La esclerosis nodular es una variedad histológica de linfogranulomatosis, caracterizada por un crecimiento denso de tejido conectivo, que se divide en una masa de células y lóbulos de forma irregular. Contienen materia linfoide demasiado grande con una gran cantidad de células de Berezovsky-Sternberg. La enfermedad comienza con un aumento de los ganglios. Esta patología es una de las variantes del linfoma de Hodgkin clásico.
La enfermedad de Hodgkin se considera una dolencia grave que afecta al sistema linfático. La enfermedad puede formarse en cualquier órgano que tenga tejido linfoide (timo, amígdalas, bazo, adenoides, etc.).
Esclerosis nodular: síntomas
El linfoma de Hodgkin puede estar en una persona si tiene síntomas como:
- pérdida de peso;
- ganglios linfáticos inflamados (a menudo en el área del cuello);
- pérdida de apetito;
- dificultad para respirar;
- sudores nocturnos o fiebre;
- dolor en el pecho;
- hígado agrandado (5 % de los pacientes) o bazo (30 % de los pacientes);
- pesadez o dolor en el abdomen (en niños);
- picazón en la piel (solo 1/3enfermos);
- dificultad para respirar;
- tos.
Razones
La linfogranulomatosis se puede contraer a cualquier edad, pero es más común en hombres jóvenes entre 16 y 30 años o en personas mayores de 50 años. Los niños menores de 5 años prácticamente no se enferman. Todavía se desconoce qué provoca exactamente esta enfermedad. Sin embargo, se supone que la fuente son los virus. Se cree que el inicio de esta dolencia puede ser:
- estados de inmunodeficiencia;
- mononucleosis infecciosa (causada por el virus de Epstein-Barr).
La esclerosis nodular del linfoma de Hodgkin puede resolverse instantáneamente, durar de 3 a 6 meses o prolongarse durante 20 años.
¿Cuáles son las etapas de la enfermedad?
Los grados del linfoma de Hodgkin se determinan mediante resultados de laboratorio y se basan en los siguientes indicadores:
- número de ganglios linfáticos afectados y su ubicación;
- la presencia de estos ganglios en diferentes zonas del diafragma;
- tumores en otros órganos (por ejemplo, en el hígado o el bazo).
La primera etapa. En este caso, solo se ve afectado un ganglio u órgano linfoide (bazo, anillo de Pirogov-Walder).
Segunda etapa. Los ganglios linfáticos a ambos lados del tórax, el diafragma y los órganos linfoides suelen verse afectados aquí.
Tercera etapa. Este grado de linfoma de Hodgkin es casi igual que la segunda etapa. Sin embargo, tiene dos tipos de esclerosis nodular.tercera etapa:
- en el primer caso, se ven afectados los órganos situados debajo del diafragma (ganglios linfáticos abdominales, bazo);
- además de las áreas enumeradas en la primera variedad, también se ven afectadas otras áreas con ganglios linfáticos ubicados cerca del diafragma.
La cuarta etapa. No solo se ven afectados los ganglios, sino también los órganos no linfoides: la médula ósea, el hígado, los huesos, los pulmones y la piel.
Designaciones de grados de linfoma de Hodgkin
El indicador de la gravedad de la situación clínica y el curso doloroso de otros tejidos y órganos está marcado con letras.
A - sin manifestaciones generales graves de la enfermedad.
B - uno o más síntomas presentes (fiebre inexplicable, sudores nocturnos, pérdida de peso rápida).
E - las lesiones se extienden a los tejidos y órganos ubicados cerca de los ganglios linfáticos afectados.
S - hay una lesión en el bazo.
X - hay un tumor grave de gran tamaño.
Tipos histológicos de enfermedad
En cuanto a la estructura celular de la linfogranulomatosis, existen 4 formas de malestar.
