El síndrome hipereosinofílico (CIE 10 - D72.1) es un síndrome en el que el principal criterio diagnóstico es un aumento del número de células sanguíneas pertenecientes al grupo de los leucocitos, detectadas en el torrente sanguíneo y que provocan, a su vez, disfunción. Actualmente, en la comunidad científica, la patología no se considera como una unidad nosológica independiente. Sin embargo, el diagnóstico, los síntomas y el tratamiento del síndrome hipereosinofílico son de interés para muchos.
Epidemiología
A pesar de que este síndrome se encuentra más en los adultos, los niños no son una excepción y, como muestran las estadísticas, entre ellos los niños se enferman con mucha más frecuencia que las niñas en una proporción de 4:1.
Para un análisis detallado del tema, es necesario recordar las principales funciones de los eosinófilos:
- Los granulocitos eosinófilos se encuentran entre las células efectoras de la inflamación en el cuerpo, según estudios clínicos recientes.
- Los granulocitos liberados por el granulocito mantienen el potencial microbicidainfluencia tanto en las sustancias extrañas como en los tejidos circundantes.
- Los eosinófilos juegan un papel clave en las reacciones alérgicas y en el desarrollo de la inmunidad antihelmíntica.
- Participar en el mantenimiento de la homeostasis tisular e inmunológica.
El síndrome hipereosinofílico en la infancia a menudo es causado por un desencadenante alérgico, pero también puede ser causado por procesos autoinmunes, hemato y oncopatología. En el desarrollo de esta patología, también se distingue una génesis genética: en los niños, este problema puede estar asociado con la trisomía del cromosoma 8 o 21.
Clasificación del síndrome hipereosinofílico
Por factor etiológico:
- Eosinofilia reactiva.
- Síndrome hipereosinofílico idiopático.
Para la detección de inmunoglobulinas en sangre:
- La eosinofilia dependiente de inmunoglobulina es causada por IgE específica.
- Inmunoglobulina independiente.
Por predominio en una determinada enfermedad:
- Mieloproliferativo.
- Linfoproliferativo.
La variante mieloproliferativa se presenta con los siguientes síntomas en los pacientes:
- vitamina B12 elevada;
- mielofibrosis;
- espelenomegalia;
- respuesta a imatinib (inhibidor de la tirosina quinasa);
- anemia;
- trombocitopenia.
La variante linfoproliferativa es causada por el reordenamiento clonal de los genes del receptor de células T y se caracteriza por los siguientes síntomas:
- CEC (sistema inmunitario circulante)complejos);
- hipergammaglobulinemia (IgE);
- respuesta al tratamiento grupal con corticosteroides;
- angioedema;
- Anomalías de la piel.
¿Cuáles son los niveles normales de eosinófilos en la sangre?
El contenido normal de granulocitos eosinofílicos en la sangre periférica oscila entre el 1 y el 5 por ciento del número total de leucocitos. En términos absolutos, este valor es de 120 a 350 células en 1 microlitro.
Los bebés recién nacidos pueden tener una eosinofilia fisiológica de más de 700 células por 1 µl, lo que también se considera un recuento normal de eosinófilos en sangre.
¿Cuáles serán los principales criterios para establecer la patología?
En primer lugar, es sumamente importante entender que la eosinofilia se establece mediante la obtención de los valores absolutos de granulocitos eosinofílicos en sangre periférica, y según este número se distinguen tres grados de eosinofilia:
- I grado: ligera eosinofilia (de 500 a 1500 células en 1 microlitro).
- II grado: eosinofilia moderada (de 1500 a 5000 células en 1 microlitro).
- III grado: eosinofilia severa (más de 5000 células en 1 microlitro).
La eosinofilia en sangre periférica >1500/microlitro que dura 6 meses o más (!) es el criterio principal para el diagnóstico.
Clínica
Los síntomas no específicos incluyen malestar general, anorexia, pérdida de peso, dolor abdominal, mialgia, fiebre, debilidad encuerpo, es decir, se produce astenización.
Para identificar el factor etiológico, es necesario establecer el síndrome clínico preponderante, en base a los principales síntomas de la enfermedad:
- El síndrome hematológico es el principal y se caracteriza por: anemia, linfadenopatía, esplenomegalia, trombocitopenia, tromboémbolos.
- El síndrome de intoxicación se expresará en enfermedades como: patologías mieloproliferativas, linfogranulomatosis, leucemia linfocítica.
- Broncopulmonar (asma bronquial, periartritis nudosa, aspergilosis broncopulmonar).
