Las anomalías de los riñones son trastornos intrauterinos en el desarrollo de los órganos del feto, que pueden poner en peligro la vida y la salud o no interferir con la vida plena. Las patologías de los riñones de naturaleza congénita consisten en una violación de la estructura del órgano, sus vasos, localización o desempeño. Las principales causas de las anomalías renales son las anomalías genéticas durante la formación prenatal de los órganos y sistemas internos (primer trimestre del embarazo). Los factores dañinos que afectan a una mujer embarazada también pueden afectar negativamente el sistema excretor del feto.
Causas de anomalías renales
Los defectos del sistema excretor se diagnostican con más frecuencia que otros trastornos congénitos. El caso es que una anomalía en el desarrollo de los riñones (según el código Q63 de la CIE-10) no solo se acompaña de síntomas pronunciados, sino que también tiene un impacto negativo en el funcionamiento de otros sistemas del cuerpo. Junto con los riñones, el hígado suele desarrollarse de manera anormal en el feto.
En proceso de puesta y diferenciación de tejidos en la etapa de maduración de embrionescélulas hay un cierto fracaso, lo que provoca la formación de órganos internos con desviaciones. La patología puede ocurrir debido a la influencia de varios factores endógenos y exógenos en el feto:
- medicamentos fuertes (antibióticos, corticosteroides, inhibidores de la ECA, etc.);
- estudio radiactivo;
- microorganismos patógenos (virus, bacterias, hongos, protozoos).
La causa de las anomalías congénitas de los riñones en los niños puede ser una falla genética. En este caso, la desviación en el desarrollo del sistema excretor se combina con trastornos de otra localización, lo que conduce a la formación de diversos síndromes. Dependiendo de cuál de los procesos ocurrió una violación, se produce un determinado defecto (displasia, distopía y otras patologías renales).
Todas las desviaciones de la formación del riñón intrauterino se pueden dividir en:
- anomalías en cantidad (agenesia y aplasia renal unilateral y bilateral, duplicación y presencia de un tercer riñón adicional);
- trastornos estructurales (displasia, quiste renal - estructura anormal del tejido renal);
- patología de posición (distopía renal, es decir, la omisión de un órgano o su ubicación en un lugar atípico, por ejemplo, debajo de la cintura).
La mayoría de las anomalías congénitas se combinan con otras anomalías del sistema genitourinario. Algunos de los defectos renales genéticos pueden ser absolutamente incompatibles con la vida, mientras que otros conllevan un peligro oculto para la salud, por lo que cualquier cambio no natural en los órganos internos requiere un control constante.
Síntomas de patología congénita
El riñón anormalmente desarrollado o ubicado incorrectamente, por regla general, no tiene manifestaciones específicas. En la mayoría de los casos, no hay un cuadro sintomático y la patología se confirma por casualidad, a menudo durante una cita de ultrasonido por una razón completamente diferente.
La situación es ligeramente diferente en presencia de defectos bilaterales: generalmente se detectan en un período corto después del parto debido a una disfunción parcial o total del órgano. La anomalía más peligrosa en el desarrollo de los riñones en los niños es la agenesia, y en algunos casos incluso una forma unilateral puede conducir a la muerte del feto mientras aún está en el útero materno. Si se produce esta violación, lo más probable es que durante los primeros meses y años de vida se produzca una insuficiencia renal grave. Tal anomalía puede sospecharse en presencia de malformaciones del esqueleto y otros órganos internos.
Hablando de trastornos tales como hipoplasia, lóbulo renal accesorio o poliquistosis, vale la pena señalar que se acompañan de signos de pielonefritis resultantes de una violación del flujo de salida de la orina. Los niños suelen quejarse de dolor en la parte baja de la espalda, posiblemente fiebre y síntomas de intoxicación. Las anomalías en la relación de los riñones se acompañan de hipertensión arterial. Con un aumento de la presión a una edad temprana, lo primero que se debe descartar son las alteraciones en el funcionamiento del sistema renina-angiotensina.
Lóbulo adicional del riñón - una anomalía en el desarrollo del cuerpo, que se caracteriza por incontinencia urinaria ycólico frecuente. La razón más común para contactar a los especialistas en este caso es la hematuria, un cambio en el color y la transparencia de la orina.
Diagnóstico
El estudio de los órganos y sistemas internos del feto se lleva a cabo en el período de 12 a 16 semanas. Durante este período, ya es posible identificar la mayoría de las posibles anomalías de los riñones en el feto. El examen de ultrasonido indicará la presencia de un defecto en la pestaña incorrecta en la ubicación de los órganos pares o la ausencia de la vejiga, lo que también puede considerarse un signo secundario de la desviación del sistema excretor.
