La enfermedad de Ormond es una inflamación aséptica crónica del tejido conjuntivo y adiposo del espacio retroperitoneal, que provoca la compresión de las estructuras anatómicas tubulares allí situadas (vasos linfáticos y sanguíneos, uréteres).
La fibrosis retroperitoneal (otro nombre de la enfermedad) es un tipo de fibrosis idiopática sistémica, que también incluye fibrosis mediastínica, estruma de Riedel, colangitis esclerosante, enfermedad de Peyronie y otras. Todas las anteriores son manifestaciones locales de la misma enfermedad.
Prevalencia
La enfermedad de Ormond es, afortunadamente, extremadamente rara: sólo un caso por cada doscientas mil personas. Como regla general, se detecta en hombres de treinta a sesenta años. Las mujeres del mismo grupo de edad se enferman con el doble de frecuencia. La mortalidad es baja, y en la mayoría de los casos descritos fue por complicaciones y no por la propia enfermedad.
Los uréteres, que están bien cubiertos de grasa subcutánea, son los más afectados por la compresión. Se encuentran, por así decirlo, en un estrecho y densocaso y, debido a su rigidez, dejan de cumplir su función.
Clasificación
Los médicos diferencian entre la enfermedad de Ormond primaria y secundaria. La fibrosis primaria o idiopática ocurre por sí sola, por razones desconocidas. Los estudiosos tienen varias explicaciones para esto:
- desglose de los genes responsables de la estructura de los tejidos conectivos;
- manifestación específica de agresión autoinmune;
- cambios inflamatorios.
La fibrosis retroperitoneal secundaria se asocia con un cambio en las características del tejido debido a una enfermedad anterior de larga duración. Esto puede ser una infección crónica (o ser portador de un patógeno), enfermedades del tejido conectivo y otras.
Razones
Como se mencionó anteriormente, las causas de la enfermedad de Ormond no se conocen con certeza. Hay varias teorías que tratan de explicar los cambios que ocurren en el cuerpo.
- Inflamatoria. Como resultado del edema tisular local prolongado, la impregnación con fibrina y otras proteínas de fase aguda, se vuelven rígidos e inactivos.
- Inmune. Debido a un mal funcionamiento de los sistemas de protección, el cuerpo comienza a producir anticuerpos contra sus propios tejidos, los lesiona y, en respuesta al daño, reemplaza estas áreas con fibrina.
- Gennaya. Rotura en la región del gen responsable de la estructura del tejido conectivo. Se manifiesta en un cambio en la estructura del tejido retroperitoneal.
Varios investigadores sugieren que la fibrosis retroperitoneal se puede atribuir a una serie decolagenosis Hay ciertos factores que contribuyen a la manifestación de la enfermedad. Estos incluyen cáncer, hepatitis, pancreatitis, cambios escleróticos en el tejido adiposo en enfermedades del tubo digestivo y órganos genitales femeninos, daño tuberculoso en los huesos de la columna vertebral, hematomas masivos, vasculitis. Además, los cursos de quimioterapia y los medicamentos que detienen los ataques de migraña también pueden contribuir a la formación de fibrosis. Pero en la mayoría de los casos, no es posible determinar el factor desencadenante.
Patogénesis
La mayor parte de la fibrosis retroperitoneal (enfermedad de Ormond) comienza con la aparición de áreas compactadas a nivel de la cuarta o quinta vértebra lumbar. Allí se encuentran las arterias ilíacas y los uréteres.
Con el tiempo, la zona afectada se expande y, captando cada vez más fibra, desciende hasta el cabo del sacro, y también a los lados hasta las puertas de los riñones. En casi la mitad de los casos, este proceso es bidireccional. El tejido conectivo áspero se vuelve comparable en densidad a la madera. También ocurre alrededor de la aorta, los ganglios linfáticos retroperitoneales, las arterias y las venas. Estas estructuras anatómicas se comprimen y contraen, su permeabilidad se deteriora con el tiempo.
La permeabilidad deteriorada de los uréteres conduce al estancamiento de líquido en los riñones, hidronefrosis, inflamación crónica y, como consecuencia, insuficiencia renal crónica. En casos raros, esto se acompaña de obstrucción intestinal u obstrucción de grandes vasos.
Síntomas
No hay signos que caractericen inequívocamente la enfermedad de Ormond. Todo depende de la etapa del proceso, su prevalencia, actividad y características específicas del cuerpo humano. La duración del curso latente de la enfermedad puede variar de dos meses a once años.
Todos los síntomas de la enfermedad de Ormond se pueden dividir en tres períodos, según el momento de su aparición:
- comienzo de la enfermedad;
- aumento de fibras fibrosas;
- "tensado" de fibrina y compresión.
