La enfermedad de Caroli es un trastorno funcional muy complejo del hígado, cuyo diagnóstico y tratamiento plantea serias dificultades a los médicos.
Qué es una enfermedad
La enfermedad de Caroli es una rara patología congénita del hígado, causada por la expansión de las vías biliares ubicadas en el interior de este órgano. Se caracteriza por el hecho de que se altera el movimiento normal de la bilis, se produce su estancamiento y la unión de un proceso infeccioso. A menudo, esta enfermedad se presenta en hombres y comienza en la infancia o la adolescencia. El curso del proceso patológico depende directamente del número y grado de daño a los conductos dentro del hígado.
Formas de enfermedad
Hasta la fecha, no existe una clasificación independiente de la enfermedad de Caroli en medicina. Sin embargo, a pesar de esto, existen dos formas diferentes de esta enfermedad. La primera forma se caracteriza por el hecho de que se altera la permeabilidad de los conductos biliares, con la consiguiente formación de cálculos.
La segunda forma está asociada con la fibrosis hepática congénita. En este caso, se observa una ligera expansión de los conductos y se excluye la formación de cálculos, aunqueocasionalmente puede ocurrir en etapas posteriores de la enfermedad.
Los conductos biliares dilatados pueden conectarse con áreas quísticas del hígado y, al mismo tiempo, se visualizan tabiques y engrosamiento de las paredes en la luz del quiste.
Causas de ocurrencia
La enfermedad de Caroli se refiere a enfermedades congénitas que ocurren debido a la herencia autosómica recesiva. Si hay parientes cercanos con una patología similar, luego del nacimiento de un niño, se debe realizar un examen completo de inmediato, ya que existe una alta probabilidad de transmisión de la enfermedad por herencia.
En algunos casos, también se suman a esta enfermedad otros trastornos patológicos del hígado, lo que complica mucho el tratamiento.
Síntomas principales
Los síntomas de la enfermedad de Caroli pueden aparecer a cualquier edad en niños y jóvenes. Los principales signos de la enfermedad incluyen:
- dolor abdominal;
- fiebre;
- leve ictericia de la piel;
- agrandamiento del hígado a la palpación.
Las manifestaciones clínicas graves de la enfermedad a menudo se asocian con el curso del proceso inflamatorio. En su mayoría, la enfermedad de Caroli se diagnostica en niños varones. Con una exacerbación, hay un fuerte aumento en el nivel de bilirrubina y leucocitos en la sangre.
Diagnóstico
A pesar de que los síntomas de la enfermedad son bastante pronunciados, sin embargo, también es característico de muchas otrastrastornos hepáticos Es posible diagnosticar y determinar con precisión la enfermedad de Caroli en la ecografía y durante la TC. La tomografía computarizada se considera uno de los métodos de examen más informativos, ya que es posible examinar suficientemente bien todas las violaciones existentes de la norma. Además, es posible que se requiera una colangiografía endoscópica para hacer un diagnóstico.
Las pruebas funcionales del hígado no cambian en absoluto durante mucho tiempo, sin embargo, con la progresión de la enfermedad y un proceso inflamatorio prolongado, todos los signos de colestasis pueden detectarse en el análisis de sangre bioquímico.
Dado que los pacientes tienen riesgo de desarrollar colangiocarcinoma, también se deben realizar exámenes serológicos para detectar la presencia de marcadores tumorales.
Características del tratamiento
Ante la presencia de la enfermedad de Caroli, se deben seguir infaliblemente las recomendaciones clínicas, ya que esta patología es progresiva. El tratamiento incluye antibióticos de amplio espectro y ciclos de ácido ursodesoxicólico para prevenir la formación de cálculos.
Además, el tratamiento incluye:
- uso de analgésicos;
- litolisis de piedra;
- drenaje de vías biliares.
Cuando se acompaña de colangitis u otras complicaciones de carácter purulento, la terapia no difiere del tratamiento de la colangitis bacteriana. Es muy importante eliminar los contenidos purulentos y en este caso se limpian las vías biliares.conductos y se utilizan antibióticos para ayudar a eliminar la infección.
La operación se realiza solo en caso de exacerbaciones frecuentes o cuando los métodos conservadores son ineficaces. La extensión de la cirugía puede variar considerablemente. Solo se pueden extraer cálculos o conductos biliares.
En caso de dilatación muy severa de los conductos biliares y estancamiento de la bilis, el cirujano puede extirpar un lóbulo del hígado. En casos especialmente graves, en presencia de insuficiencia hepática o signos de degeneración en un tumor maligno, se puede recomendar un trasplante de hígado de un pariente cercano.
Para obtener los mejores resultados, algunos médicos recomiendan el trasplante de hígado incluso en ausencia de síntomas graves en las etapas iniciales de la enfermedad. Sin embargo, muchas veces la presencia de infección es una contraindicación para el trasplante. La tasa de supervivencia de los pacientes trasplantados con fibrosis congénita, a los que además se les diagnosticó inflamación de las vías biliares en el momento del trasplante, es bastante baja.
El pronóstico de esta enfermedad es bastante desfavorable, ya que pueden presentarse recaídas a lo largo de varios años. Sin embargo, muy raramente conduce a la muerte del paciente.
Síndrome de Caroli
La enfermedad de Caroli a menudo se combina con fibrosis hepática congénita, lo que da como resultado el síndrome de Caroli. Ambas patologías se forman como resultado de trastornos casi idénticos en la formación de los conductos biliares entejidos hepáticos a nivel de desarrollo embrionario. El síndrome se hereda de un pariente cercano y se manifiesta por dolor abdominal, así como sangrado de las venas dilatadas del esófago. Los recién nacidos pueden presentar una combinación de los síntomas principales de fibrosis hepática congénita, enfermedad de Caroli y poliquistosis renal.
Esta enfermedad se refiere a un quiste congénito de los conductos biliares, pero es bastante rara y afecta principalmente a personas menores de 30 años. En los primeros años, la patología es casi asintomática, hasta que la expansión de los conductos biliares provoca el estancamiento de la bilis, lo que creará todas las condiciones para la formación de cálculos e infección. Si se observa ictericia junto con otros signos, esto indica la presencia de colangitis.
Se observa daño hepático principalmente del lado izquierdo, pero en algunos casos puede ser bilateral.
En algunos casos, el daño hepático es tan grave que puede afectar a otros órganos. Entonces, una de las complicaciones puede considerarse la aparición de insuficiencia renal.
