La hidrocefalia congénita es una acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en el cerebro desde el nacimiento. Con este tipo de patología, los sistemas ventriculares del cerebro y el espacio subaracnoideo se expanden. Este fenómeno es mejor conocido como hidropesía del recién nacido. Sin embargo, según la CIE-10, la hidrocefalia congénita se define precisamente como “hidrocefalia” y nada más.
Con esta patología, debido al líquido cefalorraquídeo, aumenta la presión sobre el cerebro, lo que conduce a daños en el órgano, al desarrollo de discapacidades físicas y mentales. Para evitar todo esto, es necesario iniciar el tratamiento lo antes posible, y a ello contribuye el diagnóstico precoz de la enfermedad.
Según las estadísticas, uno de cada mil recién nacidos sufre hidrocefalia congénita. La patología se encuentra a menudo en niños que nacen con un desarrollo anormal del tubo cerebral.
Otro tipo de dolencia es la hidrocefalia adquirida, que se desarrolla en cualquier momento después del nacimiento.
Qué es
La hidrocefalia congénita es causada por una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo dentro del cerebro. El licor es producido por el plexo coroideo del cerebro. Además, el nivel de productividad depende de la hora del día. Normalmente, una persona contiene alrededor de 150 líquido cerebral. Cubre la médula espinal y el cerebro, llena el sistema ventricular, que consta de cuatro ventrículos. El LCR fluye a través de los ventrículos del cerebro, sale a la cavidad subaracnoidea, donde se reabsorbe en el torrente sanguíneo.
La absorción y producción de LCR son procesos equilibrados. El líquido en sí tiene propósitos especiales. Actúa como un amortiguador para el cerebro, brindando protección contra conmociones cerebrales y golpes. El LCR también proporciona los nutrientes que el cerebro necesita para funcionar correctamente.
El licor proporciona equilibrio oncótico y osmótico. El LCR acumula anticuerpos que protegen el cerebro de bacterias y virus. El líquido participa en la regulación de la circulación sanguínea en el espacio cerrado de la cavidad craneal, canal espinal.
Cuando hay un desequilibrio entre la producción y eliminación de líquido, se produce la expansión de los ventrículos del cerebro. Debido a su aumento, aumenta la presión sobre el cerebro, lo que puede provocar daños neurológicos graves en el órgano.
Clasificación Internacional de Enfermedades
La hidrocefalia congénita en la CIE-10 se refiere al grupo de anomalías congénitas, deformidades y trastornos cromosómicos (Q00-Q99). Esta clase incluye una amplia variedad de anomalías congénitas en el desarrollo del sistema nervioso, ojos, oídos, cuello, circulación, respiración, paladar ylabios.
En ICD 10, la hidrocefalia congénita se incluye en el grupo de malformaciones congénitas del sistema nervioso - Q00-Q07. Este grupo incluye una variedad de cefaleas, malformaciones, incluidas anomalías congénitas del cerebro, el canal espinal y la médula espinal. En ICD-10 SNC CM, la hidrocefalia congénita se describe en la sección Q03.
Tipos de patología
Actualmente, no existe una clasificación única de hidrocefalia. Las razones de la diversidad son la polietiología, la diversidad de manifestaciones morfológicas.
Según las propiedades etiológicas, la hidrocefalia congénita (código CIE 10 Q03) se divide en los siguientes tipos:
- Hidrocefalia, en la que se mantiene la presión craneal normal. Por lo general, la patología se observa en personas mayores de 50 años. En la mayoría de los casos, no se determina la causa de la condición patológica.
- Hidrocefalia congénita. Puede ocurrir por patologías infecciosas congénitas sufridas por la madre durante el embarazo, con anomalías congénitas del desarrollo y otras muchas causas.
- Hidrocefalia adquirida. La mayoría de las veces se desarrolla como una complicación de un accidente cerebrovascular, tumores cerebrales, después de una lesión en la cabeza.
Según las características morfológicas, la hidrocefalia es oclusiva y comunicante. Este último se caracteriza por una absorción deficiente del líquido cerebral debido al daño en ciertas estructuras.