Un paciente acude al médico local con quejas de dolor sordo y constante en la espalda o los costados. Las sensaciones desagradables pueden extenderse a la parte inferior del abdomen, la ingle, los genitales y la parte delantera del muslo. A veces, el dolor puede ser unilateral, pero con el tiempo sigue apareciendo en el lado opuesto.
La característica principal de la enfermedad es la manifestación gradual de los síntomas y el aumento de su intensidad. En las últimas etapas, los pacientes se quejan de una disminución en la cantidad de orina, aparición de dolor agudo en la parte baja de la espalda, infecciones persistentes del tracto urinario que se convierten en insuficiencia renal crónica.
Diagnóstico
La enfermedad de Ormond se caracteriza por una serie de características instrumentales y de laboratorio que ayudan a distinguirla de otras enfermedades de este grupo.
En un análisis de sangre clínico, se puede ver la aceleración del tiempo de sedimentación de los glóbulos rojos, análisis bioquímicoindica un aumento en la cantidad de alfa-globulinas y proteína C reactiva, un aumento en el contenido de urea y creatinina (signos de FRC).
A partir de estudios instrumentales, se toman radiografías para ver los contornos de los riñones y los músculos que los rodean. Luego se inyecta un medio de contraste en la sangre y se observa la rapidez con que se filtra. En este caso, puede ver los contornos de las copas y la pelvis de los riñones, la forma, la ubicación de los uréteres y su desviación hacia el plano central del cuerpo. Además, se puede realizar una gammagrafía radiomarcada para evaluar el estado funcional del sistema urinario.
No se olvide de un método como el ultrasonido. Visualiza no solo estructuras huecas, sino también el flujo sanguíneo en los vasos importantes del espacio retroperitoneal. A veces, como método adicional, se utiliza el diagnóstico por TC de fibrosis retroperitoneal para aclarar la topografía de órganos individuales antes de la cirugía. Si es necesario, puede recurrir a venokavagrafiya. Este método le permite visualizar la vena cava inferior, sus ramas y colaterales, ver su ubicación y permeabilidad en todo el vaso.
Es importante no solo el diagnóstico dirigido, sino también la búsqueda del factor etiológico que impulsó el desarrollo de la enfermedad. Por lo tanto, se recomienda realizar un examen pélvico y abdominal para detectar enfermedades inflamatorias ocultas.
Diagnóstico diferencial
La fibrosis retroperitoneal (enfermedad de Ormond o FPR) debe distinguirse de otras por las manifestaciones clínicasestrechamiento patológico de los uréteres (estenosis y acalasia), así como por hidronefrosis bilateral. Esto último es raro, ya que la obstrucción de la salida de orina de ambos lados a la vez provocará insuficiencia renal aguda y requerirá tratamiento de emergencia, a diferencia de la fibrosis lentamente progresiva.
Para aclarar el diagnóstico y diferenciarlo de la patología oncológica, se pueden realizar varias biopsias por punción seguidas de un examen histológico. En casos raros, es posible establecer el hecho de la enfermedad solo después de la laparoscopia diagnóstica con la recolección de material para el examen post-mortem.
Además, una diferencia importante entre la enfermedad de Ormond es que el pinzamiento de los uréteres ocurre al nivel de su intersección con las arterias ilíacas, y no en un lugar arbitrario. A veces, es necesario distinguir la FPR de los quistes pancreáticos localizados atípicamente, las neoplasias del tracto digestivo, la tuberculosis de los riñones y los uréteres.
Además de todo lo anterior, es posible que el paciente deba consultar a un neumólogo, fisiólogo, oncólogo y cardiólogo.
Tratamiento
¿Cuál es la táctica del médico para los pacientes diagnosticados con fibrosis retroperitoneal? El tratamiento depende en gran medida de la causa de la enfermedad. Si se trata de un FPR secundario, además de la terapia sintomática, intentan eliminar la enfermedad subyacente: cancelar el medicamento, desinfectar el foco de una infección crónica u operar el tumor. Cuando la etiología de la enfermedad no está clara, se prescriben medicamentos esteroides.o fármacos inmunosupresores que inhiben el crecimiento de nuevos tejidos.
Los cuidados paliativos consisten en mantener la permeabilidad de los uréteres en todos los departamentos y evitar posibles complicaciones.
¿Dónde tratar la enfermedad de Ormond? Todo depende de la etapa de la enfermedad. Inicialmente, puede organizar la medicación en el hogar o en una clínica ambulatoria, ya que no hay cambios morfológicos graves. En casos avanzados, el paciente necesita estar en un hospital urológico, a veces incluso en cuidados intensivos.
La terapia conservadora es apropiada solo si los uréteres están lo suficientemente permeables y la función renal no está significativamente alterada. Para ralentizar y detener el proceso de fibrosis utilice:
- glucocorticosteroides ("Prednisolona");
- medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (ibuprofeno, paracetamol, celecoxib));
- inmunosupresores ("Azatioprina", "Metronidazol");
- preparados absorbibles, enzimas (hialuronidasa, jugo de aloe).
