La incidencia del cáncer en nuestro planeta crece año tras año. Tales patologías afectan una variedad de partes del cuerpo humano. El craneofaringioma del cerebro es una enfermedad en la que sufre el sistema nervioso dentro del cráneo. La frecuencia de ocurrencia es de uno a dos casos por millón de personas.
Información general
Todo el mundo debería saber qué es un craneofaringioma cerebral. Aunque la enfermedad es rara, nadie es inmune a ella. El término se refiere a una condición patológica que se forma incluso antes del nacimiento de un niño. Una enfermedad congénita se explica por la estructura anormal de los tejidos del embrión en la región de la bolsa pituitaria. El proceso oncológico pertenece a la categoría de benigno. La enfermedad se clasifica como desembriogenética. Los procesos tumorales se desencadenan si se altera la formación del epitelio en el embrión, mientras que las fallas afectan al conducto craneofaríngeo.
últimoproporciona una conexión entre las estructuras cerebrales y la cavidad faríngea. A medida que el feto se desarrolla, esta área crece gradualmente en exceso. Algunos fallan, dejando el pasaje abierto. Los tejidos epiteliales que lo recubren en la superficie interna, con este desarrollo del organismo, se convierten en un sustrato para el proceso tumoral.
Anatomía y biología
Un estudio de diferentes casos muestra que el craneofaringioma del cerebro en adultos y niños se observa con diferentes características de la topografía. Al evaluar un caso, es necesario verificar su localización en relación con la silla de montar turca. En algunos, la patología se encuentra dentro del avión, en otros, se encuentra directamente encima. Otra posible opción es un muro detrás de la silla turca.
Endosuprasellar: una variante de la ubicación del proceso patológico, que con mayor frecuencia se diagnostica con una gran neoplasia. El tumor llena la silla turca e incluso se vuelve algo más alta que ella. La formación ejerce presión sobre el tejido cerebral y el sistema nervioso responsable de su nutrición, comprime las vías del LCR. Con el tiempo, esto conduce a síntomas específicos. La situación más peligrosa es cuando los restos de tejido presionan el nervio óptico. Caso no menos grave - acompañado por la germinación de tejido tumoral en el tercer ventrículo cerebral.
Causas y factores
El tumor está formado por un tejido bastante denso. El diámetro de la neoplasia es de un par a cinco centímetros. Por el momento, los científicos desconocen las causas de la enfermedad. Se asume quecualquier factor patológico, debido a que se altera el desarrollo del embrión, puede provocar una enfermedad oncológica. Si la madre fumaba y bebía alcohol, tomaba medicamentos o enfrentaba un mayor estrés, el niño que dio a luz podría desarrollar esa patología. Puede ser provocada por sobrecarga materna y desnutrición. El riesgo de contraer una neoplasia benigna es mayor en quienes se encontraron con un agente infeccioso durante el desarrollo fetal. Hay riesgos adicionales asociados con la toxicosis en el período temprano de la gestación.
Manifestaciones clínicas
Puede notar los síntomas característicos de la enfermedad en un recién nacido, un niño pequeño, un adulto. Los síntomas del craneofaringioma del cerebro son fallas del sistema nervioso que alimenta el cerebro. La mayoría de ellos tienen un mal funcionamiento del nervio óptico. La capacidad de ver se debilita, los campos de visión se estrechan gradualmente. Para algunos, el desarrollo del proceso es tal que afecta el estado del sistema nervioso, que brinda la capacidad de reconocer los aromas. En este curso, una persona pierde por completo el sentido del olfato o comienza a percibir los olores de manera incorrecta. Desde la práctica médica, existen casos de pacientes que padecen estrabismo por enfermedad oncológica. Existe el peligro de que la neuralgia afecte al nervio trigémino.
