La enfermedad de Cushing es una enfermedad del sistema endocrino que se desarrolla como resultado del daño al sistema hipotálamo-pituitario y al aumento de la producción de la hormona ACTH por parte de la corteza suprarrenal. Esta patología se caracteriza por multisintomaticidad. Muy a menudo, la enfermedad se desarrolla en las mujeres. La obesidad, la hipertensión arterial, la diabetes mellitus y muchas otras manifestaciones específicas se diagnostican en pacientes que padecen la enfermedad de Itsenko-Cushing.
Para confirmar la suposición de esta enfermedad, el paciente deberá someterse a una serie de análisis de sangre bioquímicos, pruebas hormonales, radiografías de la columna y el tórax, tomografía computarizada de la hipófisis y las glándulas suprarrenales. La patología se trata con medicación, radiación y cirugía.
¿Qué es esta enfermedad?
En medicina existen dos conceptos: enfermedad y síndrome de Itsenko-Cushing. En el segundo caso, estamos hablando de las manifestaciones primarias del hipercortisolismo. Yy el síndrome de Itsenko-Cushing tienen el mismo complejo de síntomas, pero al mismo tiempo tienen una naturaleza de origen diferente.
El desarrollo del síndrome se basa en el aumento de la producción de la hormona humana - glucocorticosteroide, que es causada por tumores hiperplásicos de la corteza suprarrenal. Básicamente, tal falla en el trabajo del sistema endocrino ocurre debido a un aumento de corticosteroma, glucosteroma, adenocarcinoma. La causa del síndrome de Itsengo-Cushing también puede ser el hipercortisolismo, provocado por el uso prolongado de esteroides sintéticos. En casos raros, los requisitos previos para el desarrollo de esta patología son tumores cancerosos de ovario, pulmones, páncreas, intestinos y glándula tiroides. En el contexto de estos procesos malignos, se desarrolla un síndrome de ACTH ectópica con manifestaciones clínicas similares.
A diferencia del síndrome, la enfermedad de Cushing se origina a nivel del sistema hipotálamo-pituitario, y las glándulas suprarrenales y otras glándulas del sistema endocrino están involucradas en el proceso patológico en las etapas posteriores. La enfermedad ocurre en el sexo débil varias veces más a menudo que en los hombres, mientras que la enfermedad afecta con mayor frecuencia a las mujeres en edad fértil. El curso de la enfermedad se caracteriza por trastornos neuroendocrinos graves, incluidos trastornos metabólicos, síntomas neurológicos, mal funcionamiento de los sistemas cardiovascular, digestivo y excretor.
Factores provocadores
Las causas de la enfermedad de Cushing radican en la presencia de un adenoma hipofisario que producecantidad excesiva de hormona adrenocorticotrópica. En el caso de una lesión tumoral de esta glándula del cerebro, los pacientes tienen adenocarcinoma, micro o macroadenoma. A menudo, la aparición de estas neoplasias se asocia con las consecuencias de infecciones pasadas y daños en el sistema nervioso central (encefalitis, aracnoiditis, meningitis), trauma craneoencefálico e intoxicación. En la práctica médica, ha habido casos en que la enfermedad de Cushing en mujeres se desarrolló en el contexto de trastornos hormonales causados por el embarazo, el parto y la menopausia.
Patogénesis
El mecanismo del desarrollo de la patología de Itsenko-Cushing es una violación de la relación hipotálamo-pituitaria-suprarrenal, como resultado de lo cual se produce demasiada ACT de la hormona. A su vez, el aumento de la síntesis de esta sustancia sirve para explicar toda una serie de reacciones suprarrenales y extraadrenales en el organismo:
- En las glándulas suprarrenales, aumenta la síntesis de glucocorticoides y hormonas masculinas, mientras que disminuye la secreción de mineralocorticoides.
- Una cantidad excesiva de glucocorticoides afecta negativamente el metabolismo de las proteínas y los carbohidratos, lo que conduce a la atrofia del tejido conectivo, hiperglucemia y resistencia a la insulina, lo que precede al desarrollo de la diabetes mellitus hormonal.
