Diferentes patologías en el sistema inmunológico pueden conducir a trastornos complejos. Como resultado, el cuerpo considerará a sus células como enemigas y también las combatirá. La anemia autoinmune se considera una enfermedad rara en la que se forman anticuerpos contra los propios glóbulos rojos. Las consecuencias de este fenómeno son graves, ya que las alteraciones en el funcionamiento del sistema circulatorio afectan al funcionamiento de todo el organismo.
Concepto
La anemia autoinmune es una enfermedad caracterizada por la destrucción severa de los glóbulos rojos sanos debido a los efectos agresivos de los anticuerpos sobre ellos. Estos anticuerpos son producidos por el cuerpo. Esto se manifiesta en forma de piel pálida, agrandamiento del hígado y el bazo, dolor en la parte inferior de la espalda y el abdomen, dificultad para respirar y otros síntomas. Para identificar la enfermedad, se necesitan pruebas de laboratorio. El tratamiento será conservador, pero a veces se necesita cirugía para extirpar el bazo.
La anemia autoinmune es rara. Esta enfermedadaparece en 1 persona de 70-80 mil. Por lo general, se encuentra en las mujeres. La anemia autoinmune ocurre en niños y adultos. El diagnóstico suele ser fácil. Con la ayuda de análisis de sangre de rutina, los médicos pueden hacer un diagnóstico. La recuperación ocurre en no más del 50% de los casos. Pero cuando se trata con glucocorticosteroides, se observa una mejora en la salud en el 85-90% de los casos.
Código
En la CIE, la anemia autoinmune se codifica como D59. La enfermedad de esta especie está asociada a la aparición de anticuerpos contra sus glóbulos rojos. La enfermedad es adquirida y hereditaria. La destrucción de glóbulos rojos puede ser intracelular o intravascular.
La anemia hemolítica autoinmune (código ICD-10 ver arriba) es una dolencia que debe identificarse lo antes posible. A menudo hay nombres complejos de la enfermedad. La anemia hemolítica autoinmune con aglutininas de calor incompletas es un término que se usa para una forma común de anemia.
Razones
Esta anemia es idiopática (primaria) y sintomática (secundaria). Si se puede identificar la causa de la destrucción de los glóbulos rojos, entonces se trata de anemia secundaria. Cuando no se identifica el factor etiológico, entonces la anemia será idiopática.
Se desarrolla anemia hemolítica autoinmune:
- de leucemia linfoblástica;
- exposición a la radiación;
- tumor maligno;
- enfermedades del tejido conectivo;
- infecciones pasadas;
- enfermedades autoinmunes no relacionadas con daño al sistema hematopoyético;
- diabetes tipo 1;
- tratamiento con antibióticos;
- estados de inmunodeficiencia.
La más común es la forma térmica de anemia, cuando el ambiente interno del cuerpo tiene una temperatura normal y los eritrocitos contienen inmunoglobulinas de clase G, componentes C3 y C4. Los eritrocitos son destruidos únicamente en el bazo por los macrófagos.
La forma fría de la enfermedad puede aparecer por una causa desconocida. También se desarrolla a partir de infecciones, hipotermia, enfermedades linfoproliferativas. En este último caso, las personas a partir de los 60 años se enferman. La patología en el cuerpo, en la que se destruyen los glóbulos rojos, se manifiesta después de que la temperatura en los vasos periféricos desciende a 32 grados. Las autoaglutininas frías son inmunoglobulinas M.
La hemólisis, que se observa en el bazo, suele ser grave. A menudo, el paciente no puede ser salvado. El curso de la enfermedad por infección suele ser agudo. Si la violación apareció por una causa desconocida, entonces será crónica.
En raras ocasiones, se presenta anemia paroxística por resfriado. La hemólisis aparece por exposición al frío. El peligro surge incluso cuando se toman bebidas frías y se lavan las manos con agua fría. A menudo, esta anemia aparece con la sífilis. La gravedad de la enfermedad puede variar de un caso a otro. A veces se desarrolla una patología incurable que conduce a la muerte.
Síntomas
La anemia autoinmune en niños y adultos se manifiesta en forma de 2 síndromes: anémico y hemolítico. Puedes identificar el primer síndrome:
- por piel y mucosas pálidas;
- ataques de mareo;
- náuseas frecuentes;
- latidos cardíacos fuertes;
- debilidades;
- fatiga.
Anemia hemolítica autoinmune detectada:
- para pieles amarillas claras o amarillas oscuras;
- agrandamiento del bazo;
- orina marrón;
- aspecto de DIC.
La anemia aguda generalmente ocurre cuando el cuerpo se infecta. Por lo tanto, además de los síntomas de destrucción de glóbulos rojos, hay signos de la enfermedad subyacente.