- La esclerosis nodular del linfoma de Hodgkin es la forma más común de la enfermedad y representa aproximadamente el 40-50% de todos los casos. Se ven afectados con mayor frecuencia por mujeres jóvenes, que se ven afectadas principalmente por los ganglios linfáticos del mediastino. En el material de la biopsia, además de las células de Berezovsky-Sternberg, también hay grandes células lacunares con citoplasma espumoso y una masa de núcleos. Pronosticando con estola enfermedad suele ser buena.
- Linfoma linfohistiocítico, que se forma en el 15% de los casos. Más a menudo se puede encontrar en hombres jóvenes menores de 35 años. Tiene una excelente tasa de supervivencia de cinco años y tiene células de linfaitis maduras, así como células de Strenberg. Este tipo de enfermedad con una pequeña malignidad y se detecta en las etapas iniciales.
- La variedad combinada generalmente se diagnostica en ancianos y niños. Se distingue por un cuadro clínico típico característico y una tendencia a generalizar la acción. El examen histológico revela diferentes variantes de conexiones celulares, incluido Sternberg. Se encuentra en el 30% de los pacientes con linfoma. La esclerosis nodular en este caso tiene un pronóstico relativamente bueno, y si el tratamiento se prescribe a tiempo, se produce una remisión sólida sin problemas.
- El granuloma peligroso con destrucción del tejido linfoide se observa con poca frecuencia, solo en el 5% de los casos (principalmente entre los ancianos). Un rasgo característico aquí es que no hay linfocitos y predominan las células de Sternberg. Esta forma de linfoma tiene la tasa de supervivencia a cinco años más baja.
Diagnóstico
El diagnóstico de "linfoma" se determina solo mediante un examen histológico de los ganglios linfáticos y se considera probado solo si, como resultado de este estudio, se encontraron células de Sternberg multinucleadas especiales. En casos severos, se necesita inmunofenotipificación. El análisis citológico del ganglio linfático o la punción de los riñones no suele ser suficiente para confirmaresclerosis nodular tipo 1. Qué se debe hacer para establecer un diagnóstico de la enfermedad:
- Análisis de sangre generales y bioquímicos;
- radiografía de los pulmones (obligatoria en proyección lateral y directa);
- biopsia de ganglio linfático;
- examen por ultrasonido de todo tipo de ganglios linfáticos periféricos e intraabdominales, glándula tiroides, hígado y bazo;
- tomografía computarizada mediastínica para eliminar los ganglios linfáticos invisibles en la radiografía convencional;
- biopsia con trepanación del ilion para descartar daño de la médula ósea;
- Exploración y radiografías de huesos.
Terapia
Contiene tratamiento de radiación, cirugía y quimioterapia. La elección del método está determinada por el estadio del malestar y la presencia de factores pronósticos positivos o negativos. Los factores favorables incluyen:
- esclerosis nodular y tipo linfohistiocitario detectada por examen histológico;
- menos de 40;
- volúmenes de ganglios linfáticos que no excedan los 6 cm de diámetro;
- ausencia de manifestaciones generales de eficacia biológica (desarrollo de parámetros bioquímicos de la sangre);
- no más de 3 ubicaciones de impacto.
Si f alta al menos uno de estos motivos, se clasifica al paciente como de mal pronóstico.
Radioterapia
La radioterapia total como método individual se utiliza para pacientes conEstadios IA y IIA, confirmados por laparotomía, y con buenos factores pronósticos. Se realiza campos libres con irradiación de cualquier tipo de ganglios linfáticos afectados, así como vías de salida de la linfa.
La porción total absorbida en las metástasis de la lesión es de 40-45 g en 4-6 semanas, en los lugares de irradiación profiláctica - 30-40 g en 1-4 semanas. Además, con métodos de campo amplio, se utilizan métodos de irradiación multicampo de algunos focos para prevenir la esclerosis nodular ns1.
La radioterapia puede causar complicaciones como fibrosis subcutánea, pulmonitis por radiación y pericarditis. Los deterioros aparecen en un período diferente, de 3 meses a 5 años después de la terapia. Su complejidad depende de la dosis consumida.
