El riñón esponjoso (medular) es una deformidad multiquística congénita de los conductos colectores renales de las pirámides de Malpighi, lo que da al tejido renal la apariencia de una esponja porosa. En caso de complicaciones (pielonefritis y nefrocalcinosis), se observan cólico renal, piuria, hematuria. La patología se diagnostica con pielografía retrógrada y urografía excretora. El tratamiento de los síntomas clínicos tiene como objetivo eliminar las consecuencias negativas. Si el tratamiento conservador es ineficaz, se extraen cálculos del riñón, nefrostomía, resección renal, nefrectomía.
Defecto de doble cara
Con los riñones esponjosos, en la mayoría de los casos hay un defecto bilateral en la sustancia medular, mientras que los trastornos quísticos de diversa gravedad pueden afectar parcial o completamente las papilas renales. A diferencia del poliquístico, el esponjoso tiene forma regular, superficie lisa, contornos suaves ycierto aumento de tamaño en comparación con la norma de edad. Al corte presenta una dilatación de los túbulos terminales renales con muchos quistes pequeños y cavidades en la zona de las pirámides.
Tamaños
El tamaño de los quistes varía de 1 a 4 mm, aumentando hacia el centro. Con un riñón esponjoso, se observan formaciones quísticas de dos tipos: protuberancias diverticuloides en la luz de los túbulos, con un epitelio cilíndrico, o cavidades cerradas formadas por la combinación de pequeños quistes que están aislados de los túbulos renales y revestidos con epitelio escamoso. Las cavidades quísticas a menudo contienen un líquido transparente amarillento (en ausencia de un proceso inflamatorio), cálculos calcificados y células descamadas. Debido a la lixiviación, se pueden observar pequeñas piedras de los túbulos en los cálices o la pelvis renal.
Transformación del tejido renal
El tejido renal en el área de las pirámides en los riñones esponjosos, por regla general, es fibroso y denso, y con pielonefritis concomitante, a menudo tiene una transformación inflamatoria.
La calcificación del parénquima de dicho riñón (nefrocalcinosis) se considera un trastorno secundario, ya que la estasis de orina en los túbulos dilatados y las cavidades quísticas contribuye al depósito de sales de calcio. Con riñones esponjosos, su trabajo se conserva durante mucho tiempo. Y la distorsión del parénquima puede provocar cualquier proceso infeccioso, la progresión de los procesos de formación de cálculos y cambios en la permeabilidad de las vías urinarias.
Motivo del desarrolloenfermedades
La mayoría de los estudios urológicos confirman que los riñones esponjosos (según ICD-10 - Q61), como anomalías del desarrollo intrauterino, son similares en patogenia y etiología a los riñones poliquísticos. Los científicos también creen que la aparición de esta patología está asociada con una violación tardía de la embriogénesis, y también se pueden observar cambios en los conductos colectores de los riñones en el período posnatal. Se confirma la naturaleza hereditaria de esta enfermedad, pero el tipo de herencia suele ser esporádico.
Los riñones esponjosos se observan principalmente en personas mayores y de mediana edad, en la mayoría de los casos, en hombres. Debido al largo curso latente del proceso patológico en la infancia, la enfermedad se encuentra relativamente raramente.
Síntomas de la enfermedad
Por lo general, durante un largo período de tiempo, la patología no se manifiesta clínicamente. Los síntomas se desarrollan en el rango de edad de 20 a 40 años con la aparición de diversas complicaciones: formación de cálculos en las cavidades quísticas, infecciones del tracto urinario y riñones. Las principales manifestaciones clínicas de los riñones esponjosos complicados son dolor agudo sordo o paroxístico en la región lumbar, micro y macrohematuria, piuria.
La nefrocalcinosis papilar se observa en esta patología en más del 62% de los casos. El cólico renal ocurre como resultado de la migración de pequeños cálculos desde las cavidades quísticas hacia la pelvis y los cálices. El desarrollo de un proceso inflamatorio debido a la penetración de pequeños cálculos en el sistema pelvis-cáliz y una violación del flujo de salida.la orina puede manifestarse por un aumento periódico de la temperatura, dificultad para orinar. En raras ocasiones, en formas graves de urolitiasis e infección recurrente secundaria, puede desarrollarse fusión purulenta y muerte del parénquima, que se manifiesta por síntomas de insuficiencia renal.