En niños pequeños, una indicación para el diagnóstico clínico es la presencia de síntomas relevantes del sistema urinario. Para los pacientes que acuden al pediatra con quejas, el médico debe prescribir pruebas generales de laboratorio de orina y sangre, que permitan evaluar la funcionalidad de los órganos y detectar signos de un proceso inflamatorio. Si se sospecha una etiología bacteriana de la pielonefritis secundaria, se realiza un urocultivo.
El diagnóstico de anomalías renales en recién nacidos y niños mayores se realiza mediante procedimientos instrumentales. En primer lugar, se realiza una ecografía, que puede revelar violaciones en el número, la posición de los órganos y sospechar trastornos del tejido displásico. Si el objeto de estudio es la función urinaria, la urografía excretora será más informativa, lo que también ayudará a evaluar la estructura del sistema pielocalicial e indicar hidronefrosis. Además, si sospechaenfermedad poliquística y resultados no concluyentes de estudios previos, se realiza tomografía computarizada o resonancia magnética.
Trastornos vasculares
En ICD-10, el código para una anomalía en el desarrollo de los riñones, que fue causada por un riego sanguíneo deficiente al órgano, es el código Q63.8 "Otras anomalías congénitas especificadas". Es precisamente debido a problemas con los vasos que se altera la salida total de orina del órgano, como resultado de lo cual a menudo se produce pielonefritis, aumenta la presión arterial y se desarrolla insuficiencia renal.
Diagnosticar una anomalía congénita de los vasos renales, en primer lugar, es necesario diferenciarla de la tuberculosis, las enfermedades hematológicas y hepatológicas. Los trastornos vasculares suelen ser un fenómeno que acompaña al defecto del propio riñón. Convencionalmente, la patología de los vasos de los riñones se divide en anomalías de las venas y arterias. Un defecto en la formación de los vasos principales del sistema excretor puede ser:
- formación de múltiples vasos;
- la aparición de una arteria accesoria, que ya es la principal y se une al órgano por arriba o por abajo;
- presencia de un vaso sanguíneo adicional de tamaño similar;
- estenosis fibromuscular (estrechamiento de la luz de los vasos sanguíneos debido al crecimiento intensivo de tejido quístico y muscular);
- arteria que tiene forma de rodilla;
- aneurismas.
Las malformaciones venosas son venas múltiples y accesorias, así como una variante de la disposición de los vasos que emergen de la parte anterior y posterior del órgano en forma anular. Tanto la confluencia extracava como la colocación retroaortral de la vena renal izquierda, y la unión de la vena testicular derecha avaso renal. Para detectar tales desviaciones, se prescribe dopplerografía. Según los resultados del estudio, el médico podrá dar una evaluación objetiva del estado de los vasos renales.
Agenesia
En ausencia o subdesarrollo profundo de los riñones, el feto no es viable. El motivo de tales violaciones en la formación del sistema excretor es una mutación genética o un poderoso efecto negativo en el feto en el útero de la madre.
El pronóstico más favorable se da a los niños con anomalías renales leves. En ausencia parcial de uno de los órganos emparejados, la calidad de vida no cambia. Un riñón sano realiza una doble cantidad de trabajo, compensando completamente la disfunción del segundo. La patología puede no manifestarse a lo largo de la vida.
Con la ausencia total de riñones (agenesia bilateral), es imposible vivir. Dichos niños nacen muertos o mueren en los primeros días después del nacimiento. Un trasplante inmediato puede salvarlos.
Aplasia
A diferencia de la agenesia, esta patología es la ausencia parcial de uno de los órganos. Aunque exteriormente la anomalía sea invisible en la forma de los riñones, esto no siempre significa que el órgano esté completamente desarrollado. Para la parte incapacitada, todas las funciones son realizadas por la parte sana. Si el riñón hace frente y el sistema excretor no falla, es posible que el paciente no se dé cuenta de la presencia de un problema, ya que no aparecen síntomas con esta forma de aplasia.
La mayoría de las veces, la patología se descubre por accidente, pero nono se da tratamiento. Se recomienda al paciente someterse anualmente a una ecografía, hacerse análisis de sangre y orina y llevar un estilo de vida saludable. Es importante seguir una dieta moderada y abandonar los malos hábitos. Si un órgano sano no puede hacer frente al aumento de la carga, el paciente experimentará síntomas característicos, lo que indicará la necesidad de un tratamiento urgente.
Otras anomalías en el recuento de órganos
La patología radica en la formación congénita de un órgano adicional: el tercer riñón. Tal anomalía es rara en la práctica médica, especialmente si el lóbulo accesorio es completamente funcional y se desarrolla correctamente. La estructura del tercer órgano no es diferente del principal, también está dotado de un suministro de sangre separado.