Según la naturaleza del curso, la patología se divide en aguda, subaguda y crónica. El primer tipo ocurre antes del desarrollo de una descompensación grave. La forma aguda dura hasta tresdías. Luego viene la etapa subaguda, que se desarrolla durante aproximadamente un mes. En un curso crónico, los cambios patológicos se desarrollan lentamente, hasta seis meses o más.
Formas de enfermedad en niños
La hidrocefalia congénita (código CIE-10 anterior) tiene varios grados de gravedad. Puede ser moderada, en la que los ventrículos laterales se dilatan hasta tres centímetros, y el grosor mínimo del manto cerebral es superior a dos centímetros. Cuando los ventrículos se expanden a cuatro centímetros y la capa se estrecha a uno, hablan de hidropesía severa. La forma crítica se caracteriza por una expansión de los ventrículos de cinco centímetros o más y un estrechamiento de la capa cerebral de cinco milímetros o menos.
Causas de un tipo de enfermedad congénita
La causa más común de hidrocefalia congénita es la estenosis de las cataratas de Silvio, que conecta el cuarto ventrículo con el tercero. No es raro que la enfermedad se produzca por una hemorragia intracraneal bajo el epiíndimo del acueducto cerebral, provocada por un aneurisma de la vena cerebral. La mayoría de las veces, la hidrocefalia congénita del cerebro es de tipo cerrado, es decir, oclusiva.
En la mitad de los casos de la enfermedad en la anamnesis, se detectan patologías infecciosas de la madre. Esta es otra causa de hidrocefalia congénita en un niño. Ejemplos de patologías que provocan hidropesía son:
- Citomegalovirus. Este es uno de los tipos más comunes de virus transmitidos por vía transplacentaria: se transmite a través de la placenta de la madre al feto. Pone al feto en riesgo de desarrollo anormal.
- Rubéola. La patología no es peligrosa, pero coninfección durante el embarazo, especialmente en las primeras etapas, existe una alta probabilidad de violaciones graves de la formación del feto.
- Cerdo. La enfermedad se refiere a patologías infecciosas agudas en las que se ven afectadas las glándulas, en particular, la parótida.
- Sífilis. La enfermedad pertenece a venéreo. Si una mujer embarazada se infecta en las primeras etapas del embarazo, la patología puede provocar un aborto espontáneo, retraso del crecimiento fetal y parto prematuro.
- Toxoplasmosis. La patología es parasitaria, causada por toxoplasma. Con un tipo de enfermedad congénita, se produce una anomalía en el desarrollo del sistema nervioso del niño.
Hay una serie de otras patologías que conducen al desarrollo de hidrocefalia congénita del cerebro.
Signos de enfermedad
El signo principal que sugiere hidropesía en un niño es un aumento en el tamaño de la cabeza. También puede experimentar los siguientes síntomas:
- trastorno respiratorio;
- congelado, propenso a la contracción de los músculos de los brazos, piernas;
- retraso en el desarrollo de algunas etapas, por ejemplo, el niño no puede aprender a sentarse, gatear;
- fontanelas abultadas, cambiando de forma;
- trastorno del apetito;
- negarse a mover la cabeza;
- el cuero cabelludo es delgado, las venas son visibles.
La hidrocefalia congénita en niños puede manifestarse por una violación de la ubicación de la pupila, está cerca de la parte inferior del párpado. Este síntoma se conoce como el síntoma del sol poniente. También puede haber convulsiones, vómitos.
Síntomas
Si es congénitola hidrocefalia interna no progresa, entonces no presenta síntomas graves. Muy a menudo, en estos niños, la circunferencia de la cabeza permanece normal, otros síntomas clínicos están prácticamente ausentes.
A medida que avanza la hidropesía, hay un aumento dinámico en el tamaño de la cabeza. En bebés prematuros en el primer mes de vida, la circunferencia no debe aumentar más de un centímetro por semana. Con un crecimiento más rápido, los médicos sugieren hidropesía.