Medidas diagnósticas para esta patología
El diagnóstico de riñones esponjosos se basa en los resultados de un examen urológico extenso, cuyo método principal es la urografía excretora. En la urografía se aprecian cavidades pampiniformes quísticas intensamente contrastadas, en forma de abanico y mosaico, y expansión de los conductos colectores. Los cambios en la naturaleza morfológica del riñón esponjoso suelen afectar a la zona medular distal del órgano, mientras que la sustancia cortical y la zona córtico-medular permanecen, por lo general, sin cambios.
En las cavidades quísticas ubicadas en la zona papilar, el medio de contraste para rayos X permanece más tiempo que en las copas, lo que indica estasis en los conductos colectores. El desarrollo de nefrocalcinosis puede estar indicado por cálculos papilares oscurecidos con sustancias radiopacas.
Muchas personas se preguntan si es posible ver un riñón esponjoso en una ecografía. Hablaremos de esto a continuación.
Pielografía retrógrada
Algo menos frecuente, la pielografía retrógrada se usa en el diagnóstico de la enfermedad, ya que no siempre es posible determinar los cambios en los conductos dilatados del riñón en las pielografías. Se recomienda realizar exámenes de rayos X de los riñones con una combinación de riñones esponjosos con nefrolitiasis onefrocalcinosis para detectar microlitos y calcificaciones localizadas en las pirámides distales. En este caso, las imágenes generales visualizan las sombras de pequeños cálculos en los quistes papilares, coincidiendo parcial o totalmente con las sombras de las cavidades en el urograma excretor.
¿Se determina el riñón esponjoso medular por ecografía? El examen de ultrasonido no siempre permite ver pequeños quistes en las capas profundas de los tejidos renales. Además, dicho evento de diagnóstico le permite determinar la presencia de cálculos, hematuria y piuria.
Las pruebas de laboratorio para los riñones espongiformes también ayudan a detectar piuria, hematuria, hipercalciuria leve y proteinemia.
El diagnóstico diferencial de esta enfermedad se realiza con patologías en las que existe una lesión poliquística del tejido medular de los riñones (enfermedad renal poliquística, pielitis quística, necrosis papilar, pielonefritis crónica), así como con nefrocalcinosis, nefrolitiasis, tuberculosis.
Vea a continuación una foto de un riñón esponjoso en una ecografía.
Terapia
Cogollos esponjosos: ¿por qué es peligroso?
Con un proceso patológico sin complicaciones y su curso asintomático, por regla general, no se lleva a cabo ninguna terapia. En este caso, al paciente se le muestran medidas preventivas para reducir la probabilidad de complicaciones. Con la manifestación clínica de riñones esponjosos, el tratamiento se centra en prevenir el desarrollo de una infección secundaria en el tracto urinario y trastornos metabólicos.(Deposición subsiguiente de sales de calcio en los túbulos renales modificados con quistes). Si se presenta pielonefritis, beba muchos líquidos, una dieta baja en calcio y una terapia prolongada con antibióticos.
Para prevenir la formación de una infección iatrogénica, las manipulaciones urológicas instrumentales en pacientes con riñones esponjosos están indicadas solo en casos excepcionales. La nefrostomía es necesaria cuando el proceso patológico se complica con pielonefritis o urolitiasis, así como en ausencia de la eficacia del tratamiento tradicional. Con deformidades quísticas focales que afectan a segmentos individuales de los riñones, estos se resecan.
Extracción de órganos
La extirpación de un órgano (nefrectomía) se realiza en muy raras ocasiones y solo con lesión de un solo lado. La migración de pequeños cálculos, que interrumpe la salida de la orina, puede ser una indicación para la eliminación rápida de cálculos de los riñones mediante nefrolitotomía, pielolitotomía, nefrolitotricia percutánea, nefrolitotricia remota. En casos leves, el pronóstico para los riñones esponjosos es favorable. Sin embargo, con el inicio y la progresión de la nefrocalcinosis y la adición de una infección secundaria, puede empeorar con el tiempo. Con la ausencia total de tratamiento de un proceso complicado, esto conduce a la formación de pus en el riñón y a una mayor pérdida del órgano.