El siguiente esquema se considera el más efectivo:
- 25 mg de "Prednisolona" en el primer mes, con una disminución gradual de la dosis durante los próximos 3 meses;
- Esomeprazol 20 mg diarios a la hora de acostarse;
- curso semestral "Wobenzym" 15 comprimidos al día;
- un mes después de comenzar con Prednisolona, agregue Celecoxib a una dosis de 100 mg.
Si es necesario, además de la patogenia, también se prescribe una terapia sintomática. Mientras toma drogasla condición de los pacientes está mejorando. Desafortunadamente, esta enfermedad se caracteriza por un curso recurrente. Por lo tanto, después de suspender los medicamentos en la mayoría de los pacientes, los síntomas regresan y empeoran aún más.
El tratamiento quirúrgico se prescribe solo en caso de complicaciones tales como:
- pronunciada dilatación de los uréteres;
- deformidad rugosa de las estructuras retroperitoneales;
- hipertensión arterial asociada a insuficiencia renal, y otros.
Los cirujanos realizan una ureteroplastia, instalan una nefrostomía, restablecen la permeabilidad de la vena cava inferior y sus afluentes.
Características de la comida
La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad que requiere una dieta estricta. Los pacientes deben excluir de la dieta los alimentos fritos, salados, picantes y ahumados. Es especialmente importante controlar su dieta en las primeras etapas del desarrollo de la enfermedad, ya que las complicaciones son más fáciles de prevenir que tratar más adelante. Además, la dieta ayuda a retardar el desarrollo del síndrome de Ormond.
Si, la primera vez que una persona acude al hospital, ya existe un estrechamiento del uréter, entonces se le recomienda beber tanta agua como sea posible. Esto es necesario no solo para mantener el tono del sistema urinario, sino también para eliminar los metabolitos que se acumulan en la sangre debido a la disminución de la función renal.
La vida diaria de un paciente puede verse bastante afectada por la instalación de una nefrostomía para extraer la orina a través de un catéter. El drenaje requiere un cuidado especial para evitar la maceración y la inflamación de los tejidos que rodean la trompa.
Complicaciones
La enfermedad de J. Ormond, al igual que otros trastornos sistémicos, tiene sus complicaciones. El más peligroso de ellos es el cese de la salida de orina o anuria. Esto conduce a una intoxicación rápida y al desarrollo de insuficiencia renal crónica, ya que la orina se estanca en el aparato pielocalicial y daña las células renales.
La hipertensión arterial ocupa el segundo lugar en términos de ocurrencia. Aparece debido a una disminución gradual del diámetro de la arteria renal y, en consecuencia, del flujo sanguíneo en ella. Esto conduce a un aumento compensatorio en la concentración de renina y un aumento en la presión sistémica.
La tercera complicación son las venas varicosas debidas a la compresión de la vena cava inferior y al deterioro del flujo de salida de las extremidades inferiores. En casos avanzados, pueden aparecer úlceras que cicatrizan mal.
Si las asas intestinales están involucradas en el proceso de fibrosis tisular, se produce una obstrucción intestinal. Se manifiesta por retención de heces, hinchazón e intoxicación.
Prevención
Al igual que con muchas otras enfermedades, el método principal para prevenir la aparición de fibrosis retroperitoneal es eliminar los focos de infección crónica, el tratamiento competente y oportuno de la hepatitis, la tuberculosis o la vasculitis sistémica.
Además, los médicos recomiendan que controle cuidadosamente su salud, especialmente si ya hay casos establecidos de colagenopatía en la familia. Esto permitirá identificar la enfermedad en una etapa temprana e iniciar el tratamiento de manera oportuna antes del desarrollo de complicaciones, lo que a futuro mejorará la calidad de vida y la prolongará.
Pronóstico
El desarrollo de la enfermedad de Ormond en cada paciente individual depende de la etapa en la que se detectó la patología y de la tasa de progresión de la fibrosis. También es importante tener en cuenta el estado del sistema urinario, la presencia de complicaciones y defectos de nacimiento. En la mayoría de los casos, la terapia conservadora trae un efecto positivo temporal. El más exitoso fue reconocido como el método de tratamiento quirúrgico, que consiste en la plasticidad del uréter y su movimiento. Después de la cirugía, se recomienda tomar medicamentos esteroideos a largo plazo para mejorar el pronóstico de supervivencia y la calidad de vida. Las recaídas son posibles, pero se retrasan significativamente en el tiempo en comparación con la terapia farmacológica sola.
La principal causa de muerte es la insuficiencia renal crónica. Por lo tanto, el pronóstico sigue siendo desfavorable. En algunos casos, cuando la enfermedad se detecta en una etapa tardía, la probabilidad de muerte es más del sesenta por ciento. Por lo tanto, cuanto antes se detecte la patología, más exitoso será el tratamiento.