Signos de progresión de la enfermedad son los siguientes síntomas:
- fontanelas hinchadas;
- la cabeza está deformada, no se respetan las proporciones del cráneo, pronunciado predominio de la región cerebral;
- tono muscular alterado;
- convulsiones;
- temblor de barbilla;
- reflejos tendinosos.
En los momentos de aumento de la presión intracraneal, el niño vomita, se acelera el pulso y se altera la respiración. Hay un retraso en el desarrollo psicomotor, se alteran las funciones del sistema nervioso autónomo, cambia la función de los nervios craneales.
Métodos de diagnóstico
Se utilizan diferentes métodos de diagnóstico para establecer un diagnóstico. Incluyen: recopilación de quejas, anamnesis, evaluación de datos clínicos. En los niños, hay un aumento en la cabeza, náuseas, vómitos, dolores de cabeza. Los recién nacidos lloran todo el tiempo a causa del dolor. Los métodos de diagnóstico instrumentales en forma de resonancia magnética, tomografía computarizada son obligatorios y se realiza un examen del fondo de ojo. A menudo se necesita una consulta con un neurocirujano.
Existen métodos para detectar enfermedades congénitashidrocefalia del cerebro en el útero. Para ello se prescribe la determinación de alfafetoproteína en suero sanguíneo, líquido amniótico y cariotipo. Se realiza un examen de ultrasonido. Estos métodos le permiten determinar la anomalía en el desarrollo del sistema nervioso y la mujer embarazada decide si se interrumpirá el embarazo. Este enfoque ayuda a reducir la tasa de natalidad de niños con desarrollo anormal del sistema nervioso en muchos países del mundo.
Esta técnica diagnóstica se realiza entre mujeres de riesgo. Estos son todos aquellos cuyo trabajo está asociado con un trabajo físico duro, que sufrieron enfermedades infecciosas durante el embarazo, que tienen una situación ambiental deficiente, que trabajan en una producción peligrosa.
Después del nacimiento, la circunferencia de la cabeza del bebé se mide constantemente. Con una desviación de la norma, comienzan a ejecutarse varias pruebas. El método más simple y económico es realizar diafanoscopia: transiluminación de la cabeza con luz. La ecografía es obligatoria, se puede prescribir una tomografía. Permite ver la cavidad con líquido, evaluar su tamaño, la gravedad del edema cerebral.
Ultrasonografía
La ecografía fetal, la neurosonografía es el único método de diagnóstico primario que le permite determinar la hidrocefalia congénita del cerebro y controlar el estado de los ventrículos y los espacios subaracnoideos. Esta técnica se utiliza no solo para el examen intrauterino, sino también para el examen de niños mayores.
Craniografía
Conociendo cómo se manifiesta la hidrocefalia congénita, se realiza un método craneográficoexámenes Ayuda a evaluar el tejido óseo del cráneo, el estado de las suturas, la forma de la base y ver cambios locales. Con diferentes tipos y grados de hidropesía, se observa una ubicación diferente del seno transverso.
Oftalmoscopia
El sistema vascular del cerebro y el ojo están conectados directamente. Con un aumento de la presión intracraneal, la salida de sangre a través de las venas del fondo se vuelve difícil. Este fenómeno conduce a la formación de edema de los nervios ópticos, pequeñas hemorragias en la retina. La presencia de congestión en el fondo del ojo es un signo directo de presión arterial alta.
Pruebas
A la hora de diagnosticar, las pruebas de infusión-drenaje son obligatorias. Le permiten determinar los parámetros cuantitativos, las propiedades elásticas de los tejidos, la licorodinámica.
El método de prueba es drenar la cisterna lumbar y reducir la presión en los senos paranasales. Cuando se infunde con solución salina, hay un aumento a corto plazo en la presión en los senos paranasales, luego disminuye. Los cálculos se realizan utilizando fórmulas especiales para determinar la velocidad del fluido, la resistencia y otros parámetros.
Las pruebas ayudan a determinar si se necesita cirugía.