- El metabolismo incorrecto de las grasas es una condición favorable para el desarrollo de la obesidad.
- La hipopotasemia y la presión arterial alta son consecuencia de la reducción de la actividad mineralconticoide.
- El efecto catabólico de las hormonas sobre el tejido óseo impide la absorción total del calcio enTracto gastrointestinal, por lo que se desarrolla osteoporosis.
- El aumento de la producción de andrógenos (hormonas masculinas) provoca disfunción ovárica y alteración del sistema reproductivo femenino.
Grados de gravedad
Hay varias formas del curso clínico de la enfermedad de Itsenko-Cushing. La enfermedad tiene tres grados de severidad:
- Fácil. La enfermedad se acompaña de síntomas leves: el ciclo menstrual se puede conservar y los signos de osteoporosis pueden estar completamente ausentes.
- Promedio. Los síntomas de la enfermedad de Cushing son casi imposibles de confundir con las manifestaciones de otras enfermedades, pero en esta etapa la enfermedad no progresa, el estado general del paciente sigue siendo satisfactorio.
- Pesado. Esta forma de patología se caracteriza por el desarrollo de atrofia muscular, hipopotasemia, hipertensión arterial, trastornos mentales.
El curso de la enfermedad también se distingue por la tasa de aumento de los cambios patológicos: se distingue una forma progresiva y aletargada de la enfermedad. En el primer caso, la enfermedad se desarrolla durante 6-12 meses. Los cambios que se producen con el paciente no pasan desapercibidos para los demás. Con un curso tórpido, los signos de la enfermedad se forman por etapas, a lo largo de 3 a 10 años.
Cómo cambia la apariencia
Reconocer los síntomas de la enfermedad de Itsenko-Cushing no será difícil incluso para aquellos que están lejos de la medicina. Para hacer esto, necesita saber qué trastornos ocurren con esta enfermedad y cómo cambia la apariencia de una persona con esta enfermedad junto con ellos.
Pacientes,los que padecen la enfermedad se distinguen por el llamado aspecto Cushingoide, que se caracteriza por:
- deposición específica de tejido adiposo en áreas típicas - en la cara, hombros, cuello, pecho, espalda, abdomen;
- a medida que avanza la enfermedad, la cara adquiere forma de luna;
- se forma una joroba grasa en la región de las vértebras cervicales VI-VII;
- el pecho y el abdomen aumentan de volumen, y las extremidades permanecen relativamente delgadas;
- la piel puede desprenderse, secarse y se notará un patrón de mármol púrpura pronunciado;
- se observan estrías y hemorragias subcutáneas en la zona de las glándulas mamarias, hombros y bajo vientre;
- Los pacientes con enfermedad de Cushing a menudo sufren de acné y furunculosis.
Otros signos y síntomas
En mujeres con síndrome de Itsenko-Cushing, el ciclo menstrual falla, en algunos casos, la menstruación desaparece por completo. Además, es imposible no notar el crecimiento excesivo de vello de patrón masculino atípico; este fenómeno en medicina se llama "hirsutismo". Hablamos de vello facial, cuello, barbilla, sienes, abdomen, escote y caída intensa del cabello en la cabeza.
En los hombres que padecen la enfermedad de Cushing, por el contrario, el cabello se cae en el cuerpo, el crecimiento de la barba en la cara se detiene. Con el tiempo, en los pacientes, independientemente del género, la libido disminuye, se pierde el deseo sexual. Si la enfermedad ataca en la infancia,es probable que el desarrollo sexual y el crecimiento se retrasen debido a una disminución en la secreción de la hormona gonadotrópica.
Debido a la reabsorción de calcio y al desarrollo de osteoporosis, se produce deformidad ósea, es posible que se presenten fracturas y dolor en las articulaciones. Con el tiempo, a la hipertensión arterial se le suman taquicardias, cardiopatías e insuficiencia cardiaca crónica. Los pacientes de esta categoría tienen más probabilidades de sufrir bronquitis, neumonía y tuberculosis.
