La colangitis esclerosante es una enfermedad de las vías biliares hepáticas, en la que se inicia una inflamación crónica en sus paredes. El resultado de su aparición son los procesos de esclerosis, es decir, la sustitución por tejido cicatricial. Esta patología no tiene relación causal con otras enfermedades hepáticas, pero a menudo conduce a complicaciones de este órgano. En el artículo de hoy te diremos por qué se desarrolla la colangitis esclerosante. También se le presentarán los síntomas y el tratamiento de la enfermedad.
Referencia anatómica
La bilis es una parte importante del proceso digestivo. Participa en la descomposición de las grasas, aumenta la actividad de las enzimas pancreáticas y estimula la motilidad intestinal. La bilis es producida continuamente por las células del hígado, los hepatocitos. En un día, como resultado de su intenso trabajo, se obtiene alrededor de 1 litro de líquido. Luego, la bilis entra en la vejiga y el duodeno.
La salida del secreto se organiza a través de canales especiales. Dependiendo de la ubicación, sonintrahepáticos y extrahepáticos. Como resultado de procesos estancados, la penetración de flora patógena o por otras razones, los conductos pueden inflamarse. Al mismo tiempo, hablan sobre el desarrollo de una enfermedad como la colangitis. El proceso patológico siempre tiene una etiología diferente. Por lo tanto, se distinguen los siguientes tipos: tóxico, bacteriano, helmíntico, esclerosante. Este último es extremadamente raro, pero se caracteriza por un curso severo.
La colangitis esclerosante se divide en dos formas: primaria y secundaria. Cada uno de ellos se caracteriza por un cierto conjunto de signos y curso. En el primer caso, implica una enfermedad crónica, que se acompaña de estancamiento de la bilis e inflamación no purulenta de los conductos, su destrucción y reemplazo con tejido conectivo. La forma secundaria de patología se desarrolla bajo la influencia de sustancias tóxicas. En casos raros, su aparición se debe a un suministro de sangre insuficiente. En este artículo, nos detendremos con más detalle en la variante primaria de la enfermedad.
Breve descripción de la enfermedad
La colangitis esclerosante primaria pertenece a la categoría de patologías raras del sistema biliar. Según las estadísticas, se diagnostica en cada cuarta persona por cada 100 mil habitantes. El mecanismo del desarrollo de la enfermedad se reduce a la aparición de un proceso inflamatorio en los pequeños conductos hepáticos. En este caso, se produce su esclerosis. Los conductos a través de los cuales la bilis ingresa a la vejiga se superponen y se deforman gradualmente. Los procesos congestivos se extienden al espacio intercelular del hígado, dando como resultado cirrosis.
Incluso a fines del siglo pasado, era posible diagnosticar la enfermedad solo después de una cirugía o autopsia. Gracias al desarrollo de la medicina actual, la enfermedad se puede detectar mucho antes. Afecta en mayor medida al sexo fuerte de 25 a 40 años aproximadamente. Estos límites son muy arbitrarios, ya que la enfermedad puede ser asintomática durante mucho tiempo. A veces, las manifestaciones de inflamación se confunden con enfermedades autoinmunes, colitis ulcerosa o fibrosis quística.
Causas de la colangitis
Se desconocen las causas exactas del desarrollo de la enfermedad. Los médicos identifican un grupo de factores que aumentan la probabilidad de que ocurra. Estos incluyen:
- predisposición hereditaria;
- actividad viral en el cuerpo;
- propenso a enfermedades autoinmunes;
- exposición a sustancias tóxicas.
Entre estos factores, los mecanismos genéticos son de primordial importancia. Una confirmación de peso de este hecho son los numerosos estudios de la enfermedad entre miembros de una misma familia.