El tercer riñón se encuentra en el lado derecho o izquierdo debajo de uno de los órganos pares. Al mismo tiempo, su tamaño puede ser un poco más pequeño, pero esto no es una anomalía de desarrollo. El lóbulo adicional del riñón no interfiere con la actividad vital del cuerpo. En casos aislados, el paciente puede comenzar a perder orina. La desviación se detecta por casualidad durante una ecografía, cuya necesidad surgió con análisis de sangre y orina insatisfactorios que mostraban la presencia de inflamación. En la pielonefritis crónica, se puede extirpar un órgano adicional.
Merece especial atención la hipoplasia: este es un fenómeno patológico en el que uno o ambos riñones no alcanzan el tamaño normal debido a su subdesarrollo. Al mismo tiempo, la funcionalidad y la estructura histológica de los órganos no tienen diferencias. Lo único enla diferencia radica en el lumen más pequeño de los vasos. Básicamente, solo se ve afectado el lóbulo del riñón. La necesidad de tratamiento surge solo en los casos en que se desarrolla glomerulonefritis.
Alteraciones en la formación de la pelvis renal
La duplicación y bifurcación anormal de los riñones es bastante común. La desviación en la mayoría de los casos ocurre a nivel genético. Sin embargo, también existen anomalías adquiridas de la bifurcación del riñón, que se desarrollan antes del nacimiento, pero después de que se ha producido la puesta de órganos. La violación consiste en la duplicación parcial de la pelvis y los uréteres, que se combinan en uno frente a la vejiga, o la bifurcación completa; en este caso, dos uréteres independientes conducen a la vejiga.
La patología puede desarrollarse en uno o ambos lados a la vez. Una anomalía se puede diagnosticar con la ayuda de un análisis de orina general y bacteriológico, una ecografía, una urografía y una cistoscopia. Esta patología se trata solo quirúrgicamente. El tamaño de un riñón bifurcado suele ser más grande de lo normal y las secciones superior e inferior están separadas. Cada fragmento del cuerpo recibe sangre por igual. La anomalía renal puede ser parcial y, a menudo, conduce a complicaciones como pielonefritis, tuberculosis del tejido conectivo.
Órgano de distopía
Durante el período prenatal, los riñones fetales pueden moverse hacia la región lumbar o, por el contrario, subir hacia la cavidad torácica. Un cambio en la posición de los órganos se llama distopía.
Esta desviación puede afectar solo a una o ambas acciones. Este defecto es el más común. No pone en peligro la vida y no es una enfermedad mortal. Sin embargo, el desplazamiento puede traer serias molestias y amenazar el pleno funcionamiento del sistema excretor, los órganos abdominales y la pelvis pequeña. La anomalía en la posición de los riñones puede ser de varios tipos:
- Lumbar: el órgano se palpa en el hipocondrio inferior, los vasos sanguíneos discurren perpendiculares.
- Iliac: la porción se localiza en el íleon, es alimentada por muchos vasos ramificados, es posible que haya dolor en la parte inferior de la espalda.
- Pélvico: con esta anomalía, la ubicación de los riñones afecta negativamente el trabajo del recto y la vesícula biliar.
- Torácico: el lóbulo renal se eleva hacia la cavidad torácica, con mayor frecuencia en el lado izquierdo.
- Cruzado es un defecto congénito que consiste en el desplazamiento de uno de los riñones más cerca del otro, como resultado de lo cual ambos órganos se localizan en un lado, no se excluye su fusión.
Herradura y forma de galleta
Las causas de tales patologías, como se describió anteriormente, son cambios congénitos a nivel genético. Las violaciones se establecen durante el embarazo. Una anomalía del riñón en herradura es su fusión con dos extremos juntos, por lo que el órgano toma la forma de una herradura.
A menudo, el examen de ultrasonido le permite determinar que este órgano está localizado por debajo de lo normal, mientras que su suministro de sangre no cambia. Con una anomalía de fusión de los riñones, la unión puede comprimir los vasos y los nervios.raíces en una posición incómoda del cuerpo. Un síntoma característico en este caso es un dolor paroxístico agudo. Con forma de herradura, a menudo ocurren procesos inflamatorios en la estructura del órgano, que rápidamente se vuelven crónicos. La patología se trata exclusivamente con cirugía, sin el uso de medicamentos.
Los riñones tipo crack son otro tipo de anomalía en la relación de los riñones que ocurre durante el embarazo. Para tal defecto, es característica la fusión de ambos riñones entre sí. Los órganos están conectados por bordes mediales, mientras que la patología en sí se localiza en la línea media de la columna vertebral en la región pélvica. El sitio de fusión es fácilmente palpable a la palpación del abdomen. También puede determinar esta anomalía de los riñones cuando se ve en una silla ginecológica. Para el diagnóstico se utilizan los mismos métodos de diagnóstico que para la distopía.