- El síndrome cardiopulmonar se caracteriza por la formación de trombos parietales con émbolos.
- El síndrome gastrointestinal se caracteriza por síntomas como calambres abdominales, heces blandas y vómitos.
- El síndrome de la piel puede presentarse con dermatitis atópica, angioedema, prurito, urticaria, dermatografismo.
El daño a los órganos en este síndrome se debe a su infiltración por eosinófilos, lo que puede conducir a una disfunción multiorgánica. Es posible que estén afectados órganos como el corazón, la piel, el bazo, el sistema nervioso y los pulmones.
Patogénesis
Los expertos identifican los principales mecanismos. Esto es:
- Quimiotaxis dependiente de anticuerpos que se desarrolla durante las invasiones helmínticas (esto se evidencia por la aparición de IgE e IgG).
- Procesos tumorales, algunos de los cuales pueden liberar factor quimiotáctico eosinófilo.
- Eosinofilia tumoral (leucemia).
Cómoreconocer?
El diagnóstico del síndrome hipereosinofílico se basa en la exclusión de otras causas posibles de eosinofilia. Por ejemplo, infeccioso, parasitario. Es decir, es un diagnóstico de exclusión y se realiza si no se pudo establecer la etiología de este fenómeno.
Los principales métodos de laboratorio e instrumentales para diagnosticar este síndrome son los siguientes:
- Leucograma que indica el número absoluto de granulocitos eosinofílicos.
- Bioquímica sanguínea (enzimas hepáticas, creatina quinasa, GFR, urea, troponina, proteínas de fase aguda).
- Inmunología del síndrome hipereosinofílico. Indicadores como anticuerpos antinucleares, proteínas catiónicas, IgE, linfograma.
- Análisis de heces para quistes, huevos.
- Electrocardiografía.
- Ecocardiografía.
- Examen instrumental de los órganos respiratorios (radiografía).
- Tomografía computarizada de tórax y abdomen.
- En un examen como una punción de médula ósea, se detectarán tanto eosinófilos maduros como células progenitoras.
- También realiza un examen neurológico, que incluye: examen del niño, control de reflejos, electroencefalografía, examen del fondo de ojo.
Pronóstico
El pronóstico desfavorable para el síndrome hipereosinofílico en niños en la mayoría de los casos se debe a complicaciones que generalmente se manifiestan por la disfunción de ciertos órganos; con mayor frecuencia, este es el corazón. La insuficiencia cardíaca puede provocar discapacidad e incluso la muerte.
Tratamiento de la patología
Tratamientocomienza con el nombramiento del glucocorticosteroide prednisolona, seguido del imatinib, fármacos que regulan el contenido de eosinófilos, por ejemplo, el interferón-alfa y el etopósido.
“Imatinib” es un medicamento contra el cáncer, un inhibidor de la tirosina quinasa, una enzima. Sintetizado en la leucemia mieloide crónica.
"Etopósido" es un medicamento contra el cáncer que tiene un efecto citotóxico. Hay que recordar que este medicamento tiene restricciones de uso: está contraindicado en niños menores de dos años debido a que en estudios clínicos no se ha demostrado su seguridad en niños menores de dos años y, en principio, su eficacia).
El efecto de los glucocorticoides es inhibir el crecimiento de la proliferación del germen eosinofílico de los granulocitos, sus factores de activación. Los inhibidores de leucotrienos, los inhibidores de la fosfodiesterasa y los medicamentos mielosupresores también se pueden usar para este propósito.
La terapia de apoyo se usa para los síntomas que indican que el corazón también está involucrado en el proceso; esto puede manifestarse como miocardiopatía infiltrativa, enfermedad cardíaca valvular, insuficiencia cardíaca). Se pueden usar anticoagulantes, medicamentos antiplaquetarios ("Aspirina", "Clopidogrel").
Consulta obligatoria de especialistas para elegir el tratamiento adecuado. Busque ayuda de los siguientesmédicos: hematólogo (selecciona cuidados intensivos para el paciente), dermatólogo (sus tácticas de tratamiento son necesarias para las manifestaciones cutáneas del síndrome), neurólogo (interviene en el proceso cuando aparecen trastornos neurológicos), cardiólogo, neumólogo.
Conclusión
Debe recordarse que el síndrome hipereosinofílico requiere atención médica calificada. En ningún caso se debe ignorar dicha patología, ya que en caso de complicaciones a menudo conduce a la muerte.
No vale la pena esperar que todo desaparezca por sí solo: solo el acceso oportuno a un médico y el tratamiento adecuado pueden garantizar el éxito de las medidas terapéuticas.
