La médula espinal fija es una patología rara caracterizada por una movilidad limitada de la médula espinal en el canal espinal. La enfermedad es más a menudo de naturaleza congénita y se asocia con una violación intrauterina de la proporción de desarrollo de la médula espinal y la columna vertebral, así como con cambios cicatriciales-proliferativos postraumáticos y posinflamatorios que conducen a la fijación de la médula espinal en la región caudal.
Desarrollo normal de la médula espinal
Al tercer mes de desarrollo intrauterino, la médula espinal ocupa toda la longitud del canal espinal. Entonces la columna vertebral está por delante en crecimiento. Al nacer, el nivel de la sección final de la médula espinal corresponde al nivel de la 3ra vértebra lumbar. A la edad de 1-1,5 años, la médula espinal termina al nivel de la segunda vértebra lumbar en forma de cono puntiagudo. La parte atrofiada de la médula espinal continúa desde la parte superior del punto cónico y se une al segundovértebra coccígea. A lo largo de la médula espinal está rodeada de meninges.
Fijación de la médula espinal
La médula espinal se fija más a menudo en la región lumbosacra, se estira y se producen trastornos metabólicos y fisiológicos de las formaciones neuronales. Los síntomas neurológicos se desarrollan en forma de una violación de la sensibilidad, una disminución de la actividad motora, patología de los órganos pélvicos, etc.
Hoffman y otros expresaron por primera vez el término en 1976. Se estudió un grupo de niños (31 casos). Trastornos sensoriales y del movimiento identificados, que iban acompañados de trastornos de la micción.
Causas de una médula espinal fija
Cualquier proceso que pueda reparar la médula espinal y limitar su movilidad puede causar el síndrome:
- Tumores grasos de la región lumbosacra.
- Seno dérmico: la presencia de un canal de comunicación de la médula espinal con el entorno externo mediante un trayecto fistuloso. Es una anomalía congénita del desarrollo.
- La diastematomielia es una malformación en la que una placa cartilaginosa u ósea se extiende desde la superficie posterior del cuerpo vertebral, dividiendo la médula espinal por la mitad. Paralelamente, se produce una cicatrización áspera del hilo terminal.
- Educación volumétrica intramedular.
- La siringomielia es la formación de cavidades dentro de la médula espinal. Acompañado de crecimiento patológico de la membrana glial.
- cicatricialdeformación de la rosca terminal.
- La fijación de la médula espinal puede ser secundaria y aparecer en el sitio de la intervención quirúrgica en la médula espinal. Observado después de la reparación de mielomeningocele.
Cuadro clínico y diagnóstico del síndrome
Basado en un examen clínico general completo del paciente, un examen neurológico y complementado con un conjunto de estudios instrumentales. Para ampliar la gama de búsqueda de diagnóstico, participan neonatólogos, pediatras, cirujanos, neurólogos, neurocirujanos, ortopedistas, urólogos, especialistas en enfermedades infecciosas.
La edad del niño determina el conjunto de medidas diagnósticas.
Historia del caso
En los recién nacidos, la anamnesis es deficiente y requiere la ampliación de los métodos diagnósticos. En niños mayores, hay una alteración de la marcha, debilidad muscular en las piernas, a veces hay una diferencia en la masa muscular de las extremidades, una de las cuales parece más delgada. Hay trastornos de la micción en forma de incontinencia urinaria. En la adolescencia pueden aparecer deformidades esqueléticas, los niños sufren infecciones urinarias frecuentes, y esto se debe a una disminución del tono de la vejiga.
El síntoma más común de la enfermedad es un dolor constante en la ingle o el perineo, que puede extenderse por la columna vertebral y las extremidades inferiores. A menudo, un síntoma de dolor se acompaña de una violación de la sensibilidad y el tono de la extremidad inferior.
Inspección
En la región lumbar se puede encontrar: un mechón de cabello ("colaleonado"), nevus mediano, hipertricosis local, seno dérmico, tumor graso subcutáneo. Estos signos son estigmas de disembriogénesis.
A menudo ocurren deformidades esqueléticas (escoliosis, cifosis, asimetría de los huesos pélvicos, deformidades progresivas de los pies), que ocurren en una cuarta parte de los pacientes.
Lo más importante es el examen neurológico, que revela los primeros signos del síndrome del cerebro fijo en los niños. Caracterizado por paresia de las extremidades inferiores de diversos grados. En niños menores de 3 años, es difícil determinar la profundidad de la paresia, pero se puede juzgar por el volumen de los trastornos del movimiento (no hay actividad espontánea). Exteriormente, puede haber signos de atrofia de los músculos de las extremidades y de la región de los glúteos, pero si el niño tiene sobrepeso, esto puede ocultar la lesión. La violación de la sensibilidad se manifiesta en forma de disminución o ausencia en las extremidades inferiores, el perineo y las nalgas. Estos niños son propensos a sufrir quemaduras debido a la pérdida de sensibilidad.
Trastorno de los órganos pélvicos en forma de varios trastornos de la micción (pérdida de orina después de vaciar la vejiga, impulsos falsos, micción involuntaria), violaciones del acto de defecar.
Métodos instrumentales de diagnóstico
Complementar los datos de la anamnesis y exploración clínica.
- Radiografía. Es el método de investigación inicial ante sospechas de lesiones de columna y médula espinal. Inadecuado en cuanto al estudio de las formaciones de tejidos blandos.
- Ultrasonografía. Un método valioso para el diagnóstico de la enfermedad en niños menores de 1 añoaño.
- IRM. El método más sensible que le permite estudiar la estructura de la patología espinal en detalle.
- La tomografía computarizada es informativa solo en los casos en que es necesario visualizar la deformación del esqueleto antes de la próxima operación.
- Pruebas urodinámicas (citometría, uroflumetría, electromiografía). Se realiza para el diagnóstico y control postoperatorio de niños con síndrome de columna fija.
Tratamiento de una médula espinal fija en niños
La terapia del síndrome del cerebro fijo en niños es realizada por un tándem de especialistas. Los niños se someten a un examen completo cada 3 meses durante el primer año de vida y cada 6 meses hasta la edad adulta. A partir de entonces, la encuesta se realiza anualmente. Se advierte a los familiares que si su estado general empeora, si aparecen trastornos neurológicos, si se alteran la micción y la defecación, deben consultar a un médico sin cita previa.
El principal método de tratamiento es neuroquirúrgico. Cuanto antes se inicie el tratamiento, más eficaz será el resultado. La esencia de la intervención quirúrgica es la desfijación de la médula espinal.
Resultados de cirugía fija de médula espinal en niños:
- regresión del síndrome de dolor (65-100%);
- mejoría del estado neurológico (75-100%);
- regresión de trastornos urológicos (44-93%).
Los trastornos ortopédicos requieren corrección quirúrgica adicional, por ejemplo,fijación de la deformidad espinal corregida con una estructura metálica.
Se observa un alto riesgo de mala evolución en niños con malformaciones de la médula espinal dividida, lipomielomeningocele. Dichos pacientes desarrollan con mayor frecuencia fijaciones secundarias de la médula espinal en los sitios de intervención quirúrgica.
Conclusión
Los síntomas de una médula espinal fija en los niños se pueden detectar en el útero durante una ecografía de rutina. Estos datos permiten preparar a un niño nacido para una operación planificada a una edad temprana.