Cuadro clínico
Durante muchos años, la enfermedad puede ser asintomática o con signos leves. Los pacientes a menudo no pueden decir exactamente cuándo aparecieron los síntomas que indican colangitis esclerosante. La patología generalmente se detecta de manera incidental cuando se visita a un médico por otros problemas de salud. Durante el diagnóstico, se detecta el primer signo de la enfermedad: un aumento de las enzimas hepáticas.
Según la medidaA medida que la enfermedad progresa, el cuadro clínico también cambia. Entre sus principales síntomas cabe destacar los siguientes:
- debilidad, somnolencia constante;
- f alta de apetito;
- amarilleo de mucosas, piel;
- aumento de la temperatura a valores subfebriles;
- dolor punzante en la zona del hipocondrio derecho, que se irradia al cuello o al omóplato;
- picazón en la piel;
- xantomas múltiples;
- malestar en el hipocondrio izquierdo debido a un agrandamiento del bazo;
- aumento de la pigmentación de la piel.
A veces, la colangitis esclerosante primaria se acompaña de patologías inflamatorias del intestino. Estos incluyen colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn.
Métodos de diagnóstico
Si sospecha una enfermedad, debe buscar inmediatamente la ayuda de un médico. El examen del paciente comienza con un estudio de su anamnesis, quejas y síntomas primarios. Después de eso, proceda al examen físico. El paciente puede tener rascado en la piel, ictericia severa. La palpación suele revelar un hígado y un bazo agrandados.
Para confirmar el diagnóstico preliminar, se envía al paciente para un examen más detenido. Incluye las siguientes actividades:
- análisis de sangre (un exceso de leucocitos y VSG indica un proceso inflamatorio);
- Ultrasonido de la cavidad abdominal;
- elastografía hepática (le permite evaluar la elasticidad del órgano);
- colangiopancreatografía retrógrada (examen de rayos Xusando contraste);
- bioquímica sanguínea (con colangitis esclerosante primaria, se observan niveles elevados de enzimas hepáticas);
- IRM;
- biopsia hepática (este método de investigación ayuda a identificar áreas de fibrosis).
Los métodos de examen enumerados permiten confirmar la colangitis esclerosante primaria. El diagnóstico de esta enfermedad también ayuda a determinar la gravedad del proceso patológico. Son cuatro en total:
- Portal. Se caracteriza por la aparición de fibrosis e inflamación de los conductos hepáticos.
- Periportal. Los síntomas de la primera etapa se complementan con fibrosis más pronunciada y destrucción de los conductos.
- Septal. En esta etapa del desarrollo de la enfermedad, aparecen los primeros signos de cirrosis.
- Cirrótico. Se caracteriza por el desarrollo completo de la cirrosis biliar del hígado.
Según los resultados de un examen completo, el médico prescribe la terapia.
Principios de tratamiento
La terapia para esta enfermedad tiene como objetivo detener el proceso inflamatorio, restaurar el flujo de bilis y desintoxicar el cuerpo. Para este propósito, los métodos de tratamiento conservadores y quirúrgicos se utilizan en la medicina moderna. En el primer caso, significa tomar medicamentos y seguir una dieta estricta. La intervención quirúrgica está indicada en situaciones especialmente graves cuando el tratamiento conservador es ineficaz. La elección de un método específico de terapia queda en manos del médico.
Aplicaciónmedicinas
Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se puede prescribir reposo en cama y excluir cualquier actividad física. Si el paciente está preocupado por el dolor intenso, se le recetan antiespasmódicos ("No-shpa", "Spasmobrew").
Los siguientes medicamentos ayudan a detener el proceso inflamatorio:
- Inmunosupresores ("Azatioprina"). Suprimen la actividad del sistema inmunitario.
- Agentes antifibrogénicos. Su acción principal está dirigida a eliminar la fibrosis y prevenir su desarrollo posterior.
- Hormonas glucocorticosteroides ("Prednisolona"). Ayudan a reducir la inflamación.