Acerca de los síntomas con más detalle
Los síntomas del craneofaringioma cerebral incluyen un mal funcionamiento de la glándula pituitaria. En las personas,que sufre de cáncer, el desarrollo de esta área está bloqueado. Los tejidos orgánicos no están lo suficientemente maduros, lo que conduce a la imposibilidad del funcionamiento normal de los sistemas secretores internos. Esto afecta a numerosas glándulas. Tal trastorno del desarrollo es especialmente notable en los niños: el crecimiento se retrasa con respecto a sus compañeros, se observa una crisis vegetativa. Muchos niños que padecen esta enfermedad se enfrentan a dificultades en la termorregulación natural.
Síntomas: presta atención
Una variante grave del curso de la patología es la diseminación del proceso tumoral a los ventrículos del cerebro. Este desarrollo de la situación afecta la capacidad de una persona para dormir, y las violaciones son muy persistentes.
En patología, existe un síndrome cerebral. El craneofaringioma puede sospecharse por aumento de la presión intracraneal e hidrocefalia. La hipertensión está indicada por dolores de cabeza. El paciente describe el síndrome como estallido. Muchas personas vomitan pero no mejoran después de eso.
Hidrocefalia
El craneofaringioma del cerebro en niños y adultos puede causar hidrocefalia. El proceso patológico conduce al daño de los tejidos orgánicos que forman el cerebro. La funcionalidad de la capa cortical se altera, la función cerebral superior sufre. Aproximadamente la mitad de los pacientes con el diagnóstico descrito, que han estado luchando con la patología durante mucho tiempo, se enfrentan a una disminución persistente de la inteligencia. Los pacientes se caracterizan por cambios de personalidad. Muchas personas tienen epilepsia sintomática. Trastornos levemente menos diagnosticadossensibilidad. Posibles problemas de movimiento.
La peculiaridad del curso de la enfermedad en cuestión es un carácter ondulatorio. El período de estabilización es bastante largo, pero puede cambiar repentinamente a un progreso pronunciado de la enfermedad.
Aclaración del diagnóstico
En adultos, en niños, el craneofaringioma del cerebro es una enfermedad, si se sospecha, el paciente debe ser examinado cuidadosamente. Las medidas de diagnóstico deben ser integrales. Primero, se entrevista al paciente y luego se lo envía a un neurólogo para un examen detallado. Es necesaria la conclusión del endocrinólogo. El paciente debe visitar a un oftalmólogo. Los médicos seleccionarán métodos instrumentales de examen. Uno de los más importantes es el neuroendocrino. La patología se acompaña de insuficiencia de la glándula pituitaria, el hipotálamo, afecta fuertemente el funcionamiento de las glándulas suprarrenales, la glándula tiroides. Para determinar las características, es necesario hacer un examen para identificar los matices del perfil hormonal.
El examen realizado por un oftalmólogo casi siempre muestra un aumento de la presión dentro del cráneo. Al evaluar el estado del fondo de ojo, el médico revela procesos estancados. La perimetría le permite determinar el estrechamiento de los campos o la pérdida completa de secciones individuales de la zona de susceptibilidad. En muchos pacientes, la capacidad para distinguir e identificar los colores se ve afectada, la visión se debilita y el fenómeno suele ser asimétrico.
¡Revisa todo
Si se sospecha un craneofaringioma del cerebro, se prescribe al paciente una tomografía computarizada del cerebro. La opción más informativaresonancia magnética Los resultados del examen instrumental dan una idea general de la estructura del hueso y los tejidos blandos que forman los órganos. Un tomograma le permite identificar una formación tumoral, evaluar las características de su forma y los matices de localización.
Los resultados de MRI dan una idea de las dimensiones del proceso patológico. De ellos puedes entender en qué dirección se desarrolla. Las imágenes en capas reflejan la estructura del tumor, dan una idea del aumento de la presión dentro del cráneo y su gravedad. Si la resonancia magnética muestra una formación con paredes densas y petrificaciones internas, no hay duda sobre la fiabilidad del diagnóstico.