Es imposible ignorar el daño al sistema digestivo en el desarrollo del síndrome de Itsenko-Cushing. Los pacientes a menudo se quejan de un aumento de la acidez estomacal, dolor en la región epigástrica causado por una úlcera péptica "esteroide" y sangrado dentro del tracto gastrointestinal. No se excluyen posibles trastornos en el funcionamiento de los riñones, lesiones del tracto urinario hasta uremia.
Problemas neurológicos
La progresión de la patología de Itsenko-Cushing amenaza al paciente con el desarrollo de síndromes dolorosos, amiotróficos, cerebelosos y piramidales. Pero si el dolor y los síndromes amiotróficos son susceptibles de control farmacológico, entonces los cambios causados por los síndromes tronco-cerebeloso y piramidal no se pueden contener, son irreversibles. Los pacientes pueden experimentar ataxia, nistagmo y reflejos anormales que involucran los nervios facial e hipogloso.
En la enfermedad de Itsenko-Cushing, los trastornos psicoemocionales a menudo ocurren sobre la base de síndromes neurasténicos, depresivos, asteno-adinámicos y epileptiformes. Un fenómeno completamente natural es el deterioro de la memoria y la inteligencia, letargo, disminución de la amplitudfluctuaciones emocionales. Algunos pacientes tienen pensamientos suicidas obsesivos.
Enfermedad de Cushing en perros
Curiosamente, esta enfermedad se diagnostica en cuadrúpedos con tanta frecuencia como en humanos. La causa de la enfermedad es un efecto similar del cortisol en el trabajo de todo el organismo. En un animal con el síndrome de Itsenko-Cushing, el sistema inmunológico, los sistemas nervioso y genitourinario se ven afectados, el corazón sufre, la condición del tejido conectivo y los órganos internos empeoran. La enfermedad casi nunca se desarrolla rápidamente, por lo que los dueños de mascotas tienen suficiente tiempo y buenas posibilidades para ayudar al animal y prolongar su vida. Los siguientes síntomas deben alertar:
- aumento de la sed;
- micción frecuente;
- apetito exorbitante;
- deterioro del estado del pelaje, aparición de calvas simétricas.
También se pueden observar otros signos de la enfermedad de Cushing. En los perros, junto con el aumento de las ganas de orinar, aparece la incontinencia urinaria. La mascota está ganando exceso de peso y los depósitos de grasa se localizan principalmente en el cuello, el abdomen y el pecho. Con el tiempo, los músculos debilitados se vuelven incapaces de sostener un abdomen agrandado, lo que hace que se hunda. El perro se vuelve inactivo, letárgico, somnoliento, posiblemente con un comportamiento desequilibrado. Si la causa de la enfermedad fue un adenoma pituitario, hay violaciones de coordinación.
Examen y diagnóstico
Para iniciar el tratamiento, no basta con quejarse del paciente y acudir al médico. para puesta en escenadiagnóstico, se requerirán consultas de un endocrinólogo, neuropatólogo, gastroenterólogo, cardiólogo y ginecólogo.
Los especialistas en sus argumentos se basan en los resultados de los análisis de sangre bioquímicos: una serie de indicadores experimentan cambios típicos en la enfermedad de Cushing. El diagnóstico nos permite concluir que existe un aumento del contenido de colesterol, cloro y sodio en la sangre. En pacientes con esta enfermedad, el nivel de azúcar en la sangre y la orina supera significativamente la norma, lo que indica el desarrollo de una diabetes mellitus "esteroide" característica.
Un análisis de sangre obligatorio para hormonas, que le permite detectar la concentración de cortisol, hormona adrenocorticotrópica, renina. El contenido de cortisol también se tiene en cuenta en la orina del paciente.
Además de los métodos de investigación de laboratorio, el paciente debe someterse a:
- Radiografía del cráneo. Se presta especial atención al estudio de la silla de montar turca: la ubicación de la glándula pituitaria. Un macroadenoma se puede ver en una radiografía.
