace. Puede ser mecánico o biológico. La primera opción está hecha de una aleación de titanio, mientras que la segunda puede estar hecha de una válvula de cerdo o de una tela de camisa de corazón humano.
Al instalar una válvula mecánica, el paciente necesita beber constantemente medicamentos anticoagulantes, pero si se sigue el régimen, puede funcionar por más tiempo. El dispositivo biológico esmenos duradero.