Características del estuche
Con el craneofaringioma cerebral es posible un curso que no se acompañe de la generación de calcificaciones. El contenido del bolsillo de Rathke puede ser homogéneo. Para hacer el diagnóstico más preciso, es necesario derivar al paciente a actividades de investigación adicionales.
Si el proceso patológico es grande, la formación puede ejercer presión sobre los huesos del cráneo. En este caso, las imágenes mostrarán áreas atrofiadas del cráneo. Cambios similares pueden cubrir elementos de la silla de montar turca.
¿Qué hacer?
El tratamiento del craneofaringioma cerebral se elige en función de las características de la enfermedad, según el sistema de clasificación actual, clasificada como primaria en términos de malignidad. Para mejorar el pronóstico del paciente, es importante iniciar un curso terapéutico de manera oportuna. Elija un programa completo. Al paciente se le recomendó cirugía y tratamiento médico conservador.ayudar. Antes de la cirugía, primero debe recibir un tratamiento breve con medicamentos hormonales para minimizar la probabilidad de complicaciones. El tratamiento del craneofaringioma cerebral implica la derivación si la hidrocefalia es grave y está acompañada de obstrucción. Tal medida reduce la presión dentro del cráneo, reduciendo así el daño recibido por el cerebro.
Se eligen técnicas estereotácticas para la operación. Se permite la trepanación craneal. El bolsillo de Rathke está limpio de relleno. Para eliminar el tejido residual y prevenir la recurrencia, la cápsula está llena de bleomicina, una sustancia que activa los procesos escleróticos.
Usar un endoscopio minimiza el daño cerebral. Tal evento como parte del tratamiento del craneofaringioma cerebral se tolera mucho mejor. En los últimos años se han generalizado los métodos de cirugía radiológica en los que se inyectan isótopos radiactivos en el cerebro.
Si se opta por la cirugía clásica, se recomienda la trepanación osteoplástica.
Operación: ¿qué sigue?
Según las revisiones, el craneofaringioma cerebral es una enfermedad difícil de tratar. Para mejorar el pronóstico después de la cirugía, se prescribe al paciente un programa de terapia hormonal que puede reducir la actividad de los focos inflamatorios y reducir la tendencia de los tejidos cerebrales al edema. Se ponen diuréticos y radioterapia. Aunque el proceso tumoral es benigno, existe el riesgo de recurrencia de la enfermedad y degeneración de las células en células atípicas.
En la naturaleza remota después de la cirugía, se recomienda la terapia de reemplazo con hormonas sintéticas. Los efectos residuales son variados y dependen del caso. Para algunos, la visión se debilita, no se descarta la posibilidad de ceguera absoluta. En los pacientes, la potencia disminuye, en las mujeres se altera el ciclo. Las consecuencias de la patología pueden ser diabetes insípida e hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal. Algunos conservan manifestaciones de infantilismo de por vida.
Pronóstico
Determinado por el tamaño de la formación, depende de la oportunidad del diagnóstico. La supervivencia durante diez años se estima en un 40-80%. Esto se aplica solo a aquellos que se sometieron a cirugía a tiempo. Al mismo tiempo, se observa que la operación no excluye la recurrencia. En promedio, la enfermedad regresa en cada quinto paciente. Incluso si es imposible extirpar por completo los tejidos tumorales, se puede lograr una mejora en el pronóstico al someterse a un tratamiento de radiación.
Reseñas
Como se puede concluir de las revisiones, el craneofaringioma del cerebro es una de las enfermedades graves. Incluso aquellos que recibieron el tratamiento adecuado a tiempo a menudo enfrentaron consecuencias nefastas. Los médicos que tenían experiencia en el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad reconocen su naturaleza problemática, complicada por su rareza y bajo grado de conocimiento. Prácticamente no hay reseñas de personas que hayan superado el craneofaringioma, ya que la patología es extremadamente rara.
