En cardiología en general y en malformaciones congénitas en particular, actualmente ya existen varias decenas de enfermedades "nominales". Algunos de ellos han sido descritos durante mucho tiempo y se tratan con éxito en el período ante y neonatal, pero la mayoría todavía está buscando a su investigador. Uno de ellos es la enfermedad de Eisenmenger. El síndrome fue identificado a principios del siglo XX por un eminente pediatra austriaco y ahora lleva su nombre.
Definición
El síndrome de Eisenmenger (Eisenmenger) es una violación del desarrollo intrauterino del músculo cardíaco, que incluye la presencia de un defecto en el tabique entre los ventrículos, la posición reflejada de la aorta y un aumento en el tamaño del ventrículo derecho. Afortunadamente, este defecto se puede operar con éxito y los niños continúan creciendo y desarrollándose de la misma manera que sus compañeros.
Estadísticas
Actualmente, alrededor del cinco por ciento de todos los casos de anomalías cardíacas en niños son síndrome de Eisenmenger. Los defectos cardíacos congénitos generalmente se separan de otras enfermedades cardíacas en recién nacidos y niños pequeños. Y algunos médicos combinan cualquier trastorno hemodinámico no tratado en estesíndrome.
Síndrome o complejo
El complejo y el síndrome de Eisenmenger se distinguen por separado. El síndrome es una designación de trastornos circulatorios no corregidos con el desarrollo de derivación de sangre entre las cavidades de los ventrículos del corazón. Y el complejo incluye trastornos específicos que se encuentran en el feto o el recién nacido.
Etiología
El proceso de cómo se forma este síndrome no se conoce completamente, los científicos y los médicos todavía están tratando de encontrar una explicación. Sin embargo, lograron estudiar bastante bien los factores por los que aparece el complejo de Eisenmenger. Las causas se pueden dividir en dos categorías: influencias internas o genéticas y externas o ambientales.
- Es imposible hablar sobre la transmisión hereditaria directa de esta enfermedad, pero si los parientes de la primera o segunda línea de parentesco tienen violaciones en la formación de órganos vitales, siempre existe la posibilidad de que ocurran en el niño.
- Envenenamiento durante el período prenatal. La categoría de riesgo incluye mujeres embarazadas que viven en grandes ciudades, que trabajan en industrias peligrosas o que manejan contaminantes químicos o físicos.
- Toma de medicamentos. Algunos medicamentos son peligrosos de tomar mientras se está embarazada. Por lo tanto, antes de la concepción o en las primeras semanas posteriores, es necesario consultar con un obstetra sobre todos los medios tomados. Incluso si son solo pastillas para el dolor de cabeza.
- Uso de vitaminas y suplementos dietéticosde dudosa calidad. Por lo general, estas sustancias son inofensivas, pero en casos raros, tomarlas puede dañar el esqueleto no formado o los órganos internos del niño.
- Uno de los futuros padres tiene una enfermedad crónica de larga duración.
Por supuesto, las causas enumeradas no apuntan específicamente al síndrome de Eisenmenger. Los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento se discutirán a continuación.
Patogénesis
Cuando una persona tiene tales características anatómicas, seguramente habrá alteraciones en el proceso de circulación sanguínea. Debido a la presencia de un defecto significativo del tabique interventricular, así como a la posición incorrecta de la aorta, se produce una mezcla de sangre venosa y aórtica en la cavidad del corazón. Es decir, se forma una derivación y la sangre se descarga de izquierda a derecha. Con el tiempo, la presión en el tronco pulmonar aumenta, a veces incluso puede superar la de la aorta. Esto, a su vez, conduce a un espasmo reflejo de pequeños vasos en la circulación pulmonar. Se desarrolla hipertensión pulmonar. Si dura mucho tiempo, entonces hay un engrosamiento compensatorio de las paredes de los capilares y hay estasis de sangre en los pulmones.
Los médicos separan el síndrome de Eisenmenger "blanco" y "azul". En el primer caso, la derivación va en su versión clásica, es decir, de izquierda a derecha, y en el segundo, viceversa.