- Radiografía de columna. Realizado para detectar signos de osteoporosis.
- CT y MRI del cerebro con la introducción de gadolinio (agente de contraste). Durante los procedimientos de diagnóstico, se detectan macro y microadenomas.
- Ultrasonido de las glándulas suprarrenales. En la enfermedad de Cushing, se diagnostica hiperplasia bilateral de órganos. Al mismo tiempo, un aumento de la glándula suprarrenal en un solo lado a menudo se considera como la formación de un glucosteroma.
Terapia y cirugía
Dado que la enfermedad de Itsenko-Cushing se desarrolla en el contexto de una alteración de la secreción de ACTH, el tratamientoimplica la eliminación de los trastornos endocrinos y la restauración de los procesos metabólicos. El programa terapéutico implica el uso de medicamentos, radioterapia de la región hipotálamo-pituitaria. En casos severos, la opción de tratamiento más efectiva es la cirugía o una combinación de tratamientos.
Los medicamentos se recetan a los pacientes solo en las primeras etapas de la enfermedad. El bloqueo de las funciones hipofisarias es un objetivo intermedio de la exposición al fármaco. Para lograrlo, se prescriben medicamentos como reserpina, bromocriptina, que suprimen activamente la secreción de ACTH. Además de las hormonas de acción central, los bloqueadores de la síntesis de esteroides suprarrenales pueden usarse en el tratamiento de la enfermedad de Itsenko-Cushing. La terapia sintomática es obligatoria, corrigiendo el metabolismo de proteínas, minerales, carbohidratos y electrolitos.
La radioterapia a menudo se administra a pacientes que no tienen evidencia radiográfica de un tumor hipofisario. Uno de los métodos de tratamiento es la implantación de isótopos radiactivos en la glándula pituitaria. Unos meses después de la terapia, comienza un período de remisión, que se acompaña de una disminución del peso corporal, la presión arterial, la estabilización del ciclo menstrual, la inhibición del proceso patológico y el daño a los tejidos óseos y musculares. La irradiación de la glándula pituitaria a menudo se combina con la extirpación unilateral de la glándula suprarrenal (adrenalectomía).
En la enfermedad de Cushing grave, el tratamiento es la extirpación de las glándulas suprarrenales de ambos lados(adrenalectomía bilateral), que además requiere una terapia de reemplazo de por vida con glucocorticosteroides y mineralocorticoides.
Si la causa de la enfermedad es un tumor hipofisario benigno, se realiza la extirpación endoscópica transnasal o transcraneal del adenoma. En algunos casos, la operación para extirpar la parte afectada de la hipófisis se realiza por vía transesfenoidal. Después de la extirpación del adenoma, la remisión ocurre en la mayoría de los casos, pero aproximadamente uno de cada cinco pacientes recaen.
Cuál es el pronóstico
Determinar las probabilidades de que una persona con la enfermedad de Cushing se recupere no es fácil. El resultado de la enfermedad depende de la gravedad de la enfermedad, la edad del paciente. Con el tratamiento oportuno de la patología en una etapa temprana en pacientes jóvenes, no se excluye una recuperación completa. Si bien el largo curso de la enfermedad de Cushing conduce a cambios persistentes en el tejido óseo, los sistemas cardiovascular y genitourinario, afecta negativamente la capacidad para trabajar y agrava el pronóstico, incluso si la causa subyacente se elimina posteriormente. Las formas avanzadas de esta enfermedad terminan en la muerte debido a la adición de infecciones, complicaciones sépticas y el desarrollo de insuficiencia renal.
Los pacientes con patología de Itsenko-Cushing deben ser observados regularmente por un endocrinólogo, cardiólogo, neurólogo, ginecólogo. Para prevenir la progresión de la enfermedad, es importante evitar un estrés físico y psicoemocional exorbitante, tratar enfermedades infecciosas, intoxicaciones y nopermitir complicaciones. Con tal diagnóstico, la actividad laboral en turnos de noche queda completamente excluida.