Tratamiento
Las causas y el tratamiento de la hidrocefalia congénita están estrechamente relacionados. El médico puede prescribir una cirugía o elegir un método conservador de terapia.
Los métodos conservadores incluyen medicamentos que reducen la presión intracraneal, se seleccionan diuréticos.
La terapia también incluye medicamentos que eliminan el proceso inflamatorio,que conduce al desarrollo de la hidropesía. Pueden ser antibióticos y otros medicamentos. Con la progresión de la enfermedad, se producen oclusiones, por lo que está indicada la intervención quirúrgica.
En la mayoría de los casos, el tratamiento farmacológico no da los resultados deseados, que es la base de la intervención quirúrgica. Se dividen convencionalmente en varios grupos:
- Intervenciones para reducir temporalmente la PIC y neutralizar el desequilibrio craneoencefálico.
- Intervención quirúrgica para eliminar líquido a otros sistemas del cuerpo.
- Operaciones realizadas para restablecer la circulación de fluidos.
- Intervenciones para suprimir la producción de LCR.
- Intervención quirúrgica para activar la sorción del LCR.
El tratamiento quirúrgico consiste en eliminar la causa que provocó la acumulación de líquido en el cerebro, realizando una operación de bypass. Implica la implantación de un tubo de silicona a través del cual se drena líquido del cráneo a otra cavidad.
Métodos de tratamiento quirúrgico
En varios períodos de desarrollo, la neurocirugía dio preferencia a las operaciones de derivación de LCR. Permiten la oclusión de las vías del LCR mediante derivación con implantación del sistema de válvula. Durante la cirugía, se coloca un catéter en el cerebro, a través del cual se drena el exceso de líquido cefalorraquídeo a otras partes del cuerpo. Esto puede ser una combinación con la cavidad abdominal, las cámaras del corazón. El médico inserta un extremo del catéter en el ventrículo del cerebro,luego crea un túnel subcutáneo. Por lo general, dicho procedimiento da resultados positivos, después de lo cual no es necesario realizar operaciones repetidas. Sin embargo, pueden ocurrir complicaciones como infección u obstrucción de la derivación.
Los pacientes con hidropesía caminan con una derivación toda su vida. Si se instala en la infancia, a medida que crecen, se realizan varias operaciones más, en las que se reemplaza el tubo por uno más largo.
En algunos casos, se muestra el acueducto plástico del cerebro. Se realiza en pacientes con oclusión por acueductoplastia endoscópica.
En los pacientes, el orificio rostral del acueducto cerebral está cubierto con un tejido conectivo delgado y elástico, que se formó como resultado de hemorragias e infecciones. Eliminarlo es simple, pero antes de este procedimiento, se realiza un examen completo del paciente mediante tomografía.
Para el tratamiento de recién nacidos en los casos en que ocurren hemorragias intraventriculares subaracnoideas masivas, los diuréticos se combinan con punciones de descarga de la región ventricular lumbar. Cuando aparece un hematoma intratecal, se realiza un procedimiento para extirparlo.
El sistema de drenaje le permite normalizar la PIC, así como controlar la dinámica del líquido cefalorraquídeo. Esto permite evitar crisis hipertensivas de LCR y posponer la cirugía de bypass.
Para niños con bajo peso corporal, se puede instalar un reservorio subcutáneo adicional, que le permite bombear repetidamente líquido cerebral, controlar la PIC.
En el tratamiento de la hidrocefalia progresiva, se realiza una cirugía de bypass. En el 50% de los casos, inmediatamente después de la instalación de una derivación en niños, el estado general vuelve a la normalidad, lo que elimina casi por completo las complicaciones postoperatorias.
Después de la cirugía
Se está colocando una derivación para tratar la hidrocefalia. La mayoría de las veces, permanece de por vida. Sin embargo, es posible que se requiera un control médico periódico de la presión de la válvula. Un cirujano lo está mirando.
