La enfermedad de Mikulich (enfermedad de Sjögren) es una enfermedad crónica bastante rara que se manifiesta como un aumento paralelo de todas las glándulas salivales y lagrimales y su posterior hipertrofia.
Descripción de la patología
Los principales factores subyacentes a su desarrollo son una infección viral, enfermedades de la sangre, procesos alérgicos y autoinmunes, trastornos en el sistema linfático. Esta enfermedad se presenta solo en adultos, principalmente en mujeres. Fue descrito por primera vez por el cirujano alemán I. Mikulich en 1892. Ahora se cree que el agrandamiento glandular no es una enfermedad independiente, sino un síndrome concomitante con varios tipos de trastornos del sistema endocrino.
Causas de la enfermedad
Los científicos aún no han descubierto las causas exactas que subyacen a la enfermedad de Mikulich. Solo se presentan motivos hipotéticos, por ejemplo:
enfermedad autoinmune;
Primera etapa del desarrollo de un tumor maligno;
Trastornos del sistema hematopoyético;
TB;
sífilis;
paperas (paperas);
epidemiaencefalitis.
El daño generalizado a los órganos y sistemas del cuerpo interrumpe la regulación neurovegetativa de las glándulas lagrimales y salivales, cambia su función secretora. Las reacciones autoinmunes o alérgicas contribuyen a la obstrucción de los conductos excretores de las glándulas con tapones eosinofílicos, retienen el secreto y reducen los conductos del músculo liso y las células mioepiteliales. Como resultado, los tejidos intersticiales y linfoides proliferan, comprimen los conductos y conducen a una hipertrofia cada vez mayor de las glándulas salivales y lagrimales. Veamos los síntomas de la enfermedad de Mikulich.
Síntomas de la enfermedad
La mayoría de las veces la enfermedad aparece en el período de edad de 20 a 30 años. Las personas mayores sufren con menos frecuencia, no se ha registrado en niños. En las primeras etapas, los síntomas son similares a los de la parotiditis crónica, además, si se presentan complicaciones inflamatorias, ésta puede ser provocada.
El primer y más importante síntoma de la enfermedad de Mikulich es la inflamación de las glándulas lagrimales. Gradualmente, se vuelven dolorosos cuando se presionan y, en algunos casos, aumentan tanto de tamaño que bajo su peso el globo ocular cae e incluso sobresale hacia adelante. Aunque la consistencia de las glándulas es bastante densa, no se observa supuración.
El segundo síntoma es un aumento de las glándulas salivales (submaxilares, parótidas, menos a menudo sublinguales). Por lo general, este proceso es bilateral, la hinchazón ocurre en ambos lados y solo en casos excepcionales, en un lado. A menudo hay un aumento de los ganglios linfáticos.
Tercer síntoma- quejas de boca seca, conjuntivitis seca y caries dental múltiple. En el caso de un curso típico de la enfermedad, el hígado y el bazo aumentan, se observan leucocitosis y linfocitosis.
Diagnóstico de la enfermedad
La enfermedad de Mikulich es diagnosticada por médicos a partir del cuadro clínico general. A menudo, se realiza un sialograma, que revela cambios distróficos en el tejido glandular, que muestra claramente un aumento de las glándulas salivales, un estrechamiento de sus conductos excretores. Si no están afectados, los linfomas orbitarios deben examinarse cuidadosamente.
La histobiopsia por punción también se usa ampliamente. Histológicamente es posible detectar hiperplasia de las glándulas lagrimales y salivales, determinar modificaciones atróficas del parénquima y la presencia de infiltración linfoide del estroma.
Muy efectivos para el diagnóstico y el desarrollo de un régimen de tratamiento son los estudios paralelos de sangre alrededor de los ganglios linfáticos y el análisis de la punción de la médula ósea.
Vale la pena señalar que durante la enfermedad de Mikulich (cuyo tratamiento consideraremos a continuación), la cápsula de la glándula no se ve afectada, por lo tanto, los tejidos de las glándulas salivales y lagrimales no se conectan con las membranas mucosas. y la piel, gracias a este factor, este síndrome se puede distinguir de varios tipos de inflamación crónica productiva.
Los análisis de sangre de laboratorio muestran un cuadro que caracteriza las enfermedades linfoproliferativas, y los análisis de orina no suelen revelar ninguna patología.
Con la ayuda de la tomografía computarizada, puede determinar con mayor precisión la estructura y el tamaño de la salivaglándulas, excluir la aparición de neoplasias malignas.
El diagnóstico de la enfermedad incluye el examen inmunoquímico e inmunológico con examen por un alergólogo-inmunólogo, así como la consulta con un oftalmólogo, la realización de una prueba de Schirmer y la toma de muestras con fluoresceína.
Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad de Mikulich debe realizarse bajo la supervisión de un hematólogo. El remedio principal son las preparaciones de arsénico, con mayor frecuencia una solución de arseniato de sodio en una concentración del 1%. Se usa para inyecciones subcutáneas, comenzando con 0,2 mililitros y aumentando gradualmente la dosis hasta 1 mililitro una vez al día. Al final del tratamiento, la dosis se reduce. Para una terapia completa, se requieren aproximadamente 20-30 inyecciones. En las mismas dosis, se usa el medicamento "Duplex". De dos a tres veces al día, el paciente recibe arseniato de potasio por vía oral. El curso del tratamiento dura alrededor de tres a cuatro semanas. También puede tomar tabletas de arsénico, dopan y mielosan.
Métodos adicionales
Las compresas en las glándulas afectadas y los antibióticos son ampliamente utilizados. Además de la terapia con medicamentos, también se usan transfusiones de sangre. En algunos casos, el logro de una dinámica positiva es posible gracias a la terapia de rayos X, que detiene el proceso inflamatorio y reduce temporalmente el tamaño de las glándulas, restaura su función secretora y elimina la sequedad de la boca. Tomar vitaminas contribuye al fortalecimiento general del cuerpo.
Examinamos las características de la enfermedad y el síndrome de Mikulich.
