El síndrome de Kasabah-Merritt es un tumor vascular, que los médicos también llaman hemangioma. Tal neoplasia puede ubicarse en los órganos internos y debajo de la piel. La enfermedad siempre va acompañada de una fuerte disminución del número de plaquetas y anemia, que se caracteriza por una escasez de hemoglobina y glóbulos rojos.
En el contexto de la trombocitopenia, se interrumpe el proceso de coagulación de la sangre, lo que a menudo provoca hemorragias externas e internas repentinas. Muy a menudo, los niños recién nacidos están expuestos a anomalías.
Código ICD-10 hemangioma - P83.
Características
La enfermedad se considera bastante rara. El hemangioma renal más común, pero incluso hoy en día se puede tratar con éxito.
La formación de tumores y la aparición de hemorragias se asocian principalmente con anomalías en la estructura de la sangre. La trombocitopenia y la activación excesiva de la fibronolisis conducen a la acumulación de células sanguíneas en el área de la neoplasia, donde se destruyen bajo la influencia de factores naturales.
Causas para el desarrollo de la patología
Segúnmédicos, el síndrome de Kasabach-Merritt es una enfermedad genética y se hereda, principalmente con un patrón autosómico dominante.
Además, hay una serie de suposiciones sobre las causas de esta enfermedad:
- Apretar al niño en el momento de su paso por el canal del parto, diversas lesiones del parto. Con una predisposición genética a esta enfermedad, incluso los hematomas menores pueden conducir al desarrollo de hemangioma.
- Medicamentos prohibidos durante el embarazo por la futura madre.
- Condiciones ambientales desfavorables, por ejemplo, la exposición de una futura madre a la radiación: estas condiciones afectan directamente al ADN, provocando la formación de mutaciones y, en consecuencia, diversas anomalías en el cuerpo.
Estas son las principales causas del síndrome de Kazabah-Merritt. Sin embargo, cabe decir que esta enfermedad aún no ha sido completamente estudiada.
Cuadro clínico
El principal síntoma del síndrome es la presencia de hemangiomas. ¿Qué son? Estos son tumores vasculares que ocurren con mayor frecuencia inmediatamente después del nacimiento. Es cierto que los hemangiomas ya pueden estar en el cuerpo de un niño en el útero.
Gradualmente, los tumores vasculares aumentan de tamaño y se diseminan a las estructuras cercanas. Si se localizan en los órganos internos, el diagnóstico es significativamente más difícil. Una enfermedad no detectada a tiempo está plagada de trombocitopenia repentina, lo que conllevasangrado interno y externo.
Diagnóstico del síndrome de Kazabakh-Merritt
Detectar esta enfermedad no es nada difícil si afecta a la piel y se nota visualmente. Si la anomalía cubre los tejidos de los órganos internos, el diagnóstico se vuelve difícil. El examen de los recién nacidos en este caso se lleva a cabo por todos los métodos disponibles:
- Análisis de sangre periférica. Necesariamente se muestra a los bebés con apariencia de sangrado anormal. La prueba puede mostrar una fuerte disminución en el número de plaquetas y niveles de fibrinógeno. En algunos casos, los médicos recomiendan que los padres usen una prueba de tiempo de protrombina. Esta monitorización le permite determinar con precisión la tasa de coagulación de la sangre in vivo.
- Pruebas cromosómicas. Son estudios genéticos destinados a determinar el gen patológico que realmente conduce al desarrollo de la enfermedad.
- Biopsia de angioma. Uno de los métodos más efectivos, que consiste en tomar material biológico para la investigación. Se puede encontrar un gran volumen de plaquetas destruidas, fibrina y otras partículas sanguíneas en el líquido tomado.
- Imágenes por resonancia magnética.
- Angiografía.
- Estudio de isótopos.
- Tomografía computarizada.
Características específicas
Hay que decir que el síndrome de Kazabah-Merritt siempre aparece inmediatamente después del nacimiento o en las primeras semanas de vida del niño, pero no más tarde de los 4-5 meses. Además, la enfermedad siempre se caracteriza por la aparición de hemangioma, anemia y trombocitopenia. Si el cuadro clínico es incompleto, se puede sospechar la presencia de otra patología. Solo los métodos de diagnóstico instrumentales y de laboratorio permiten determinar con precisión el diagnóstico y las características del curso de la enfermedad.
Características de la terapia
El tratamiento de esta compleja enfermedad debe ser integral. Además, cuanto antes comience la terapia, más éxito podrá lograr en el proceso.
Los médicos pueden recomendar varias tácticas de tratamiento óptimas, según la gravedad de la patología y las características de su curso. La medicina moderna ofrece varias formas de tratar el síndrome de Kazabach-Merritt:
- terapia farmacológica;
- cirugía;
- radioterapia;
- compresión neumática.
Directrices clínicas para el síndrome de Kasabach-Merritt en niños
Si se elige un tratamiento conservador, al niño se le asigna un régimen terapéutico estándar. Incluye varios grupos de drogas diferentes:
- Pastillas "Prednisolona". ¿Qué ayudan? Es una hormona esteroide normalmente producida por las glándulas suprarrenales. Los médicos lo utilizan activamente para mantener el funcionamiento normal de los órganos internos en patologías autoinmunes. Este medicamento se prescribe como terapia adyuvante. Las tabletas pueden causar efectos secundarios en forma de sangrado, obesidad, trastornos en el tracto digestivo, aparición de joroba, supresión de la actividad hormonal. El costo del medicamento oscila entre 100 y 130 rublos.