Además, después de la cirugía de bypass, es necesario controlar el estado de salud visitando constantemente a un médico. Esto se debe al hecho de que cada operación puede ser complicada. Para evitar esto, se recomienda someterse regularmente a exámenes preventivos por parte de un cirujano, un neurólogo. Estos especialistas controlarán el desarrollo de hidrocefalia y determinarán si se puede quitar la derivación.
Complicaciones de la hidropesía
Las complicaciones de la hidropesía pueden ser:
- pérdida de audición, discapacidad visual hasta ceguera;
- debilidad muscular;
- carbohidratos alterados, metabolismo de las grasas;
- hay violaciones del sistema respiratorio, SS;
- la regulación de la temperatura corporal está alterada.
Cuando ocurren complicaciones, el riesgo de muerte es alto. Para evitar complicaciones, es necesario comenzar el tratamiento de la patología lo antes posible. Le permite lograr una recuperación completa o una remisión estable.
Con derivaciones implantadas, las personas viven toda su vida. Si la hidropesía no regresa después de algunos años, se retira la derivación. Este resultado se considera una recuperación completa.
Complicaciones después de las operaciones
Complicaciones postoperatoriasobservado en aproximadamente el 20% de los casos, tarde - en el 15%. Las complicaciones tempranas se caracterizan por cambios inflamatorios, la formación de coágulos fibrinosos.
A veces hay complicaciones infecciosas en forma de meningitis bacteriana, ventriculitis. Menos común glomerulonefritis, endocarditis. Con un curso prolongado de ventriculitis, se produce encefalitis periventricular.
Las complicaciones pueden ser causadas por:
- procesos infecciosos en heridas postoperatorias;
- contaminación de la derivación con crecimiento de patógenos;
- complicaciones necróticas.
La mayoría de las veces, la ventriculitis no infecciosa provocada por antisépticos ocurre después de la ventriculostomía.
La hipertermia, un estado febril que puede deberse a la reacción del hipotálamo al calentamiento del flujo de luz del endoscopio.
Las complicaciones más raras son las hemorragias que provocan bulimia y diabetes insípida.
Prevención
Para prevenir la hidrocefalia congénita, se realiza un examen exhaustivo de las mujeres embarazadas, especialmente si están en riesgo. Se aconseja a las mujeres que sigan la rutina diaria, eliminen situaciones estresantes, exceso de trabajo. También se están tomando medidas para prevenir patologías infecciosas como meningitis, encefalitis, sífilis y otras enfermedades que conducen a la infección del feto, su desarrollo anormal.
Los recién nacidos deben someterse a una ecografía transcraneal. Este procedimiento de diagnóstico se realiza el primer día de vida para excluir hemorragias y malformaciones congénitas del sistema nervioso central. Verificaciónhemorragias intraventriculares, el seguimiento neurosonográfico se realiza todos los días.
Al aumentar la ventriculomegalia, los niños deben estar en cuidados intensivos bajo supervisión constante. En algunos casos es recomendable realizar inmediatamente un drenaje ventriculosubgaleal para evacuar el LCR.
En cirugía pediátrica, el método menos traumático en el tratamiento de la hidrocefalia es la ventriculostomía endoscópica, que se realiza en niños mayores de un año.
Discapacidad
En algunos casos, a un niño se le asigna un grupo de discapacidad por hidrocefalia congénita. Está determinada por el grado de pérdida de la salud. El estatus de "niño con discapacidad" se otorga por 1 o 2 años, o hasta los 18 años.
La hidrocefalia se incluye en la lista de patologías en las que un niño recibe una discapacidad antes de cumplir los 16 años. Sin embargo, para aclarar qué grupo se administrará, es necesario pasar un examen médico, en el que los médicos sacarán una conclusión sobre el estado de salud, los trastornos existentes y las anomalías del desarrollo.
El tratamiento oportuno permitirá que el niño viva, se desarrolle normalmente, sin desviarse de la norma. Incluso si obtiene un bypass, existe la posibilidad de que viva una vida plena o se recupere por completo.
La medicina moderna ha aprendido a ayudar a las personas con una variedad de enfermedades, y la hidropesía no es una excepción.