La anemia por frío tiene un curso crónico. Bajo la influencia de las bajas temperaturas, los dedos de las manos y los pies, las orejas y la cara se ponen pálidos. Pueden aparecer úlceras y gangrena. Los pacientes a menudo presentan urticaria por frío. Las lesiones cutáneas permanecen durante mucho tiempo.
La anemia por calor es crónica. La patología se exacerba con un aumento de la temperatura, que generalmente se manifiesta en infecciones virales y bacterianas. El síntoma es orina negra.
La anemia aguda se manifiesta en forma de fiebre, escalofríos, dolores de cabeza, mareos. También hay dificultad para respirar, dolor en el abdomen y la espalda baja. La piel se vuelve pálida, puede ser amarilla, se producen hemorragias subcutáneas en las piernas. Además del bazo, aumenta el tamaño del hígado.
En una enfermedad crónica, la salud de una persona es satisfactoria. La violación se puede identificar por un aumento en el tamaño del bazo y la ictericia intermitente. Después de episodios de remisión, se producen exacerbaciones.
Diagnóstico
Para hacer un diagnóstico preciso, no solo necesitaexamen externo del paciente. Es necesario realizar un diagnóstico completo de anemia hemolítica autoinmune. Además de recopilar una anamnesis, debe donar sangre. Su análisis muestra un aumento de la VSG, se detecta reticulocitosis, anemia normo o hipocrómica y un aumento de la bilirrubina en sangre. Y el nivel de hemoglobina y glóbulos rojos baja.
Se requiere análisis de orina. Revela proteína, exceso de hemoglobina y urobilina. También se remite al paciente para una ecografía de órganos internos con estudio de hígado y bazo. Si la información recibida no es suficiente, entonces se requiere una muestra de médula ósea, para lo cual se realiza su punción. Después de examinar el material, se detecta una hiperplasia cerebral, que se realiza debido a la activación de la eritropoyesis.
La trepanobiopsia es un procedimiento que se realiza con el mismo propósito que la punción de la médula ósea. Pero es más difícil de tolerar para los pacientes, por lo que se usa con menos frecuencia.
La prueba de Coombs directa para la anemia autoinmune será positiva. Pero cuando recibe resultados negativos de la prueba, no debe excluir la enfermedad. Esto aparece a menudo durante el tratamiento con agentes hormonales o con hemólisis severa. El inmunoensayo enzimático ayudará a identificar la clase y el tipo de inmunoglobulinas que intervienen en la reacción autoinmune.
Características del tratamiento
El tratamiento de la anemia autoinmune suele ser prolongado y no siempre conduce a una recuperación absoluta. Primero debe determinar las razones que llevaron al hecho de que el cuerpo comenzó a destruir sus glóbulos rojos. Si es etiológicoha determinado el factor, entonces necesita eliminarlo.
Si no se establece la causa, entonces el tratamiento de la anemia hemolítica autoinmune se realiza por medio del grupo de los glucocorticosteroides. A menudo se receta prednisolona. Si el curso de la enfermedad es grave y el nivel de hemoglobina desciende a 50 g/l, se requiere una transfusión de glóbulos rojos.
La anemia hemolítica autoinmune se trata con desintoxicación de la sangre para eliminar los productos de degradación de los glóbulos rojos y mejorar el bienestar. La plasmaféresis reduce el nivel de anticuerpos que circulan en el torrente sanguíneo. El tratamiento sintomático es obligatorio. Para proteger contra el desarrollo de DIC, se prescriben anticoagulantes indirectos. Será posible apoyar el sistema hematopoyético introduciendo vitamina B12 y ácido fólico.
Si resultó curar la enfermedad, entonces el tratamiento terminó. Si después de un tiempo la enfermedad reaparece, se requiere cirugía para extirpar el bazo. Esto ayudará a prevenir la aparición de crisis hemolíticas en el futuro, ya que es en el bazo donde se acumulan los glóbulos rojos. El procedimiento a menudo conduce a una recuperación absoluta. Las pautas clínicas sugieren que la anemia hemolítica autoinmune rara vez se trata con terapia inmunosupresora si falla la esplenectomía.
Uso de medicamentos
Los medicamentos pueden ser utilizados como medio principal o auxiliar. al máximoefectivas incluyen lo siguiente:
- "Prednisolona" es una hormona glucocorticoide. El fármaco inhibe los procesos inmunológicos. Así, se reduce la agresión del sistema inmunitario a los glóbulos rojos. Por día, se administrará 1 mg/kg por vía intravenosa, goteo. Con hemólisis severa, la dosis se aumenta a 15 mg / día. Cuando la crisis hemolítica pasa, se reduce la dosis. El tratamiento se realiza hasta la normalización de la hemoglobina y los eritrocitos. Luego, la dosis se reduce gradualmente en 5 mg cada 2 o 3 días hasta que se suspende el medicamento.