El uso de los medicamentos enumerados le permite superar la colangitis esclerosante primaria en la etapa inicial de desarrollo. Los síntomas de esta enfermedad a menudo interfieren con la forma de vida normal de los pacientes. Picazón en la piel, problemas con el tracto gastrointestinal y trastornos dispépticos: todos estos trastornos afectan negativamente su bienestar. Por lo tanto, la terapia sintomática se prescribe adicionalmente. Incluye tomar hepatoprotectores (Essentiale), enzimas gástricas (Creon) y medicamentos para eliminar la picazón. Los medicamentos siempre se seleccionan individualmente, teniendo en cuenta el cuadro clínico general y el estado del paciente.
Características de la dieta
Al paciente se le asigna comida "mesa número 5". Con esta dieta se debe limitar el consumo de alimentos grasos, fritos y picantes. Es preferible sustituir las grasas animales por grasas vegetales. Además, es necesario eliminar por completouna dieta de panecillos y dulces, frutas ácidas y bayas, chocolate, alcohol, carnes ahumadas y adobos.
Se permiten carnes / pescados bajos en grasa, algunos tipos de pan, gachas en el agua. También se pueden comer lácteos, miel, sopas de pasta en caldo de verduras.
Cuando se diagnostica colangitis esclerosante primaria, el tratamiento con medicamentos y dieta da un resultado positivo solo en la etapa inicial. Si se pierde este tiempo, se requerirá cirugía.
Cirugía
Los métodos conservadores de terapia se utilizan para formas no complicadas del proceso patológico. Incluso una visita oportuna al médico no siempre da un resultado positivo en la terapia posterior. Cuando el tratamiento con medicamentos no conduce a la normalización de la condición o no es posible restablecer el flujo normal de bilis, se recurre a la intervención quirúrgica.
Hoy en día, los médicos prefieren las operaciones endoscópicas. Implican realizar todas las manipulaciones a través de pequeñas incisiones en la piel. Sin embargo, tales procedimientos en la mayoría de los casos dan un efecto a corto plazo y están plagados de complicaciones. También se realiza dilatación con balón con stent de los conductos. Durante el procedimiento, el médico expande los canales con globos especiales e instala mallas que evitan que se estrechen. Si hay colangitis esclerosante avanzada, el tratamiento consiste en un trasplante de hígado.
Posibles complicaciones
Enfermedadcaracterizada por un flujo lento. Es difícil de tratar y la abundancia de manifestaciones sistémicas solo agrava el proceso. Entre sus complicaciones más comunes se encuentran las siguientes:
- Hipertensión portal. Esta es una patología acompañada de un aumento de la presión en la circulación hepática. La ascitis se considera su principal manifestación.
- Síndrome de colestasis. En el contexto de la esclerosis, los conductos biliares se estrechan gradualmente y su permeabilidad se ve afectada. Esto explica la aparición de ictericia y picazón en la piel. A medida que avanza la enfermedad, la luz se estrecha cada vez más. Se produce esteatorrea, que se acompaña de osteoporosis.
- Colangitis esclerosante bacteriana del hígado.
- Pancreatitis crónica.
- Colangiocarcinoma (tumor de las vías biliares).
- Colelitiasis.
Dichas complicaciones se desarrollan en 3 o 4 etapas del proceso patológico.
Previsión y medidas preventivas
La colangitis esclerosante primaria se clasifica como una enfermedad lentamente progresiva. Su resultado en la mayoría de los casos es insuficiencia hepática crónica. El pronóstico empeora significativamente por la edad avanzada del paciente, la presencia de patologías intestinales concomitantes y la aparición de complicaciones. Como regla general, desde el momento en que aparecen los síntomas iniciales hasta la etapa final de la enfermedad, transcurren entre 7 y 12 años.
¿Se puede prevenir la colangitis esclerosante primaria? Los comentarios de los médicos indican que debido al estudio insuficiente de la enfermedad, no se ha desarrollado una prevención específica.