Operaciones
El tratamiento quirúrgico rara vez se usa por separado, generalmente es una parte integral de la terapia en el complejo. Se realiza esplenectomía, así como operaciones de tráquea, esófago, estómago y otros órganos (si existe riesgo de asfixia, trastorno en el paso de los alimentos). Un embarazo detectado con enfermedad de Hodgkin en curso debe interrumpirse.
Quimioterapia
Este tipo se utiliza como uno de los componentes del tratamiento complejo. Para curar la esclerosis nodular se utilizan diferentes fármacos:
- alcaloides ("vinblastina" o "rozevin", "etopósido" o "vincristina", onkovin");
- mezclas alcalinas ("Mustargen", "Ciclofosfano" o "Embikhin", "Nitrosometilurea" o "Clorbutina");
- productos sintéticos ("Natulan" o"Procarbazina", "Dacarbazina" o "Imidazol-Carboxamida");
- Antibióticos antineoplásicos (Bleomicina, Adriablastina).
Monoquimioterapia
Usado solo en casos especiales con propósito indicativo. Como regla general, se prescribe la terapia con varios medicamentos con diferentes mecanismos de acción (poliquimioterapia). En la cuarta etapa en pacientes con lesiones difusas del hígado o la médula ósea, este tipo de tratamiento es la única forma: este es el linfoma de Hodgkin clásico. La esclerosis nodular se trata según los siguientes esquemas:
- ABVD ("Bleomicina", "Dacarbazina", "Adriablastina", "Vinblastina");
- MOPP (Onkovin, Prednisolona, Mustargen, Procarbazina);
- CVPP (vinblastina, prednisolona, ciclofosfamida, procarbazina).
La terapia se lleva a cabo mediante cursos de corta duración (2, 7, 14 días) con descansos de dos semanas. El número de ciclos varía con la magnitud de la lesión inicial y la susceptibilidad al tratamiento. Por lo general, se logra una remisión completa con la prescripción de 2 a 6 cursos. Después de eso, se recomienda realizar 2 ciclos más de terapia. Si el resultado fue una remisión parcial, se cambia el régimen de tratamiento y se aumenta el número de ciclos.
La medicación se acompaña de presión hematopoyética, alopecia, manifestaciones dispépticas que desaparecen al final del tratamiento. La esclerosis nodular también conduce a complicaciones tardías como la infertilidad, la leucemia y otros tumores malignos (tumores secundarios).
Pronóstico
Determinadocaracterísticas del curso de la linfogranulomatosis, el estadio clínico de la enfermedad, la edad del paciente, el aspecto histológico y otros. Con un proceso agudo y subagudo de la enfermedad, el pronóstico no es bueno: los pacientes generalmente mueren en el período de 1 a 3 meses a 1 año. Pero con la linfogranulomatosis crónica, el pronóstico es condicionalmente positivo. La enfermedad puede durar mucho tiempo, hasta 15 años (en algunos casos mucho más).
En el 40% de todos los infectados, especialmente en la 1ª y 2ª etapa, así como por razones de pronóstico favorable, durante 10 años o más, no se observan recaídas. La capacidad de trabajo como resultado de remisiones prolongadas no se altera.
Prevención
Generalmente destinado a la prevención de recaídas. Los pacientes con linfogranulomatosis están sujetos a un examen de dispensario por parte de un oncólogo. En el estudio, que durante los primeros 3 años se requiere realizar cada seis meses y luego una vez al año, es necesario centrarse en los indicadores biológicos de eficacia, que a menudo son los signos iniciales de recaída (un aumento en el nivel fibrinógeno y globulinas, aumento de COP). Los pacientes con linfogranulomatosis son perjudiciales para la fisioterapia térmica, el sobrecalentamiento y la insolación directa. Se ha establecido un aumento en el número de recaídas por embarazo.
Ahora, seguro, mucha gente sabe que el linfoma de Hodgkin es una variante de la esclerosis nodular, que es una enfermedad muy desagradable e intratable.