- "Metipred" es un corticosteroide, casi similar a la prednisona. La composición también contiene un radical adicional: metilo, que tiene un efecto de apoyo. Se puede recetar como reemplazo de la "Prednisolona", ya que los niños la toleran más fácilmente y tiene menos efectos secundarios. El costo es de aproximadamente 240-260 rublos.
- "Prednisona": el análogo exacto de "Prednisolona" de otro fabricante. El precio de la droga alcanza unos 120 rublos.
- El "Metotrexato" es un fármaco doméstico, que según su mecanismo de acción corresponde a un antagonista del ácido fólico. Este medicamento previene el crecimiento y desarrollo del tumor. Los efectos secundarios incluyen: trastornos en el tracto digestivo, efectos adversos en los órganos reproductivos, hígado, riñones, efecto inmunosupresor. El costo del "metotrexato" es de 160 a 180 rublos.
- "L-asparaginasa" es un eficaz agente enzimático diseñado para combatir tumores de diversos orígenes. Descompone los aminoácidos que necesita la neoplasia para su desarrollo y crecimiento. Los efectos secundarios incluyen: hemostasia, alteración del sistema nervioso central, reacciones alérgicas, úlceras en el tracto digestivo. El precio de la droga es de aproximadamente 220 rublos.
- "Daunorubicina": un remedio en forma de solución para inyección intramuscular. ayuda a lucharcon diversas neoplasias, impidiendo el proceso de división de células tumorales. No se excluye el desarrollo de reacciones adversas: congestión sanguínea, flebitis, reacciones alérgicas, disfunción reproductiva, insuficiencia cardíaca. El costo de la droga alcanza alrededor de 520 rublos.
- "Citarabina": inhibe la actividad de las células tumorales e inhibe los procesos metabólicos en ellas. Se administra a los niños en forma de comprimidos. Los efectos secundarios de los médicos incluyen: fatiga, apatía, calvicie, depresión, aparición de broncoespasmo, supresión del sistema inmunológico, aparición de manchas en la piel. El costo del medicamento no supera los 60 rublos.
Recomendaciones adicionales
Entre otras cosas, los médicos recetan interferones para bebés, soluciones especiales que se administran a los niños por vía intramuscular o intravenosa por goteo. Previenen la autodestrucción de las células sanguíneas modificadas y fortalecen el sistema inmunológico de un recién nacido, lo que facilita que se sienta mejor. Estos medicamentos ayudan significativamente a recuperarse a un cuerpo debilitado que sufre procesos patológicos.
Si la condición del bebé empeora repentinamente y se desarrolla el síndrome de coagulación intravascular diseminada, se le recetan agentes antiplaquetarios y otros medicamentos que ayudan a diluir la sangre. Dichos medicamentos se seleccionan individualmente para cada bebé.
Cirugía
Si la terapia conservadora hormonal es ineficaz o se encuentra un hemangioma renal que puede conducir al desarrollo del síndromeDIC, se prescribe la extirpación quirúrgica del tumor. Lo mismo se aplica a los casos en los que las neoplasias ejercen presión sobre los órganos internos e interfieren con el flujo sanguíneo normal en ellos.
La extirpación quirúrgica se lleva a cabo solo en casos extremos, mientras que la neoplasia que ha surgido se elimina por completo. Por lo general, la condición del niño después de la operación vuelve rápidamente a la normalidad. Durante el período de rehabilitación, los médicos recetan medicamentos hormonales al bebé, gracias a los cuales se recupera bastante rápido.
No vale la pena retrasar la decisión de operarse, porque esto puede dañar irreversiblemente los órganos internos.
Fisioterapia
La compresión neumática es una forma moderna y eficaz de tratar la trombocitopenia y el hemangioma. Dicha terapia está permitida para niños que están contraindicados con anticoagulantes.
La compresión neumática aumenta el flujo venoso de los lugares donde se acumula la sangre. Este procedimiento generalmente le permite eliminar completamente el tumor resultante.
La radioterapia también puede estar indicada para pacientes jóvenes con la ineficacia de los métodos conservadores de tratamiento. El mecanismo de este procedimiento es bastante simple: bajo la influencia de la radiación, las células tumorales simplemente se destruyen.
La criocirugía se puede usar si el hemangioma está afuera. Para eliminar el tumor en este caso, se utilizan las temperaturas más bajas posibles, que conducen a la destrucciónceldas.
Pronóstico
El hemangioma (código CIE-10 - P83) es una patología que se puede curar por completo. La única consecuencia peligrosa de la enfermedad es el desarrollo de DIC y la posterior hemorragia en el cerebro o en órganos vitales. Después de todo, en el contexto de tal patología, pueden rechazar por completo.
Además, los niños que han padecido el síndrome de Kasabach-Merritt suelen desarrollar enfermedades crónicas.
Por lo tanto, es muy importante realizar la terapia a tiempo y, en ausencia del efecto deseado, proceder a neutralizar el hemangioma de forma radical.