- "Heparina" es un anticoagulante directo de acción corta. El medicamento se prescribe para proteger contra DIC, cuyo riesgo aumenta con una fuerte disminución en la cantidad de glóbulos rojos que circulan en la sangre. Cada 6 horas, se inyectan 2500-5000 UI por vía subcutánea bajo el control de un coagulograma.
- "Nadroparina" - un anticoagulante directo de acción prolongada. Las indicaciones son las mismas que las de la Heparina. Inyectado por vía subcutánea 0,3 ml/día.
- "Pentoxifylline" es un agente antiplaquetario, por lo tanto, se usa para reducir el riesgo de CID. Otro fármaco se considera un vasodilatador periférico, que mejora el suministro de sangre a los tejidos periféricos y al tejido cerebral. En el interior, se toman 400-600 mg / día en 2-3 dosis. El tratamiento debe llevarse a cabo durante 1-3 meses.
- El ácido fólico es una vitamina involucrada en varios procesos corporales, incluida la formación de glóbulos rojos. La dosis inicial es de 1 mg por día. Se permite un aumento en la dosis con un efecto terapéutico insuficiente. La dosis máxima es de 5mg.
- Vitamina B12 - una sustancia involucrada enformación de un eritrocito maduro. Con su escasez, aumenta el tamaño del eritrocito y disminuyen sus propiedades plásticas, lo que reduce la duración de su existencia. Se toman 100-200 mcg por vía oral o intramuscular al día.
- "Ranitidina": antihistamínico H2 que reduce la producción de ácido clorhídrico en el estómago. Estas medidas son necesarias para compensar el efecto secundario de la prednisolona sobre la mucosa gástrica. En el interior se toma 150 mg dos veces al día.
- Cloruro de potasio: un remedio recetado para compensar la pérdida de iones de potasio en el cuerpo. Tomar 1 g tres veces al día.
- "Ciclosporina A" - un inmunosupresor, que se toma con una acción insuficiente de los glucocorticoides. 3 mg/kg por vía intravenosa, se prescribe goteo por día.
- La azatioprina es un inmunosupresor. Tome 100-200 mg por día durante 2-3 semanas.
- "Ciclofosfamida" es un inmunosupresor. Se toman 100-200 mg al día.
- La vincristina es un inmunosupresor. 1-2 mg por goteo por semana.
Cada medicamento tiene sus propias indicaciones, contraindicaciones, reglas de admisión, por lo que primero debe leer las instrucciones de uso. Todos los remedios mencionados en el artículo solo se pueden tomar si han sido recetados por un médico.
Extracción del bazo
Este procedimiento se considera forzado, le permite excluir la hemólisis intracelular, reduciendo la manifestación de la enfermedad. La esplenectomía, una operación para extirpar el bazo, se realiza con la primera exacerbación de la enfermedad después de la terapia con medicamentos. La operación no puede realizarse con contraindicaciones de otros órganos y sistemas. El efecto del procedimiento es excelente y proporciona una recuperación absoluta, según diversas fuentes, en el 74-85 % de los casos.
La esplenectomía se realiza en el quirófano bajo anestesia intravenosa. El paciente se coloca en decúbito supino o acostado sobre el lado derecho. Después de la extracción del bazo, se requiere una auditoría de la cavidad abdominal para detectar la presencia de un bazo adicional. Cuando se encuentran, se eliminan. Esta anomalía rara vez se observa, pero la ignorancia de tal hecho conduce a errores de diagnóstico, ya que después de la eliminación habrá una remisión de la enfermedad. La decisión de realizar la operación la debe tomar el médico. Después de eso, se requiere el cumplimiento de todas las prescripciones del especialista, ya que le permitirán recuperarse rápidamente.
Prevención
Según las pautas clínicas, la anemia autoinmune se puede prevenir. Esto requiere la dirección de los esfuerzos para evitar que una persona contraiga virus peligrosos que pueden provocar enfermedades.
Si la enfermedad ya apareció, entonces es necesario minimizar el impacto en el cuerpo de aquellos factores que pueden conducir a una exacerbación. Por ejemplo, es importante evitar las temperaturas altas y bajas. No hay forma de protegerse contra la anemia idiopática porque se desconocen sus causas.
Si al menos una vez hubo anemia autoinmune, entonces los próximos 2 años requieren donación de sangre para un análisis general. Esto debe hacerse cada 3 meses. Cualquier signo de la enfermedad puede indicar una enfermedad en desarrollo. En este caso, se requiere una visita a un médico.
Pronóstico
¿Cuál es el pronóstico de la anemia hemolítica autoinmune? Todo depende del grado de la enfermedad. La anemia idiopática es más difícil de tratar. La recuperación absoluta después de un curso hormonal se puede lograr en no más del 10 % de los pacientes.
Pero la extirpación del bazo aumenta el número de personas recuperadas hasta en un 80 %. La terapia inmunosupresora es difícil de tolerar, este tratamiento afecta negativamente al sistema inmunológico y provoca complicaciones. El éxito de la terapia depende del factor que causó la anemia.