Violación en la estructura del riñón
La estructura alterada de un órgano también puede ser un defecto colocado en el útero. Las anomalías congénitas en la estructura de los riñones en los niños se desarrollan bajo la influencia de factores teratogénicos (drogas potentes, sustancias narcóticas, intoxicación del cuerpo, etc.). La consecuencia de estas desviaciones en la estructura del cuerpo es una predisposición a los procesos inflamatorios e infecciosos. El tratamiento implica cirugía. La anomalía renal estructural puede ser:
- quiste;
- displasia;
- hidronefrosis congénita;
- hipoplasia.
Formaciones quísticas únicas
Si solo hay un tumor benigno,se llama solitario. El quiste se forma en el útero, pero también puede ser adquirido, localizado en la superficie del órgano o en su interior. Por regla general, la neoplasia tiene una forma redondeada.
Con el tiempo, el quiste aumenta de tamaño, provoca atrofia y afecta negativamente el funcionamiento del órgano. Las anomalías se acompañan de dolor lumbar sordo y un aumento en el tamaño del órgano. La patología se puede ver en ultrasonido o rayos X. Este defecto solo se puede curar mediante la extirpación quirúrgica de la neoplasia, pero la mayoría de las veces el quiste queda bajo muchos años de observación.
Enfermedad renal multiquística y poliquística: cuál es la diferencia
En el primer caso, estamos hablando del reemplazo completo del tejido renal con tejido fibroso, en el segundo, de una compactación anormal y numerosos crecimientos en la superficie del órgano.
La multicistosis a menudo afecta solo a un fragmento de uno de los lóbulos renales. La patología ocurre si durante el período de desarrollo intrauterino el aparato excretor no se deposita en el feto. La orina no se excreta por completo, sus restos se acumulan, lo que finalmente conduce al reemplazo del parénquima con tejido conectivo y formaciones quísticas. Con la multicistosis, la pelvis renal también se modifica, a veces está completamente ausente. Este trastorno no es hereditario y en la mayoría de los casos se detecta por casualidad. Con multicistosis, el riñón es palpable a través del abdomen, especialmente con el desarrollo paralelo de hipoplasia.
Los síntomas de esta enfermedad incluyen un dolor sordo en la parte baja de la espalda. Es posible aumentar la temperatura a valores subfebriles,flatulencia. Como regla general, un análisis general de orina no muestra desviaciones de los valores normales, pero los cambios se notarán en la ecografía.
La enfermedad poliquística, a diferencia de la enfermedad multiquística, suele transmitirse genéticamente. Esta enfermedad suele ir acompañada de numerosos quistes en el hígado, el páncreas u otros órganos. Si se sospecha enfermedad renal poliquística, se recomienda el examen no solo del paciente, sino también de todos sus familiares cercanos, especialmente si la paciente es una mujer embarazada.
En casos graves, la enfermedad poliquística afecta a ambos lóbulos de los riñones. Los síntomas de la enfermedad poliquística no son muy diferentes de los multiquísticos. Además de ellos, el paciente puede sufrir sed constante, pérdida de fuerza, fatiga. La enfermedad poliquística casi siempre se acompaña de pielonefritis que, si no se trata, puede provocar atrofia e insuficiencia renal. Para confirmar la patología, se utilizan los siguientes métodos de diagnóstico:
- ultrasonido;
- determinación del nivel de leucocitos en la orina;
- tomografía computarizada;
- examen de rayos X.
Con la poliquistosis renal, se lleva a cabo una terapia sintomática. Las recomendaciones generales incluyen la exclusión del ejercicio excesivo y prolongado, la prevención de infecciones crónicas (caries, SARS, amigdalitis, sinusitis, etc.), el cumplimiento de una dieta alta en calorías y rica en vitaminas con restricción de proteínas y sal.
Peligro de displasia
Una patología mortal que pocas veceshace sin trasplante, es el subdesarrollo de los riñones como resultado del daño tisular displásico. Con displasia, el tamaño del órgano es más pequeño de lo habitual. El crecimiento inadecuado y la formación intrauterina patológica de los riñones afectan negativamente la estructura del parénquima y la funcionalidad del órgano en el futuro.
La displasia puede ser enana y rudimentaria. En el primer caso están implícitos el pequeño tamaño del órgano y la ausencia del uréter. La displasia rudimentaria consiste en detener el desarrollo de los riñones en el primer trimestre del embarazo. En lugar de un riñón, el feto tiene una pequeña cantidad de tejido conectivo en forma de capuchón en el uréter. Un niño recién nacido con tal patología está condenado.
El pronóstico de anomalías en el desarrollo de los riñones es favorable si las funciones del sistema urinario se mantienen normales. Las excepciones son malformaciones macroscópicas y anomalías bilaterales que requieren trasplante de órganos urgente o procedimientos de hemodiálisis permanente. La prevención de desviaciones en el desarrollo del sistema excretor se lleva a cabo durante el embarazo.