Síntomas
En recién nacidos y niños pequeños, es bastante difícil notar síntomas especiales. Físico yel desarrollo intelectual de los niños no sufre. Si la derivación sanguínea inversa aparece con la edad, entonces una persona tiene dificultad para respirar, coloración azulada del triángulo nasolabial y las extremidades, fatiga, latidos cardíacos o arritmia notables y dolor de tipo anginoso. La característica es la posición que los pacientes toman para reducir los síntomas: en cuclillas. Esto les facilita la respiración.
De dolencias generales, a menudo se pueden escuchar quejas de dolores de cabeza, hemorragias nasales y hemoptisis. Es posible un cambio en la voz debido a la compresión de las terminaciones nerviosas por las arterias dilatadas. A menudo se pueden observar patologías como la protrusión del tórax en forma de joroba y un cambio en las falanges terminales de los dedos en forma de baquetas, lo que indica insuficiencia cardiopulmonar causada por el síndrome de Eisenmenger. Las causas, los síntomas y el diagnóstico son conocidos por todos los cardiólogos.
El complejo puede complicarse con bronquitis, neumonía, endocarditis de etiología bacteriana, sangrado de los pulmones e incluso su infarto. Sin tratamiento, la esperanza de vida de los enfermos no supera los treinta años.
Diagnóstico
Desafortunadamente, con un examen ordinario, no es posible identificar esta enfermedad. Para confirmar el presunto diagnóstico, se requerirán métodos especiales de investigación:
- Radiografía del tórax, que mostrará cambios visuales en los contornos del corazón y los grandes vasos.
- Angiografía cómoLa visualización de malformaciones vasculares se usa a menudo, pero en este caso no es específica y solo un especialista con mucha experiencia puede detectar cambios.
- ECG es indicativo si se realiza bajo un monitor Holter. Entonces el médico tendrá información no para cinco minutos de examen, sino para un día completo, y podrá identificar cambios en el ritmo de interés.
- EchoCG es una ecografía del corazón. Un método excelente para detectar defectos en las cavidades del corazón y trastornos del flujo sanguíneo.
- El cateterismo cardíaco en este caso es el método de investigación más aceptable y confiable. Ayuda a identificar todas las malformaciones, determinar las características de un solo corazón y desarrollar un tratamiento.
Este es un síndrome de Eisenmenger tan difícil de diagnosticar. Los síntomas (el tratamiento de la enfermedad es multietapa y laborioso) no son específicos, la patología se disfraza de enfermedades más comunes y escapa a la atención de los médicos generales.
Tratamiento
A pesar del eterno enfrentamiento entre cirujanos y terapeutas, en el caso de esta enfermedad coincidieron en que es necesario tratarla con esfuerzos conjuntos, ya que el tratamiento conservador por sí solo no da el efecto deseado, y el tratamiento quirúrgico no puede brindar remisión estable. Por lo tanto, se desarrolló un conjunto de medidas para eliminar el síndrome de Eisenmenger:
- Sangrado (de forma moderna se llama "flebotomía"). Una herramienta sencilla y sin problemas. Se utiliza en pacientes con patología comprobada un par de veces al año. antes ydespués del procedimiento, se debe determinar la viscosidad de la sangre y el nivel de hemoglobina.
- Uso de la inhalación de oxígeno. Se utiliza como terapia adyuvante para combatir la cianosis y la hipoxia secundaria. Además, tienen un efecto psicosomático en los pacientes.
- Anticoagulantes. No tienen un nivel de evidencia suficiente, ya que puedes salir del fuego y meterte en la sartén y en vez de diluir la sangre, conseguir su total incoagulabilidad.
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Otros medicamentos:
- diuréticos para aliviar el edema pulmonar;- medicamentos para mejorar la hemodinámica.
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Técnica quirúrgica:
- marcapasos para compensar la arritmia;- eliminación completa de la comunicación interventricular y cierre del shunt anómalo.
Cómo tratar exactamente el síndrome de Eisenmenger, debe decidirlo con su médico o incluso con varios especialistas. Ya que ningún método puede garantizar el éxito.
